Spasmer og smerter i fingre (tæer) og lægge
Introduktion
Introduktion Hæmorroider og smerter i fingre og kalve er et af de kliniske symptomer på Caschin-Beck sygdom. Kaschin-Beck sygdom, Kaschin-Beck sygdom, er en slags endemisk brusk- og leddeformitetssygdom, som er en deformeret osteoarthrose med brusknekrose.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien for Kashin-Beck sygdom involverer hovedsageligt følgende tre typer faktorer: lavt selen i afdelingens økologiske miljø, organisk forurening i drikkevand, mykotoksiner.
1. Afdelingens økologiske miljø er lavt i selen: Oprindeligt foreslog de tidligere sovjetiske lærde, at sygdommen var forårsaget af for meget, utilstrækkelig eller ubalanceret et eller flere elementer. I de tidlige dage blev det antaget at være relateret til mindre vand, mere calcium, mere sputum og mere sputum. Senere blev det hævdet, at sygdommen forårsaget af overdreven fosfor og mangan i vand og jord og hoved- og ikke-stapelfødevarer i afdelingen. Ingen af disse har fundet det nøjagtige grundlag fra patienten eller i den eksperimentelle undersøgelse.
Kinesiske forskere har fundet, at Kaschin-Beck sygdom er nært beslægtet med miljømæssigt lavt selen:
1 Fordelingen af det syge område i Kina er generelt i overensstemmelse med jord-zonen med lavt selen. Det samlede selenindhold i de fleste af de syge områder er under 0,15 mg / kg, og kornselenindholdet er mindre end 0,02 mg / kg;
2 Selenindholdet i blod, urin og hår på afdelingen er lavere end i området uden sygdomme, og en række metaboliske ændringer forbundet med lavt selen kan påvises i patienten;
3 Når seleniveauet i afdelingens hår stiger, reduceres tilstanden;
4 selentilskud kan reducere den nye forekomst af Kashin-Beck sygdom og fremme reparation af metafyseale læsioner.
Men der er også nogle vigtige kendsgerninger, der ikke understøtter lavt selen er årsagen til denne sygdom:
1 Nogle områder har lavt selen og har ikke Kaschin-Beck-sygdom, såsom Yulin og Luonan i Shaanxi og nogle Keshan-sygdomsområder i Sichuan og Yunnan. I nogle områder er selen ikke særlig lavt, men denne sygdom forekommer, såsom Qingzhou i Shandong. Zuoquan, Huo County of Shanxi, Ankang of Shaanxi, Banma of Qinghai, osv .;
2 efter selentilskud ikke fuldstændigt kan kontrollere den nye udvikling af sygdommen;
3-cellekultur viste, at chondrocyttvækst ikke har noget særligt behov for selen;
4 Dyreeksperimenter med lavt selen kan ikke forårsage brusknekrose svarende til denne sygdom.
På nuværende tidspunkt har flere mennesker en tendens til at tro, at lavt selen kun er en betinget faktor i begyndelsen af denne sygdom.
2. Organisk forurening i drikkevand: I mange afdelinger i Kina har folk længe tilskrevet årsagen til denne sygdom til dårlig vandkvalitet. Den japanske lærde Yan Ze og andre studerede forholdet mellem organisk plantestof i drikkevand og Kashin-Beck sygdom og mente, at ferulinsyre eller hydroxycinnaminsyre i organisk stof kan være en årsagsfaktor.
I vores land fra 1979 til 1982, den videnskabelige undersøgelse af Kaschin-Beck sygdom i Yongshou County og andre områder, blev det konstateret, at den samlede mængde huminsyre og hydroxyhuminsyre i vand var positivt korreleret med udbredelsen af Kashin-Beck sygdom, og selenindholdet var negativt. Korrelation; huminsyreindhold i afdelingen er generelt højere end i områder, der ikke er sygdomme. Isolering og identifikation af organisk stof i drikkevandet på afdelingen viste, at der ikke var nogen signifikant forskel i kernedelen af huminsyrestrukturen mellem afdeling og det ikke-sygdomsområde. Små molekylære organiske stoffer såsom phenolphthalein, thiophen og nitrogenholdige benzothiazoler var i afdelingen. Mere dukkede op i midten. Elektronspinresonans (ESR) blev brugt til at detektere det frie radikalsignal i drikkevandet på afdelingen, og dets koncentration var signifikant højere end for kontrolområdet, som ikke var sygdom. Koncentrationen af frie radikaler i drikkevandet var lineært relateret til huminsyreindholdet. Nogle forskere mener, at kontaminering af organisk stof i drikkevand producerer eksogene frie radikaler (semi-anthraquinon-fri radikaler), og øgede frie radikaler, der kommer ind i kroppen, kan skade chondrocytter.
Indtil videre har forholdet mellem forurening af organisk stof i drikkevand og forekomsten af Kashin-Beck-sygdom ikke været understøttet af tilstrækkelige epidemiologiske og eksperimentelle forskningsdata.
