nyre interstitiel skade
Introduktion
Introduktion Interstitielt nyretab på grund af forskellige fysiologiske sygdomme. Et af symptomerne og tegnene på hypokalæmi nefropati, når nyremellemrum er nedsat. Hypokalmicnephropathy er en kronisk interstitiel nefritis eller nyresygdom forårsaget af vedvarende hypokalæmi, også kendt som kalium-mister nefropati. Manifestationen af hypokalemia nefropati er hovedsageligt forårsaget af tubulus dysfunktion, hovedsageligt på grund af nedsat dysfunktion, manifesteret som polydipsia, polydipsia, nocturia, nattlig urininkontinens, renal hypotoni og dårlig respons på vasopressin. Der er en lille mængde proteinuria og støbes i urinen. Tidligt kaliumtab kan forårsage metabolisk alkalose. Efter nyremellemrumskade opstår metabolisk acidose på grund af dysfunktion i renal tubular forsuring. Sygdommen er let at blive kompliceret af pyelonephritis, de kliniske manifestationer af urinvejsinfektion og kronisk nyreinsufficiens vises gradvist, efterhånden som sygdommen skrider frem. Ud over symptomerne på nefropati inkluderer patientens systemiske manifestationer hovedsageligt hypokalemia-symptomer, såsom muskelsvaghed i lemmerne, blød lammelse af tarmen, svækkede senreflekser og arytmi. Interstitiel nyreskade, diabetes insipidus og nedsat nyrefunktionskoncentration i det sene stadie af kronisk nefritis kan forårsage polyuri, dvs. mængden af urin overstiger 2.500 ml.
Patogen
Årsag til sygdom
Sygdommen er forårsaget af kronisk hypokalæmi, årsagen til hypokalæmi skyldes hovedsageligt utilstrækkeligt kaliumindtagelse, overdreven tab (tab af fordøjelseskanaler og tab af urin), forskellige diuretika og steroider. Hormonpåføring, kroniske nyresygdomme såsom renal tubular acidosis, Bartter syndrom, Liddle syndrom, reninsekretorisk tumor, Cushings syndrom og hydroxylase mangelsygdomme. Almindelig klinisk hypokalæmi er:
1. Ikke-nefrotisk hypokalæmi Kaliumudskillelsen i nyrerne er ikke steget, og stigningen i kaliumindtagelse af celler på grund af forskellige årsager er også en af de almindelige årsager til hypokalæmi. Hypokalæmi forårsaget af øget kaliumindtagelse i cellerne er for det meste midlertidigt, og i de fleste tilfælde er der ikke behov for nogen særlig behandling. Hypokalermisk periodisk lammelse er en sjælden autosomal dominerende arvelig sygdom, hvor patienter pludselig kan udvikle hypokalemisk muskelsvaghed, og kalium i blodet er ofte mindre end 3 mmol / L. Årsagen til sygdommen er ikke fuldt ud forstået, og acetazolamid kan effektivt forbedre muskelsvaghed. Nogle patienter med hyperthyreoidisme kan også have kliniske manifestationer af periodisk lammelse, og blodkalium kan også reduceres midlertidigt. Årsagen er dog muligvis ikke nøjagtig den samme, acetazolamid er ikke effektiv, og ß-blokkere kan forbedre symptomerne på muskelsvaghed markant. Derudover er kaliummangel eller kaliumtab i tarmen på grund af akut og kronisk diarré også den vigtigste årsag til ikke-nefrogen hypokalæmi.
2. Forøget urinudskillelse af kalium forårsaget af forskellige årsager til renal hypokalæmi er den vigtigste årsag til hypokalæmi, samlet kaldet renal hypokalemia. Ud over ydelsen af hypokalæmi ledsages patienter ofte af metabolisk acidose eller metabolisk alkalose. Blodtryk er for det meste normalt ved hypokalæmi med metabolsk acidose, og patienter med hypokalæmi med metabolisk alkalose er for det meste hypertensive.
