hypertrophe Kardiomyopathie
Einführung
Einführung in die hypertrophe Kardiomyopathie Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine Art Myokard, die durch eine progressive Hypertrophie des Myokards und eine progressive Verringerung der Kammerhöhle gekennzeichnet ist und im linken Ventrikel mit ventrikulärem Septum und gelegentlich konzentrischer Hypertrophie typisch ist. Krank Die linksventrikuläre Blutfüllung ist blockiert und der Rückgang der diastolischen Compliance stellt das grundlegende pathologische Merkmal der ungeklärten Myokarderkrankung dar. Entsprechend der Obstruktion des linksventrikulären Abflusstrakts kann diese in zwei Arten unterteilt werden: obstruktiv und nicht-obstruktiv. In der Regel autosomal-dominante Vererbung. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0004% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Arrhythmie Infektiöse Endokarditis Vorhofflimmern
Erreger
Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie
(1) Krankheitsursachen
1. Erbliche Faktoren Aufgrund der offensichtlichen familiären Morbidität dieser Krankheit, die häufig mit anderen angeborenen kardiovaskulären Missbildungen kombiniert wird, werden derzeit genetische Faktoren als Hauptursache angesehen. Einige Patienten haben diese Krankheit bei der Geburt und können bei Patienten mit dieser Krankheit beobachtet werden Der Genotyp des HLA-Antigens, familiäre Fälle werden in autosomal dominanter Form übertragen, die Art des Einsetzens ist asymptomatische Myokardasymmetrie-Hypertrophie, aber auch typische obstruktive Symptome, etwa 50% bis 55% des hypertrophen Myokards Der Patient hat eine Familienanamnese und stellt eine autosomal dominante genetische Erkrankung dar. Die genetische Theorie der hypertrophen Kardiomyopathie wurde erkannt und steht in engem Zusammenhang mit dem Histokompatibilitätsantigensystem HLA-DRW4, Ag, B5 bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie Die Erkennungsrate von Antigenen stieg signifikant an: 1995 wiesen die Weltgesundheitsorganisation und das Komitee für Herznomenklatur und -klassifikation der International Heart Association klar darauf hin, dass genetische Mutationen in sarkomer kontraktilen Proteinen zu einer familiären hypertrophen Kardiomyopathie führen. Die folgenden Annahmen:
1 Katecholamin und Anomalien des sympathischen Nervensystems, der Beweis ist, dass die Krankheit leicht mit einer Erkrankung des Nervenkammgewebes, einer Schilddrüsenüberfunktion oder einer übermäßigen Insulinsekretion in Verbindung gebracht werden kann, hoher Blutdruck, wirksam mit Betablockern,
2 Die überproportionale Verdickung des interventrikulären Septums war nicht auf die Myokardfasern ausgerichtet und zog sich nach der Geburt nicht normal zurück. Die Übergeschwindigkeit der Dreikammerleitung bewirkte, dass das ventrikuläre Septum und die linksventrikuläre freie Wand synchronisiert und kontrahiert wurden.
4 abnormale Kollagenanomalien verursachen abnormale Herzfasergerüste, die ungeordnete Myokardfasern verursachen.
5 abnorme myokardiale Proteinsynthese,
6 kleine Koronararterienanomalien, die zu Ischämie, Fibrose und kompensatorischen Myokardvorläufern führen,
Das 7-Kompartiment-Intervall ist in lateraler Richtung nach links konvex und in der Spitze der Spitze axial konvex (normalerweise von links nach links) und ist bei Kontraktion nicht gleich lang, was zu einer Störung der Myokardfasern und einer lokalen Hypertrophie führt.
2. Kalziumregulationsstörung Klinische Studien und Experimente haben gezeigt, dass Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie eine Kalziumregulationsstörung haben, insbesondere der Anstieg der intrazellulären Kalziumkonzentration im Zusammenhang mit der ventrikulären diastolischen Funktion. Wagner et al., Fanden, dass intrazelluläre Kalziumrezeptoren in Kardiomyozyten von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie vorliegen Die Zunahme der Anzahl stellt die Zunahme der spannungsabhängigen Kalziumkanaldichte dar. Dieses Phänomen tritt nicht nur im hypertrophen interventrikulären Septum, sondern auch im normalen rechten Vorhofmyokard auf, was darauf hindeutet, dass die Zunahme des Rezeptors keine sekundäre Veränderung ist, sondern a Hauptfehler.
