navleproces
Introduktion
Introduktion Umbilikalsprocessen er en almindelig type medfødt misdannelse i abdominalvæggen og skyldes medfødt hypoplasi i abdominalvæggen og danner en defekt i abdominalvæggen omkring navlestrengen, hvilket fører til neonatal misdannelse af abdominal visceral prolaps. Da sygdommen er forbundet med kromosomale abnormiteter, kan syge børn ledsages af misdannelser i andre organer, mens de lider af bule i navlen. Forkert dødelighed er høj. De fleste af de syge børn har brug for operation umiddelbart efter fødslen, ellers er det vanskeligt for det syge barn at overleve på grund af lokal hudsår, nekrose og infektion. I nogle få tilfælde fibrilleres kapslen gradvist til dannelse af et ar, der beskytter indvigt og forhindrer tidlig død. Dødeligheden af denne sygdom er relateret til behandlingstiden. Om nødvendigt bør operationen udføres så hurtigt som muligt. Umbilical sygdom er navlen bule af den nyfødte. "Korrektions- og receptbevis": "På grund af det nyfødte bad er navlestrengen ikke stram, og vandet nedsænkes indersiden. Efter fødselsperioden fladder navlelyset som et slag, og sputumet svinger lidt, og rummet er forskrækket." Umbilikal dysplasi eller overdreven gråd, svær hoste osv., Hvilket resulterer i øget mavetryk, hvilket resulterer i komprimering af tarmen til umbilicus. De fleste kan helbrede sig selv. Men hvis alderen er mere end to år gammel, skal den behandles med navlebrok. Overvej kirurgisk resektion og reparation.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Umbilical bulging er forårsaget af pausen i processen med lukning af embryonisk kropshulrum under embryonisk udvikling. Den tidlige embryonale tarm er differentieret fra æggesækken, og den midterste del af den oprindelige tarm og æggesækken er forbundet med æggebløret. På grund af den hurtige vækst af rygaksen under embryonal udvikling, når rygaksen vokser, danner mavevæggen omkring det åbne navlestrengshulrum en rynke, der ligner en pose-lignende form, der sammentrækkes fra periferien til midten. Det kan opdeles i 4 områder:
1 hoved, vil kropslaget danne brystvæggen, øvre abdominalvæg og membran.
2 cercariae, kropslaget og den allantoiske sæk vil danne den nedre abdominalvæg og blære.
3 To laterale sener danner mavevæggen på begge sider.
Disse fire kamme smelter sammen mod midten, og spidsen danner en navlestring. Under denne proces bliver æggeblærrøret gradvist mindre, men er stadig forbundet mellem æggesækken og midgærden og spiller en trækkraft på mellemmanden. Da tarmsvæksthastigheden er hurtigere end mavevæggen, trækkes tarmkanalen og andre indre organer midlertidigt ind i navlestrengen i løbet af den 6. til 10. uge af embryoet, hvilket bliver en fysiologisk midlertidig umbilical brok. Efter 10 uger med embryoner ekspanderede mængden af mavehulen hurtigt, og hudens og musklerne i mavevæggen voksede hurtigt fra rygssiden til ventral side, og midterarmene og maveorganerne vendte tilbage til bughulen. I den 12. uge af embryoet afslutter midgut den normale rotation, mens bukvæggen smelter sammen i midten for at danne navlestrengen. Hvis abdominalvæggen påvirkes af visse faktorer under udviklingen af ovennævnte embryoner, forekommer hindringer i en bestemt del af udviklingsprocessen, og udviklingen af en af de fire sputum er begrænset, det indre tryk øges, trækkraft af navlestrengen og den forreste abdominalvæg støder op til navlestrengen. Defekter, og på grund af graden af hæmning af udvikling i de fire sputum, vil der være tilsvarende viscerale svulmende deformiteter, såsom cefaliske udviklingsdefekter: navlestrømning, sputum, sternal defekt og ektopisk hjerte; udviklingsdefekter i lateral ryg: Umbilical svulmning, abdominal spaltning; cercaria udviklingsfejl: buk i navlen, blære valgus, tyndtarms blærefissure, anorektal atresia.
(to) patogenese
I henhold til størrelsen på defekten kan navlebukken opdeles i to typer, små og kæmpe.
