Trikuspidalklap nede
Introduktion
Introduktion Tricuspid-ventilen er forskudt til højre ventrikel, hovedsageligt septum- og posteriorlober, som ofte er fastgjort til den højre ventrikulære væg i den proximale spids i stedet for den fibrøse ring af den tricuspide ventil. Placeringen af den forreste indlægsseddel er normal, så ret Ventriklen er opdelt i to hulrum. Den ventrikulære væg over den deformerede ventil er tynd, og det højre atrium er forbundet til et stort hjertekammer. Det er den "atrialiserede højre ventrikel", og dens funktion er den samme som i det højre atrium. Hjertekammeret under den misdannede ventil inkluderer Spidsen og udstrømningskanalen er "funktionelle højre ventrikler", der fungerer som den sædvanlige højre ventrikel, men hjertekammeret er relativt lille. Ofte ledsaget af atrisk septumdefekt, ventrikulær septaldefekt, patent ductus arteriosus, lungestenose eller atresi. En stigning i højre atrialt tryk kan forekomme, på hvilket tidspunkt en atrial septumfejl eller åben foramen ovale kan resultere i en højre-til-venstre shunt og purpura.
Patogen
Årsag til sygdom
Den primære læsion er tricuspid ventilblad og højre ventrikulær dysplasi med de valvulære og bageste lober, der falder ned til højre ventrikel, fastgjort til den højre ventrikulære væg under tricuspid annulus af chordae papillærmuskel. Tricuspid ventil-foldere forstørres eller formindskes, og fortykningen deformeres ofte. Læsionerne involverer ofte loberne, efterfulgt af de bageste foldere, og lobene og posteriorloberne kan være delvis fraværende. Læsioner, der involverer den forreste indlægsseddel, er sjældne. Den forreste indlægsseddel stammer fra den normale tricuspid annulus, som kan forstørres, såsom et sejl, og sommetider har mange små huller, der er fastgjort til den ventrikulære væg ved at forkorte og underudviklede chordae og papillarmuskler. Den nedadgående bevægelsesdel inddeler den højre ventrikel i to dele.Den forstørrede ventrikel over indlægssedlen kaldes den ventrikulære ventrikel, og dens funktion svarer til den i højre forkammer; den nederste del af indlægssedlen er den funktionelle højre ventrikel. Det højre atrium forstørres, og fibrose på væggen bliver tykkere. Højre atrium og den stærkt forstørrede, tyndvæggede højre ventrikel forbindes til et stort hjertekammer, der fungerer til at opbevare blod, mens den funktionelle højre ventrikel under foldere fungerer til udledning af blod. Tilfælde af tricuspid valvular dislokation viser ofte en dysfunktion på grund af forstørrelsen af tricuspid annulus og højre ventrikel og pjecens abnormitet. Hvis den frie kant af folderen er delvist vedhæftet, kan den forstørrede forreste indlægsseddel forårsage forskellige grader af tricuspid stenose på grund af blodstrømningsobstruktion mellem atrial ventrikel og den funktionelle højre ventrikel. Anatomien i den atrioventrikulære knude og den atrioventrikulære bundt er normal, men den højre bundtgren kan blive fortykket ved endokardial kompression for at producere en ret bundtgrenblok. I ca. 5% af tilfældene præsenterer det unormale Kent ledningsbundt et pre-eksitationssyndrom. Cirka 50-60% af patienterne med tricuspid valvulær sygdom har en patent foramen ovale eller atrial septumdefekt. Atriumniveauet viser en shunt fra højre til venstre, arteriel iltmætning falder, og purpura vises klinisk. Andre misdannelser inkluderer pulmonal stenose, ventrikulær septumdefekt, patent ductus arteriosus, tetralogi af Fallot, aortadislokation, aortakarctation og medfødt mitralstenose.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Selektiv elektrokardiogram angiografi
(A) Røntgenundersøgelsesegenskaber: typiske tilfælde viste højre atrial forstørrelse og højre ventrikulær udstrømningskanal flyttede til ydersiden, den øvre mediastinum blev indsnævret, lungevaskulær struktur var normal eller reduceret. I nogle få tilfælde kan hjerteskyggen være fri for unormale tegn.