(zwei) Pathogenese
Die Krankheit ist durch Herzhypertrophie und erhöhtes Herzgewicht gekennzeichnet und kann als Ganzherz-, Ventrikelseptum-, freie Ventrikelwand-, Apex- und Papillarmuskelhypertrophie ausgedrückt werden. Oft asymmetrische (nicht konzentrische) Hypertrophie, dh der Grad der Hypertrophie in der Ventrikelwand ist im linken Ventrikel häufig, der rechte Ventrikel ist selten, die ventrikuläre Septumhypertrophie ragt in die linke Ventrikelhöhle hinein, und die linksventrikuläre Abflussbahnobstruktion tritt während der Kontraktion auf. , bekannt als "hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie", früher bekannt als "ästhetische hypertrophe subvalvuläre Stenose der Aorta"; die ventrikuläre Septumhypertrophie ist mild; die systolische Periode verursacht keine offensichtliche Obstruktion des linksventrikulären Abflusstrakts, die als "Hypertrophie" bezeichnet wird Art der nicht-obstruktiven Kardiomyopathie, die vorderen papillären Muskeln können auch hypertrop sein, oft verschoben und die normale Klappenfunktion beeinträchtigen.Wenn das Myokard stark hypertrop ist, ist die linke Ventrikelhöhle reduziert.Unproportionierte Herzhypertrophie verursacht oft die Dicke des interventrikulären Septums und des linken Ventrikels. Das Verhältnis der Dicke der hinteren Wand ist 1,3, einige können 3 erreichen, es gibt eine Variante der hypertrophen Kardiomyopathie, die Herzhypertrophie in der apikalen Region ist relativ gut, diese Art der perikardialen Koronararterie ist normal, aber die Ventrikelwand Die Anzahl der Arteriolen nahm zu und das Lumen war eng.Unter dem Mikroskop war die Anordnung der Myokardzellen gestört, der Kern war abnormal, die Zweige der Zellen waren zahlreich, die Mitochondrien waren erhöht, der Gehalt an Myokardzellen war extrem hypertrophiert und der Gehalt an intrazellulärem Glykogen war unter dem Elektronenmikroskop erhöht. Die Anordnung der Myofibrillen ist ebenfalls gestört, 2/3 Patienten mit erhöhten Mitralklappenblättern und eine fibröse Plaque an der linken Ventrikelwand gegenüber der vorderen Mitralklappe wird durch einen Mitralklappen- und Ventrikelseptalstoß verursacht Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, aber die Herzhypertrophie ist bei Menschen unter 40 Jahren schwerwiegender als bei Menschen über 40. Die Beziehung zwischen dieser Art von Hypertrophie und Alter ist nicht bekannt. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Myokardfibrose zu, die Hypertrophie der Ventrikelwände nimmt ab und die Herzkammer Der Grad der Enge wird ebenfalls verringert und zeigt eine späte Leistung, eine Hypertrophie kann eine Asymmetrie (90%), eine Symmetrie (5%) und eine Hypertrophie an einer speziellen Stelle sein, einige Patienten können nur eine rechtsventrikuläre Hypertrophie zeigen, schwere Fälle können einen rechtsventrikulären Ausfluss bilden Der Verlauf der Obstruktion und des systolischen Drucks kann je nach Ausmaß und Ausmaß der Wandhypertrophie in drei Typen unterteilt werden:
1 asymmetrische ventrikuläre Septumhypertrophie;
2 symmetrische linksventrikuläre Hypertrophie;
3 Sonderteile sind dick.
Pathogenese
(1) Genetische Faktoren: Hypertrophe Kardiomyopathie kann durch mehrere einzelne Genmutationen verursacht werden. Bisher wurden sieben Gene gefunden und mehr als 70 Mutationen sind mit der Krankheit assoziiert. Die charakteristischste ist der Muskel auf Chromosom 14. Globulin Heavy Chain (MHC) Genmutation, obwohl verschiedene Genmutationen eine ähnliche Herzhypertrophie hervorrufen können, aber einige Genmutationen scheinen gutartige klinische Prozesse zu sein. Etwa 50% der Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie haben eine Familienanamnese, die autosomal dominant ist Vererbung Es ist auch ersichtlich, dass mehrere Mitglieder derselben Familie spontan dieselbe genetische Mutation eingehen, ohne dass eine eindeutige Familienanamnese vorliegt.