(1) hypokalæmi ledsaget af acidose: da hypokalæmi kan kompensere for koncentrationen af plasma-natriumbicarbonat, har de fleste patienter en tendens til at forårsage alkaliforgiftning. Omvendt, hvis hypokalemia-patienter er ledsaget af metabolisk syre Forgiftning er en stor hjælp til diagnose. Fordi hypokalæmi med acidose kun ses ved renal tubulær acidose, herunder proksimale indviklede tubuli og distal konvolutisk acidose og diabetisk ketoacidose. Diabetisk ketoacidose Den osmotiske diuretiske virkning forårsaget af hyperglykæmi og udledningen af et stort antal negativt ladede ketonlegemer fra urinen fremmer udledningen af kalium i urinen, ledsaget af en markant reduktion i det samlede kaliumindhold i kroppen. I det tidlige stadium af acidose på grund af omfordelingen af intracellulært og ekstracellulært kalium er imidlertid hypokalæmi muligvis ikke indlysende. Hvis kalium ikke behandles med insulin og alkaliske medikamenter, kan det forårsage alvorlig eller endda dødelig hypokalæmi.
(2) hypokalæmi og normal blod-pH eller metabolisk alkalose:
1 Primær aldosteronisme, aldosteronniveauer i serum steg, så natriumionerne, der kommer ind i de distale, viklede rør, steg markant på grund af natrium-kaliumudveksling af urinudskillelse af kalium. Ud over forhøjede niveauer af blod aldosteron og hypokalæmi har patienter også kliniske manifestationer af hypertension og metabolisk alkalose, mens plasma reninaktivitet for det meste er reduceret. Da hypokalæmi kan tilbagekalde hæmning af sekretion af aldosteron fra binyrebarken, øges ikke serum aldosteronniveauet hos patienter med svær hypokalæmi i overensstemmelse hermed. Hos patienter med hypertension forårsaget af normale eller andre årsager skal serum aldosteron efter intravenøs saltvand eller hydrocortison være lavere end 110,96 nmol / L (4ng / dl), mens serum aldosteronniveauet ikke hæmmes, hvilket er nyttigt for sygdommen. diagnose. Adrenal tumorer har højere niveauer af blod aldosteron og lavere kaliumniveauer, som skal behandles kirurgisk. Adrenal hyperplasi kan testes med spironolacton (Antisophthora) til anti-aldosteronbehandling De fleste patienter med hypokalæmi og hypertension kan korrigeres. Koncentrationen af 18-hydroxy og 18-oxycortison i urinen hos nogle patienter med hyperaldosteronisme øges, og dexamethasonundertrykkelsestesten er positiv, hvilket er en sjælden autosomal dominerende arvelig sygdom. Disse patienter, der tager thiaziddiuretika, kan forårsage ekstremt alvorlig hypokalæmi, mens de tager lavdosis dexamethason (0,75 mg) effektivt kan korrigere hypokalæmi og sænke aldosteron i blodet.
2 sekundær aldosteronisme: sygdommen er ofte forbundet med renal vaskulær sygdom, såsom renal arterie stenose, renal vaskulitis osv., Klinisk kan også manifesteres som hypokale alkalose og højt blodtryk. Det skal dog bemærkes, at ikke al sekundær aldosteronisme har hypokalæmi. Renal vaskulær epiteliom (Robertson-Kihara syndrom) er en sjælden glomerulær para-ballonapparat, der får aldosteron til at stige på grund af dets udskillede renin. Det er også klinisk karakteriseret ved hypokalæmi og hypertension. Lateral renal venøs reninaktivitet blev markant forøget. Nogle malernære ekstra-renale tumorer kan også have en stigning i aldosteron, men serumniveauerne øges hovedsageligt med inaktive reninniveauer.
3 medfødt mineralocorticoid-syndrom: på grund af den lave aktivitet af medfødt 11β-hydroxysterol dehydrogenase (11β-OHSD), der forårsager omdannelse af cortisol i nyren til inaktiv hydroxycortisol, hvilket resulterer i en stor mængde cortisol Mineralocorticoidreceptoren binder og aktiverer den, udøver en mineralocorticoidlignende effekt og viser klinisk en stigning i aldosteron. Lægemidler såsom lakrids, bomuldsfræfenol og natriumcarbenoxat inhiberer også 11p-OHSD, hvilket resulterer i de kliniske manifestationer af forøget mineralocorticoid. Der er rapporteret om mineralocorticinosteroider i litteraturen på grund af indtagelse af mad eller lægemidler, der indeholder lakris.
