Ciliær clearance dysfunktion
Introduktion
Introduktion Cilia-strukturen er vidt udbredt i luftvejene, mellemøret, æggelederen, vas deferens, sædcellerne og væv og organer, såsom hjerne- og rygmarvsepener. På grund af den unormale struktur og funktion af cilia, kan ciliærbevægelsen og clearing dysfunktion forårsage gentagen bihulebetændelse. , bronkitis, lungebetændelse, otitis media, ektopisk graviditet, infertilitet og hydrocephalus.
Patogen
Årsag til sygdom
Kronisk bronkitis, lungebetændelse, bronkieektase, astma og lungekræft kan forårsage cili varierer i størrelse og stor cili, kronisk bihulebetændelse og astma kan forårsage aksonal degeneration; virusinfektion kan forårsage cilia at falde og falde; allergisk rhinitis kan forårsage cilia svaghed; Mycoplasma pneumoniae-sekretion af brintperoxid, Pseudomonas aeruginosa udskilt af det grønne pus-toksin kan hæmme ciliær bevægelse, rygning, miljøforurening, stråling, hydrogensulfid, mekanisk ventilation osv. Kan forårsage clearance dysfunktion.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Generel radiografiundersøgelse bronkografi bryst CT-undersøgelse lungebiopsi
Kliniske sygdomme forårsaget af cilia dysfunktion er omfattende og kan involvere alle områder af cilia distribution. Luftvejsinfektioner forårsaget af luftveje cilia dysfunktion er mest almindelige; sædceller flagella, vas deferens og æggeleder cilia dysfunktion kan føre til infertilitet eller infertilitet; Ciliær dysfunktion i øre og bihule fører til otitis media, bihulebetændelse osv.; Dysfunktion af nethindestavceller, vestibulære hårceller og luftrummet celler fører til blindhed, døvhed og lugtforstyrrelse, også på grund af cilia dysfunktion i den ependymale membran i hjernen og rygmarven Rapport om hydrocephalus.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Sekundær ciliær dysfunktion: Primær ciliær dyskinesi skal differentieres fra sekundære ciliære epitelstrukturelle abnormiteter, sidstnævnte sekundær for infektion, luftforurening og andre faktorer, strukturelle ændringer er reversible med sammensat cili og Mikrotubulusdefekter er mere almindelige. Sekundær cilia søjleepitelstruktur er unormalt sent med gentagne infektioner og uregelmæssig behandling. Derfor er det bedre at udføre ciliærbiopsien efter 4 til 6 ugers anti-infektion.
2. Cystisk fibrose: Primær ciliær dyskinesi bør også differentieres fra cystisk fibrose (CF), som er mere almindelig hos kaukasiere og også er autosomal recessiv, hvilket forårsager bihule og lungesygdomme. Og mandlig infertilitet. Imidlertid er dets patogenese unormale slimkomponenter, som er vanskelige at fjerne ved flimmerhår på grund af tyk fortykning, bugspytkirtleninsufficiens og positiv svedtest (forøget svedechlorin), og dens tilstand er relativt tung.
Kliniske sygdomme forårsaget af cilia dysfunktion er omfattende og kan involvere alle områder af cilia distribution. Luftvejsinfektioner forårsaget af luftveje cilia dysfunktion er mest almindelige; sædceller flagella, vas deferens og æggeleder cilia dysfunktion kan føre til infertilitet eller infertilitet; Ciliær dysfunktion i øre og bihule fører til otitis media, bihulebetændelse osv.; Dysfunktion af nethindestavceller, vestibulære hårceller og luftrummet celler fører til blindhed, døvhed og lugtforstyrrelse, også på grund af cilia dysfunktion i den ependymale membran i hjernen og rygmarven Rapport om hydrocephalus.
