hudinddragelse
Introduktion
Introduktion Hudinddragelse er almindelig ved systemisk sklerose. Systemisk sklerose er en uforklarlig bindevevssygdom, der er karakteriseret ved lokal eller diffus hudfortykning og fibrose. Ud over hudinddragelse kan det også påvirke indre organer (hjerter, lunger og fordøjelseskanaler). Sygdommen er mere almindelig hos kvinder, forekomsten er omkring 4 gange mænds, og børn er relativt sjældne. Alvorligheden og udviklingen af sygdommen varierer meget, fra diffus hudfortykning (diffus sklerodermi) med hurtig udvikling og ofte dødelig visceral skade til kun en lille del af huden (normalt begrænset til fingre) Og ansigtet) kan ses. Sidstnævnte skrider frem langsomt og kan vare i årtier, før de typiske læsioner af de indre organer afsløres fuldstændigt.Det kaldes lokal scleroderma eller CREST (C, calcinosis; R, raynauds fænomen; E, esophageal dysmotilitet; S, sclerodactyly; T, telangiectasia) syndrom (forkalkning, Raynauds fænomen, esophageal dysfunktion, hærdning af fingerspidserne og telangiectasia). Derudover er der overlappende syndromer (såsom sklerodermi og dermatomyositis overlapning) og udifferentierede bindevævssygdomme.
Patogen
Årsag til sygdom
Systemisk sklerose er en uforklarlig diffus bindevevssygdom, der har vist sig at være relateret til:
(1) Genetiske faktorer:
1 Familiehistorie: Undersøgelsen viste, at andelen af patienter med systemisk sklerose (eller en anden bindevevssygdom såsom systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom, polymyositis) var højere end for den generelle befolkning. Derfor er familiens genetiske disponering relateret til patogenesen af denne sygdom.
2HLA-korrelation: Nogle studier har antydet, at HLA-II-gener er forbundet med denne sygdom, herunder HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DR5, HLA-DR8, HLA-DR52, blandt hvilke HLA-DR1 Korrelationen er særlig tydelig.
(2) Køn: Der er flere kvindelige patienter end mænd, især kvinder i den fødedygtige alder, derfor kan østrogen have en vis effekt på begyndelsen af denne sygdom.
(3) Miljøfaktorer: Det er blevet afklaret, at nogle kemikalier kan forårsage sklerodermalignende ændringer, såsom silicium, polyvinylchlorid, organiske opløsningsmidler, bleomycin, epoxyharpiks, L-tryptophan, pentazocin osv. Forekomsten af denne sygdom er højere hos mennesker, der har været udsat for disse stoffer i lang tid.
(4) Unormal immunfunktion: patienter med denne sygdom har en bred vifte af immundysfunktion: denne sygdom findes ofte sammen med eller med autoimmune sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom og polymyositis; nogle gange kan det forekomme i løbet af sygdommen Andre autoimmune sygdomme, såsom autoimmun hæmolytisk anæmi, Hashimotos thyroiditis osv., Laboratorieundersøgelser såsom lymfocytfunktion, patologisk biopsi, serumantistoffer, cytokiner osv. Kan indikere unormal immunfunktion.
(5) Infektiøse faktorer: I de senere år har undersøgelser vist, at selvkomponenterne i visse vira har homologi med målantigenerne målrettet mod de karakteristiske autoantistoffer af systemisk sklerose, hvilket antyder immunitet forårsaget af overgangen af virale antigener og patienternes egne antigener. Reaktionen kan bidrage til sygdommen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hudprøve af hvid blodlegemer (WBC) blodrutine
For det første kliniske manifestationer
1. Tidlige symptomer: De mest almindelige indledende manifestationer af systemisk sklerose er Raynauds fænomen og lumsk hævelse af ekstremiteterne og ansigtet, og fingrene på huden tykes gradvist. Det første symptom i ca. 70% af tilfældene er Raynauds fænomen.Raynauds fænomen kan gå foran andre symptomer på sklerodermi (hævelse i fingrene, gigt, visceral involvering) i 1 til 2 år eller med andre symptomer. Polyartikulær sygdom er også et fremragende tidligt symptom. Gastrointestinal dysfunktion (maveforbrænding og sværhedsbesvær) eller åndedrætssymptomer, og lejlighedsvis den første manifestation af sygdommen. Patienter kan have uregelmæssig feber, nedsat appetit og vægttab inden begyndelsen.