3. Mykotoksiner: Allerede i 1943 til 1945 foreslog de tidligere sovjetiske lærde, at kornet på forældrene var forurenet med nogle Fusarium-bakterier og dannede varmebestandige giftige stoffer, og beboerne var syge af at spise fødevarer, der indeholdt giftstoffer. Efter 1960'erne har den kinesiske lærde Yang Jianbo og andre arbejdet meget på dette område.I de senere år er der gjort følgende store fremskridt inden for T-2-toksinet:
1 ELISA-fremgangsmåde blev anvendt til at påvise T-2-toksin i hovedfødemel og majsmel til de syge patienter, og indholdet viste sig at være væsentligt højere end for ikke-sygdoms kommercielt mel og majsmel, og de granulære fødevarer såsom ris, hirse og gul ris, der blev indsamlet fra alle steder, blev samlet. Ingen eller kun spormængde af T-2-toksin påvist;
2 Inokuler ikke-sygdomsmajs med Fusarium graminearum for at fremstille bakteriekornet, og bland det normale foder med 10% andel. Kyllingerne blev fodret med bruskbundet nekrose i kneleddet i 5 uger. T-2-toksinet blev anvendt direkte, og kyllingerne blev fodret med foderet med 100 ug / kg kropsvægt i 5 uger, og de degenerative ændringer i knæbrusk viste sig.
Andre enheder i landet har også udført noget arbejde med forholdet mellem mykotoksiner og Kashin-Beck sygdom. På nuværende tidspunkt er de dominerende svampe i kornene i forskellige afdelinger forskellige, og der er også en mangel på konsistente patogene svampe og deres stammer Opdagelsesresultaterne af mykotoksiner i fødevarer er ikke ensartede. På grund af tekniske begrænsninger er T-2-toksiner og deres metabolitter desuden endnu ikke blevet påvist fra patienter med Kashin-Beck-sygdom.
4. Forsøg på dyremodelforskning: For at udforske etiologi og patogenese har mange lærde i ind-og udland viet sig til studiet af forsøgsdyrmodeller for denne sygdom. Kinesiske forskere bruger generelt bruskskader som en grundlæggende morfologisk indikator til bestemmelse af dyremodeller. I de forudgående eksperimenter med rotter eller hunde blev det meste af opsynet af epifysisk chondrocyttekrose, matrixdegenerering og små cellefrie områder observeret i tarsalpladen og ledbrusk og kontrolgruppen Sammenlignet med manglen på kvalitative forskelle er det vanskeligt at bedømme dens værdi. I de senere år er eksperimenterne blevet udført i fødevarer og vand i kløfterne i rhesus-aber. Efter 6 måneder eller 18 måneders fodring af vand eller korn i afdelingen forekom en række sekundære ændringer i de dybe lag af ledbrusk og epifysisk brusk i de fleste aber efter fokal, båndet nekrose og nekrose.
Den patologiske udviklingsproces og de vigtigste patologiske træk ved Kashin-Beck sygdom gengives grundlæggende. De eksperimentelle resultater indikerede, at der var patogene faktorer i vandets og kornet på afdelingen; den patogene virkning af sådanne patogene faktorer på forsøgsdyrene faldt ikke med sygdomstilstanden i afdelingen.
Det er hidtil ikke bevist, at der er en naturligt forekommende Kashin-Beck-sygdom i dyreriget. Tidligere var ledene til husdyr eller hunde i afdelingen hævede og forsigtige, hvilket var langt fra den menneskelige Kaschin-Beck-sygdom. To fremmede lande nævnte, at de kan sammenligne med denne sygdom:
1 Osteoochondrose hos husdyr: Denne sygdom ligner Kaschin-Beck sygdom i udviklingen af ledbrusk og epifysisk brusknekrose og udvikling af sekundær osteoarthrose, men den mest typiske ændring er kondrocyttedifferentiering. Obstruktion og akkumulering af lokale hypertrofiske chondrocytter. Selvom Kaschin-Beck sygdom kan ses med ujævn tykkelse af tarsalpladen, har de eksisterende materialer ikke bevist, at akkumuleringen af hypertrofiske chondrocytter er grundlaget før brusknekrose.
2 Fugle til tibial dysplasi (tibial dyschondroplasia): Den grundlæggende læsion er, at den epifysiske bruskmatrix ikke kan forkalkes, og brusk-internaliseringsbenet standser. Selvom det undertiden betragtes som ækvivalent med osteochondrose af husdyr, da der ikke er nogen brusknekrose, og den ledbrusk ikke er træt, har den intet til fælles med human KBD.
(to) patogenese
1. Et stort antal T-2-toksiner (Fusarium oxysporum-toksin) blev påvist direkte fra afdelinger, patienter og lokalt markedsførte korn (majs og hvede). Kyllinger blev fodret med normalt foder af T-2-toksin i en dosis på 100 μg / d. Brusk af kyllingerne var brusknekrose, og bruskledssygdom forekom. Læsionskarakteristika svarede til dem ved pattedyrs bruskledssygdom. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos unge dyr, selektiv nekrose af ledbrusk og epifysisk brusk, adskillelse af osteochondritis og efterfølgende deformation af bruskled. Det er blevet belyst, at virkningsmekanismen af T-2-toksin på forskellige væv og organer i kroppen er at hæmme syntesen af proteiner og DNA, hvilket fører til osteonecrose af knogler. Eksperimentelle patologiske undersøgelser har vist, at degenerationen af ledbrusk forårsaget af T-2-toksin befinder sig i overgangszonen med hurtig vækst af cellevækst og hypertrofi, hvilket i det væsentlige er det samme som det dybe lag af bruskbrusk, der ses i humane store knoglesioner. Chondrocytteskade forårsaget af T-2-toksin er hovedsageligt forårsaget af skade på cellemembransystemet, mitokondrisk hævelse og endoplasmatisk retikulumudvidelse Dette skyldes ændring af membranpermeabilitet, ubalance af intracellulære ioner og vand og ødem i celler.
