Akralt sår
Introduktion
Introduktion Akromegali er en vigtig komplikation af systemisk sklerodermi Vedvarende og tilbagevendende mavesår kan forårsage alvorlig smerte, infektion, koldbrist, dysfunktion og faldende livskvalitet, hvilket kan forårsage store smerter for patienterne. På grund af dette er undersøgelsen af acralsår i sklerodermi blevet et varmt emne i de senere år.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Det er ikke klart, og det sammenfattes i følgende aspekter:
1. Genetiske faktorer
Ifølge nogle patienter med en klar familiehistorie øges forekomsten af HLA-B8 hos kritisk syge patienter, og der er kromosomale abnormiteter hos pårørende til patienterne. Det antages, at egenskaberne ved den genetiske type kan være på den dominerende allel af X-kromosomet.
2, infektionsfaktorer
Mange patienter har ofte akutte infektioner inden begyndelsen, herunder angina, betændelse i mandlen, lungebetændelse, skarlagensfeber, mæslinger og bihulebetændelse. Paramyxoviruslignende inklusionslegemer er fundet i patientens striatede muskler og nyre.
3. abnormiteter i forbindelse med vævsmetabolisme
Patienten udviste omfattende bindevævslesioner, og kollagenindholdet i huden steg markant.Der var mere opløseligt kollagen og ustabile intermolekylære sidekæder i de virusaktive hudlæsioner. Patientens fibroblastkultur viste en markant stigning i aktiviteten af kollagensyntese.
4, unormale blodkar
Patienter med Raynauds fænomen, ikke kun begrænset til ekstremiteterne, men også i de viscerale blodkar; histopatologi viser, at hudlæsioner og indre organer kan have små blodkar (arteriel) kontraktur og intimal hyperplasi, så nogle mennesker tror, at denne sygdom er et primært blodkar Sygdom, men fordi vaskulær sygdom ikke ses hos alle patienter, betragtes det også, at vaskulær sygdom ikke er den eneste årsag til sygdommen.
5, immun abnormaliteter
Dette er den vigtigste opfattelse i de senere år. En række autoantistoffer (såsom anti-nukleære antistoffer, anti-DNA antistoffer, anti-ssRNA antistoffer, antistoffer mod scleroderma hudekstrakt) kan påvises hos patienter; antallet af B-celler hos patienter stiger, og humoral immunitet forbedres markant i systemet. Den positive frekvens af cirkulerende immunkomplekser hos patienter med type er op til 50%. De fleste patienter har hypergammaglobulinæmi; nogle tilfælde er ofte kompliceret af lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom eller Hashimotos thyroiditis. På nuværende tidspunkt tror de fleste, at denne sygdom kan være en autoimmun sygdom forårsaget af en vedvarende kronisk infektion baseret på en bestemt genetisk baggrund.
(to) patogenese
1. Patogenese
(1) Teori om vaskulær skade: Raynauds fænomen er ofte den tidlige manifestation af SSc, hvilket indikerer, at tidlige læsioner er åbenlyse vaskulære skader, ikke kun ved enden af fingeren (tå), men også i de indre organer. For nylig er det blevet antydet, at SSc er resultatet af gentagen skade på vaskulære endotelceller. Endotelcelskade forårsager ændringer i kapillær permeabilitet, og beskadigelse af arterioler fører til blodpladeaggregation og endotelcelleproliferation. Endotelceller skader mangfoldigheden med hævelse og hyperplasi efterfulgt af trombose, der fører til indsnævring af lumen og vævets iskæmi. Disse vaskulære læsioner findes i mange systemiske blodkar, såsom hud, knoglemuskler, fordøjelseskanal, lunge, hjerte, nyre og hjerne. Selvom der er betydelige vaskulære læsioner i det tidlige stadie af sygdommen, findes immunoglobulin-, komplement- og immunkomplekser sjældent i blodkarvæggen, så det antydes også, at endotelskader er grundlaget for denne sygdom.
(2) Immunologi: Sygdommen eksisterer ofte sammen med autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, Sjogren's syndrom, reumatoid arthritis osv., Og idiopatisk trombocytopeni forekommer ofte i løbet af sygdommen. Purpura, autoimmun anæmi osv. Der er en række autoantistoffer i serumet, og der er ofte multicelle-stammer af hypergammaglobulinæmi, immunkomplekser osv., Hvilket antyder autoimmune sygdomme.