1989 analysierten Jarcho und Mitarbeiter eine große französisch-kaukasische Familie und deckten den ersten chromosomalen Locus 14q1 der Krankheit auf, wodurch das erste Suszeptibilitätsgen der Krankheit, das -MHC-Gen, bestätigt wurde. Bisher wurde erkannt, dass sieben sarkomer kontraktile Protein-Genmutationen HCM verursachen können, nämlich: -Myosin-Schwerkette (-MHC), Herztroponin-T (cTn-T), -Prothese Globulin (-TM), Myosin-bindendes Protein-C (MyBP-C), essentielle Myosin-Leichtkette (ELC), regulatorische Myosin-Leichtkette (RLC) und Troponin-I (cTn) -I), abnorme Sarkomkontraktion und / oder regulatorische Dysfunktion, die durch Mutationen in diesen Genen verursacht werden, können die Hauptursache für HCM sein.
Weitere Studien haben ergeben, dass die klinischen Manifestationen und Prognosen von HCM, die durch verschiedene Genmutationen verursacht werden, unterschiedlich sind. Die klinischen Manifestationen und Prognosen von HCM, die durch Mutationen in verschiedenen kodierenden Regionen desselben Gens verursacht werden, sind ebenfalls unterschiedlich und Mitglieder derselben Familie tragen die gleichen pathogenen Gene. Nicht alle von ihnen weisen eine Herzhypertrophie auf. Der Grund für die oben erwähnte genetische Heterogenität von HCM ist unklar. Es wird spekuliert, dass neben genetischen Faktoren auch Faktoren wie Geschlecht, Lebensstil und Bewegungsmuster eine Rolle spielen Die Beziehung zwischen dem Enzym DD-Genotyp und HCM hat in den letzten Jahren auch die Aufmerksamkeit der Menschen auf sich gezogen.
(2) Andere Pathologie:
1 Poison-Polypeptid-Theorie: Diese Theorie geht davon aus, dass durch genetische Mutationen erzeugte abnormale Peptide an andere Herzmuskelkomponenten binden und die Biosynthese normaler Herzmuskelfasern behindern können.
2 Null-Allele-Theorie: Bezieht sich auf Genmutationen, die ein verkürztes Protein produzieren können, das die Produktion von normalem sarkomerem Protein reduziert, was die Struktur und Funktion von dickem Muskel oder dünnem Filament beeinflusst und zum gesamten Sarkom führt Abnormale Struktur und Funktion, Myokard, das dysfunktionelles Protein enthält, kann die normale Funktion nicht aufrechterhalten und führt zur Einleitung eines Kompensationsmechanismus.Die Expression von Protoonkogenen wie c-myc und c-fos wird verstärkt, und die Proteinsynthese von Kardiomyozyten wird gefördert, so dass Myokardfasern verdickt werden. Herzhypertrophie.
(3) Anormaler Kalziumkanal: Die Analyse der Myokardfasern von Patienten mit der -TM-Gen-Asp175Asn-Mutation und transgenen Mäusen ergab, dass ihre Empfindlichkeit gegenüber Kalziumionen höher war als die normaler Myokardfasern, daher bei niedrigerer Kalziumionenkonzentration Myofilament Die Spannung ist höher als normal, die Kontraktionsfähigkeit der Muskelfasern ist erhöht, und der kontinuierlich verbesserte Kontraktionszustand kann eine Herzhypertrophie und eine myokardiale diastolische Dysfunktion hervorrufen.
(4) Erhöhte Aktivität von Katecholaminen: Studien haben gezeigt, dass eine übermäßige Produktion oder erhöhte Aktivität von Katecholaminen in der Fetalperiode zu einer Störung der Myokardzellen und einer Asymmetrie der interventrikulären Septumhypertrophie, einer erhöhten Aktivität von Katecholaminen und einer verringerten Lagerung von cyclischem Adenosinmonophosphat bei HCM-Patienten führen kann Durch Zugabe von Noradrenalin zum Kardiomyozyten-Kulturmedium wird der Transkriptionsgrad des c-myc-Gens in Kardiomyozyten um das 5- bis 10-fache erhöht.Diese Reaktion kann durch einen -Blocker unterdrückt und durch einen Proteinkinase C-Aktivator verstärkt werden. , was darauf hindeutet, dass Noradrenalin die Expression des c-myc-Gens über den alpha-Rezeptor-aktivierten Phosphoinositid / Proteinkinase C-Weg erhöhen könnte.