Mitokondrisk skade påvirker nødvendigvis dens energiforsyningsfunktion, hvilket hæmmer cellemetabolismen. Chondrocytmembranskade er det vigtigste træk ved tidlige ultrastrukturændringer før chondrocyttekrose, og yderligere skader vil føre til chondrocyttekrose. I henhold til denne teori er det forårsagende middel for Kashin-Beck sygdom T-2-toksinet produceret af Fusarium, som er kontamineret af mad i sygdomsområdet. Bæreren er hvede (mel) og majs på afdelingen, ikke ris, og de relaterede faktorer er sygdomme. Det unikke naturlige, sociale og livlige miljø i distriktet.
Uanset om det er fra makroskopisk eller mikroskopisk kemisk miljø, er befolkningen i Kaschin-Beck sygdom i et økologisk miljø med lavt selen, dvs. selenindholdet i økologiske stoffer i afdelingen, fra vand, jord, korn til menneskehår og blod, er markant lavere end Ikke-afdeling område. Tilskud af selen kan effektivt korrigere selenernæringsniveauet hos børn i afdelingen og fremme reparationen af tørre læsioner. Selen og dets forbindelser er antioxidanter, selenholdig glutathionperoxidase, som katalyserer den reduktive nedbrydning af lipidhydroperoxider og hydrogenperoxid, forhindrer beskadigelse af cellemembraner og opretholder cellemembranintegriteten. Og stabilitet. Selenmangel i vævet reducerer antioxidantkapaciteten.Ud over at forårsage oxidativ skade på cellemembransystemet kan det også forårsage frie radikale skader af proteiner, nukleinsyrer osv., Hvilket resulterer i nedsat vævsenzymaktivitet, kollagen denaturering og reduceret DNA-mængde. Reduktionen af plasmasulfhydrylgrupper (dvs. samlede plasmasulfhydrylgrupper, ikke-proteinsulfhydrylgrupper og proteinbundne sulfhydrylgrupper) er forbundet med en mangel på selen, hvilket antyder forringede antioxidantforsvarssystemer hos børn. Undersøgelser har vist, at selen har en antagonistisk virkning på T-2-toksiner (inklusive andre Fusarium-toksiner), hvilket kan reducere lipidperoxidationsskader.
Da selen er en komponent i glutathionperoxidase, kan det deltage i mange biologiske processer og beskytte kroppen mod en række fremmede forbindelser. Selenes anti-oxidationseffekt manifesteres hovedsageligt i hæmning af peroxidation, nedbrydning af peroxider for at eliminere skadelige frie radikaler og reparation af cellemembranmolekyler. Derudover påvirker T-2-toksin hovedsageligt ATP-indholdet i hepatocytter, og selen har en beskyttende virkning på reduktionen af ATP i leveren forårsaget af T-2-toksin, som kan beskytte levercelle-mitokondrielle membran, mikrosomal membran og lysosomal membran mod skader. Rollen skal stadig bekræftes af dybdegående undersøgelser. Forholdet mellem lavt selen og Kashin-Beck sygdom er stadig kontroversielt. Undersøgelsen fandt, at der er ikke-sygdomspunkter i det lave selen-område, og at der er sygdomspunkter i det høje selen-område.
På den ene side blev det fundet, at der var et signifikant dosis-effekt-forhold mellem graden af tidlige læsioner og seleniveauer, og på den anden side blev selen administreret i tre forskellige typer (dvs. moderat aktiv, mildt aktiv og relativt stationær). I året er der 1% af de nye tilfælde af tør sygdom og 4% af de nye tilfælde af osteofytter, og indholdet af selen er ikke direkte relateret til røntgen-metafyseale læsioner. Ud fra effekten af selenkontrol i mange år var selengruppens nettoforbedringsgrad sammenlignet med kontrolgruppen for det meste 10% til 30%. Derfor kan det ikke siges, at sygdommen er forårsaget af simpel selenmangel.Denne sygdom er også relateret til manglen på forskellige elementer såsom mangan, fosfor og zink, som kræver yderligere undersøgelser og bekræftelse.
Ved skift til dybe brønde og drikkevand reduceres forekomsten af Kashin-Beck sygdom markant. Ændring af vand kan forhindre forekomsten af Kaschin-Beck sygdom og reducere eller relativt stabilisere patientens tilstand. Aktiviteten af alaninaminotransferase, lactatdehydrogenase, alkalisk fosfatase osv. Hos børn i det berørte område faldt efter vandskift, hvilket var signifikant sammenlignet med den inden vandskift. Derfor antages det, at Kaschin-Beck sygdom er relateret til organisk forgiftning i vand. Det er også blevet antydet, at forekomsten af Kashin-Beck sygdom ikke er relateret til drikkevand, så yderligere forskning er nødvendig.