4 Liddle syndrom: en familiær sygdom. Klinisk er der hovedsageligt hypokalæmi, hypertension og alkalose. Det iboende patofysiologiske træk er en signifikant stigning i reabsorptionen af det distale nyretubulnatrium, hvilket resulterer i en kapacitetsudvidelse, der yderligere hæmmer produktionen af renin og aldosteron. Derfor er aldosteronniveauet i blodet i sygdommen reduceret. Natriumretention er årsagen til højt blodtryk, og øget natriumreabsorption resulterer i øget kaliumudskillelse, hvilket resulterer i hypokalæmi og alkalose. Patientens erytrocytmembran-natriumion-udstrømningsforstyrrelse er også et af egenskaberne ved denne sygdom. Kaliumbesparende diuretika såsom triamteren og amilorid kan bruges til behandling af denne sygdom. Tværtimod er spironolacton (anti-Shutong) ikke effektiv til denne sygdom og bør ikke anvendes.
5 Cushings syndrom: Cirka 30% af patienter med Cushings syndrom kan have hypokalæmi, især hos patienter med Cushings syndrom sekundært til ektopisk kortikosteroid sekretion, er hyppigheden af hypokalæmi højere. Da glukokorticoider binder til mineralocorticoidreceptoren, producerer de også mineralocorticoidlignende effekter, der øger kaliumudskillelsen i nyrerne. For nylig har det vist sig i dyreforsøg, at glukokortikoider kan forøge den glomerulære filtreringshastighed og øge mængden af væske, der strømmer gennem nyretubulierne, hvilket er den vigtigste årsag til øget urinudskillelse af kalium.
6 hypochlorine syndrom: hypochloremia er også en af årsagerne til hypokalemia og metabolisk alkalose, patienter uden højt blodtryk. Hypochloræmi forekommer ofte i hyppig opkast eller et stort tab af kloridioner på grund af mave-tarm dekomprimering. Derudover er langtidsanvendelse af store doser thiazid- eller loopdiuretika også en vigtig årsag til hypochloræmi.
7Bartter syndrom: Intrinsic er en sjælden arvelig sygdom, 80% af patienterne er under 15 år, og de fleste patienter ledsages af væksthæmning. Mennesker over 50 år er ekstremt sjældne. Det patologiske træk ved denne sygdom er spredning af para-ballonapparatet. Patienter kan have høj renin og hyperaldosteronisme, så hypokalæmi er også et klinisk fremtrædende symptom. Da produktionen af prostaglandiner og kininer også øges markant, er patienten resistent over for virkningerne af angiotensin II og noradrenalin, så patienten har ingen hypertension. Undersøgelser har fundet, at hypokalæmi af denne sygdom ikke er helt forårsaget af øget aldosteron. På grund af begrænsningen af natriumindtagelse, ved at tage spironolacton (aspartat), kan ammoniak lutastatin eller udskæring af binyrerne ofte effektivt reducere patienter med aldosteronisme. Udskillelse af kalium i urinen, men disse metoder kan ikke korrigere hypokalæmi af Bartter syndrom. Omvendt kan prostaglandininhibitorer såsom indomethacin (indomethacin) rette alle metaboliske sygdomme og abnormiteter i denne sygdom, hvilket antyder, at prostaglandinproduktion kan være den vigtigste årsag til denne sygdom. Foruden prostaglandin-hæmmere, bør behandlingen af denne sygdom også være rettidig kaliumtilskud. For dem, der har mere urinudskillelse af kalium, er de nødt til at give kaliumsparende diuretika, blandt hvilke Amilorid er mest effektiv.
8 Magnesiummangel: Magnesiummangel kan også forårsage hypokalæmi forårsaget af øget urinudskillelse af kalium Årsagen er ikke klar. Hos nogle patienter kan kaliumudskillelse i urin reduceres efter at have tilsat en tilstrækkelig mængde magnesium. De kliniske manifestationer af hypomagnesæmi ligner hypokalcæmi.De vigtigste manifestationer er symptomer på neuromuskulær stress, såsom muskeltremor, irritabilitet, fotofobi og psykose. I alvorlige tilfælde kan krampeanfald og krampeanfald forekomme.
