hypokomplementæmi
Introduktion
Introduktion Urticarial vasculitis (Mruffie vasculitis) blev først rapporteret i 1973 af MCDuffie, som er kendetegnet ved en udslæt hval, der varer længe med hypocomplementemia. Inflammatoriske mediatorer beskadiger vaskulære endotelceller, og dermed ændres vaskulitis, hvilket viser manifestationerne af leukocytbrud vaskulitis. Årsagen er ukendt, og der er rapporter om overfølsomhed vaskulitis forårsaget af jodallergi, gentagen koldstimulering og allergener som vira, bakterier og parasitter.
Patogen
Årsag til sygdom
Etiologi og patogenese: Denne sygdom er en ny immunkompleks sygdom, etiologien og patogenesen er ekstremt kompliceret.
1. Induktion
De faktorer, der inducerer urticaria vasculitis, er ukendte. Det er blevet rapporteret, at det er en allergisk reaktion, såsom et kemisk stof eller et lægemiddel (såsom et jodmiddel), gentagen koldstimulering og overfølsomhedsvaskulitis forårsaget af et allergen, såsom en virus, en bakterie eller en parasit.
2. Skade på cirkulerende immunkomplekser, anti-endotelcelleantistoffer og cellulære immunresponser
Antigen-antistof-immunkomplekser forårsager C1q-binding eller -aktivering under påvirkning af præcipitanter med lav molekylvægt, hvilket yderligere fører til komplement aktivering af traditionelle veje, hvilket producerer anaphylatoxiner og neutrofile kemotaktiske faktorer. Disse inflammatoriske mediatorer kan beskadige vaskulære endotelceller, hvilket fører til udvikling af vaskulitis. Nogle forskere påpegede, at forholdet mellem denne sygdom og bindevævssygdom skulle tages alvorligt.
3. Arthusreaktion
Leukocytfragmenteringsvasculitis (lokal hudreaktion) forårsaget af type III-allergi medieret af IgG og IgM.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hudsmøremikroskopi hudmikroskopi
1, kliniske manifestationer
De vigtigste kliniske manifestationer af urticaria vasculitis er som følger:
1 Sygdommen er mere almindelig hos middelaldrende kvinder, og aldersgrænsen for alder er for det meste mellem 30 og 40 år gammel. Når det starter, ledsages det ofte af uregelmæssig feber, undertiden op til 38 ~ 39 ° C.
2 Hovedfunktionen i huden er hval, der ligner meget urticaria. Vindskaderne i vindruppen varer dog i lang tid, ofte 24 til 72 timer eller endda dage. Bevidst kløende eller brændende, er vindgruppen infiltreret, og nogle gange kan der ses plettet blødning i læsionen. I nogle få tilfælde er der blærer, men ingen nekrose, og pigmentering eller desquamation forbliver efter, at skaden er aftaget.
3 Denne sygdom er ofte ledsaget af ledssmerter og gigt, hovedsageligt findes i leddene i lemmerne, og nogle gange fælles hævelse. Der kan også være abdominal ubehag, hævede lymfeknuder og lignende. Nyreskade kan forekomme i det avancerede trin. I nogle få tilfælde kan epilepsi, meningitis og ensidig optisk neuritis forekomme. Vaskulær inflammatorisk urticaria er ofte et tidligt symptom på dermatomyositis, allergisk vaskulitis, SLE osv., Så sygdomsforløbet skal følges nøje.
2, diagnose
Grundlæggende baseret på kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser til diagnosticering: kliniske manifestationer hovedsageligt for hudhvaler, der varer mere end 24 timer, med feber, ledssmerter, mavesmerter osv., Hævede lymfeknuder, alvorlige tilfælde kan have nyreskade. Laboratorieindikatorer: dermale endotelceller er hævede, der er flere neutrofiler omkring blodkarene, kernestøv og røde blodlegemer, der smitter ud, og fibrinlignende degeneration i blodkarvæggen. Hurtig, svær og langvarig hypokomplementæmi. Histopatologisk undersøgelse afslørede leukocytfragmenteringsvasculitis. Direkte fluoroskopi afslørede Ig og komplementaflejring i og omkring karvæggen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af hypocomplementemia:
1. Hypophosphatemia: Fosformetabolismeforstyrrelse forårsaget af lavere end normal fosfatkoncentration i cirkulerende blod. Også kendt som hypophosphatemia. Tabellen er i øjeblikket hæmolyse, udbrændthed, svaghed og kramper. Årsagen er faste, langvarig anvendelse af aluminiumhydroxid, magnesiumhydroxid eller aluminiumcarbonat og andre bindemidler, glykolyse og alkalose, hyperthyreoidisme, D-vitaminmangel, visse rørformede sygdomme (såsom Fanconi syndrom) ), alkoholisme og anti-vitamin-raket (familiær hypophosphatemia).