2. Mekanisme for bruskskade: Kinesiske forskere har hovedsageligt følgende tre slags indsigter:
En opfattelse er, at det biokemiske grundlag for bruskskade i denne sygdom er en forstyrrelse af svovlmetabolisme. Chondroitinsulfat (Chs) er en vigtig komponent i bruskmatrixen Forskere med denne viden fandt, at udskillelsen af Chs i urinen hos patienter med denne sygdom steg, sulfateringsgraden faldt, molekylvægten blev mindre, og andelen af forskellige aminopolysaccharider i urinen blev ubalanceret. . De mener, at disse ændringer antyder en barriere for svovludnyttelse. Sulfateringen af Chs i kroppen reguleres af sulfationsfaktoren (SF) produceret af lever- og nyreorganerne.De fandt, at serum SF-aktivitet hos børn med denne sygdom er signifikant lavere end for de lokale sunde kontrolbørn, og sidstnævnte er lavere end de ikke-afdelingskontrolbørn. . De mener, at svovlmetabolismeforstyrrelse er resultatet af reduceret SF-aktivitet.Den sygdoms patogene faktor er forårsaget af en række bruskskader ved at forstyrre SF's biologiske funktion.
Et andet forslag er, at cellens membranfejltilstand er det biokemiske grundlag for patogenesen af denne sygdom. De fandt, at phospholipiderne i erythrocytmembranlipidsammensætningen faldt, molekylforholdet mellem kolesterol / phospholipid steg, og phosphatidylcholin (PC) faldt i phospholipider, og sfingomyelin (SM) ændrer sig lidt, SM / Molekylforholdet mellem pc er forhøjet. Disse ændringer betyder aldring af biofilmer. Ovenstående situation ses også i bruskanalysen af obduktionsmaterialet af denne patient. De mener, at kombinationen af lav temperatur, lavt selen og monoton mad (utilstrækkeligt indtag af phospholipider) fører til et svagt membransystem og reduceret antioxidantkapacitet.
Der er også en opfattelse af, at eksogene frie radikaler kan forårsage både chondrocyttnekrose og unormal chondrocytmetabolisme. Sidstnævnte vil syntetisere og udskille en unormal matrix rig på kollagen af type I og forårsage unormal mineralisering med hurtig hastighed, lille partikelstørrelse og lav krystallinitet og derved forårsage sygdommes patologiske kemiske processer. Musene blev fodret med afdeling og vand, og type I-kollagen i bruskmatrixen blev øget, og forholdet mellem type I / II blev øget.
Ovenstående ændringer i aminoglykaner, kollagen og cellemembransystemer tilvejebringer nyttige ledetråde til at undersøge mekanismen for bruskskade, men der er stadig en stor afstand til at forklare, hvordan årsagen selektivt virker på specifikke dele af brusk og initierer en række karakteristiske ændringer. .
3. Patologi: Denne sygdom er hovedsageligt forårsaget af invasion af knoglesystemet og andre væv og systemer såsom muskelvæv, endokrin kirtel, fordøjelsessystem og kredsløbssystem kan også være involveret. Arten af læsionerne bliver generelt dominerende med underernæring degeneration. Det invaderer hovedsageligt den hyaline bruskdel af bruskens internaliserede knogletype (såsom benben). Læsionerne er symmetriske, ledene er fortykkede, og lemmerne deformeres De led, der normalt er negative og har mere aktivitet, er mest påvirkede. Der er to hovedpatologiske ændringer i bruskvæv:
(1) Grundlæggende patologiske forandringer i brusk: for det første invaderes den epifysiske bruskplade, og for det andet involveres leddets brusk, og osteophyten bøjes, tykkelsen er ujævn, kondrocytterne er ikke på linje, osificeringen er forstyrret, væksten er forsinket, og pausen stoppes. Knoglemarvens kapillærer invaderer det dybe lag af bruskpladen og adskiller ofte eller deler en del af bruskbåndet i bruskøer, hvilket er et kendetegn for denne sygdom. Forkalkning kan undertiden forekomme i matrixen af en del af bruskbåndet for at danne en tværgående trabekulær knogle. Disse fænomener kan forårsage knoglevækst til pause eller forsinkelse. Bruskmatrixen af den epifysiske bruskplade blødgøres også. Chondrocytterne kan forsvinde fuldstændigt, og de nærliggende chondrocytter samles.
