histiocytose
Introduktion
Introduktion Langerhans cellehistiocytose eller Langerhans 'cellesygdom, også kendt som Histicytosis X, er en sjælden gruppe af Langerhans celler. Hyperplastisk sygdom. Etiologien og patogenesen af denne sygdom er stadig uklar. Nogle mennesker synes, det er en reaktiv sygdom, ikke en ægte tumor. Nogle mennesker tror, at denne sygdom er forårsaget af unormalt immunsystem, men mere positive celler kan ses ved PCNA-immunohistokemi, og de almindelige mitotiske tal i læsioner betragtes som proliferative sygdomme, som kan være neoplastisk hyperplasi.
Patogen
Årsag til sygdom
Sygdommen er hovedsageligt sammensat af prolifererende Langerhans-celler, eosinophiler og andre inflammatoriske celler. Multinucleated gigantiske celler og nekrotisk væv ses også. Der er ofte et lag bindevæv, der ikke er invaderet under epitelet.
Langerhans-celler er for det meste follikulære og flassende med stort cellevolumen, rigelig cytoplasma, svag eosinofil, kerne rund, elliptisk eller lobuleret, med åbenlyse nucleoli og kernekerner ofte vises i kernen.
Ved Han Xuekes sygdom kaldes et stort antal vævsceller, som fagocytoselipider, skumceller, som er mere almindelige omkring det nekrotiske område og mindre eosinofiler.
Ved Lexues sygdom spredte Langerhans celler sig i en stor mængde, og der var mange heteromorfe kerner og mitotiske faser, men ingen skumceller.
OKT6, S-100-protein (fig. 6) kan bruges som en immunhistokemisk markør for Langerhans-celler. Både cytoplasma og kerne er stærkt positive. Under elektronmikroskopi har Langerhans-celler lav cytoplasmatisk elektrondensitet, også kendt som lyse celler. Kernens kernemembran danner en defekt, og de karakteristiske Languehans-partikler, også kendt som Birbeck-partikler, er stavformede. , afgrænset membran, partikellængde 0,2-1um, bredde 40 nm. Overfladen har regelmæssigt fordelt vandrette striber, eller den ene ende er hævet i en tennisracketform.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Histokemisk farvning
Denne gruppe af sygdomme inkluderer eosinofil granulom, Han Xueke sygdom og Lexue sygdom På grund af forskellige aldre af begyndelsen forekommer læsioner og Langerhans celleproliferation forskellige symptomer, forløb og prognose.
Eosinofilt granulom
Kroniske begrænsninger, forekommer hos børn og unge, voksne kan også forekomme, mere almindelig hos mænd, sygdommen forekommer i knoglen, læsionerne kan isoleres eller multiple. Kraniet, mandibelen og ribbenene er de mest invaderede steder. Individuelle tilfælde kan involvere lungerne, som regel med en knogleskade. Orale læsioner invaderer ofte kæben og tandkødet, de mest almindelige i underkæben, patienter ser ofte diagnosen hævelse af tandkød, mavesår, hævelse i kæben, smerter og løse tænder. Kontroller, at tandkødet er let gul hævelse, men ingen pus, strukturen er blød, kontakten er let at få blødning, tandkødsmarginalen kan være en ormlignende ødelæggelse, brystvorten erosion forsvinder, røntgenstrålingen viser osteolytisk ødelæggelse eller gennemboring af skader, og kæbehuset ødelægges. Den største eller alveolære knogledestruktion er den største skade, og der kan også forekomme omfattende skader. Klinisk fejldiagnostiseret som ondartet masse, nekrotiserende tandkødsbetændelse, parodontal sygdom, osteomyelitis, kævetumor eller cyste. Enkel knoglelæsioner har generelt en god prognose. Flere læsioner er tilbøjelige til gentagelse efter behandling.
Hånd-Schuller-kristen sygdom
For den kroniske spredte type er det let at forekomme hos børn over 3 år, hanner er mere almindelige, generelt langsomt indtræden, længere løb, ofte flerbenselæsioner og ekstra-osseøse læsioner. Sygdommen kan have tre hovedegenskaber: kraniumsygdomme, exophthalmos og diabetes insipidus. Invasion af skinnebenet kan forårsage, at øjeækken stikker frem Når læsionen er placeret i sella, kan den invadere hypofysen og forårsage diabetes insipidus. Invader ofte andre organer, såsom lungerne. Patienten kan have feber. Røntgenbillede viser, at kraniet har uregelmæssig gennemtrængningsskade, og kæben har et transmissivt område med knogledestruktion. Patienten kan helbredes, men ofte følger, såsom diabetes insipidus eller udviklingsforsinkelse. Det antages generelt, at jo tidligere begyndelsesalderen er, desto dårligere er prognosen.
