svær anæmi
Introduktion
Introduktion Udtrykket "anæmi" henviser til hæmoglobin i et enhedsvolumen af cirkulerende blod, og antallet af røde blodlegemer eller hæmatokrit (tryk) er lavere end den nedre grænse for den normale værdi. Denne normale værdi kan variere afhængigt af køn, alder, boligarealets højde og ændringer i fysiologisk plasmavolumen. Alvorligheden af anæmi kan opdeles i fire niveauer afhængigt af mængden af hæmoglobin. Svær anæmi er hæmoglobin 60 g / liter ~ 31 g / liter, er blevet flustet i hvile.
Patogen
Årsag til sygdom
I henhold til sygdommens årsag kan anæmi opdeles i tre kategorier: hæmatopoietisk, hæmoragisk og hæmolyseret.
For det første, dårlig hæmatopoietisk anæmi (produktion af røde blodlegemer)
(1) Hemoglobinsyntesesygdom
1. Jernmangelanæmi: utilstrækkeligt jernindtag, relativt øget jernbehov (graviditet, barnets vækst og udvikling) jernabsorptionsforstyrrelse (kronisk gastrointestinal sygdom, postoperativ gastrektomi), kronisk blodtab.
2. Jerngranulocytanæmi.
3. Reaktiv anæmi af vitamin B6.
4. Ferritinmangelanæmi.
(2) Nuklear modenhedsforstyrrelse
1. Perniciøs anæmi.
2. Andre årsager til folsyre og eller vitamin B12. Mangel på megaloblastisk celleanæmi forårsaget af brug af forstyrrelser: underernæring (mangel på mad, forkert fodring af spædbørn og små børn, langvarig alkoholmisbrug, ufravigelig anoreksi, øget efterspørgsel (graviditet, amning, børns vækst, bladlus, bladlusinfektion, Hemolyse, infektion, hyperthyreoidisme osv., Malabsorption (komplet gastrisk gastrisk gastrisk gastronomi, kronisk atrofisk gastritis, gastrisk kræft, kronisk leversygdom, kronisk enteritis, malabsorptionssyndrom, postoperativ tarmresektion, intestinal bakteriel infektion) Virkningen af lægemidler på nukleinsyremetabolismen (såsom antifolat, anticonvulsant, antituberculosis, oral p-piller, neomycin, nitrit osv.).
(3) Nedsat hæmatopoietisk funktion af knoglemarv
Stamcellefejl
(1) Aplastisk anæmi.
(2) Medfødt aplastisk anæmi.
(3) Ren aplastisk anæmi med røde blodlegemer.
(4) Myelodysplastisk syndrom.
2. Hæmatopoietisk væv fra knoglemarv overfyldes af andre celler
Leukæmi, malign lymfom, multiple myelomer, knoglemarvsmetastase, myelofibrose, systemisk mastocytose, marmor knoglesygdom osv.
3. Reduktionsfaktor mangel på produktionen af røde blodlegemer
Nyreanæmi, endokrine kirtler (såsom hypofyse, skjoldbruskkirtel) dysfunktion, infektiøs anæmi.
For det andet blodtabsanæmi
(1) Akut blodtabsanæmi
Såsom traumer forårsaget af massiv ekstern blødning eller visceral brud, ektopisk graviditet, gastrointestinal blødning.
(2) Kronisk blodtabsanæmi
Såsom menorrhagia, hæmorroider, hookworm sygdom, mavekræft, mavesår og så videre.
For det tredje hæmolytisk anæmi (ødelæggelse af røde celler
(1) Røde blodlegemer iboende defekter
Medfødt arvelig
(1) erythrocytmembran abnormaliteter: arvelig sfærocytose, arvelig ellipsoidose, arveligt ortostatisk syndrom.
(2) erythrocyttenzym abnormalitet: mangel på enzym i sukker anaerob glycolyse (såsom pyruvat kinase mangel) mangel på enzym i hexosefosfat bypass (~ glukose dehydrogenase mangel, ofte på grund af bred bønne, primær ammoniak Oxidative medikamenter såsom kinin eller infektion inducerer hæmolyse; hæmolytisk anæmi forårsaget af mangel på andre beslægtede ingredienser).