Denne sygdom involverer hovedsageligt knoglerne i bruskosstenogenesen, især knoglerne i lemmerne, som er kendetegnet ved degenerering og nekrose af hyalinbrusk og ledsagende absorptions- og reparationsændringer. Chondrocytter har ofte koagulativ nekrose. Når kernen er pyknotisk, fragmenteret og opløst, forbliver den rødfarvede celleskygge. Derefter forsvinder det resterende billede, og matrixen rødfarves, hvilket bliver en foci-lignende, båndformet cellefri zone. Det nekrotiske område kan desintegreres yderligere og flydende. Chondrocytterne, der overlever omkring de nekrotiske focier, har ofte reaktiv hyperplasi og danner grupper af chondrocytter i forskellige størrelser. I det tilstødende knoglevæv kan patologisk forkalkning forekomme i det nekrotiske sted; blodkar og bindevæv i det primære knoglemarv invaderer de nekrotiske foci, der ser ud til at være mekaniserede og ossificerede, og til sidst brusknekrose i knoglevævet for at involvere de modne kondrocytter (hypertrofiske chondrocytter) Viser hovedsageligt en næsten knoglefordeling. Når nekrose er forstørret, påvirker det også andre niveauer af chondrocytter. Nekrotiske læsioner er ofte flere, varierende i størrelse, på en punkteret, flassende eller båndet måde.
(2) tarsalbrusklesioner: nekrose af epifysisk brusk forekommer hovedsageligt i mastcellelaget, og den alvorlige kan trænge igennem hele laget af tarsalpladen. Efter at nekrose finder sted i det dybe lag af tarsalpladen, kan blodkarene fra metafysen ikke invaderes, og den normale bruskosteogenese stopper. Imidlertid kan det spredende lag af chondrocytter, der overlever over de nekrotiske foci, fortsætte med at sprede sig og differentiere, hvilket resulterer i tarsalpladen. En delvis fortykkelse. Degenerativ forkalkning forekommer ofte ved den proximale kant af de nekrotiske foci, og knoglen kan afsættes langs den metafyseale ende af de nekrotiske foci, hvilket danner en uregelmæssig knogle eller tværgående bjælke, hvilket indikerer, at den normale ossificeringsproces er sat på pause. Osteogenesen af andre dele af tarsalpladen fortsætter, hvilket resulterer i ujævn tykkelse af tarsalpladen og ujævne ossificeringslinier.
Når de nekrotiske foci løber gennem hele tarsalpladen, fører absorption, mekanisering og ossificering af nekrose i begge retninger af kernen og metafysen til sidst til den tidlige lukning af tarsalpladen, og den langsgående vækst af den rørformede knogle stoppes tidligt, hvilket resulterer i Kort finger (tå) eller kort lem deformitet.
På grund af de rige blodkar i metafysen er absorption, mekanisering og ossificering af den epifysiske brusk efter nekrose hurtigere, så røntgenbillede kan forværres eller forbedres på kort tid (måneder til 1 år).
(3) Artikulære brusklesioner: Artikulær brusk begynder med de samme dystrofiske læsioner, og ødelæggelse af brusk forekommer gradvist. Leddoverfladen er ru og ujævn, og ofte forekommer brusksår, hvilket påvirker ledaktiviteten og fremkalder smerter. En del af brusk kan falde af og danne en "artikulær rotte." I alvorlige tilfælde spredes kanten af ledbrusk og discoides, og har ofte knogler, så ledene bliver tykkere. Synovialmembranen har også en villøs proliferation. Fnug kan fjernes som et frit legeme. Synovialmembranen omkring brusk er også ofte hypertrofisk, hvilket kan udgøre brusk og skinneben, og knogleenden forstørres, og kanten er uregelmæssig. Derudover er knoglen ofte løs, trabecular knogledestruktion, absorption, kan danne vakuoler og cyste-lignende strukturer og kan ledsages af hyperplastiske ændringer. Knoglen er tydeligvis tyndere og kan være løs og svampet. Marghulen er udvidet, og nekrotiske foci og vakuoler vises ofte i margen. Muskler, organer og endokrine kirtler ledsages af læsioner, der nedbrydes af dystrofisk degeneration.
Ligesom de nekrotiske foci fra den epifysiske brusk er læsioner af leddbrusken også næsten knogler, dvs. bruskcellerne i den dybe modning involveres først, hvilket ofte danner en typisk båndet nekrose. Da absorptionen af nekrotiske stoffer i denne del er langsom, og nekrose eksisterer i lang tid, er den spredende chondrocyttmasse i den perifere del af den nekrotiske foci ofte mere synlig. I et stort nekrotisk foci, når det nekrotiske materiale desintegrerer og flydende, dannes en spræk eller et cystisk hulrum. Under den mekaniske virkning af tyngdekraft og friktion er overfladebruskvævet let at skrælles af (separat osteochondritis), hvilket danner et ledfrit legeme (ledrotter), mens den lokale artikulære overflade efterlader mavesår i forskellige størrelser. I de svære læsioner kan ledbrusk forsvinde fuldstændigt i hele laget, hvilket får et stort stykke knogler til at blive udsat. I kanten af den artikulære overflade er der ofte en brusk hyperplasi-reaktion med brusknekrose, hvilket resulterer i fortykkelse af kanten af leddet og ossificering for at danne en knoglemarginal vækst. Som et resultat forstærkes patientens knogleende, leddeformation og aktivitet er begrænset.
Sen led i synovial bindevævs hyperplasi, forkalkning og ossificering og mere alvorlige led. Processen med degeneration, nekrose, desintegration og reparation af hyperplasi af artikulær brusk gentages, så avancerede tilfælde viser ændringer i deformeret ledssygdom. Men knogleledestivhed er aldrig set. Monoklonal immunohistokemi viste, at type II-kollagenekspression i overfladen af artikulær brusk blev reduceret, type I-kollagen blev forøget, og hyperplastisk chondrocyttegruppe blev udtrykt i type I, II, III og VI kollagen.
