Ingen tydelig prækordial pulsering ved inspektion
Introduktion
Introduktion Der er ingen åbenlys præ-hjerte-pulsation i Ebstein-syndrom, som er svulmende og stille i det forreste område.Der er ingen åbenlys anterior pulsation i hjertet. Ebstein-syndrom, også kendt som Ebstein-misdannelse, henviser til tricuspid-ventilen og / eller bagklappen lejlighedsvis med den forreste klap bevægelse ned til den proximale apikale højre ventrikulære væg, der tegner sig for 0,5% til 1,0% af medfødt hjertesygdom. Sygdommen er en sjælden sygdom, der først blev rapporteret i 1866 af Ebstein. Denne sygdom er også kendt som den tricuspide valvulære deformitet. Lejlighedsvis familiehistorie, mors tidlige graviditet hos lithiumpatienter, hvis afkom er modtagelige for sygdommen, i den funktionelle højre ventrikel, kan systolisk blodtryk være normalt, og diastolisk blodtryk øges ofte, svarende til indsnævring af pericarditis. Både atrialt systolisk og diastolisk blodtryk blev forhøjet. Der kan være systolisk trykforskel på begge sider af lungeventilen. Der kan være diastolisk trykforskel på begge sider af tricuspid-ventilen. Førstnævnte kan være for lang på grund af en tricuspid folder og delvis blokere den højre ventrikulære udstrømningskanal. Det sidstnævnte skyldes trikuspid misdannelse og tricuspid ventil. Munden er smal.
Patogen
Årsag til sygdom
Der er ingen åbenlyse grunde til pulseringen af det præformale område:
Kan ses ved Ebstein-syndrom, årsagen: den vigtigste patologiske anatomi af denne misdannelse er tricuspid valvular deformitet højre ventrikulær ventrikularisering og funktionel højre ventrikulær stenose. Placeringen af den højre atrioventrikulære ring er normal (ofte forstørret). De forreste lobes af tricuspid-ventilen er normalt fastgjort til annulus fibrosus, mens fastgørelsespunkterne for de temporale og bageste lobes åbenlyst bevæges ned og ned ad endocardium af den højre ventrikulære væg. Omfanget af bevægelsen og fastgørelsesmåden varierer fra person til person, selvom fastgørelsespunktet for den valvulære ventil er støder op til annulus fibrosus, men fordi foldere er for lange, kan de ofte klæbe fast til den højre ventrikulære væg ved forskellige distale ender af ringrommet.
Derudover kan disse foldere også fastgøres til den ventrikulære septum af de deformerede chordae og den højre ventrikulære spids. Den bageste mitriske tricuspid klap er ofte underudviklet eller helt fraværende som beskrevet ovenfor kan forårsage tricuspid regurgitation. Hos et lille antal patienter smelter tricuspidventilen sammen til en aponeurose i det ventrikulære lumen med et hul i den midterste eller laterale kant, og den højre atrielle blodstrøm skal indsprøjtes i ventriklen gennem denne pore, hvilket hæmmer evakueringen af atrium. Når tricuspid-ventilen bevæger sig ned, fanger det højre atrium en del af den højre ventrikel. Ventrikulær væggen i dette fangede område bliver tyndere, og rummet forstørres, og det højre atriumhulrum er naturligvis forstørret. Rumets højre ventrikel hører til det højre atrium i funktion, men bevarer egenskaberne ved den højre ventrikulære muskel med hensyn til elektrisk aktivitet. Jo større den højre ventrikeldel i rummet er, jo mindre er det funktionelle højre ventrikulære hulrum. Rummets højre ventrikel kan ikke indsættes i højre ventrikel. Tværtimod er det som en ventrikulær væggsvulst. Når ventriklen sammentrækker, ekspanderer den modstridende og forstyrrer således den højre ventrikulære udkast. Ebstein-syndrom har ofte hjertekammertrafik (som det ses i 80% af tilfældene). Denne hjertekammertrafik kan være en åben orbital defekt eller en septal defekt.
Et lille antal tilfælde kan være forbundet med andre medfødte misdannelser, såsom aortakarktation, ventrikulær septumdefekt pulmonal stenose eller atresi, patent ductus arteriosus eller korrigeret stor kar-translokation. I sidstnævnte tilfælde kan den anatomiske højre ventrikel, der funktionelt er den venstre ventrikel i den systemiske cirkulation, klinisk have mitral regurgitation og kaldes derfor den venstre Ebstein-deformitet. De patofysiologiske ændringer af denne misdannelse afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af funktionelt højre ventrikulær volumen og omfanget af tricuspid regurgitation i lungestenose. Hvis det funktionelle højre ventrikulære hulrum i lungestenosen reduceres markant, og tricuspid regurgitationen er alvorlig, reduceres blodvolumenet i den højre ventrikel. Det vil være klinisk karakteriseret ved tidlige debut symptomer og dårlig prognose. Tværtimod er de hæmodynamiske ændringer lette, og de kliniske manifestationer er milde symptomer og bedre prognose. Som nævnt ovenfor har denne form for misdannelse ofte hjerterumstrafik. Hvis tricuspid-ventilen er meget let, og der er atrial septumdefekt, kan der fra venstre til højre shunt forekomme på atrialt niveau, eller fordi tricuspid-læsionen er let, og foramen ovale er lukket, vil der ikke være nogen shunt. I det tredje tilfælde er misdannelsen af tricuspid alvorlig, og det højre atriale tryk forhøjes, hvilket resulterer i en højre til venstre shunt på atrioniveauet.