Letterer-Siwe sygdom er en akut spredt type, og forekomsten er for det meste spædbørn og små børn under 3 år Sygdomsforløbet er akut eller subakut, hvilket er den mest alvorlige type. Der kan være en lang række interne organer involveret. Klinisk kan der være systemiske symptomer såsom gentagen eller vedvarende høj feber, udslæt, anæmi, hepatosplenomegali og diarré. De løvfældende tænder er løse, tungen invaderes for at danne en kæmpe tunge, og cervikale lymfeknuder er ofte hævede. Røntgenbillede viser, at kraniet og den lange knogle har åbenlyst knogleødelæggelse, og kæbenknoglen kan være en klart defineret osteolytisk ændring.Denne type sygdom er tungere, og prognosen er dårlig.
Diagnose
Differentialdiagnose
Forøgede eosinofiler: Eosinophilia kaldes eosinophilia, når den absolutte værdi af eosinophils i det omgivende blod er større end 400-450 / mm3. Det er ofte forbundet med en række forskellige sygdomme i klinikken, især parasitære infektioner og allergiske sygdomme. Den normale værdi af eosinophilantal er 50-250 / mm3, hvilket ofte reduceres om morgenen, når niveauet af endogene glukokortikoider er forhøjet.
Lever-stellatcellehyperplasi: Der er to slags fysiologisk hyperplasi og patologisk hyperplasi. Det forekommer, fordi det opfylder fysiologiske behov, og dets grad ikke overskrider den normale grænse.Det kaldes fysiologisk hyperplasi. Efter nogle vævsskader i den menneskelige krop er den kompenserende hyperplasi for resten også fysiologisk hyperplasi. Spredning ud over det normale område forårsaget af patologiske årsager kaldes patologisk hyperplasi. Fysiologisk hyperplasi er opdelt i kompenserende hyperplasi og endokrin hyperplasi.
Mekanismen for fysiologisk hyperplasi er ikke fuldt ud forstået. Patologisk hyperplasi er for det meste relateret til hormonstimulering; tumorhyperplasi forårsaget af tumorcelleforstørrelse hører også til det patologiske hyperplasiområde. Det er imidlertid sædvanligt, at snævert definerede hyperplasi henviser til godartede ikke-neoplastiske læsioner. Selvom hyperplasi og hypertrofi er to forskellige begreber, har hyperplasi ofte hypertrofi. Kompenserende hyperplasi efter hyperplasi eller skade på grund af tilpasning til fysiologiske behov kan forbedre eller kompensere for lokale metaboliske og funktionelle ændringer, hvilket er gavnligt for kroppen. Men patologisk hyperplasi er ofte skadelig for kroppen. Godartet prostatahyperplasi (BPH) er den mest almindelige sygdom hos ældre mænd og den mest almindelige godartede tumor hos mænd. BPH er ofte forbundet med en række irriterende symptomer og lavere urinvejssymptomer (LUTS), som har en negativ indflydelse på patientens livskvalitet. Ubehandlet BPH kan forårsage nogle komplikationer, hvoraf de mest almindelige er akut urinretention (AUR), grov hæmaturi, tilbagevendende urinvejsinfektioner, urinvejsobstruktion, blæresten og sjælden nyresvigt.
Forhøjede cerebrospinalvæske leukocytter: henviser til antallet af celler i cerebrospinalvæsken talt for at øge antallet af hvide blodlegemer. Normal cerebrospinalvæske indeholder ikke røde blodlegemer, ingen hvide blodlegemer eller meget små mængder hvide blodlegemer. Mange neurologiske sygdomme kan forårsage ændringer i de cellulære komponenter i blodet og cerebrospinalvæsken, især abnormiteterne i cerebrospinalvæskecellekomponenterne, men mangler ofte specificitet, så den omfattende analyse af testresultaterne bør udføres.
