myasthenia gravis
Introduktion
Introduktion Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, der primært påvirker acetylcholinreceptoren (AchR) på den postsynaptiske membran i neuromuskulære forbindelser. Kliniske manifestationer er delvis eller systemisk knoglemuskelsvaghed og træthed, øgede symptomer efter aktivitet og reducerede symptomer efter hvile og behandling med cholinesteraseinhibitorer (ChEI). Forekomsten er 8-20 / 100.000, og forekomsten er 50 / 100.000. Forekomsten i det sydlige Kina er højere. Patienter med myasthenia gravis har ofte andre autoimmune sygdomme, såsom hyperthyreoidisme, thyroiditis, systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og pemphigus. Det lettes normalt om morgenen, symptomerne forværres efter gentagne aktiviteter, og der er en vis remission efter hvile. Derfor er tendensen med "morgenlys og tung" det vigtigste kliniske træk ved denne sygdom.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagerne til myasthenia gravis er opdelt i to kategorier, den ene er medfødt arvelig, sjælden og har intet at gøre med autoimmunitet. Den anden kategori er autoimmune sygdomme, de mest almindelige. Årsagen til sygdommen er stadig uklar og anses generelt for at være relateret til infektion, medikamenter og miljøfaktorer. På samme tid har 65% til 80% af patienterne med myasthenia gravis thymisk hyperplasi, og 10% til 20% har thymom.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Troponin EMG muskel toneundersøgelse
1. Newcastle-test
Voksne bruger generelt neostigmin 1 ~ 1,5 mg intramuskulær injektion, hvis symptomerne forbedres efter 10 til 15 minutter efter injektionen, toppede 30 til 60 minutter og varer 2-3 timer, dvs. neostigmin-testen er positiv.
2. Thymus CT og MR
Thymisk hyperplasi eller thymom kan findes og bør om nødvendigt afklares yderligere.
3. Gentag den elektriske stimulering
Gentagen elektrisk nervestimulering er en ofte anvendt undersøgelsesmetode med en bestemt diagnostisk værdi. Motoren bruges til at stimulere den motoriske nerve, og amplituden af det reflekterede potentiale i musklerne registreres. Hvis patientens muskelpotentiale gradvist falder, indikerer det muligheden for læsion i det neuromuskulære kryds.
4. EMF med enkeltfiber
Single fiber EMG er et mere følsomt middel til at detektere abnormiteter i neuromuskulære forbindelser end gentagen elektrisk nervestimulering. Der kan findes abnormiteter i neuromuskulær ledning baseret på en stigning i "rysten", når gentagen elektrisk nervestimulering og kliniske symptomer er normale, og følsomheden er højest i alle muskelsvaghedsundersøgelser.
5. Påvisning af acetylcholinreceptorantistoftiter
Påvisningen af acetylcholinreceptorantistoftitere er karakteristisk for diagnosen myasthenia gravis. Serumacetylcholinreceptorantistoffer kan påvises i 80% til 90% af systemisk type og 60% af myocardium myasthenia gravis. Niveauet af antistoftiter er ikke nøjagtigt det samme som sværhedsgraden af kliniske symptomer.
Diagnose
Differentialdiagnose
1, med oropharynx, muskelsvaghed i lemmer: såsom muskeldystrofi, amyotrofisk lateral sklerose, neuropati eller hyperthyreoidisme forårsaget af muskelsvaghed, andre årsager til oftalmoplegi. Okulær øje-krampe ledsages lejlighedsvis af mild øjenmuskelsvaghed, men lukning af øjenlåget er svag og involverer øverste og nedre øjenlåg. Disse sygdomme er ikke vanskelige at identificere med MG baseret på medicinsk historie, neurologisk undersøgelse, elektrofysiologisk undersøgelse og neostigmin-test.
2, Lambert-Eaton syndrom: det meste af udbruddet efter 50 år gammel, mere almindeligt hos mænd. Mere forbundet med tumorer, den mest almindelige i småcellet lungekræft. Hovedsagelig svagheden i bagagerumsmusklerne ved de proximale ekstremiteter, symptomerne på den nedre ekstremitet er tungere end de øvre lemmer, vægttab og træthed, og handlingen er langsom. Muskler føler sig trætte efter aktiviteten, men hvis sammentrækningen fortsætter, kan muskelstyrken forbedres midlertidigt. Lejlighedsvis er de ekstraokulære muskler og medulla oblongata-musklerne involveret. Cirka 1/2 tilfælde har unormale lemmer, tør mund, impotens og kaustisk soda. Esteraseinhibitorer er ineffektive til behandling. Senrefleksen er svag, men der er ingen muskelatrofi. Og myasthenia gravis er mere almindelig hos kvinder under 40 år. Ofte ledsaget af thymiske tumorer kan hele kroppens muskler påvirkes med det mest aktive muskelinddragelse. Myasthenia er svag om morgenen, tung om eftermiddagen, øget efter aktiviteten og reduceret eller forsvandt efter pausen. Radonreflekser påvirkes normalt ikke, og cholinesteraseinhibitorer er effektive.
3, medikamentforgiftning: botulinumtoksiforgiftning, organophosphor pesticidforgiftning, slangebid forårsaget af neuromuskulære transmissionsforstyrrelser, med neostigmin eller fenolisk ammonium efter kliniske symptomer vil også forbedre, men disse sygdomme er klare Medicinsk historie. Blandt dem har botulinumforgiftning en epidemisk historie, og dets toksin virker på den presynaptiske membran, hvilket påvirker transmissionsfunktionen af nervemuskulumforbindelsen, og skeletmuskelspasmer skal behandles i tide til intravenøs guanidinhydrochlorid og intravenøs glukose og saltvand.