Absorptionsmekanismen for ledbrusknekrose kan kun starte fra den normale spalte i knoglepladeskallen, reparationsreaktionen er relativt svag, og læsionsudviklingen er langsom. Derfor udvikles læsionerne på den artikulære overflade (knogleenden) under røntgenstrålen senere end læsionerne ved metafysen, og reparationsprocessen udvikler sig langsomt med lidt ændring i lang tid.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Fælles undersøgelse af lemmer og ledbevægelse
Det kan forekomme hele året rundt, men det har den mest forekomst i foråret, og symptomerne er tungere, efterfulgt af efterår og vinter. Forekomsten er ikke relateret til køn, og den forekommer mest hos børn og unge, hvis knogler ikke er lukket, men voksne kan også udvikle sygdommen.Den yngste alder er 3 til 8 måneder, og den mest er 6 til 18 år gammel.
Begyndelsen og udviklingen af denne sygdom er langsom og kun ca. 3% af patienterne med akutte eller subakutte procedurer. Lette patienter eller læsioner har ofte ingen åbenlyse symptomer i den tidlige fase, nogle gange føler de sig trætte, og aktiviteterne i lemmerne er ikke fleksible, især om morgenen, har ofte brug for at være aktive til at træne som sædvanligt. Døvhed og sløvhed forekommer på tæer og kalve, hvilket er en forløber for sygdommen. Under undersøgelsen kan fingrene, håndledene, albuerne, knæene, ankelleddene have ømhed og uregelmæssigt hårlignende gnydelyde, og den distale ende af fingrene er forsigtigt buet til håndfladen, især i pegefingeren.
Symptomer og tegn: Sygdommen starter ofte ubevidst. Patienten kan være bevidst træthed i begyndelsen, lemmeres svaghed, hudfølelse (såsom myrer til at gå, følelsesløshed osv.), Muskelsår, smerte osv. Disse symptomer er ofte ikke konstante og er ikke indlysende. Dets vigtigste og typiske kliniske manifestationer er tæt relateret til osteochondral skade og ledfunktion.
1. Tidlige manifestationer, tidlige symptomer og tegn mangler egenskaber, før leddene bliver væsentligt større og kort finger (tå) deformitet opstår. Ifølge et stort antal undersøgelser og opfølgningsobservationer fortjener de følgende forestillinger opmærksomhed.
(1) ledsmerter: ofte flere, symmetriske, vises ofte i den store mængde knæ og den store vægt på knæet, ankelleddet. Patienten føler smerter, ømhed eller "mavesmerter."
(2) henviser til bøjningen af det distale afsnit: det vil sige, at de distale knæer på 2., 3. og 4. finger er bøjet mod håndfladen, ofte større end 15 °. Dette er det tidligste tegn på sygdommen, og det har en vis betydning i den tidlige diagnose af det syge område. Dog kan et lille antal børn i områder, der ikke er patienter, også have en mindre grad (mindre end 15 °) bøjning af fingerspidserne; teenagere uden bøjning på afdelingen kan også udvikle denne sygdom. Bøjningen af fingerspidserne falder ofte sammen med afvigelsen af fingrene, og skævheden er mere almindelig med pegefingeren, efterfulgt af langfingeren og ringfingeren.
(3) Buede fingre: fingrene bøjes mod den volare side.
(4) Mistænkte knuckles fortykning: forekommer normalt i det midterste afsnit.
2. Efter sygdomsudviklingen, efter at sygdommen skrider frem, ud over de tidlige manifestationer af ledssmerter og andre faktorer fortsætter med at stige, vises de vigtigste symptomer og tegn:
(1) ledfortykning: den mest almindelige er den multiple, symmetriske interphalangeale ledfortykning, der ofte optrådte første gang i den første interphalangeale samling af den anden, tredje og fjerde finger. Generelt er fortykningen af højre fingerled mere indlysende end venstre hånd, og forbindelsen til det mekanisk sårede led eller fingerbøjlen, der bærer fingerbøjlen, er tykkere og tungere.
(2) fælles bevægelsesforstyrrelse: morgens ydeevne føles, at knytnæven er stiv, knytnæven er ikke stram, fingerspidserne kan ikke røre håndfladen vandrette striber, knytnæven kan ikke hurtigt strække sig. Albueleddet er begrænset med hensyn til bøjning og forlængelse og er bøjet og sammensat. Når skulderleddet er involveret, kan patienten ikke røre ved den modsatte side af øret med hænderne og endda vaske sit ansigt uden at vaske panden. Knæinversion eller eversion, O-ben eller X-ben. På grund af flexion og deformation af knæ- og hofteledene har patienten svært ved at squatre, lændehvirvelsøjlen er kompenserende lordose, og hofterne er kyphose. Når man går, er skridtet lille, og der er en sving eller bortføring, som er et "duck gang." Ankelledsflektion og ekstensional forhindring. Patientens smerter og bevægelsesforstyrrelser manifesterer sig ofte som forværring efter en pause eller formiddag og en svag reduktion i aktiviteten. Efter mange patienter om morgenen er de nødt til at træde på sengen for at "glide" og derefter tage et skridt.