Disse autoantistoffer inkluderer: Scl-70, også kendt som anti-lokal isomerase I antistof, anti-centromere antistof, anti-nukleolytisk antistof (inklusive forskellige nukleolære komponenter), anti-PM / SSc antistof osv., Rollen for disse autoantistoffer Mekanismen er ikke særlig klar, men dens tilsvarende målantigen er en vigtig komponent i nuklear metabolisme, så det antydes, at sygdommen er forårsaget af molekylær simulering. T-lymfocytter har også signifikante abnormiteter i cirkulationen og vævene omkring SSc. I det perifere blod falder T-celler, og forholdet mellem T-hjælper-lymfocytter og inhiberende T-celler stiger; lymfocytterne i huddermis er hovedsageligt T-hjælper-lymfocytter, og de lokalt isolerede lymfocytter kan stimulere aktiveringen af hudfibroblaster. cytokiner. Kort sagt, der er åbenlyse humorale immun abnormaliteter og cellulære immun abnormaliteter i denne sygdom.
(3) Unormal fiberproliferation: Huden og de indre organer i denne sygdom er i vid udstrækning fibrotisk, fordi det nyligt syntetiserede kollagen erstatter det meste af eller hele det subkutane væv og dermed strammer og hærder huden. Visse undertyper af fibroblaster isoleret fra huden hos SSc-patienter kan syntetisere overskydende kollagen (hovedsageligt type I og III), glycoprotein osv. I kultur. Eksperimenter har også vist, at lokal nedbrydning af kollagen reduceres. Aktuelle undersøgelser har vist, at TGF-B (væksttransformerende faktor) ikke kun direkte stimulerer, men også secernerer PDGF-ß (blodplade-afledt vækstfaktor) for indirekte at stimulere væksten af fibroblaster.
2. Patologi
De vigtigste patologiske ændringer af SSc er bindevævsinflammatorisk celleinfiltration, intimal hyperplasi, vaskulær okklusion, fibrøst vævshyperplasi og sklerotisk atrofi. I det tidlige stadium af hudlæsioner (betændelse), interstitielt ødem i dermis, adskillelse af kollagenfibre, infiltration af lymfocytter omkring små blodkar, ødemer i blodkarvæggene og brud på elastiske fibre. Derefter sænkede infiltrationen af inflammatoriske celler omkring blodkarene, kollagenet hævede sig, og de sure mucopolysaccharider og kollagen omkring de små blodkarfibre steg. I det sene stadie (hærdningsperiode) homogeniseres kollagenfibre, kollagenfibrebundter parallelt med overhuden øges, kollagenfibre spredes og spredes til dybden. Den lille karvæg er fortykket, lumen bliver mindre og til og med lukket. Fortsatte ændringer i det sene stadie, hvilket fører til atrofi af overhuden og vedhæng, calciumaflejring, fascial muskelsklerose og atrofi.
Viscerale læsioner er stort set konsistente med hudlæsioner. Multipel systemisk sklerose: glat muskel (inklusive spiserør i spiserørsmuskelfibre) udviste ensartet sklerose og atrofi, omfattende atrofi og fibrose i tarmvægsmuskler og myocardium, fibrinlignende protein degeneration, inflammatorisk infiltration og kollagen i endocardium og pericardium Hyperplasi; pulmonal interstitiel og alveolær omfattende fibrose og cystiske ændringer; pulmonal arteriolar vægtykkelse, alveolær og mikrovaskulær membranfortykning; renal interlobular arterie intimal hyperplasi, glomerular kældermembranfortykning, fibrin Som nekrose. I alvorlige tilfælde kan man se glomerulær sklerose og nyre kortikalt infarkt; skjoldbruskkirtlen kan også have interstitiel atrofi og fibrose (fig. 1, 2, 3).
3. Kinesisk medicinets etiologi og patogenese
Årsagen til denne sygdom er hovedsageligt medfødt mangel, milt og nyre yang-mangel eller eksogen fugtig varme, våd vægt i varme, våd ondskab og yang, eller kold og kold indeni eller udenfor er ikke fast, eksogen vind og kold ondskab, ond modstand Weiyang Det onde forhindrer venerne, hvilket fører til lejrens disharmoni og qi og blod. Fremskridt involverer den viscerale forstyrrelse, yang-manglen og de patologiske produkter såsom slemkondens.
(1) Vind- og koldhindring: Utilstrækkelig medfødt begavelse, defensiv gas er ikke fast, koldt og koldt angreb, skadet i lungerne, blokeret i venerne, lejren er ikke harmonisk, venerne er uudholdelige, så kan der være kropsmerter, hævede lemmer, hård hud, hoste , hoste osv.
