kortisolmangel
Introduktion
Introduktion Psilotype anterior hypofunction (Simon-Siehan syndrom) er et klinisk syndrom for sekretion af multiple hypofysehormon forårsaget af flere årsager, sekundær hypogonadisme, skjoldbruskkirtel og binyresvigt. Shehan syndrom er en almindelig hypofysesygdom, der forekommer hos kvinder i forplantningsalderen og har en historie med blødning efter fødselen og har været chokhistorie. Conreux og Kan rapporterede, at Xihan-syndrom ikke kun kan forekomme ved vaginal fødsel, men også efter kejsersnit. I dag, når den moderne kejsersnitshastighed stiger, bør den værdsættes meget af fødselslæger. Hypofyse-iskæmi forårsaget af postpartum-blødning, infarkt-hypofyse er mere følsom overfor hypoxi, vasospasme forekommer let i høj østrogen-tilstand, og postpartum-blødning forårsager hypotension, så hypofysen er iskæmisk infarkt. I de senere år med forbedring af fødsel og amningsteknikker er det alvorlige Xihan-syndrom blevet markant reduceret, men milde symptomer vises ofte i årene til ti år efter fødslen eller diagnosticeres muligvis ikke i livet uden svær stress. Hos patienter med Han-syndrom kan der forekomme iskæmisk nekrose i hypofysen (anterior hypofyse), hvorefter fibrose danner ar. Det resterende normale væv er en ikke-sekretorisk kromofobe. Hypofysen (posterior hypofyse) er ofte normal. . I Xihan-syndrom reduceres gonadal funktionen, og den kvindelige æggestokk er reduceret betydeligt. Livmoren og brystet er atrofieret. Udskillelsen af forskellige hormoner forårsaget af hypofyse-læsioner reduceres drastisk, og skjoldbruskkirtelhormoner, adrenokortikale hormoner og kønshormoner udskilles utilstrækkeligt.
Patogen
Årsag til sygdom
På grund af postpartum blødning, især ved langtids hemorragisk chok, er hypofysevævet hypoxisk, degeneration og nekrose, efterfulgt af fibrose, og til sidst syndromet med hypopituitarisme, forekomsten af postpartum blødning og hæmoragisk chokpatienter Cirka 25%. Undersøgelser i de senere år har vist, at forekomsten af Sheehan's syndrom ikke kun er relateret til hypopituitarisme, Otsuka rapporterede, at 40% af patienterne viste tegn på hypofunktion af hele hypofysen, hvoraf 50% viste neuropituitary funktion Der er også forskellige grader af afvigelser. Hypofysetumorer, hypothalamiske læsioner, hypofyse avaskulær nekrose, kirurgisk strålebehandling og traumer i sellar-regionen, infektion og betændelse, langtidsbehandling af glukokortikoider, moderat hypofyse-apoplexy.
Hypertrofi af hypofysen under graviditet, øget iltbehov, top under fødsel, så det er især følsomt over for hypoxi. Efter fødslen falder hypofysen hurtigt tilbage, blodstrømmen reduceres, og de tilsvarende hormoner, der udskilles af den, falder også hurtigt. Såsom massiv blødning under fødsel, der forårsager hæmoragisk chok, reduceret blodtilførsel eller afbrydelse af kroppen, degeneration og nekrose af hypofysevævsceller, hvilket forårsager, at hormoner, der udskilles af hypofysen og dens målorganer, reduceres drastisk, hvilket resulterer i virkningen af forskellige hormoner Målorganets funktion degenererer for tidligt og forårsager en række syndromer. De patologiske ændringer i hypofysedysfunktion varierer med omfanget af postpartum blødning og sygdommens længde. Tidlige læsioner er hæmoragisk, degeneration, avanceret fibrose eller et lille antal cystiske epitelceller. Skjoldbruskkirtlen, binyrebarken, æggestokken osv. Er naturligvis atrofiseret. Mindre skjoldbruskkirtlen follikler, epitelceller, flade binyrebarkbundter bundter og retikulær bånd tynd æggestokk kun et par primære follikler og hvid krop, ingen ægløsning uterus atrofi, tynd muskelvæg, tynd endometrium, mindre kirtel, interstitiel fibrose De resterende organer kan også have forskellige grader af atrofi.
Hypofysen er placeret i sella, der støder op til bunden af den tredje ventrikel, hypothalamus og den optiske chiasme. Den nederste del er sphenoid sinus, og der er cavernøs sinus, indre halsvene og den 3., 4., 5. og 6. par kraniale nerver på begge sider. Hypofysen består hovedsageligt af to dele: hypofysen og hypofysen. Begge har endokrine funktioner. Kendte hormoner secerneret af hypofysen er: skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH), adrenokortikotropisk hormon (ACTH), væksthormon (GH), luteiniserende hormon (LH), follikelstimulerende hormon (FSH), prolactin (PRL), Humant melanocytstimulerende hormon (MSH) og en række aktive peptider. Voksen hypofysevægt 0,6 ~ 0,8 g, hypertrofi af hypofysehyperplasi under graviditet, volumen kan øges med 20% ~ 40%, vægten kan nå 1,0 til 1,2 g, hormoner, der udskilles af hypofysen, såsom prolactin, thyrotropin, adrenocorticotropic hormon, Indholdet af melanocytstimulerende hormon i blodet øgede oxytocin og vasopressin produceret af hypofysen uden ændring. På grund af stigningen i hypofysen under graviditeten øges hypofysebehovet i hypofysen, og iltbehovet når et højdepunkt under fødsel, så det er især følsomt over for hypoxi.