2, hypoxæmi: henviser til manglen på ilt i blodet, det arterielle partielle ilttryk (pao2) er lavere end den normale nedre grænse i samme alder, hovedsageligt som blodpartiets iltparti og blodoxygenmætning faldt. Normalt arterielt iltpartialtryk (PaO2): 83-108 mmHg. En række forskellige årsager, såsom forstyrrelser i centralnervesystemet, bronchiale, lunge-læsioner osv. Forårsaget af ventilation og / eller ventilationsdysfunktion kan føre til hypoxi. På grund af graden af hypoxæmi, hastigheden og varigheden af hypoxia, er påvirkningen på kroppen også anderledes. Hypoxæmi er en af de mest almindelige kritiske sygdomme ved luftvejssygdomme og en af de vigtige kliniske manifestationer af respirationssvigt.
3. Proteinæmi: refererer til reduktion af det samlede plasmaprotein, især plasmaalbumin. Vises hovedsageligt som underernæring. Proteinerne i blodet er hovedsageligt plasmaproteiner og hæmoglobin indeholdt i røde blodlegemer. Plasmaproteiner inkluderer plasmaalbumin, forskellige globuliner, fibrinogen og en lille mængde bindende proteiner, såsom glycoproteiner, lipoproteiner osv., I en samlet mængde fra 6,5 til 7,8 g%. Hvis det samlede plasmaprotein er mindre end 6,0 g%, kan det diagnosticeres som hypoproteinæmi.
4, hypomagnesæmi: normalt ind i plasma-magnesiumindholdet på 0,8 ~ 1,05 mmol / l, plasma-magnesium under 0,75 mmol / L for hypomagnesæmi. Plasmamagnesium findes i tre former. 1 frit magnesium: ca. 55% eller mere; 2 kompleks magnesium: et kompleks af magnesium og bicarbonat, phosphat osv., Ca. 15%; 3 proteinbundet magnesium: hovedsageligt kombineret med albumin, ca. 30% . Muskelvæv har det højeste magnesiumindhold i væv og tegner sig for ca. 80% af det nukleare indhold i nukleare celler. Ved akut magnesiummangel er plasmamagnesium lavt, og muskelmagnesiumindhold ændrer sig ikke meget, men ved kronisk magnesiummangel er plasmamagnesium normalt, og muskelmagnesiumindhold reduceres. Magnesiumkoncentrationen af røde blodlegemer er tidligere end muskelmængden, når magnesium er mangelfuld, så røde blodlegemer-magnesium kan bruges som en vigtig indikator for at reflektere magnesiummangel i kroppen. Magnesium absorberes af tarmen og udskilles hovedsageligt af nyrerne. Thyroxin, parathyreoideahormon, væksthormon og vitaminer fremmer alle absorptionen af magnesium i tarmen og nyrerne, i modsætning til virkningen af aldosteron. Insulin fremmer indtræden af magnesium i celler. Magnesium har mange vigtige fysiologiske funktioner. For eksempel er magnesium en aktivator af mange enzymsystemer i cellemetabolismen. Det er nødvendigt at opretholde integriteten af DNA-helix og ribosomal partikelstruktur. Magnesium har funktionen til at opretholde normal myocardial metabolisme og myocardial excitability. Vigtig rolle.
5, hypocalcæmi: normalt serum total calcium er ganske konstant, 2,25 ~ 2,75 mmol / l, børn er høje. Calcium i plasma og kropsvæsker er hovedsageligt til stede i kombination med calcium og frit calcium. Førstnævnte er hovedsageligt kombineret med albumin, og en lille mængde er kombineret med organiske syrer, såsom calciumcitrat, calciumlactat og calciumphosphat. Fri udveksling af calcium med bundet calcium er i en dynamisk ligevægt, der hovedsageligt påvirkes af pH. I tilfælde af suræmi øges fri calcium (Ca2 +) og vice versa. Derudover opretholdes et bestemt produkt mellem blodkalcium og blodfosforkoncentration, det vil sige [Ca] × [P] = 350-400 mg / L. Kun frit calcium har virkelig den fysiologiske funktion af calcium. Kalciumkalk under 2,2 mmol / L kaldes hypocalcæmi.