2. Die Histopathologie ist durch eine Hypertrophie der Kardiomyozyten, eine gestörte Anordnung, einen abnormalen Kern und eine spiralförmige Zerstörung der Muskelbündelstruktur gekennzeichnet. Mit der Entwicklung der Krankheit nehmen die Komponenten der Myokardfibrose allmählich zu, und die Koronararterienwand kann verdickt werden und das Lumen wird kleiner. .
Das hypertrophe ventrikuläre Septum schwillt zum linken ventrikulären Abflusstrakt an, und die vorderen Mitralvorderlappen rücken näher an das ventrikuläre Septum heran, das die Hauptursache für Stenosen des linken ventrikulären Abflusstrakts darstellt Während der Systole besteht ein Druckgefälle zwischen den Ausflusswegen, das in der Mitte der Systole in der Nähe der schweren Aortenstenose ein Druckgefälle erreichen kann.Die hämodynamischen Studien zeigen, dass sich die vorderen Mitrallappen ausbreiten, wenn sich die Herzkammer zusammenzieht. Der Grad und die Zeit, in der er auf das Intervall der hypertrophen Kompartimente gelegt wird, sind der Hauptfaktor, der den Druckgradienten des Abflusstrakts und die Verlängerung der Auswurfzeit des linken Ventrikels beeinflusst.Das systolische vordere Mitralvorderblatt befindet sich auf dem interventrikulären Septum, der Druckstufe Je größer der Unterschied ist, desto offensichtlicher ist die Auswurfzeit. Darüber hinaus können alle Faktoren, die das linksventrikuläre Volumen verringern können, wie Vasodilatation, Valsalva-Bewegung, plötzliches Stehen nach dem Hocken usw., systolische Druckgradienten hervorrufen oder verursachen Verschlimmerung: Faktoren, die die Kontraktionsfähigkeit des Myokards verbessern, wie z. B. Herzimpulse unmittelbar nach einer ventrikulären vorzeitigen Kontraktion, können auch den Druckgradienten des Abflusstrakts erhöhen, während die Faustbewegung den peripheren Gefäßwiderstand erhöht, der den Druckgradienten verursachen kann Verringern, erhöhen Sie den systolischen Druckgradienten, verringern Sie das Herzminutenvolumen und erhöhen Sie den ventrikulären Füllungsdruck, stimulieren Sie den Vagusnerv, verursachen Sie eine Reflexsynkope;
Herzhypertrophie, verminderte ventrikuläre diastolische Compliance und erhöhter linksventrikulärer Fülldruck können Kurzatmigkeit verursachen, insbesondere nach Aktivität, Herzklopfen und Atemnot. Die Herzfrequenz durch vermindertes Herzzeitvolumen beschleunigt die weitere Verkürzung der linksventrikulären Fülldauer, wodurch ein Teufelskreis gebildet und das Herz gesenkt wird Die Reservefunktion und Belastungstoleranz, späte Myokardkontraktion und diastolische Funktion sind alle beeinträchtigt, aber vor allem aufgrund der diastolischen Myokardrelaxationsstörung passt sich die Zunahme des Koronarblutflusses bei HCM-Patienten nicht dem Grad der Wandverdickung an, kann das hypertrophe Myokard nicht erfüllen Eine Sauerstoffanreicherung, die zu einer relativen myokardialen Ischämie führt, ist bei Angina pectoris recht häufig. Eine langfristige Ischämie kann zu einer Degeneration des hypertrophen Myokards, zu Atrophie und Fibrose, zu einem Verlust der Kontraktilität und schließlich zu einer linksventrikulären Erweiterung und einer Herzinsuffizienz führen.
