corpus callosum dysplasi
Introduktion
Introduktion Den menneskelige hjerne er opdelt i to halvkugler, og den venstre og højre halvkugle er forbundet med et antal nervefibre, hvoraf den største kaldes corpus callosum. Corpus callosum begynder at udvikle sig, efterhånden som embryot udvikler sig til 12 ugers alder og dannes ved 17 til 20 ugers føtaleliv. I denne periode kan mange faktorer forårsage, at udviklingen af slagtekroppen påvirkes, og resultatet er den såkaldte kropsdysplasi. Blandt børn med normal udvikling er chancerne for at udvikle dysplasi meget lave, men for børn med udviklingshæmning kan forekomsten være så høj som to ud af hver 100 mennesker.
Patogen
Årsag til sygdom
Udviklingsproces for slagtekroppe:
I den 7. til 10. uge af embryoet er endepladsens ryggeside generelt fortykket, og der dannes en ledblok over den, hvilket inducerer væksten af de cerebrale halvkugleformede aksoner fra den ene side til den anden til at danne et corpus callosum. På den 74. dag af embryoet blev de tidligste corpus callosum-fibre set på embryoet, og corpus callosum modnet ved 115 dage. Corpus callosum er opdelt i fire dele: munden, knæet, kroppen og trykket Udviklingssekvensen er fra forreste til bagerste, lige overfor modenhedsordenen. Hvis forbindelsesblokken ikke inducerer aksoner til at krydse midtlinjen fra cerebral halvkugleside til den kontralaterale cerebrale halvkugle, kan corpus callosum ikke dannes.
Mulige årsager til dysplasi:
Tidlig intrauterin infektion, iskæmi og andre årsager kan forårsage dysplasi i den forreste del af hjernen, og corpus callosum går tabt. Lette læsioner kan forårsage dysplasi i corpus callosum. Normalt er kroppen og knæet involveret først, men også knæet og trykdelen er involveret på samme tid, men knæet er kun involveret i knæet og kun i forhjernen uden revner. Barkovich (1988) mener imidlertid, at dysplasi af corpus callosum skyldes et forringet forløbstrin for dannelse af corpus callosum og ikke forekommer under dannelse af slagtekroppe. Kropsdysplasi har også et genetisk grundlag.
Årsagerne til dysplasi inkluderer følgende faktorer:
(1) Toksicitet - metabolske faktorer, såsom moderalkoholisme eller diabetes under graviditet, lider fosteret af visse metaboliske sygdomme.
(2) Kromosomale abnormiteter, hvor den mest almindelige er trisomi 8 eller trisomi 18.
(3) Gen abnormaliteter eller visse specielle syndromer (såsom Aicardis syndrom) arves af dominerende, recessiv eller seksuel arv.
(4) Fosterets hjerne er inficeret i begyndelsen af graviditeten.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodrutinehjerne-CT-undersøgelse
Dens kliniske symptomer og tegn er relateret til de kombinerede andre hjernefejldannelser, fordi medfødt corpus callosum hypoplasia eller mangel på sig selv generelt ikke producerer symptomer. Hos voksne patienter, der bruger komplekse psykometriske undersøgelsesmetoder, kan det konstateres, at der er små hindringer for informationsoverførslen i de to halvkugler. Neonatale eller spædbørnspatienter kan karakteriseres ved sfærisk hoved, bred øjenafstand og kæmpe hjerneforandring De fleste af funktionerne ved corpus callosum dysplasi eller fraværende findes i CT-scanninger af mistænkt hydrocephalus. Mild psykisk utviklingshæmning eller mild synsnedsættelse eller tværfaglig lokaliseringsforstyrrelse kan forekomme. I alvorlige tilfælde kan mental retardering og epilepsi forekomme. Forøget intrakranielt tryk kan forekomme på grund af hydrocephalus. Spædbørn har ofte sputumstatus og pyramidale kanaltegn. X-4 seksuel arvelig karakteriseret ved anfald i flere timer efter fødslen og alvorlig udviklingsforsinkelse.
