medullær svampenyre
Introduktion
Introduktion Den medullære svampnyr er en medfødt cystisk sygdom i den nyre medulla, kendetegnet ved en fusiform eller cystisk dilatation af papillærkanalen og opsamlingskanalen i den renale kegle, ledsaget af infektion og dannelse af urinberegninger. På den afskårne overflade af nyreprøven blev der observeret en svampet ændring i medulla.
Patogen
Årsag til sygdom
Sygdommen kan være en arvelig sygdom, og det er rapporteret, at der er mere end 2 eller flere generationer i samme familie.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
NRI-MR-undersøgelse af intravenøs urografi
Svampformede nyrer findes normalt, når urinvejssystemet udføres på grund af urinvejssymptomer hos patienten, det vil sige når en urinvejsfilm eller intravenøs urografi udføres.
1. Almindelig urinfilm: Flere positive sten i nyretronen, størrelsen og formen af stenene er uregelmæssige, så små som fine sand, op til 0,5 cm i diameter. Stenene er arrangeret i en blæserform eller en tæt klynge, og stenene kan være uregelmæssigt fordelt i de respektive kegledele.
2. Intravenøs urografi: I tilfælde af intravenøs urografi er det første tilfælde påfyldning af det cystiske hulrum i nyreskeglen. Udviklingen af urinlederen er mere klar, når urinlederen er under tryk. Kontrastmidlet forbliver. Ovenstående karakteristiske ændringer kan ikke vises under retrograd urografi. Skyggerne omkring den nyreskegle eller renale bækken, der er almindelige ved intravenøs urografi, er: kontrastmidlet er fanformet i det udvidede opsamlingsrør og brystvorten, den fyldte lille cyste er druelignende, eller det overlapper med stenen for at danne en densitet. Ensartet ujævn skygge; lille sputum i nyrerne udvidet, kop munden stor og flad.
Diagnose
Differentialdiagnose
Hvis svampenyren er fri for komplikationer som infektion, blødning, sten osv., Kan der ikke være nogen specielle kliniske symptomer. I henhold til kliniske og radiologiske ændringer er de første symptomer på patienter inddelt i tre kategorier: klinisk ingen symptomer eller kun milde symptomer, kun karakteristiske ændringer i udskillelses urografi, men ingen urinvejsfilm Forkalkning; calciumaflejring på urinvejsfilm, hvor patienten havde urinvejsinfektion. Denne calciumaflejring skal adskilles fra primær hyperparathyreoidisme og renal tubulær acidose; på grund af kronisk betændelse bryder rørformede sten ud af keglen i renal bækken og renal bækken, hvilket giver typiske symptomer på sten.
1. Hæmaturi: Dette er det mest almindelige symptom, der tegner sig for ca. 85%, og gentagne angreb. Anfaldet kan være ledsaget af lændesmerter eller samtidig afladning af fine sandlignende sten. Generelt er det mikroskopisk hæmaturi, og det kan også ses, at individuelle tilfælde viser smertefri makroskopisk hæmaturi.
2. Nyrekolik: Det kan være et tidligt symptom, ofte flere episoder, der tegner sig for ca. 50%. Det er et symptom, der ledsager udledningen af sten, og symptomerne lettes, når stenene er udtømt. I nogle få tilfælde vokser sten gradvist i renalbenet eller indeslutes i urinlederen, hvilket kræver operation eller grusbehandling.
3. Pyelonephritis: Cirka 50% af patienterne med pyelonephritis, dvs. intraductale papillarrør, opsamlingskanaler og dilaterede cyster, der påvirker hele urinvejene, kan alvorlige tilfælde sprede sig til den nyre, der omgiver cysten og påvirke Nyrefunktion.
4. Systemiske symptomer: I de senere stadier af sygdommen kan skader på nyrefunktionen, især skade på den renale rørfunktion, forårsage systemiske symptomer, såsom anæmi, hypertension, ødemer, vand- og elektrolytforstyrrelser og syre-basebalanceforstyrrelser.