I de to første tilfælde er der ofte ingen cyanose i klinikken. I det tredje tilfælde er der et par patienter med cyanose. Selv hvis der ikke er nogen åbenlyst højre-til-venstre-shunt, øges forskellen i arteriovenøs ilt på grund af lav hjerteproduktion, og der kan være mild cyanose i klinikken. Derudover er systolisk blodtryk i den funktionelle højre ventrikel normalt, og det diastoliske blodtryk øges ofte, svarende til indsnær perikarditis. Både atrialt systolisk og diastolisk blodtryk blev forhøjet. Der kan være systolisk trykforskel på begge sider af lungeventilen. Der kan være diastolisk trykforskel på begge sider af tricuspid-ventilen. Førstnævnte kan være for lang på grund af en tricuspid folder og delvis blokere den højre ventrikulære udstrømningskanal. Det sidstnævnte skyldes trikuspid misdannelse og tricuspid ventil. Munden er smal.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Bryst-CT-undersøgelse af dynamisk elektrokardiogram (Holterovervågning) Doppler-ekkokardiografi-bryst-MR
Der er ingen åbenlyst diagnose af pulsering i det forreste område:
Det kan ses i Ebstein syndrom, symptomerne kan være tidligt eller sent, og symptomerne kan være lette og tunge. I alvorlige tilfælde kan der være åbenlyst cyanose og kongestiv hjertesvigt efter fødslen; personer med let deformitet kan muligvis ikke have åbenlyse symptomer før voksenlivet. De mest markante symptomer på denne misdannelse er cyanose og kongestiv hjertesvigt.
De vigtigste tegn på Ebstein-syndrom inkluderer: svulmende og rolig pre-hjerte-region (ingen åbenlyst pre-hjerte-pulsation, palpation uden lunge-arterie-lukning); den første hjertelyd og den anden hjerte-lyd er tydeligt delt, kan forbedres I den tredje hjertelyd kan den fjerde hjertelyd også vises; den anden komponent i den splittede første hjertelyd er ofte i form af en kliklyd; det såkaldte "sejletegn"; det tricuspide ventilområde kan udvise blød systolisk mumling og Kort, diastolisk, midtvejs, knurr.
Derudover er der en sakral systolisk positiv pulsering af den jugulære finger (tå). Siber mener, at de mest karakteristiske tegn på denne misdannelse er to grupper: 1 hårnåle med et roligt præformeret område; 2 en første hjertelyd, en delt anden hjertelyd, en forbedret tredje hjertelyd eller en fjerde hjertelyd. En kvartet komponeret. Komplikationer såsom hjertesvigt, arytmi, cerebral emboli og hjerneabscess kan kombineres.
Diagnose
Differentialdiagnose
Der er ingen åbenlyst differentiel diagnose af pulsering i hjertets forreste region:
1, ældre pheochromocytomkrise: kromaffinceller, hovedsageligt distribueret i binyremedulla, sympatisk ganglion og andre kromoforer, der er ansvarlige for syntese, opbevaring og frigivelse af norepinephrin og adrenalin. Tumorer, der stammer fra modne chromaffinceller kaldes pheochromocytoma, og kliniske manifestationer er kendetegnet ved en række syndromer forårsaget af store mængder catecholamines (norepinephrin og adrenalin), hvor hypertension er det mest fremtrædende symptom. Da tumoren frigiver en stor mængde catecholamin i blodet, hvilket resulterer i svære kliniske syndromer, såsom hypertensiv krise, hypotensionchok og alvorlig arytmi, kaldes det pheochromocytoma-krise.
2. Medfødt hjertesygdom: Medfødt hjerte-kar-sygdom er den mest almindelige type medfødt misdannelse. Med udviklingen af hjertediagnosemetoder og kirurgisk behandlingsteknikker kan de fleste af de medfødte hjerte-kar-sygdomme opnå en klar diagnose og kirurgisk korrektion, og prognosen forbedres markant.
3, den for tidlige sammentrækning af den atrioventrikulære knudepunkt: for tidlig sammentrækning af den atrioventrikulære knudepunkt kaldes også for tidlige beats (JPB'er), benævnt for tidlige ventrikulære for tidlige beats eller crossover for tidlige beats. Det henviser til en spænding, der forekommer på forhånd i det atrioventrikulære krydsområde, før sinusspænding endnu ikke er udsendt.
4. Primært hjertelymfom: Primært hjertelymfom er et sjældent lymfom. World Selected Works rapporterede kun 76 tilfælde i 1949-1996 i mere end 40 år.Nogle obduktionsdata viste, at procentdelen af spredt lymfom, der involverede hjertet i obduktionsmaterialer, var så høj som 20%.
