Duck gangart
Introduktion
Introduktion Svær pseudofedt stor underernæring er en klinisk manifestation af muskeldysfunktion.Det er kendetegnet ved to fødder åbne og en langsom svingning, der viser et specielt "duck step" gang. Muskeldystrofi er en gruppe af primære skeletmuskelnekrotiske sygdomme kendetegnet ved progressiv knoglemuskelsvaghed forårsaget af genetiske faktorer.Det er klinisk kendetegnet ved progressiv og forværret knoglemuskleratrofi og svaghed i forskellige grader og fordeling. . Kan også påvirke hjertemuskelen. Muskeldystrofi inkluderer medfødt muskeldystrofi og andre typer BECKER-type MD.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen til "duck trin" gang
Årsagen til denne sygdom er genetisk abnormitet, som kan udføres på forskellige måder i forskellige typer, men den mekanisme, hvormed genetiske faktorer i sidste ende forårsager muskeldegenerering, er stadig uklar. Bekkenbånd og lårmuskler er svage, fremskridt er langsomt, sygdomsforløbet er langt, og det er ikke muligt at gå 25 eller 25 år efter symptomerne vises. De fleste af dem forekommer ikke, når de er 30-40 år gamle, og prognosen er god.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Ændetrin-påvisning af serum aldolase serum aldolase (ALD)
Serumenzymassay
(1) Serumkreatinphosphokinase (CPK): Forhøjet CPK er en vigtig og følsom indikator for diagnosen af denne sygdom.Den kan øges efter fødsel eller kliniske symptomer, og sygdommens aktivitet reduceres gradvist. Kan også bruges til at kontrollere genbærere, den positive rate er 60 ~ 80%.
(2) Serum myoglobin (MB): Forøget markant i det tidlige stadie af sygdommen og hos bærerne af genet.
(3) Serum-pyruvatenzym (PK) er følsomt. Serum-PK-værdien for normal mand og kvinde under 20 år er 119,00, 84,30 for mænd over 20 år og 77,50 for hunner. Den positive rate af CRK og PK i de ovennævnte tre serumenzymer er højere end Mb. De tre omfattende detekteringshastigheder er omkring 70%.
(4) Andre enzymer: såsom aldolase (ADL), lactatdehydrogenase (LDH), aspartataminotransferase (GOT), alaninaminotransferase (GPT) osv., Kan også øges, men de er ikke specifikke ændringer i myopati, Ikke følsom.
2. Urinundersøgelse: øget kreatininudskillelse og nedsat kreatinin.
3. Elektromyografi: EMG-fund af myogen skade blev observeret i alle typer muskeldystrofi. Inklusive træningsenhedens gennemsnitlige tidsbegrænsning er forkortet, den gennemsnitlige amplitude af træningsenhedspotentialet reduceres, multifasepotentialet øges, interferensfasen forekommer under genindsamling, bevægelsesenhedens rækkevidde reduceres, den maksimale amplitude af bevægelsesenhedens potentiale reduceres, og fibrillationspotentialet og det positive fasepotentiale ses også. Vent et øjeblik.
4. Muskelbiopsi: synlige patologiske ændringer som beskrevet ovenfor, X-CT eller MRI kan anvendes, når betingelser er tilgængelige, omfanget og omfanget af muskelgenerering kan findes, og det foretrukne sted for muskelbiopsi tilvejebringes klinisk.
Diagnose
Differentialdiagnose
"Duck step" gang forvirrende symptomer
1. Juvenil proksimal spinal muskelatrofi: Denne sygdom er også kendt som (Kugelberg-welder, progressiv muskulær atrofi), en autosomal dominerende genetisk sygdom. Ungdommens begyndelse er hovedsageligt kendetegnet ved proksimal muskelatrofi af ekstremiteterne, symmetrisk distribution, der ligner myopati, men fascikulation, elektromyografi er neurogen skade, og muskelpatologi er gruppeatrofi, der er i overensstemmelse med denervering.
2. Kronisk polymyositis: Ingen historie med genetisk sygdom, sygdommen udvikler sig langsomt, symptomerne har ofte op- og nedture, og graden af muskelsvaghed er mere åbenlyst end muskelatrofi. Der er ofte smerter og ømhed, og blodsedimenteringen øges. Serummuskelenszymer er normale eller svagt forhøjede, muskelpatologi er i overensstemmelse med ændringer i myositis, og kortikosteroider er bedre.
3. Myasthenia gravis: Myasthenia gravis forværres efter træning, lettet efter hvile, ingen muskelatrofi og pseudo-muskel hypertrofi. Antikolinerge esterase-midler er effektive. Elektromyografi og muskelbiopsi er med til at identificere.
4. Myotonisk dystrofi: Sygdommen er sjælden og er autosomal dominerende. Enhver alder kan være syg, først involverer de små muskler i den distale hånd og fod, ingen pseudo-hypertrofi, tidlige manifestationer af svaghed i den distale del af lemmet, lejlighedsvis ansigtsmuskler, øjenmuskler eller halsmuskelsvaghed. Progression er langsom, og muskelstivhed og muskelatrofi vises gradvist. Muskelatrofi er hovedsageligt i den distale ende af ekstremiteterne og kan udvikles til ansigtsmuskler, masseter, muskler, membranmuskler og sternocleidomastoid muskler. Derfor er patientens ansigt langstrakt og har en økseflade og en svanehals. Nogle patienter kan også have uklar tale og besvær med at sluge.De fleste patienter har grå stær, alopecia, seksuel dysfunktion, infertilitet og mental retardering. I det avancerede trin kan sputum- og myokardskade forekomme, og serumenzymer kan være normale eller svagt forhøjede. Elektromyografi og muskelpatologi er med til at identificere.