(B) EKG-undersøgelse: typiske manifestationer af højre atrial hypertrofi, P-bølgehøjspids, ufuldstændig eller komplet højre bundtgrenblok. Den højre akse af den elektriske akse er partisk, R-bølgespændingen i brystledningen sænkes, PR-intervallet forlænges, og der er ofte en supraventrikulær rytmeforstyrrelse. Cirka 5% af patienterne viser type B-pre-eksitationssyndrom.
(C) ekkokardiografi og Dopplerundersøgelse: viste, at den forreste folders tricuspidventil steg, aktivitetsområdet var stort. Pjecer og bagerste foldere flyttes åbenlyst ned, dysplasi og dårlig mobilitet. Tricuspid-ventilen er lukket, ventilpositionen forskydes til venstre, og den interventrikulære septum er unormal. Det højre atrium og det højre atrium i rummet viser et stort højre atriumhulrum, og det funktionelle højre ventrikulære hulrum forkortes. Dopplerundersøgelse kan vise atrial vandret højre til venstre shunt og tricuspid regurgitation.
(4) Højre hjertekateter og selektiv angiografi: det højre atriumhulrum er enormt, trykket øges, og trykkurven en bølge og V-bølge er begge høje. Rumets højre ventrikel er atrial trykkurve, det intracardiale elektrokardiogram er af højre ventrikeltype, og den atriale septale defekt kan komme ind i det venstre atrium fra det højre atrium. Atriumniveau kan præsentere højre til venstre shunt, højre ventrikulært systolisk tryk øger det normale diastoliske tryk, og i nogle tilfælde kan tricuspid ventilens transvalvulære trykforskel måles. Angiografi fra højre hjerte viste, at højre atrium blev betydeligt forstørret til at indtage positionen til venstre ventrikel, og højre ventrikel var placeret i den højre ventrikulære udstrømningskanal. Ventilåbningen bevæges til venstre side af rygsøjlen, og den nedre kant af den højre ventrikel viser en tricuspid ringformning og et andet hak mellem de ventrikulære og funktionelle ventrikler. Den totale kuffert og grene af lungearterien er lille, og det venstre atrium udvikles på forhånd med en højre til venstre shunt på atrioniveauet.
Diagnose
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra andre valvulære sygdomme.Den vigtigste kliniske identifikation er tricuspid dysplasi og tricuspid halvventilmangel:
De fleste af de tricuspide valvulære deformiteter ledsages af et stort antal tricuspid regurgitation, mens andre sygdomme såsom tricuspid dysplasi, tricuspid prolaps, traumer, højre ventrikulær dysplasi, endocarditis, tricuspid annulus ekspansion Kan forårsage et stort antal tricuspid regurgitation, men disse sygdomme har deres egne egenskaber let identificeres. Fraværet af tricuspid ventil og tricuspid dysplasi har imidlertid mange ligheder med tricuspid valvular deformity og skal identificeres omhyggeligt. Hovedpunkterne ved differentiering er fraværet af højre ventrikulær dilatation snarere end hypoplasi i fravær af højre; fraværet af pjece-morfologi og klaffeffekt i det højre kammer hjælper med at identificere. Denne differentielle diagnose er vigtig til kirurgisk bestemmelse af den kirurgiske procedure. Tricuspid regurgitation, i nogle tilfælde alvorligt forstørret højre atrium og folders og højre ventrikulære væg vedhæftninger forårsager illusionen af ringformet eller folderen nede, men flere sektioner identificerer omhyggeligt ikke-ventilen nedre, den højre ventrikel er ikke smal Omvendt kan den modstridende bevægelse af den forstørrede og ikke-rummede højre ventrikel differentieres fra den nedadgående forskydning. Røntgenundersøgelse viste, at størstedelen af patienterne viste mindre lungeblod og en markant stigning i højre atrium og højre ventrikel. Et lille antal patienter har normalt lungeblod og en svag stigning i højre hjerte. Hverken røntgenstråler eller hjertekateter kan imidlertid vise foldere, så den diagnostiske nøjagtighed af Ebstein-misdannelsen er begrænset.