(3) Pathophysiologie
1. Die Obstruktion des linksventrikulären Ausflusses befindet sich in der systolischen Phase, das hypertrophe Myokard verengt den ventrikulären Ausflusstrakt. Bei nicht-obstruktivem Typ ist dieser Effekt nicht offensichtlich und bei obstruktivem Typ ist er auffällig. Wenn die ventrikuläre Kontraktion auftritt, ragt der hypertrophe ventrikuläre Septummuskel hervor. Die Kammer im linken Ventrikel bewirkt, dass sich die vorderen Mitrallappen im Abflusstrakt nach vorne und in die Nähe des Ventrikelseptums bewegen, was zu Stenosen im linksventrikulären Abflusstrakt und Mitralinsuffizienz führt. Im Frühstadium des linksventrikulären Ergusses ist die Obstruktion des Ausflusses leicht, etwa 30% des Schlagvolumens werden ausgestoßen, und die verbleibenden 70% werden ausgestoßen, wenn die Obstruktion offensichtlich ist.Daher zeigt die Karotis-Arterienwelle einen schnell ansteigenden Ast und fällt dann wieder ab und wird zu einer Spur. Dann langsam absinken, die Abflussobstruktion verursacht einen Druckunterschied zwischen der linken Kammer und dem Abflusstrakt während der Systole, und es gibt keinen Druckunterschied zwischen dem Abflusstrakt und der Aorta. Bei einigen Patienten ist die Abflussobstruktion in Ruhe nicht offensichtlich und wird nach dem Training offensichtlich.
2. Die diastolische Funktion ist abnormal hypertrop, die Myokard-Compliance ist verringert, die Expansionsfähigkeit ist schlecht, die ventrikuläre diastolische Füllstörung, der enddiastolische Druck kann erhöht werden, die diastolische Herzkammersteifheit ist erhöht, die linksventrikuläre Dilatation ist verringert und somit das Schlagvolumen Verringerte, erhöhte Füllung und Kompression der Koronararterie in der Ventrikelwand, die schnelle Füllperiode wird verlängert und die Füllrate und das Füllvolumen werden verringert.
3. Eine myokardiale Ischämie wird durch eine myokardiale Oxygenierung verursacht, die die koronare Blutversorgung übersteigt, durch eine Stenose der Koronararterien in der Wand, eine übermäßige diastolische Phase und eine erhöhte Spannung in der Ventrikelwand.
Verhütung
Vorbeugung gegen hypertrophe Kardiomyopathie
Unter den prognostischen Faktoren der hypertrophen Kardiomyopathie stellt eine angemessene Lebensführung einen günstigen Faktor dar. Patienten mit dieser Krankheit sollten anstrengende Aktivitäten vermeiden, die Verwendung positiver Inotropika und die Erweiterung von Gefäßdrogen vermeiden, die Badedauer sollte nicht zu lang sein, Alkohol und Tabak verbieten. Zur Vorbeugung und Behandlung von Infektionen und zur Verbesserung der Prognose gelten folgende Anforderungen an die Vorbeugung:
1. Sobald eine hypertrophe Kardiomyopathie diagnostiziert wurde, kann sie nicht mehr an anstrengenden Aktivitäten teilnehmen, unabhängig davon, ob eine linksventrikuläre Ausflussobstruktion vorliegt.
2. Bei den folgenden Patienten mit hohem Risiko ist neben der Einschränkung der Teilnahme an anstrengenden Aktivitäten eine vorbeugende Behandlung erforderlich:
1 Holter zeigt anhaltende oder nicht anhaltende ventrikuläre Tachykardie;
2 Vor dem 40. Lebensjahr verstarb die Familie an einer hypertrophen Kardiomyopathie.
3 Bewusstlosigkeit und Synkope sind aufgetreten;
4 Druckstufe des linksventrikulären Abflusstrakts> 6,67 kPa (50 mmHg);
5 übungsinduzierte Hypotonie;
6 schwere Mitralinsuffizienz, linker Vorhofdurchmesser 50 mm, paroxysmales Vorhofflimmern;
7 Es gibt Hinweise auf Myokardperfusionsstörungen, und zu den prophylaktischen Maßnahmen zur Verbesserung der Prognose gehören Betablocker, Calciumantagonisten, Amiodaron und dergleichen.
3. Patienten mit dieser Krankheit können durch eine infektiöse Endokarditis kompliziert werden. Daher können prophylaktische Antibiotika solche Komplikationen im Falle einer Zahnextraktion verhindern, und eine Herzkatheterisierung kann das Infektionsrisiko erhöhen.
4. Der Krankheitsverlauf ist langsam, die Prognose ungewiss und über viele Jahre stabil. Sobald Symptome auftreten, können sie sich jedoch allmählich verschlechtern. Plötzlicher Tod und Herzinsuffizienz sind die Haupttodesursachen. Plötzlicher Tod tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf, und sein Auftreten hängt mit körperlicher Aktivität zusammen. Es gibt asymptomatische oder obstruktive, ventrikuläre Wandmuskeldicke ist hoch, es gibt eine Familiengeschichte des plötzlichen Todes, anhaltende ventrikuläre Tachykardie ist ein Risikofaktor für plötzlichen Tod, mögliche Mechanismen des plötzlichen Todes sind schnelle ventrikuläre Arrhythmien, Sinusknoten Läsionen und Herzleitungsstörungen, Myokardischämie, diastolische Dysfunktion, Hypotonie, die beiden wichtigsten, das Auftreten von Vorhofflimmern kann Herzinsuffizienz fördern, eine kleine Anzahl von Patienten mit Komplikationen wie infektiöse Endokarditis oder Embolie.
