osteolithiasis
Introduktion
Introduktion Sten-osteopati er også kendt som marmorben, primær skrøbel knoglesklerose, skleroserende proliferativ knoglesygdom og krittlignende knogle. Det er en sjælden knogleudviklingsforstyrrelse. Det blev først opdaget af Albers-Schonberg (1904), også kendt som Albers-schonberg sygdom. Sygdommen er kendetegnet ved vedvarenhed af forkalket brusk, der forårsager omfattende knoglesklerose, og det alvorlige tilfælde er relateret til lukningen af det medullære hulrum, der forårsager alvorlig anæmi. Sygdommen er ofte familiær, og langt de fleste tilfælde er recessive. Årsagen til osteopetrosen er ikke klar og kan være relateret til unormal knogleresorption, hvilket resulterer i overdreven afsætning af calciumsalte i knoglen, udseendet af marmor eller elfenben, øget skrøbelighed.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til osteopetrosen er ikke klar og kan være relateret til unormal knogleresorption, hvilket resulterer i overdreven afsætning af calciumsalte i knoglen, udseendet af marmor eller elfenben, øget skrøbelighed. Sygdommen har en familiehistorie og er mere almindelig blandt børn, der er gift med nære slægtninge. Nogle mennesker tror, det er en arvelig sygdom. Sygdommen er opdelt i to typer, let type er dominerende arv, og tung type er recessiv arv.
(to) patogenese
Caffey mener, at den grundlæggende patologiske ændring af osteopetrose er, at under dannelsen af endokondral knogle, er den forkalkede bruskmatrix dårligt absorberet og opretholdt, hvilket resulterer i krympning eller endda tilslutning af knoglemarvskaviteten, dannelse af hærdet og sprødt knogle og forøgelse af kortisk knogle. Tyk og tæt er den cancelløse trabekulære knogle også fortykket, så der ikke er nogen åbenbar grænse mellem den kortikale knogle og den cancelløse knogle. Under mikroskopet blev der set abnormiteter i osteoklast, og uregelmæssige kanter mistedes, hvilket indikerer, at de ikke var aktive. I kraniet er kraniumbunden hovedsageligt involveret, og i alvorlige tilfælde kan kranikhætten også være vidt involveret.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Røntgenlipiodolangiografi
Klinisk manifestation
1. Let type: Også kendt som godartet type, mere almindelig hos unge og voksne, er prognosen bedre. Patienter kan have forskellige grader af anæmi og kraniale nervekomprimeringssymptomer eller ingen åbenlyse symptomer i det tidlige stadium og findes ofte i røntgenundersøgelser efter voksen alder. Der kan være en stigning i blodsyrephosphatase.
2. Tung: Også kendt som ondartet, almindeligvis hos spædbørn og små børn. Patienten har tidligt indtræden, hurtig fremgang og mange blodkilder, og nervesystemet og blodsystemet er ofte involveret. Det er kendetegnet ved anæmi, blødning og forstørret lever og milt.Dette skyldes hæmatopoietiske lidelser forårsaget af systemisk reduktion eller okklusion af knoglemarvskavaler. Nervesystemet manifesterer sig som hjerneødem, nedsat syn eller blindhed, nystagmus, kæmpehovedsygdom, strabismus, ansigtslammelse, døvhed, hydrocephalus, intrakraniel blødning, mental retardering, epilepsi og trigeminal nerveskade, optisk atrofi. Med hensyn til synsnedsættelse og optisk atrofi forklares det ofte ved synsnervestenose, hvilket resulterer i komprimering af synsnerven. Nogle mennesker tror, at det er den primære synsnervedemyelinering, sekundær til nethindevene-kompression, optisk skiveødem og optisk atrofi eller primært intrakranielt tryk og hydrocephalus.
Diagnose
Alvorlig osteopetrose er let at diagnosticere, og milde patienter har sommetider svært ved diagnosen.Diagnosen afhænger af radiologi og familiehistorie. For patienter med optisk atrofi kan klar optisk kanaltomografi eller koronar plus sagittal CT-scan tydeligt vise placeringen og omfanget af læsionen. Diagnosen osteopetrose er baseret på:
1. ofte i barndommen, udviklingsforsinkelse på grund af kraniumsklerose og hydrocephalus og kroniske stresssymptomer, såsom ansigtsnerveslammelse, høretab, optisk atrofi osv., Kraniet er hårdt og sprødt, tilbøjelig til brud, brud ofte tværgående, brud Det er vanskeligt at heles bagefter, og at skære kraniet med en kniv under operationen er som at skære en kridt.
2. Patienter kan have anæmi, lever, milt og lymfeknuder på grund af hæmatopoietiske lidelser, og serumsyrephosphatase er forhøjet.
3. De samme læsioner findes i metafysen af andre dele af kroppen.
4. Røntgenstråleskalle flad: Det viser, at kraniet er unormalt tæt og tykt, og de indre og ydre plader og pladen er integreret, hvilket er vanskeligt at skelne. Kraniet er stærkt forkalket, massefylden øges markant, kraniale fossa bliver lavt, hypofysefossaen bliver mindre, den frontale sinus krymper og sadelen tilbage hyperplasi.
Diagnose
Differentialdiagnose
Diagnosen skal differentieres fra følgende symptomer:
(1) Tæt knogleudviklingsforstyrrelse: Barnet er kort, kraniet er forstørret, den frontale oksipitale knogle er fremtrædende, den interkostale knogle er almindelig, den distale falanx er underudviklet, den lange knogletæthed øges, men knoglemarvshulen er til stede, og barnet har ingen anæmi.
(2) Ufuldstændig udvikling af tørhed i kraniet: Kraniet bliver gradvist forstørret og fortykket, og knoglen er ikke sprød. Den er først efter 5 års alder.
(3) Dysplasi i kraniumben: hovedsageligt manifesteret som "løve ansigt" -hyperplasi, ingen knogleødelæggelse i andre dele, dårlig knoglens form, udvidelse af clavicle og ribben.
(4) Neonatal osteosklerose: forsvinder normalt inden for en måned.
(5) Myelofibrosis kompliceret af anæmi eller leukæmi: undertiden er det vanskeligt at skelne det fra marmor knoglesygdom, kun ved blodprøve og knoglemarvspunk.
(6) skeletfluorose: Fordi skeletfluorose involverer hovedet, kan det også manifesteres som fortykning af kraniet, øget tæthed, især i kraniet kan være hårdt hærdet. Imidlertid er skeletfluorose forårsaget af kronisk fluorose.Patienten har en historie med langtidseksponering for fluorid eller et langtids drikkevand, der indeholder mere end den tilladte mængde fluorid og en historie med behandling af myelom og osteoporose med fluor. Knoglesfluorose er ikke så ensartet og tæt som knogleskørhed. Samtidig er knoglesfluorosen hovedsageligt i bagagerummet, men lemmerne er svækket, knogleriffene bliver tykkere og mesh ændres, og ligamentforkalkning og interosseøs forkalkning ses ikke i det sene stadium. Ovenstående karakteristika ved osteopetrose. Fluorid knoglerin test fluor op til 8 mg / l eller mere.