1. Gigantisk navleudbuksning (embryonisk umbilical bule)
Udviklingspausen af kropsvæggen sker inden den 10. uge af embryoet, og diameteren af defekten er større end 5 cm. Derfor kan midterbukken, der vandrede til ydersiden af kropshulen for 10 uger siden, ikke genindføres i det mindre bukhulrum, og den ekstra abdominale vækst bevares i hele føtalperioden. Manglen på mavevæggen over navlestrengen er ofte mere end den nedre del, hvorfor leveren, milten og bugspytkirtlen kan stikke ud på kroppen, især leveren. På grund af sin store volumen og position er det mere sandsynligt, at det buler ud, hvilket er et tegn på kæmpestablet bule. Vævene i umbilical bule er omgivet af en kapsel, der er sammensat af en amnion og en intima fusion svarende til peritoneum i parietal laget. Der er et lag af gelélignende bindevæv (warthon gelé) mellem de to. Lidt hvid og gennemsigtig, 1 til 2 mm tyk, ujævn tykkelse. En resterende belastning af navlestrengen er synlig ved eller i nærheden af den nedre halvdel af den gigantiske navlestrøm.
2. Lille umbilical bule (føtal umbilical bule)
Det kropslag, der danner abdominalvæggen, ser ud til at have en udviklingspause efter 10 uger, og defekten af abdominalvæggen er mindre end 5 cm. På dette tidspunkt har kropshulrummet et betydeligt volumen, og en del af midtdøren kan også indarbejdes i bughulen. Den resterende stamme af navlestrengen er i midten af kapslen. Denne kapsel er Den forstørrede navlestrengsbase, også kendt som navlestrengsbrok. Der er tarmfistel i kapslen, og de indre organer som lever og milt er ikke fremtrædende i kroppen.
3. Forbundet med deformitet
I 1986 rapporterede Moore, at i 490 tilfælde af abdominalvægs misdannelse udgjorde umbilical bule 287 tilfælde, hvoraf 54% var forbundet med misdannelse, hvilket var relateret til arvelighed. China Medical University rapporterede, at 17 ud af 56 tilfælde af umbilical bule var forbundet med andre misdannelser, der tegner sig for 30,4% og 7 tilfælde med mere end 2 misdannelser, svarende til 12,5%.
Umbilical ekspansion kan kombineres med tilstedeværelsen af patent ductus arteriosus, Mcckel divertikulum, uterin urethral lukning, kolonefravær, blære valgus, tarmduplikation, membran dysplasi og defekter, ufuldstændig misdannelse i brystet og maven og abdominal vægets udvikling pause Relaterede sygdomme, mens intestinal malrotation er den mest almindelige samtidig misdannelse.
Derudover kan umbilical bulging forekomme i mange kromosomale syndromer, såsom 13-15, 16-18 og 21-trisomy kromosom syndromer. 40% af børn med hævelse i navlen kan kombineres med andre medfødte misdannelser såsom spalteleppe, multifinger, medfødt hjertesygdom. Hvis umbilical bule er ledsaget af en gigantisk tunge, og kropslængden og kropsvægten overstiger det normale niveau, kaldes det navlen bule - gigantisk tunge - gigant syndrom, undertiden ledsaget af hypoglykæmi og visceral hypertrofi (Beckwith-Wiedemann syndrom).
Contell Five-Link er en anden type navlestrøm, der er forårsaget af en pause i udviklingen af hovedlus. Ydelse af bukens navlestrømpe med distal sternals spaltning, anteriore midtlinie iliac muskeldefekt, perikardium og bughulen, intracardiac dysplasi (såsom ventrikulær septumdefekt, Fallots firedobling osv.) Og hjerteforflytning. Hjertet slår gennem den gennemsigtige kapsel, og undertiden kan tarmens fistel trænge igennem perikardiet gennem membranfejlen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Umbilical undersøgelse bryst perspektiv
Kæmpe umbilical bule
Diameteren af defektringen på abdominalvæggen overstiger 5 cm, undertiden op til 10 cm, og diameteren af den udbulede del har en tendens til at være stor. En tumor, såsom en taro, kan stikke ud i midten af maven, og navlestrengen er fastgjort til toppen af kapslen. Efter fødslen kan kapslen ses gennem den gennemsigtige membran. Ud over tyndtarmen og tyktarmen inkluderer indholdet af kapslen leveren, milten, bugspytkirtlen og endda blæren. Efter 6-8 timer på grund af manglende blodforsyning til kapselvæggen og udsættelse for luften blev kapslen uklar og ødemet blev tykkere. Efter 2 til 3 dage bliver det tørt, skrøbeligt, ødelagt og endda nekrotisk. Brud på kapselvæggen kan føre til infektion i mavehulen og frigørelse af kapselens indre organer. I alvorlige tilfælde kan barnet dræbes, så det bør behandles i tide.