9 diuretika: thiazider, acetazolamid, kviksølvdiuretika og diuretika såsom furosemid og etansyre kan øge produktionen af kalium i urinen og føre til hypokalæmi. Hovedårsagen er, at disse medikamenter inhiberer reabsorptionen af natrium og vand i renal tubule, natrium og vand, der når de distale viklede rør, øges markant, og Na + -K + -udskiftningen øges for at øge urinudskillelsen af kalium. Derudover kan disse diuretika (undtagen acetazolamid) også forårsage metabolisk alkalose, hvilket yderligere øger udskillelsen af kalium i urinen. Ud over diuretika er der mange andre medikamenter, der forårsager hypokalæmi, og mekanismerne, der forårsager hypokalæmi, er ikke nøjagtigt de samme.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Urin rutine renal angiografi serum α1 microglobulin (α1-MG)
Hvis den kliniske årsag til betydeligt kaliumtab og den typiske kliniske og laboratoriepræstation for renal tubulær involvering, kan diagnosen af denne sygdom overvejes.
Laboratorieinspektion:
1. Urinundersøgelse: synligt urinprotein og støbt, se flere hvide blodlegemer, når de inficeres. Urinkoncentrationsfortyndingstest viste, at koncentrationsfunktionen faldt, den urinspecifikke tyngdekraft faldt (fenolrødt og aminopurinsyreudskillelsesfrekvensen faldt), og urinprostaglandin E steg.
2. Blodundersøgelse: BUN og Scr i det tidlige stadie af sygdommen kan være normale, og serumkreatinin og urinstofnitrogenniveauer stiger, når nyresvigt forekommer, efterhånden som sygdommen skrider frem. Den karakteristiske ændring er et fald i serumkalium og en stigning i renin og aldosteron.
Andre hjælpekontroller:
Den patologiske ændring af denne sygdom er tubulointerstitiel nefritis med progressiv nyresvigt. Tilstedeværelsen af vakuoler i den proximale viklede tubule er et patologisk træk ved arvelig eller erhvervet hypokalemia nefropati, dvs. der er mange vakuoler i de renale rørformede epitelceller, især i de proximale tubuluslæsioner, og vakuolerne indeholder ikke fedt eller glycogen. Glomeruli og nyreblodkar er generelt ufarlige. Langvarig hypokalæmi forårsager tubulointerstitial fibrose, der danner ar og nyreatrofi. Patofysiologiske ændringer er en række nedsat nyrefunktion, ledsaget af kaliumtab, der er kendetegnet ved vasopressinresistent urinkoncentrationsdysfunktion, øget ammoniakproduktion og nedsat glomerulær filtreringshastighed. I den menneskelige krop ændres den karakteristiske struktur, der er forbundet med kaliumtab, til vakuolisering af det rørformede epitel på grund af pooludvidelse af cellens endoplasmatiske retikulum. Denne skade er hovedsageligt begrænset til de proksimale tubuli, der kun har fokusændringer. Regelmæssige nyrebiopsier og billeddannelsesundersøgelser viser ovennævnte karakteristiske ændringer.
Diagnose
Differentialdiagnose
Vær opmærksom på differentieringen af kronisk interstitiel nefritis forårsaget af andre årsager. Såsom kronisk pyelonephritis, hypercalcemia og nefritis.
Kronisk pyelonephritis er en kronisk inflammatorisk læsion forårsaget af bakteriel infektion i nyrerne, hovedsageligt invaderer det nyremellemrum og det renale bækken, det renale bækkenvæv. Når betændelsen fortsætter eller gentager sig, beskadiges det interstitielle renale bækken og det nyre bækken, og der dannes ar, og nyrerne er atrofierede og dysfunktionelle. Normalt kan patienten kun have rygsmerter og / eller lav feber, men der er ingen åbenlyse urinsmerter, urinhyppighed og hastesymptomer. De vigtigste manifestationer er øget narkuri og en lille mængde hvide blodlegemer og protein i urinen. Patienter med en historie med langvarig eller tilbagevendende urinvejsinfektion kan udvikle uræmi på et fremskredent tidspunkt.