2. Hud: I næsten alle tilfælde starter hudhærdning fra hånden. Fingrene og bagsiden af hånden er lyse og stramme, fingerfolderne forsvinder, håret er sparsomt, og ansigtet og nakken påvirkes. Patienten har en stram følelse på den øverste del af brystet og skulderen.Den horisontale tykke stribe kan vises foran halsen. Når hovedet hæves, føler patienten, at nakkehuden er stram. Denne sygdom er sjælden ved andre sygdomme. Ansigtshudinddragelse kan udtrykkes som et maske-lignende ansigt. Strålingsspor viste sig på munden, læberne blev tyndere, og næsen blev skarp. Den berørte hud kan have pigmentering eller pigmenttab. Hudlæsioner kan være begrænset til fingre (tæer) og ansigt eller centripetale forlængelse, der involverer overarme, skuldre, bryst, ryg, mave og ben. Nogle kan involvere hele kroppens hud inden for et par måneder, nogle skrider gradvist frem i løbet af få år, nogle har intermitterende fremskridt, og omfanget og sværhedsgraden af hudinddragelse topper normalt inden for tre år. Klinisk kan hudlæsioner opdeles i ødemfase, hærderingsfase og atrofisk fase. I ødemperioden er huden ikke-konkave og hævede, og den har en hård følelse. Den hærdede hud har en voksartet glans og er tæt på det subkutane væv, som ikke er let at klemme; den overfladiske dermis bliver tynd og sprød, og overhuden er slap.
3, knogler og led: polyartikulær smerte og muskelsmerter er ofte tidlige symptomer, men også åbenlyse gigt. Cirka 29% kan have erosiv ledsygdom. Efterhånden som huden tykner og er i tæt kontakt med dens nedre led, er leddene sammentræk og funktion er begrænset. På grund af fibrose i seneskeden, når det berørte led aktivt eller passivt bevæges, især ved håndled, ankel og knæ, opfattes en læderlignende gnidningssensation. Langvarig kronisk finger (tå) iskæmi kan forekomme i fingerspidsen osteolyse. Røntgenstråle viste ledrumsstenose og artikulær overfundssklerose. Osteoporose er ofte forårsaget af dårlig tarmabsorption, misbrug og nedsat perfusion.
4, fordøjelsessystemet: indblanding i fordøjelseskanalen er en almindelig manifestation af sklerodermi, kun andet end hudinddragelse og Raynauds fænomen. Enhver del af fordøjelseskanalen kan blive påvirket med det mest almindelige spiserør involvering (90%), efterfulgt af anus og rektum (50% til 70%), og tyndtarmen og tyktarmen (40% og 10% til 50%).
(1) Oral: Munden er begrænset, tungen båndet er forkortet, det periodontale rum udvides, tandkødet trækkes tilbage, tænderne løsnes, og den alveolære knogle atrofiseres.
(2) Esophagus: nedsat sfinkterfunktion i den nedre spiserør kan føre til brændende fornemmelse bagpå brystbenet og syre refluks. Langsigtet kan forårsage komplikationer såsom erosiv esophagitis, blødning og lavere esophageal strikning. Nedre 2/3 esophageal peristaltis kan forårsage sværhedsbesvær og sluge smerter. Histopatologi viste atrofi af spiserørens glatte muskel, fibrose i submucosa og lamina propria, og slimhinden blev tyndt og eroderet i forskellige grader. Ernæringsbeholderne i spiserøret er fibrotiske. Barrett metaplasia kan forekomme i spiserøret hos 1/3 sclerodermapatienter, og disse patienter har en øget risiko for komplikationer såsom stenose og adenocarcinom. Esophageal funktion kan undersøges ved hjælp af esophageal manometri, liggende fortyndet målangiografi, esophagoscopy og andre metoder.
(3) Tyndtarmen: forårsager ofte mild abdominal smerte, diarré, vægttab og underernæring. Underernæring er forårsaget af langsom peristaltik og overdreven vækst af mikroorganismer i tarmvæske.Det er ofte effektivt med bredspektrede antibiotika såsom tetracyclin. Lejlighedsvis kan der være pseudo-tarmobstruktion, som manifesteres som mavesmerter, oppustethed og opkast. I lighed med esophageal involvering er fibrose og muskelatrofi de vigtigste årsager til disse symptomer. Muskellaget af tarmvæggen er degenereret, og efter at luften kommer ind i tarmvægens slimhinde, kan der forekomme en cystisk gasaflejring af tarmvæggen.
(4) Tyktarm: Barium-klyster kan findes hos 10% til 50% af patienter med tyktarmsinddragelse, men kliniske symptomer er ofte milde. Forstoppelse kan forekomme efter infektionen, nederste del af maven er fuld og lejlighedsvis diarré. På grund af atrofi i tarmvægsmuskulaturen kan der være en stor åbning af karakteristisk enteritis (divertikulum) i den tværgående kolon og faldende kolon, såsom anal sfinkter involvering, rektal prolaps og fækal inkontinens.