Cirka 1% af børnenes kapsler sprænger under fødsel eller fødsel, hvilket fører til visceral prolaps. Når kapslen er sprængt i livmoderen, blødgøres det organ, der er fjernet, i fostervandet i lang tid, tarmvæggen er ødemark, fortyket, overfladen er kedelig og dækket med inflammatorisk ekssudat. Der er mange meconiumfarvede cellulose på overfladen, og bughulen Sekundære infektioner har en meget høj dødelighed. Hvis kapslen sprækkes under fødsel, er farven på de indre organer og tarme lysere, og der er ingen gul cellulosedækning.Nødbehandlingen kan redde barnet. Selvom tiden til brud på kapslen er forskellig, kan den resterende kapsel findes. Huden ved bunden af kapslen kan krybe langs kapselens overflade og til sidst danne et bindevæv, der dækker overfladen af kapslen under kapslen. Hud- og kapselkrydserne er tilbøjelige til infektion og kan sprede sig i bughulen.
2. Lille umbilical bule: diameteren på abdominalvægets defektring er mindre end 5 cm, og den stikker ud i maven af maven som orange eller endda olivenlignende masse. Fordi diameteren af den svulmende del ofte er større end diameteren på abdominalvægsdefekten, kan den danne en central mave. deraf. Det meste af indholdet i kapslen er kun tyndtarmen og undertiden den tværgående kolon. Ved fødslen, hvis navlestrengen er forstørret, bør den ligeres over navlestrengen for at forhindre, at tarmrøret ligeres i det, hvilket forårsager tarmnekrose.
Diagnosen kan bekræftes på baggrund af kliniske symptomer og tegn.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af navlestrækningsprocesser
Umbilikalsprocessen skal differentieres fra abdominalfissuren Hovedpointen med forskellen er, at navlestaben ikke har nogen normal navlestruktur, og at den brudte restkapsel kan findes mellem tarmkanalen eller de indre organer. Placeringen og formen på mavefissuren, navlestrengen og navlestrengen er normal, men der er en revne i mavevæggen i umbilicus, og tarmrøret stikker ud fra maven. Røntgenfluoroskopi og andre undersøgelser bør udføres inden operation for at forstå, om der er nogen ledsagende misdannelse, således at de behandles sammen under operationen. Regelmæssig abstrakt ultralydundersøgelse under graviditet kan bruges til at påvise navlestrømning tidligt, så behandling kan tages umiddelbart efter fødslen.
1. Kæmpe umbilical bule: diameteren af defektringen på abdominalvæggen er mere end 5 cm, undertiden op til 10 cm, og diameteren på den svulmende del er ofte stor.Den kan stikke ud i midten af maven som en taro-lignende masse, og navlestrengen er forbundet til kapslen. top. Efter fødslen kan kapslen ses gennem den gennemsigtige membran. Ud over tyndtarmen og tyktarmen inkluderer indholdet af kapslen leveren, milten, bugspytkirtlen og endda blæren. Efter 6-8 timer på grund af manglende blodforsyning til kapselvæggen og udsættelse for luften blev kapslen uklar og ødemet blev tykkere.
Efter 2 til 3 dage bliver det tørt, skrøbeligt, ødelagt og endda nekrotisk. Brud på kapselvæggen kan føre til infektion i mavehulen og frigørelse af kapselens indre organer. I alvorlige tilfælde kan barnet dræbes, så det bør behandles i tide. Cirka 1% af børnenes kapsler sprænger under fødsel eller fødsel, hvilket fører til visceral prolaps. Når kapslen er sprængt i livmoderen, blødgøres det organ, der er fjernet, i fostervandet i lang tid, tarmvæggen er ødemark, fortyket, overfladen er kedelig og dækket med inflammatorisk ekssudat. Der er mange meconiumfarvede cellulose på overfladen, og bughulen Sekundære infektioner har en meget høj dødelighed. Hvis kapslen sprækkes under fødsel, er farven på de indre organer og tarme lysere, og der er ingen gul cellulosedækning.Nødbehandlingen kan redde barnet. Selvom tiden til brud på kapslen er forskellig, kan den resterende kapsel findes. Huden ved bunden af kapslen kan krybe langs kapselens overflade og til sidst danne et bindevæv, der dækker overfladen af kapslen under kapslen. Hud- og kapselkrydserne er tilbøjelige til infektion og kan sprede sig i bughulen.
2. Lille umbilical bule: diameteren på abdominalvægets defektring er mindre end 5 cm, og den stikker ud i maven af maven som orange eller endda olivenlignende masse. Fordi diameteren af den svulmende del ofte er større end diameteren på abdominalvægsdefekten, kan den danne en central mave. deraf. Det meste af indholdet i kapslen er kun tyndtarmen og undertiden den tværgående kolon. Ved fødslen, hvis navlestrengen er forstørret, bør den ligeres over navlestrengen for at forhindre, at tarmrøret ligeres i det, hvilket forårsager tarmnekrose. Diagnosen kan bekræftes på baggrund af kliniske symptomer og tegn. delekærv