(3) unormal globinkæde: abnormitet i mængden af peptidkæde (Q thalassemia, B thalassemia), unormal struktur af peptidkæden (polymer hæmoglobinsygdom, ustabil hæmoglobinopati).
2. Erhvervet paroxysmal nattlig hæmoglobinuri (PNH).
(to) eksterne blodcellefaktorer
1. immunitet
(1) Autoimmun: varm antistoftype (akut idiopatisk erhvervet hæmolytisk anæmi, kronisk idiopatisk varmt antistof immunologisk hæmolytisk anæmi, symptomatisk varmt antistof immunologisk hæmolytisk anæmi) kold antistoftype (speciel Kronisk kold agglutinin sygdom, paroxysmal kold hæmoglobinuri, symptomatiske patienter med kold agglutinin).
(2) Alloimmunity: neonatal hæmolytisk sygdom, ABO-blodgruppes inkompatible hæmolytiske transfusionsreaktion, Rh-blodgruppens inkompatibilitet, hemolytisk transfusionsreaktion.
(3) medikamentinduceret hæmolytisk anæmi: kan findes i ammoniak salicylsyre, isoniazid, rifampicin, quinidin, phenacetin, aminopyrin, sulfonamider, chlorpromazin, chlorsulfuron , insulin, penicillin, cephalosporin og lignende.
2. Ikke-immun
(1) Mekaniske faktorer (røde blodlegemer, syndrom): hæmolytisk anæmi efter mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og kunstig hjerteventiludskiftning.
(2) Infektiøs hemolytisk anæmi: malaria, sepsis og lignende.
(3) hæmolytisk anæmi forårsaget af biologiske faktorer; slangegift, giftig slim og så videre.
(4) Hemolytisk anæmi forårsaget af medicin og kemikalier.
(5) hypersplenisme.
(6) Dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)
(7) Ioniserende stråling.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hemoglobin reticulocyt erythropoiesis indeks retikulær røde blodlegemer tæller knoglemarvcellelinie morfologi erythropoietin
Fysisk undersøgelse
(1) Generelle betingelser
Patientens udvikling, ernæring, ekspression, blodtryk og kropstemperatur kan give ledetråde til diagnose af anæmi. Såsom barndomsudviklingsforsinkelse er almindelig ved arvelig hæmolytisk anæmi. Patienter med ondartede tumorer er generelt i dårlig stand og ofte til stede med cachexi. Fugtighed og ødemer i det sagging område antyder underernæringsanæmi. Forhøjet blodtryk med ansigt eller perifert ødem ses ved nyresygdom. Apati, manglende reaktion og ansigtsødem antyder hypothyreoidisme. Mennesker med svær anæmi kan have lav feber. Høj feber er ofte forårsaget af primær sygdom eller samtidig infektion, og akut hæmolyse kan også ses med høj feber.
(2) Specielle tegn
Kan give et vigtigt grundlag for definitionen af anæmi.
1. hud, sclera gulsot
Hud- og sklera gulsot er et af de vigtige tegn på hæmolytisk anæmi.Det er normalt let citronfarve.Akut hæmolyse kan være dyb, hæmolytisk anæmi hos nyfødte er alvorlig, og der er nervesystemets symptomer på nuklear gulsot. Hudstase og plak, der antyder leukæmi, aplastisk anæmi eller blødning med thrombocytopenisk purpura. Kronisk hæmolytisk anæmi, såsom arvelig sfærocytose, seglcelleanæmi osv., Bør overvejes i den kroniske eller mediale side af den nedre ekstremitet. Edderkopkonfucianisme og leverpalm antyder leversygdom. Flade eller deprimerede negle er almindelige ved anæmi i jernmangel. Tungnippelatrofi, bleg og glat tunge ses ved ernæringsanæmi og megaloblastisk anæmi, jernmangelanæmi. Den megaloblastiske anæmi kan have en rødlig tunge og ledsages ofte af smerter.