Efter fødslen udskilles føtalt placenta, og koncentrationen af forskellige hormoner, der udskilles af morkagen i blodet falder pludselig. Hypofysen kører hurtigt tilbage, og blodstrømmen falder. På dette tidspunkt, hvis der er alvorlig blødning, hæmoragisk chok, cirkulationssvigt på grund af den direkte forsyning af arterier i hypofysen, og hypofysen leverer blod gennem hypofyseportalsystemet, så i tilfælde af større blødninger reduceres blodgennemstrømningen i hypofysen kraftigt, ekstremt let Iskæmisk nekrose forekommer. Når blødning forekommer efter fødsel, når der opstår chok, er den sympatiske refleks glad for at få arteriel spasme til at trække sig sammen eller endda forekomme, så blodtilførslen til hypofysen reduceres, eller endda afbrydes, trombose, hvilket resulterer i en betydelig reduktion i forsyningen af hypofyseblod og hypothalamiske hormoner. Længe kan ikke gendanne blodforsyningen i tide, så er hypofysen iskæmisk nekrose, funktionstab.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Dynamisk elektrokardiogram (Holter-overvågning)
Symptomer og tegn
Hypofysen har en stærk kompenserende funktion. Der er intet klinisk symptom, når dødsområdet er <50%. De kliniske symptomer er meget små, når temperaturen er> 75%. Kun når vævsnekrose overstiger 90%, er der tydelige symptomer. Hvis skadeområdet er 95%, så Symptomerne er svære, og når hypofysedysfunktionen reduceres, er den mest følsomme reduktion af gonadotropinsekretion, hvilket igen påvirker sekretionen af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon og binyrehormon. Begyndelsesalderen er for det meste i vækstperioden fra 20 til 40 år gammel, og amenoré kan forekomme i 3 måneder til 32 år efter fødslen. Moren er mere end primipara, og landdistrikterne er mere end byen.
Niveauerne af forskellige hormoner forårsaget af hypofyse-læsioner reduceres, hvis grad varierer, og de tilsvarende kliniske manifestationer af målorgandysfunktion er ikke helt parallelle. Udbruddet er anderledes, symptomerne er forskellige, de tidlige symptomer er lidt, og diagnosen er ikke let. . Typiske patienter er: efter postpartum hæmoragisk chok puerperium, langtids aldring træthed, den første er ingen mælkesekretion, og derefter sekundær amenoré, selvom menstruationsgenopretning, ofte sjælden og sekundær infertilitet. Tab af libido, vaginal tørhed, vanskeligheder med at undslippe. Skamhår, hårtab, hår, øjenbrynspars, bryst, kønsatrofi, mental apati, sløvhed, ikke lide aktivitet, langsom reaktion, kulderystelser, ingen sved, tør og ru hud, tab af appetit, mindre mad, forstoppelse, lav kropstemperatur, puls Langsomt, lavt blodtryk, bleg, anæmi. De fleste patienter har ødemer, vægttab, og nogle få har vægttab.
Med en historie med postpartum blødning eller en historie med chok kan de ovennævnte typiske kliniske manifestationer og tegn diagnosticeres i kombination med laboratorieundersøgelser.
Laboratorieinspektion:
1. Hypofysehormon test: GH, FSH, LH, ACTH, PRL faldt.
2. Detektion af skjoldbruskkirtelhormon: TT3, TT4, T3, T4, TSH reduceres.
3. Adrenal hormon test: Cortisol, urin 17-hydroxyl, 17-keton faldt, fastende blodsukker faldt.
4. Påvisning af kønshormon: østrogen, progesteron, testosteronpropionat reduceres.
5. Blodrutine: Hæmoglobin, røde blodlegemer og hæmatokrit falder.
6. Immunologisk test: Det er ikke bekræftet, at forekomsten af Xihan-syndrom er relateret til autoimmunitet. Den immunologiske test viser, at blodprøven er negativ for hypofyse-antistofnegativ og hypofyse-peroxidase-antistofnegativ.