Kropshypoplasi kan opdeles i hele eller en del af manglen på, ofte kombineret med andre abnormiteter i hjernen, eller en del af andre syndromer. Almindelige misdannelser i fusionen inkluderer: Chiari type II, Dandy-walker misdannelse, intracerebral cyste, neurologisk migrationsforstyrrelse (almindelig grå substans ektopisk og cerebral parese), hævelse i hjernen eller ansigts midtlinedeformitet, cingulat gyrus og gennemsigtig septum. Hydrocephalus og små hjernedeformiteter. Simpel kropshypoplasi har ingen åbenlyse symptomer, som de fleste findes i voksen alder og barndom, hvis de ledsages af andre misdannelser, forekommer ofte symptomer, såsom mental retardering og epilepsi. Effekten af CT og MRI er:
1. Den langsgående spalte er tæt på den forreste del af den tredje ventrikel (den langsgående spalte i det embryonale trin er forbundet med det gennemsigtige rum og lukkes af corpus callosum. Hvis munden ikke er udviklet, kommunikerer den langsgående spalte med det gennemsigtige rum og når direkte foran den tredje ventrikel. Senest, uanset dysplasi eller dysplasi i corpus callosum, er den langsgående del af corpus callosum den mest almindelige manifestation.
2 er hele eller en del af corpus callosum fraværende, og nogle af manglerne forekommer ofte i corpus callosum. Hippocampus, manglende anterior eller posterior kommissur.
3. Det forreste horn af den laterale ventrikel forskydes udad, og den laterale side af den laterale ventrikel har et deprimeret indtryk. Årsagen er, at det forreste corpus callosum, der oprindeligt forbandt halvkuglerne på begge sider, er fraværende.Fibrene, der oprindeligt forbandt halvkuglerne på begge sider af halvkuglen, er nu arrangeret i længderetningen, placeret ved den indre kant af den laterale ventrikel, hvorved de laterale ventrikler komprimeres og danner et indtryk. De forreste horn på ventriklerne på begge sider af deformiteten adskilles fra hinanden for at danne en bugtende form.
4, lateral ventrikelkropsadskillelse parallelt med hinanden, hovedsageligt set i tværsnitsbilledet, kan være den eneste manifestation af mild kropshypoplasi.
5 er kroppens kropsdel fraværende, så sidekammerets trekantområde forstørres.
6. Sulkusen på den indre side af den cerebrale halvkugle er radialt arrangeret (på det sagittale billede).
7. Hippocampus er underudviklet, hvilket fører til en udvidelse af det laterale koma. Dysplasi med dybt hvidt stof er også årsagen til lateral ventrikulær udvidelse.
8. Den tredje ventrikel er hævet i position og udvides på en hellig måde og adskiller de indre cerebrale årer på begge sider.
9. En stor cyste dannes i den langsgående spalte mellem halvkuglerne på begge sider. Cysten og den tredje ventrikel adskilles med eller uden trafik mellem sideventriklerne. Cysten kan kun findes på den ene side af cerebral parese eller på tværs af hjernen på begge sider af cerebral parese.
10, kan corpus callosum kombineres med lipoma, lipoma kan også strække sig til alle dele af corpus callosum.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose
Sella deformation: tom sadel er det subarachnoide rum fra sadelseptumet og hypofysen stilk i krydset mellem sadlen, der er fyldt med cerebrospinalvæske, så sadelforstørrelse deformation, hypofyse kompression og udfladning. (tomt sella-syndrom, ESS) henviser til syndromer, hvori sella er forstørret, og hypofysevævet klemmes, inklusive hovedpine, synsnedsættelse, cerebrospinalvæske rhinoré, endokrin dysfunktion, hypertension, fedme osv.
Forøgelse og absorption af sella: mere almindelig i hypofysetumorer, craniopharyngioma, meningioma, hypofyse-adenocarcinom og øget intrakranielt tryk forårsaget af forskellige årsager.
Sella deformation: craniopharyngioma forkorter ofte sadlen udfladet sadel tilbage, og den optiske kanal gliom gør sella til en kalebasserform; parasagittal tumor kan forårsage et "bilateralt" tegn i bunden af sadlen.
Kalciumforkalkningsskifte: Forkalkning af pineale er almindeligt hos voksne og er mere sandsynligt, at der forekommer med alderen Cirka 75% af de normale voksne viser forstørrelse af pineale ved CT-scanninger. Diameteren er normalt i området fra 3 til 5 mm, men nogle gange kan den være mere omfattende. Pinealkalkificeringsområdet er stort og forskudt, og det forekommer hos børn. Det skal overvejes, om der er en mulighed for tumor i pinealområdet.