2. Ansigt, knogler
Den svære talassæmi er forårsaget af knoglemarvsspasme, fortykkelse af kraniet, svulmende pande, sammenbrud i næsebroen og øjenlågødemets specielle ansigt. Ømhed i bryst antyder leukæmi eller hæmolytisk anæmi. Multipel knoglemyelom, knoglemetastaser og leukæmi bør overvejes i mange dele af ribbenene, rygsøjlen, frontal knogler og andre knoglesmerter og ømhed.
3. Lymfeknuder, splenomegali
Anæmi med åbenlyst lokal eller systemisk lymfadenopati antyder ofte malignt lymfom, akut eller kronisk lymfocytisk leukæmi, malign histiocytose og lignende. Ved mild til moderat splenomegali bør hæmolytisk anæmi, malign lymfom, cirrhose og parasitisk infektion overvejes. Hvis milten naturligvis er hævet, er det ofte kronisk myeloide leukæmi og myelofibrosis. Kronisk lymfocytisk leukæmi er ofte mindre almindelig end kronisk myeloide leukæmi.Der er ingen splenomegali i det tidlige stadium, men der er også nogle få tilfælde med betydelig splenomegali som en unik manifestation. For nogle sygdomme er negative tegn også diagnostiske, for eksempel har en anæmi-patient en fuldstændig reduktion af blodlegemer. Hvis der findes lymfeknuder og splenomegali, overvejes primær aplastisk anæmi ikke længere.
(tre) nervesystemets ydeevne
Den megaloblastiske anæmi forårsaget af vitamin B12-mangel kan have perifer neuritis og kombineret degeneration af de bageste og laterale ledninger i rygmarven, og følelsen af berøring, position og tremor kan reduceres eller forsvinde, og bevægelsen er ubelejlig.
Laboratorieinspektion
Laboratorietest er en vigtig måde at bestemme tilstedeværelsen og omfanget af anæmi og at afklare arten og årsagen til anæmi.
(1) Generel hæmatologiundersøgelse
Blodrutine
I henhold til traditionelle krav inkluderer dens indhold af røde blodlegemer, hæmoglobinindhold, antal hvide blodlegemer og klassificering heraf. Resultaterne bestemmer ikke kun tilstedeværelsen eller fraværet af anæmi, men også graden af anæmi og kan også estimere den morfologiske type anæmi. Positiv celle-positiv anæmi, forholdet mellem antallet af røde blodlegemer pr. Mikroliter pr. Million til hæmoglobinmængden pr. Liter er 33-34: 1. Hvis dette forhold reduceres eller øges markant, antyder det henholdsvis makrocytisk eller lillecellehypokrom anæmi.
2. Trombocytantal
Det kan kombineres med blodrutine for at give et vigtigt grundlag for diagnosen anæmi.
3. Bestemmelse af røde blodlegemer
Det gennemsnitlige volumen af røde blodlegemer (MCVL, gennemsnit af røde blodlegemer, hæmoglobin (MCH) og røde blodlegemer gennemsnit af hæmoglobinkoncentration (MCHCX kan bruges til morfologisk klassificering af anæmi, hjælper med at udlede årsagen til anæmi).
4. Reticulocytantal
Det kan afspejle aktivitetsniveauet for erythroid hæmatopoiesis og har en vis referenceværdi til at bedømme arten af anæmi. Dets normale interval er 0,005-0,15 (0,5% -1,5%); for patienter med svær anæmi er det mere meningsfuldt at observere den absolutte værdi. Dets normale interval (24 ~ 84) X10 (2,4-8,4 millioner / k). Signifikant forøget i hæmolytisk anæmi (efter akut hæmolyse) akut hæmoragisk anæmi, megaloblastisk anæmi, folsyre og eller vitamin B; Efter behandling, jernmangelanæmi efter jernbehandling; mild stigning i kronisk hæmolytisk anæmi-remission, knoglemarvsfibrose, splenektomi. Fald i tællinger og endda mangel på knoglemarvshematopoietisk svigt, såsom aplastisk anæmi, ren rød aplastisk anæmi, akut hæmatopoietisk stagnation og knoglemarvsanæmi. Før jernmangelanæmi og behandling med megaloblastisk anæmi, sekundær anæmi og en del af kronisk aplastisk anæmi, kan reticulocytantal være normalt.