(5) CREST-syndrom: Patienter kan udvikle galdecirrose.
5, lungerne: lungeinddragelse er almindelig i sklerodermi. De mest almindelige symptomer i begyndelsen af sygdommen er åndenød under træning og et fald i aktivitetstolerance; tør hoste vises senere. Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges chancerne for lungeinddragelse, og når den først er involveret, skrider den fremad og reagerer ikke godt på behandlingen. Pulmonal interstitiel fibrose og pulmonal vaskulær sygdom eksisterer ofte sammen, men ofte dominerer en af de patologiske processer. Hos patienter med diffus sklerodermi med anti-Scl-70-positiv, pulmonal interstitiel fibrose er ofte mere alvorlig; ved CREST-syndrom er pulmonal hypertension ofte mere udtalt. Interstitiel fibrose i lungerne foregår ofte af eosinophil alveolitis. I alveolitisfasen kan højopløsnings-CT vise en druselignende ændring i lungerne, og bronchoalveolær skylning kan øge antallet af celler i skyllevæsken. Røntgenstrålingen viste, at lungernes interstitielle tekstur blev tykkere, og i tilfælde af alvorlige retikulære nodulære forandringer var den mest fremtrædende ved basen. Lungefunktionsundersøgelser viste restriktive ventilationsforstyrrelser, nedsat lungekapacitet, nedsat lungekonformitet og reduceret gasdiffusion. Den fysiske undersøgelse kan lugte små krakningslyde, især i bunden af lungerne. Okklusion, fibrose og inflammatoriske ændringer er årsagerne til lungeinddragelse. Lungehypertension er ofte et torneret problem som et resultat af langtidsfibrose omkring den interstitielle og peribronchiale eller intimale hyperplasi af lungearterioler. Lungehypertension skrider ofte langsomt frem, medmindre den er alvorligt irreversibel i de senere stadier, hvilket generelt ikke er klinisk påviselig. Ikke-invasiv ekkokardiografi kan påvise tidlig pulmonal hypertension. Obduktionen viste, at ca. 29 til 47% af patienterne havde lille intima pulmonal intimal hyperplasi og mesotheliomlignende ændringer. Hjertekateterisering afslørede 33% af patienter med pulmonal hypertension.
6, hjertet: patologisk undersøgelse 80% af patienterne har flaky myocardial fibrosis. Kliniske manifestationer af åndenød, tæthed i brystet, hjertebanken, ødemer. Klinisk undersøgelse kan have ventrikulær galop, sinus-takykardi, kongestiv hjertesvigt og lejlighedsvis vokalfriktion. Ekkokardiografi viste, at omkring halvdelen af tilfældene havde pericardial hypertrofi eller effusion, men klinisk myocarditis og pericardial tamponade var sjældne.
7, nyre: scleroderma nefropati med interlobular arterie, bueformet arterie og lille arterie er den vigtigste, hvoraf den vigtigste er den interlobular arterie. Intimaet i blodkarene har fibroblastproliferation, mucoidose, sur mucopolysaccharidaflejring og ødemer. Vaskulære glatte muskelceller gennemgår hyalin degeneration. Adventitia og de omkringliggende stroma er fibrotiske. Den glomerulære kældermembran er uregelmæssigt fortykket og spaltet. De kliniske manifestationer af scleroderma nefropati er forskellige. Nogle patienter har kliniske symptomer på hud- og anden visceral involvering uden nyreskade. Nogle nyrekriser forekommer i løbet af sygdommen, dvs. pludselig alvorlig hypertension, hurtig nyresvigt, såsom Ikke behandlet i tide, døde ofte af hjertesvigt og uræmi inden for et par uger. Selvom nyrekrisen kan være asymptomatisk i begyndelsen, føler de fleste patienter træthed og forværring, såsom åndenød, svær hovedpine, sløret syn, kramper og bevidstløshed. Laboratorietest har fundet normal eller forhøjet kreatinin, proteinuri og / eller mikroskopisk hæmaturi og kan have mikrovaskulær hæmolytisk anæmi og trombocytopeni. Forudsigere for nyrekrise er som følger: 1 systemisk sklerodermi; 2 mindre end 4 år; 3 sygdomsprogression; 4 anti-RNA-polymerase III-antistofpositive; 5 indtagelse af store mængder hormon eller lille dosis cyclosporin; Serumniveauet i serum steg pludselig.
For det andet laboratorieinspektion
(1) Der er ingen særlige abnormiteter i generelle test. ESR kan være normal eller lidt forøget. Anæmi kan være forårsaget af mavesår, malabsorption og nyreinddragelse, som generelt er sjældne. Der kan være et fald i mildt serumalbumin og en stigning i globulin.