7. Bestemmelse af hypofysereservefunktion
(1) Thyroidstimulerende hormonfrigørende hormon (TRH) lykkelig test: Princippet er, at TRH kan stimulere produktionen af TSH og PRL i det forreste hypofyse, og TRH l00 ～ 200μg opløses i 2 ml normalt saltvand hhv. Intravenøst før og efter injektion. Efter 30 og 60 minutter blev 3 ml blod trukket, og basisværdierne for TSH og PRL og ændringen af værdien efter administration blev målt. RESULTATER: TSH toppede 20 til 30 minutter efter injektion, og topværdien var 6,5 til 20,5 min / l. Hvis der ikke var nogen signifikant stigning efter injektion af TRH, indikerede det, at hypofyse-reservefunktionen var utilstrækkelig. PRL-basalniveauet var <25 μg / l, hvilket steg til 40 μg / l 30 min. Efter injektion af TRH. Hvis der ikke er nogen åbenlyst stigning eller stigning, er det ikke indlysende, hvilket antyder, at hypofysefunktionen er utilstrækkelig.
(2) luteal produktion af frigivelseshormon (LH) lykkelig test: ved anvendelse af LHRH 50 ~ 100μg opløst i 5 ml saltvand hhv. Intravenøst inden injektion og 15, 30, 60, 90 min efter injektion, 3 ml ved anvendelse af radioimmunoassay Metoden måler FSH og LH. FSH og LH steg med 2 til 4 gange 30 minutter efter normal injektion. Hvis der ikke er noget respons, er hypofysens funktion dårlig.
8. De resterende blodprøver: lavere blodsukker, lavere hæmoglobin og højere eosinofiler.
De resterende hjælpekontrol:
1. Billeddannelsesundersøgelse: Ultralydundersøgelse viser uterusatrofi, lille æggestokk, ingen follikulær udvikling og ingen ægløsning. Røntgenstråle af kranialområdet viste ingen signifikante ændringer i sella. CT og MRI af hjernen viste, at hypofysen atrofi blev mindre. MR viste, at 83% af patienterne havde et markant mindre hypofyse-image, men deres tæthed blev markant reduceret, endda viser et hulrum i sellar-regionen. Det kaldes "tom sadel".
2. Resten: den basale kropstemperatur falder, manifesteret som en enkelt fase. Elektrokardiogram, ekkokardiografi og hjertefunktionstest kan have manifestationer af myokardie-iskæmi.
3. Vaginal udstrygning: viser lave niveauer af østrogen.
4. Urinundersøgelse: 17-KS, 17-OH i urin blev signifikant reduceret i løbet af 24 timer.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Primær hypogonadisme: den almindelige årsag til primær hypogonadisme er vas deferens dysplasi, der er forbundet med 47, XXY-karyotypen, som ikke reduceres separat med moderen (nogle få er faren) Antallet deles for at få et ekstra X-kromosom. Kliniske træk er omtalt i Afsnit 261 Kromosomale kønsnormiteter. Før pubertetsudviklingen er diagnosen for de fleste patienter stadig uklar, indtil den seksuelle udvikling er unormal eller inspiceret på grund af infertilitet. Når normal pubertet er nået, stiger gonadotropiner, men testosteron er stadig under det normale eller ved normale lave niveauer.
2. Primær hypothyroidisme: Thyroideahormonmangel forårsaget af skjoldbruskkirtelsygdom er en almindelig sygdom i dagligdagen. Denne mangel på thyroxin adskiller sig fra ødemer forårsaget af hjertesygdom og nyresygdom og er kendetegnet ved brug af en finger til at trykke på huden uden at efterlade en depression.
3. Primær binyresvigt: kaldet Addisons sygdom, kinesisk medicin hører til kategorien sort og sort. Det er en systemisk sygdom forårsaget af hypofunktion af binyrebarken, som er kendetegnet ved lavt blodtryk, malaise, hud og slimhindepigmentering.
4. Anorexia nervosa: også kendt som nervøs appetit tab, kendetegnet ved langvarig anorexia, betydelig vægttab. Begyndelsesalderen er over 10 år. Kvindelige unge er mere almindelige. Hvis de ikke behandles, kan det føre til svær underernæring og ekstrem udmattelse, hvilket påvirker ungdommers fysiske og mentale helbred og udvikling. Årsagen til den mentale lidelse, der ikke er blevet konstateret fuldt ud, er, at for at holde kroppen tynd og langvarig overdreven diæt eller nægtelse af at spise, hvilket resulterer i vægttab, ernæringsmæssige mangler, metabolisk og endokrin dysfunktion og alvorlig livstruende. Mere almindelig hos unge er forekomsten af kvinder meget højere end for mænd. Rehabilitering kan opnås med passende behandling.
5. Intrakranial infektion: Intrakranielle infektioner er hovedsageligt kendetegnet ved hovedpine og meningeal irritation, herunder encephalitis, meningitis, toksisk encephalopati og hjernearachnoiditis. Svimmelhed er ikke nødvendigvis et symptom. Generel svimmelhed er mest almindelig ved purulent encephalitis, især cerebellær abscess, posterior fossa arachnoiditis og cerebellar cerebral horn arachnoiditis.