(3) Fælles friktionslyd: lige fra små cymballyde til ru friktionslyde. På grund af faktorer såsom ujævn ledoverflade, hyperplasi og udgydelse af synovial villi i ledkapsel.
(4) Frie led i samlingerne: De kan stamme fra eksfolierede ledbruskfragmenter eller fra de spredende synoviale villi, som for det meste er små risgranulater. Bevægelsen af det frie legeme i ledhulen kan sidde fast, forårsage en ledlås og forårsage kraftige smerter; den løse krop er lettet, når ledaktiviteten løsner.
(5) Skeletal muskelatrofi: Musklerne i lemmerne i sygdommen, især flexormusklerne i underbenet og underarmen, er ofte atrofierede, nogle gange endda før leddet ændrer sig markant. I det senere stadie af sygdommen var der på grund af begrænsningen af smerter og ledaktiviteter involveret mere deaktiverende faktorer, hvilket resulterede i mere alvorlig atrofi.
(6) Misdannelse med kort finger (tå): knoglenes udvikling er kortere end almindelige mennesker, hånd lille firkant. Eller på grund af de forskellige grader af udviklingsforstyrrelser hos hver finger (tå), mister deres fingers længde normale forhold til hinanden.
(7) kort leddeformitet, kort statur: graden af udviklingsmæssig ustabilitet for hver rørformet knogle er ofte uensartet. Hos nogle patienter stoppes den tidlige vækst af skinnebenet, ulna er relativt lang, ulnar styloiden forskydes til den nedre rygside, og hånden vippes til den temporale side, hvilket forårsager Madelungs deformitet. Begyndelsesalderen er lille, og læsionerne kan danne en syg dværg med Kaschin-Beck. Patientens lemmer er ikke proportionale med hovedet og bagagerummet. Generelt er overarmen betydeligt kortere end underarmen, leggen er markant kortere end låret, og bagagerummet er tæt på det normale.
3. Den iscenesatte opdeling af sygdommen er baseret på sygdommens sværhedsgrad, sygdommen kan opdeles i tidlig, I-grad, II-grad, III-grad. Ifølge en retrospektiv undersøgelse af patienter med Kashin-Beck-sygdom i mere end 15 år viser det sig, at nogle patienter kan blive normale, og nogle kan udvikle sig til I-grad, II-grad eller endda III-grad, men ingen af patienterne efter 7-årsalderen bliver III. grad. Tidlige kliniske tegn er reversible, og patienter over 1 grad kan forblive uændrede eller fortsætte med at stige. Derfor er behandlingen af tidlige patienter ekstremt vigtig.
Det vigtigste afgrænsningspunkt mellem tidlig og arbejdsgrad er, hvorvidt der er flere knokstykkelser; det vigtigste delingspunkt for I-grad og II-grad er, om der er kort fingerdeformitet; det vigtigste delingspunkt for II-grad og III-grad er, om der er kort lemdeformitet Kort statur.
Tilstanden skred videre, patienten blev træt, ledssmerter i lemmerne og smerter i læggen og underarmen efter arbejde eller gåture. Ledbevægelsen af ekstremiteterne er mere ufleksibel. Det kan ses, at fingerledene eller ankelleddene er svagt tykkere, hvilket er almindeligt i de første interphalangeale led på hænderne 2, 3 og 4 fingre. Fingre, håndled, albuer, knæ og ankler har svært ved at strække sig og bøje sig.Albuerne kan ikke forlænges helt, for det meste 170 °. Betydelige og konstante burst-lignende gnydelyde vises i leddene i ekstremiteterne. Hånd-, underarmen- og lægmusklerne er let atrofierede. På dette tidspunkt er kroppens højde stadig normal, og det har råd til generel fysisk arbejde. Patienten kan have en flad fod. Dette er den første sygdomsgrad.
Når sygdommen skrider frem til anden grad, er patientens mentale og fysiske styrke værre, og gåture er ubelejligt, især når man går ned ad bakke, det er meget vanskeligt og kan kun bruges til let arbejde. Finger-, håndleds-, albue-, knæ-, ankelledsaktiviteter er begrænsede, ledsaget af svær smerte, knæ- og ankelsmerter er mere almindelige. I denne periode kan patienten have en vis grad af deformationer med kort finger, og fingrene kan være vanskelige at bøje, og fingrene måske ikke røre ved håndfladen, når han laver en knytnæve. Albue-flexion af albueleddet kan danne en klar vinkel, underarmspronationen er en betydelig hindring, og musklerne i lemmerne er åbenlyst atrofiseret. Hyppige smerter i leddet er ofte forårsaget af dannelsen af fælles små organer i leddet. Flade fødder er tungere.
Sygdommen skrider frem til tredje grad, patientens aktivitet er vanskelig, det typiske andetrin vises, når man går, der er en meget åbenlys kortfingerdeformitet, og den korte statur kan blive en dværg med en højde på kun ca. 1 meter. Hænderne kan ikke lave en knytnæve, albueflektionen er meget åbenlys og kan ikke strække sig til 150 °. Musklerne i ekstremiteterne er ekstremt atrofierede, og der er en betydelig lændehvirvelkompenserende anterior krumning. Arbejdskapaciteten er ekstremt nedsat, og selv arbejdskraften går tabt. Men den mentale udvikling er normal.