Komplikation
Hypertrophe Kardiomyopathie Komplikationen Komplikationen Arrhythmie infektiöse Endokarditis Vorhofflimmern
Die Krankheit hat häufig Komplikationen wie Arrhythmie, plötzlicher Herztod, arterielle Embolie, infektiöse Endokarditis und Herzinsuffizienz.
1. Arrhythmie Eine hypertrophe Kardiomyopathie kann leicht mit einer Arrhythmie in Verbindung gebracht werden. Die hohe Häufigkeit von Arrhythmien ist das Hauptmerkmal. Ventrikuläre Arrhythmien sind die häufigsten Arrhythmien. Supraventrikuläre Arrhythmien und Vorhofflimmern sind ebenfalls häufig. Schwerwiegende Fälle können auftreten. Ventrikuläre Tachykardien, sogar Kammerflimmern oder -stillstand, können einen plötzlichen Tod verursachen, von denen ventrikuläre Arrhythmien und Vorhofflimmern die wichtigsten sind und eine Behandlung erfordern.
2. Der plötzliche Herztod stellt die Haupttodesform bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie dar. Der plötzliche Tod ist für mehr als die Hälfte der Todesfälle verantwortlich. Es wird berichtet, dass 78% der Todesfälle auf den plötzlichen Tod zurückzuführen sind. Die Ursache für den plötzlichen Tod sind schwere Arrhythmien, hauptsächlich ventrikuläre Tachykardien und Kammerflimmern. .
3. Eine arterielle Embolisation kann leicht durch eine arterielle Embolisation erschwert werden, die Inzidenzrate beträgt etwa 9%. Der Hauptteil der Thrombose verbleibt im Vorhofanhang, der sich bis zur erweiterten Periode einer hypertrophen Kardiomyopathie fortsetzt. Es kann sich auch ein Thrombus in der linken Herzkammer bilden, der zur Bildung einer Embolie führt und der Thrombus abfällt. Es ist häufiger mit Gehirnembolie.
4. Eine infektiöse Endokarditis tritt normalerweise bei einer obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie auf, die Inzidenzrate beträgt etwa 5% bis 10% und die Infektion erfolgt im Herzen der Mitralklappe, der Aortenklappe und bei Verletzungen durch ventrikulären Septumkontakt. Membran nicht-obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie, infektiöse Endokarditis ist selten.
5. Ein häufig auftretender Herzblock , der im Sinoatrialknoten und im Atrioventrikulärknoten auftreten kann, ist auch ein Faktor, der die medikamentöse Behandlung beeinflusst.
6. Herzinsuffizienz aufgrund von Myokardhypertrophie, verminderte ventrikuläre diastolische Compliance, frühzeitige linksventrikuläre diastolische Dysfunktion, erhöhter linksventrikulärer enddiastolischer Druck und linksatrialer Druck, mit Fortschreiten der Erkrankung möglicherweise mit linksventrikulärer Dilatation und Kontraktile Dysfunktion, Symptome einer schweren Herzinsuffizienz, sagte hypertrophe Kardiomyopathie, die Inzidenz von etwa 14% bis 16%.
7. Plötzlicher Tod : Bei einer kleinen Anzahl von Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie kann ein plötzlicher Tod eintreten, und es liegen möglicherweise keine Anzeichen dafür vor.
Symptom
Hypertrophe Kardiomyopathie Symptome Häufige Symptome Atemnot, Schwindel, Schwindel, Tachykardie, Herzklopfen, Ödem, Herzhöhle, dumpfe Schmerzen, Atembeschwerden
Symptom
(1) Atembeschwerden: Ungefähr 80% der Patienten haben nach Belastung Kurzatmigkeit, die auf mangelnde linksventrikuläre Compliance, verstopfte Füllung, erhöhten enddiastolischen Druck und Lungenstauung zurückzuführen ist.
