Angioødem
Introduktion
Introduktion Angioødem (angioødem), også kendt som gigantisk urticaria, er et lokalt ødem, der forekommer i det subkutane løse væv eller slimhinde og kan opdeles i erhvervede og arvelige typer. Sygdommen kan kun forekomme i glans, men også i samme tid som urticaria. Børn er tilbøjelige til glansødem, der er kendetegnet ved ødem af forhuden ved glans, der er som en stor blemmer. Men påvirker ikke vandladning. Det forekommer ofte om natten, og kløe er ikke signifikant, det kan løse sig selv efter et par dage. Enkelt eller gentaget i det samme område, ofte kombineret med urticaria. Når der er angioødem i slimhinden i halsen, er der kvalme, halsbehag, heshed, åndedrætsbesvær og endda kvælning. Generelt ingen systemiske symptomer.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsager til angioødem
Erhvervet angioødem ligner urticaria og kan være forårsaget af faktorer som medicin, mad, indånding eller fysisk stimulering. Arveligt angioødem er autosomalt dominerende, hovedsageligt forårsaget af funktionelle defekter af Cl-esteraseinhibitor (ClINH). Hudlesioner er lokal hævelse, uklare grænser, hudfarve eller rødlig farve, lys overflade, elastisk følelse, for det meste enkelt angioødem, lejlighedsvis multiple; kløe er ikke indlysende, lejlighedsvis mild hævelse og ubehag. Det varer normalt 1 til 3 dage og kan gradvis falde ned, men det kan også gentages i det samme område.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Serumkomplement C1q serumkomplement C4 serum total komplement serumkomplement C4 indholdsbestemmelse serum total komplementaktivitet (CH50)
Blodens eosinofiler stiger, og IgE kan stige. Manglen på C1INH eller kun inaktiv C1INH i serum hos patienter med angioødem, der er mangelfuld med C1-esterase, kan ledsages af unormale niveauer af komplementkomponenter (C1, C4, C2) i det forreste segment af komplementsystemet.
Diagnose
Differentialdiagnose
Vaskulært ødem kan let forveksles
1. Erhvervet angioødem: forekommer hovedsageligt i løse områder af væv (såsom øjenlåg, læber, tunge, ydre kønsorganer, hænder og fødder osv.). Hudlesioner er begrænset hævelse, grænsen er uklar, hudfarve eller rødlig farve, overfladen er lys, berøringen er elastisk, for det meste enkelt, undertiden multiple. Kløe er ikke indlysende, og lejlighedsvis mild hævelse og ubehag. Det varer normalt 1 til 3 dage og kan gradvis falde ned, men det kan også gentages i det samme område. Ofte ledsaget af urticaria, lejlighedsvis ledsaget af ødem i halsen forårsaget af åndedrætsbesvær og endda kvælning, der fører til døden. Når fordøjelseskanalen er involveret, kan der være symptomer som mavesmerter og diarré.
2. Arveligt angioødem: De fleste patienter begynder at angribe hos børn eller ungdom, ofte tilbagevendende til middelalder eller endda liv, men hyppigheden og sværhedsgraden af anfald efter middelalderen reduceres. Trauma eller infektion kan fremkalde sygdommen. Mere almindeligt i ansigt, lemmer og kønsorganer. Hudlesioner er lokaliseret, ikke-forsænket subkutant ødem, ofte enkelt, bevidst ikke kløende. Kan også påvirke mundhulen, svelget, luftvejene og mavetarmslimhinden og anden tilsvarende ydelse. Det forsvinder normalt efter 1 til 2 dage.