Hvis patienten kommer fra et udbredt område af sygdommen, er det åbenlyst kronisk, symmetrisk leddeformation, kort statur, diagnose er ikke vanskelig. Hvis der findes et smerter i ledets led, manglende aktivitet, kramper eller friktionslyde, skal sygdommen først tænkes på sygdommen, og røntgenundersøgelse af knogler og led, især røntgen af fingrene, kan udføres yderligere for at bestemme diagnosen tidligt. Laboratorietest har kun en diagnostisk hjælpevirkning på denne sygdom.
Baseret på mange års forskning og praktisk erfaring udviklede Kina de diagnostiske kriterier for denne sygdom i 1995.
1. Princip for diagnose
I henhold til kontakthistorien, symptomer og tegn på afdelingen og røntgenfilmen i håndbenet, kan den multiple symmetri depression, hærdning, ødelæggelse og deformation af fingeren, håndledsoverflade, metafyseal midlertidig forkalkningszone og kerne diagnosticeres. Sygdommen. X-ray henviser til flere symmetriændringer i den distale ende af knoglen.
2. Diagnostiske og klassificeringsstandarder
(1) Alvorlighedsdiagnose:
1 tidligt:
Børn, der ikke er helet med tørhed, har følgende fire punkter: A., C. eller B., C. eller B., D. eller kun C., diagnosticeret så tidligt.
A. Hånd, håndled eller ankel, knæledsaktivitet er let begrænset og smerter.
B. Multiple symmetri i slutningen af fingerflektionen.
C. Røntgenfilm af hånd og håndled har forskellige grader af depression, hærdning, ødelæggelse og deformation af den midlertidige forkalkningszone eller den sakrale kerne i den osteoartikulære overflade eller metafysen.
D. Serumenzymaktiviteten forøges, og indholdet af creatinin, hydroxyprolin og mucopolysaccharid øges.
2I grad: På grundlag af tidlige forandringer er der flere symmetri af fingre eller andre lemmer, fortykkelse af leddene, begrænset flexion og ekstensionsaktiviteter, smerter, mild atrofi i musklerne og forskellige grader af røntgenændringer i metafysen eller knogleenderne.
3II grad: På baggrund af I grad forværres symptomer og tegn, deformitet med kort finger (tå) forekommer, og røntgenændringer vises tidligt og tidligt lukning af den sakrale linje.
4III-grad: På baggrund af II-grad forværres symptomer, tegn og røntgenændringer, og korte lemmer og korte deformiteter forekommer.
(2) Aktiv og inaktiv diagnose: Børn med Kashin-Beck sygdom, som ikke er helet fuldt, har nogen af følgende diagnostiske aktiviteter, ellers er de inaktive.
1 hånd, røntgenfilm af håndled viste en midlertidig forkalkning af metafysen, udvidelse, hærdning, dyb depression.
2 serumenzymaktivitet steg, urincreatinin, hydroxyprolin, mucopolysaccharidindhold steg.
Diagnose
Differentialdiagnose
Stikkende eller følelsesløshed i fingre eller arme: Patienter med cervikal rygmarvsstenose klagede over, at der er fingre (mest ved fingerspidserne) eller smerter og følelsesløshed i armen, når sygdommen først udvikles, især prikken.
Pegefingeren og langfingeren er stive og smertefulde: det er et af symptomerne på cervikal hyperplasi. Patientens symptomer er hovedsageligt forårsaget af en pludselig eller kraftig smerte, kraftig smerte eller følelsesløshed i nakken eller halsen og skuldrene og langs retningen af de berørte nerverødder, til det sted, hvor nerveroden er fordelt; På siden af jorden kan de øvre lemmer, bagsiden af hånden, fingrene osv. Også have radioaktiv smerte og følelsesløshed. Smerten er brændt eller knivskåret, ledsaget af akupunktur eller over-the-counter streng; når nakken er aktiv eller hoster, rammer han Når man nyser eller udøver kraft, kan smerterne og den slyngede følelse forværres. Patienten tør ikke grine, når man spøger. Stedet for strålingssmerter er relateret til segmentet af livmoderhalsskader. Derudover kan der være tilsyneladende for eksempel, at øvre lemmer synker, ømhed, svagt greb, faldende genstande og endda ikke pennen kan holde, og det er svært at holde andre ting. Om aftenen kan nakken, skuldrene og overekstremiteterne være mere smertefulde, ikke i stand til at falde i søvn, og det er tilbøjelig til følelsesløshed og følelsesløshed efter at have lidt af lemmerkomprimering.
Finger smerter eller ømhed: Det er en klinisk manifestation af perifer neuropatisk syndrom eller enterisk dermatitis. Tonsmerter, unormale lemmer, dårlig koordinering af ben og fødder, smerter i fingerspidserne eller ømhed, hyperalgesi / begrænset lemsmerter, smerter i benene, hyperaktive ben, følelse af sløvhed, paræstesi, følelsesløse fingre.
 og lægge)