(2) milt og nyre yangmangel, kold koagulationssputum: koldt og koldt angreb, eller mangel på medfødt begavelse, milt og nyre yangmangel eller overdreven arbejdsskade, yangmangel, kold fra endogen, kulde er citeret, kulde er stagnation, blod Det kan ikke flyde, og blodstrømmen er ikke glat, så det kan føre til blodstase, kollateraler blokeret, så slutningen af kulden, huden bliver kold og hvid, lilla, hård hud, endda muskel og hud dystrofi og muskel tynd Tynd hud, hårtab, pigmentering.
(3) uklarhed og forhindring: koldt ondt gør ondt i lungerne, lungesundheden er beskadiget, lungerne er ikke deklareret, væsken er vanskelig at miste, og den er koncentreret, eller milten og nyrerne er yang, turbiditeten kan ikke være uklar. Hvis uklarheden blokeres i hudvenerne, og hudens sener er ved at dø, kan sygdommen forekomme.
(4) qi-stagnation og blodstase: vrede og vrede i lang tid, følelsesmæssig ubehagelig, kan føre til qi-stagnation og blodstase, blodstase og kollateraler, så blod ikke kan rejse hudhår, så huden er herlighed og hård og tynd, hudforandringer Svær at åbne munden er vanskelig, Qi Yu kan ikke transportere blod for at nå slutningen af de fjerde lemmer, kulde, kropsmerter og endda ribben og haste.
(5) Fugtig varmeblokke: den indledende følelse af fugtig varme, våd vægt i varmen, våd ondskabsskader yang, gradvist vises varm og utilstrækkelig hudspænding, så samlingen skifter fra rødme til hvid hævelse, begyndelsen på en anden sygdomssituation .
Sygdommen begynder i begyndelsen af sygdommen, men det onde forbliver i lang tid for at blokere luften, blodstrømmen er ikke glat, og gradvist er lungerne, milten og nyrerne involveret, og den vigtigste årsag er fugtig varme, kold koagulering og sikkerhedsstillelse. Yin, yin og yang kan anstrenges. De, der er beskadiget af indbrud, er mere farlige.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hudsvampmikroskopi Hududstrygningsmikroskopi
Hud manifesterer hævelse af tidlig hånd og finger, men påvirker også underarmen, foden, underbenene og ansigtet, men underbenene påvirkes mindre. Hævelsesperioden kan vare i uger, måneder eller endda længere. Ødem kan være konkave eller ikke-konkave og kan ledsages af erytem. Hudlesioner skrider frem fra den distale ende af lemmet til den proksimale ende. Huden hærder gradvis, tykner og klæber til sidst på det subkutane væv (hærder periode).
Diagnose
Differentialdiagnose
(1) Lokaliseret sklerodermi skal identificeres med følgende sygdomme:
1. Tidlig beskadigelse af plakatrofi er i forskellige størrelser, hudfarvet eller blåhvid, huler eller buler, rynker på overfladen og svære at røre ved.
2. Atrofiske skleroserende mosagtige hudlæsioner er lavendel-skinnende flade papler, som varierer i størrelse og ofte aggregerer, men ikke smelter sammen. Der er hornfulde plugs på hårsækkene på overfladen, undertiden blærer, og hudatrofi opstår gradvist.
(2) Systemisk sklerose skal identificeres med følgende sygdomme:
Voksen skleredem
Hudlesioner udvikler sig ofte fra hoved og hals til skulder og ryg, og den dybe dermis er hævet og stiv. Lokal ikke-pigmentering, ingen atrofi og hårtab og selvhelende tendens.
2. Blandet bindevævssygdom
Patienten har en blandet manifestation af systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis eller polymyositis, herunder Raynauds fænomen, ikke-forsænket ødemer i ansigt og hænder, hævede fingre, feber, ikke-destruktiv Gigt, muskelsvaghed eller myalgi. Både udvaskende nukleært antigen (ENA) og RNP-antistoffer er meget titer positive.
3. Scleroderma-lignende syndrom forårsaget af kemikalier og giftstoffer
Mennesker med kontakt med kemikalier som polyvinylchlorid og benzen, såvel som dem, der bruger giftige olier eller visse lægemidler, og som får brystforstørrelse af silikone, kan udvikle nogle andre symptomer på skorpe og sklerodermi. Imidlertid har disse mennesker ingen typiske scleroderma-manifestationer, ingen specifikke autoantistoffer i serum, stopkontakt, og symptomerne kan gradvis forsvinde, hvilket er let at skelne fra scleroderma.