5. Blodudstryk iagttagelse af morfologi af røde blodlegemer
Denne test har været inkluderende i traditionelle blodrutiner, det vil sige, at mens man tæller hvide blodlegemer, skal man være opmærksom på at forstå morfologi af røde blodlegemer. I dag, hvor antallet af hvide blodlegemer er normalt i nogle medicinske enheder, er udstødningen ikke længere opført som en rutinemæssig undersøgelse, som det er tilfældet med en fuldautomatisk blodlegemeranalysator. Derfor fremhæves blodsmerteundersøgelsen her som et selvstændigt projekt. Morfologien for røde blodlegemer, herunder deres størrelse, form, farveændring og dens indeslutninger, har deres tilsvarende kliniske betydning (tabel 8-l-3).
6. Automatisk analyse af blodlegemer
På nuværende tidspunkt er de fleste automatiske blodlegemeranalysatorer udviklet i henhold til Coulter-princippet, den elektriske modstandsmetode.Celletællingen udføres i henhold til antallet af pulser dannet af de suspenderede partikler i cellesuspensionen, og volumenet reflekteres af de forskellige amplituder af pulserne. Udfør klassificering af hvide blodlegemer. En pulseret inputkanalanalysator dannet af blodceller kan også give et histogram (cellevolumenfordelingskurve) til reference i klinisk diagnose. Den kliniske betydning af antallet af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer, blodindeks og andre parametre i testrapporten er den samme som for den traditionelle testmetode. Det skal bemærkes, at klassificering og tælling af hvide blodlegemer behandles ved specielle fortyndinger (ødelægge røde blodlegemer og ødelægger en del af cellemembranen i leukocytter, forårsager cytoplasmisk udstrømning) afhængigt af størrelsen på forskellige typer af hvide blodlegemer i stedet for egenskaberne ved cellemorfologi. De rapporterede parametre LY (lymfocytter XMO (monocytter) og GR (granulocytter) og andre rapporterede værdier afspejler kun situationen, når klassificeringen af hvide blodlegemer er normal.
7. Knoglemarvsundersøgelse
Knoglemarvsundersøgelsen er at forstå, at anemien er mindre end 15%. Jernbinding øges markant, ofte i fødselsmekanismen, hvilket afslører årsagen til anæmi er vigtig. Kontroller for 64,4umoi / L (360 ug / dl) eller mere. Jernforstyrrelser er opmærksomme på spredning af hæmatopoietisk væv fra knoglemarv, serumet for hver linje er højere end serumjern og jernmætning (det normale interval for de to områder, cellemorfologien er unormal, indholdet af farveligt jern og jernpartikler er 20,6umol / L + 9,0u, ol / L jord 0,35 0,15) og antallet af unge celler og fordelingen af jernpartikler, uanset om den parasitære jernbindingskapacitet er normal eller reduceret (normal værdi 15 ~ 200 ug / L jordinsekter osv.) Knoglemarvspunk Mange gange var jeg ikke tilfreds med prøven, og den menneskelige serumferritin 5,4 blev målt. Når kaninmetoden blev anvendt til at reducere "tør pumpning", skulle den mistænkte knoglemarvsfibrose og andre tilstande være lavet af knoglemarv ved 12ndL (normal mand 15-200 ML, kvindelig biopsi) 12-150ug / L beder om lagring af jern i kroppen for at understøtte diagnosen jernmangelanæmi.
(2) Speciel hæmatologiundersøgelse
Jernmetabolismetest
Serumjern, jernbindingskraft og hæmatopoietisk tilstand af visse anæmi af jernmætning, om nødvendigt kan bestemmelsesgraden bruges til at identificere jernmangelanæmi og jernanvendelsesforstyrrelsesundersøgelse til reference i klinisk diagnose. Anæmi. Serumjern og jernmætning i jernmangelanæmi
2. Bestemmelse af serum folinsyre og B-vitamin koncentration
Serum blev reduceret, serumjern var lavere og jernfolatkoncentration var <3 dL, hvilket indikerede folatmangel. Bestemmelsen af folinsyreindhold i erythrocytter påvirkes ikke af folinsyreindtagelse, og resultaterne er mere pålidelige (normal referenceværdi 150 ~ 500 ug / l). Hvis <100pg / L, indikerer det folatmangel. Serum vitamin B1. Koncentrationen <90 er ug / L, hvilket betyder vitaminer. Mangel på.