(2) Immunologiske test viste, at den positive rate af ANA i serum var over 90%, og karyotypen var pletype og nukleolustype. Ved anvendelse af HEP-2-celler som en negativ film var ca. 50-90% af patienterne med CREST-syndrom positive til antifilamentantistof, og kun 10% af patienterne med diffus sklerodermi var positive. Anticentromer-antistof-positive patienter har en tendens til at have hudtelangiektasi og subkutan kalkaflejring, hvilket er mindre restriktivt end den antistofnegative lungesygdom, og dens titer ændrer sig ikke med tiden og sygdommen, hvilket hjælper hårdt Diagnose og klassificering af hudsygdomme. Cirka 20 til 40% af patienter med systemisk sklerose har positive anti-Scl ~ 70 antistoffer. Cirka 30% af tilfældene er RF-positive, og ca. 50% af tilfældene har lav titer-kryoglobulinæmi.
(3) Undersøgelse af patologi og plov: Biopsi af hård hud viste forøgede tætte kollagenfibre i retikulær dermis, udtynding af overhuden, forsvinden af overhuden og atrofi i hudtilhæng. Stor akkumulering af T-lymfocytter kan ses i dermis og subkutant væv (også i det omfattende fibrosested). Mikroskopisk undersøgelse af lægene viste kapillærudvidelse og forsvinden af normale blodkar.
For det tredje diagnosekriterierne
De klassificeringskriterier for systemisk sklerose (sklerodermi), der blev foreslået af American College of Rheumatology (ARA) i 1980, spillede en vigtig rolle i at sikre konsistensen af kliniske forskningstilfælde.I øjeblikket bruges denne klassificeringsstandard som et diagnostisk kriterium. Det skal dog bemærkes, at ikke al systemisk sklerose opfylder dette kriterium. På den anden side kan andre sygdomme også have proksimal hudsklerose. Denne standard inkluderer ikke eosinophilic fasciitis og forskellige typer pseudosklerodermi. Klassificeringskriterierne for ARA systemisk sklerose (sklerodermi) er som følger:
A. Hovedbetingelser:
Proximal hudsklerose: fortykkelse, tæthed og hævelse af den proximale hud på fingrene og metacarpophalangeal led. Denne ændring kan påvirke hele lem, ansigt, nakke og overkropp (bryst, mave).
B. Sekundære betingelser:
(1) henviser til hærdning: ovennævnte hudændringer er begrænset til fingre.
(2) Deprimeret ar på fingerspidserne eller fingerspidsens forsvinden: et deprimeret ar på fingerspidsen på grund af iskæmi, eller fingerpuden forsvinder.
(3) Fibrose af basalfibrosen i lungerne: På brystradiografen kan man se en strimmellignende eller knuderig tæt skygge, som også er placeret i bunden af begge lunger, og den kan også være diffus eller bikagelignende. Denne ændring forårsaget af primær lungesygdom skal udelukkes.
Dom: Patienter med større sygdomme eller mere end to sekundære tilstande kan diagnosticeres som systemisk sklerose. Derudover viste Raynauds fænomen, polyarthritis eller ledssmerter, unormal esophageal motilitet, hudbiopsi hævelse og fibrose af kollagenfibre, serum ANA, anti-Scl ~ 70 antistof og anticentromere antistof er nyttige til diagnose.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af hudinddragelse:
(1) Voksen scleredema: Hudlesionerne udvikler sig for det meste fra hoved og hals til skulder og ryg, og den dybe dermis er hævet og stiv. Lokal ikke-pigmentering, ingen atrofi og hårtab og selvhelende tendens.
(2) blandet bindevævssygdom: patienter med systemisk lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis eller polymyositis og andre blandede manifestationer, herunder Raynauds fænomen, ansigt, hånd-ikke-forsænket ødemer, fingerformet pølse Hævelse, feber, ikke-destruktiv polyarthritis, muskelsvaghed eller myalgi. Både udvaskende nukleært antigen (ENA) og RNP-antistoffer er meget titer positive.
(3) Systemisk lupus erythematosus: Raynauds fænomen og hudskade kan også forekomme, og systemisk lupus erythematosus er kompleks og variabel med tidlige atypiske symptomer og høj fejldiagnosefrekvens. Systemisk lupus erythematosus ændrer sig til discoid erythema eller sommerfugl erythema Andre hudlæsioner er komplekse og varierende. Ud over identifikationen af systemisk sklerose kan det identificeres ved laboratorieundersøgelser såsom antinuclear antistofspektrum og biopsi. Systemisk lupus erythematosus er positiv for ANA, anti-ds-DNA antistof, anti-Sm antistof, anti-u1RNP antistof og sjældent ved systemisk sklerose. Patienter med overlappingssyndrom og tidlige atypiske patienter skal være på vagt.