3. In vitro-kultur af erythroid progenitorceller
Hos patienter med lav erythroid-hæmatopoietisk funktion, såsom aplastisk anæmi og ren rød aplastisk anæmi, blev BFU-E-udbyttet af de sene erythroid progenitorceller i den tidlige erythroid stamfader stamcellekoloni (BFU-E) signifikant reduceret. BFU-arbejde er mere indlysende.
4. Etiologi for hæmolytisk anæmi
Etiologien af hæmolytisk anæmi er kompliceret, og der er mange testemner.De nødvendige undersøgelseselementer skal vælges trin for trin i henhold til den kliniske situation for at afklare årsagen til hæmolyse.
5. Måling af røde blodlegemer
Levetid på røde blodlegemer bestemmes normalt ved hjælp af Cr-mærkede røde blodlegemer. I sengen anvendes '' Crgl-celler T / 22d generelt som den nedre normalgrænse. Halveringstiden for røde blodlegemer ved hæmolytisk anæmi er betydeligt forkortet.
Enhedsinspektion
Knoglemarv Y-billeddannelse
Reflekterer fordelingen af hæmatopoiesis og hæmatopoietisk funktion. Hvis det radioaktive stofindtagelse på det normale hæmatopoietiske sted er lavt eller fraværende, betyder det, at den hæmatopoietiske funktion reduceres, og det findes i aplastisk anæmi og myelofibrosis. Såsom Ding-billeddannelse viser perifer udvidelse af knoglemarv under normale omstændigheder er placeringen af fordelingen af radioaktive stoffer også udviklet, hvilket indikerer, at knoglemarvets hæmatopoietiske funktion er stærk, ofte hæmolytisk anæmi. Myeloproliferative sygdomme osv.
2. Inspektion af andet udstyr
Det bruges hovedsageligt til at søge årsagen til anæmi eller den primære sygdom ved sekundær symptomatisk anæmi. Såsom endoskopi og gastrointestinal angiografi for at diagnosticere årsagen til svulster i fordøjelseskanalen eller anden gastrointestinal blødning. Knogle røntgenfilm hjælper med diagnosticering af myelomatose og knoglemetastaser. CT, ultralyd osv., Undersøgelse af flere organer, flere steder med lymfeknude-læsioner.
Diagnose
Differentialdiagnose
Når huden er alvorlig anæmi, har huden en tendens til at være voksagtig gul. Det længere sygdomsforløb er ofte træt, tørt hår, lav ernæring og langsom vækst. Fysisk undersøgelse afslørede øget hjerterytme, øget puls, øget arterielt tryk og undertiden kapillærpulsering.
Mild anæmi og svær anæmi skal diagnosticeres ved rutinemæssige blodprøver. Hæmoglobin under følgende værdier er anæmi: 6 måneder til 6 år gammel l10 gram / liter, 6 til 14 år gammel 120 gram / liter, voksen mand 130 gram / liter, voksen kvinde 120 gram / liter, gravide kvinder 110 gram / liter. Standarden for anæmi er (g / L): voksen mand <125, voksen kvinde <110, gravid kvinde <100. I henhold til hæmoglobinindholdet kan sværhedsgraden af anæmi opdeles i følgende fire niveauer:
1 Mild: Hemoglobin lav grænse ~ 91 g / liter, milde symptomer.
2 Moderat: Hemoglobin 90g / liter ~ 61g / liter, flusteret og kort efter fysisk arbejde.
3 Alvorlig: Hemoglobin 60g / liter ~ 31g / liter, er blevet flustet og kort under hvile.
4 ekstreme: hæmoglobin <30 g / liter, ofte forbundet med anæmi.