(2) Übelkeit im präkordialen Bereich: Ungefähr 2/3 Patienten haben eine atypische Angina pectoris, die häufig durch Müdigkeit, lange Dauer und schlechte Reaktion auf Nitroglycerin hervorgerufen wird. Dies kann auf eine erhöhte Blutversorgung des hypertrophen Myokards und der koronaren Blutversorgung zurückzuführen sein Relativ unzureichend ist die Myokardischämie.
(3) häufige sporadische Synkope: 1/3 der Patienten treten nach plötzlichem Stehen und Training nach Synkope auf, kann nach einer Weile gelindert werden, dieses Symptom kann die einzige Beschwerde des Patienten sein, die Ursache der Synkope wird in Betracht gezogen: 1 aufgrund mangelnder linksventrikulärer Compliance Und Abflussobstruktion, die zu verminderter Herzleistung, zu systemischer Durchblutung, zerebraler arterieller Insuffizienz, 2 körperlicher Aktivität oder emotionaler Erregbarkeit, erhöhter sympathischer Erregbarkeit, erhöhter hypertropher Myokardkontraktilität, was zu einer weiteren Verringerung der linksventrikulären Compliance führt Die diastolische Blutfüllung ist geringer, die Obstruktion des Ausflusses ist schwerwiegender und das Herzzeitvolumen ist schwächer, so dass sich der Patient oft schuldig und schwach fühlt.
(4) Müdigkeit, Schwindel und Ohnmacht, die während Aktivitäten auftreten, sind auf die erhöhte Herzfrequenz zurückzuführen, die die diastolische Phase des linken Ventrikels, der während der diastolischen Periode schlecht gefüllt war, weiter verkürzt und die linksventrikuläre diastolische Periode weiter erweitert. Verkürzung, Verschlimmerung der Füllung, vermindertes Herzzeitvolumen, Aktivität oder emotionale Erregung aufgrund sympathischer Nerven zur Stärkung der hypertrophen Myokardkontraktion, Verschlimmerung der Abflussobstruktion, plötzliche Entladung des Herzzeitvolumens und Symptome
(5) Herzklopfen aufgrund von Herzfunktionsstörungen oder Herzrhythmusstörungen.
(4) Plötzlicher Tod: Die meisten Gelehrten glauben, dass die folgenden Bedingungen ein hohes Todesrisiko darstellen:
1 Überlebende eines Herzstillstands und Anzeichen von Kammerflimmern; 2
ein Patient mit anhaltender Tachykardie;
3 Familiengeschichte des plötzlichen Todes;
4 Hochrisiko-Genmutationen (wie Arg403Cln-Mutation);
5 junge Leute;
6 signifikante Herzhypertrophie;
7 Übung durch niedrigen Blutdruck verursacht.
(5) Herzinsuffizienz: Im späten Stadium der Erkrankung können Symptome einer Links- und Rechtsherzinsuffizienz auftreten, wie Asthma, Herzklopfen, Nichtliegen, Lebervergrößerung, Ödeme der unteren Extremitäten usw. Aufgrund einer verminderten Myokard-Compliance ist der ventrikuläre enddiastolische Druck signifikant erhöht Dann ist der Vorhofdruck erhöht und oft mit Vorhofflimmern kombiniert, fortgeschrittene Patienten mit ausgedehnter Myokardfibrose, die ventrikuläre systolische Funktion ist ebenfalls geschwächt, anfällig für Herzversagen und plötzlichen Tod.
2. Zeichen
Häufige Anzeichen sind:
1 Das Herz ertönt mit der Stimme links, der Apex schlägt nach links, es gibt einen Hubimpuls oder einen apikalen Doppelschlag, der vom Vorhof zum Ventrikel mit reduzierter Nachgiebigkeit erzeugt wird und der berührt wird, bevor der Apex schlägt.
2 Der mittlere Teil der Spitze des linken sternalen Rands ist im mittleren oder späten Stadium des systolischen Gemurmels zu hören, das auf die Spitze, aber nicht auf den Herzboden übertragen wird und von systolischem Tremor begleitet sein kann. Belastungsmaßnahmen wie Digitalis, Isoproterenol (2 g / min), Isoamylnitrit, Nitroglycerin, Valsalva-Wirkung nach körperlicher Anstrengung oder vorzeitigen Schlägen können das Geräusch verstärken; Kraft oder Erhöhung der Herzlast, wie Vasokonstriktor, Beta-Blocker, Kniebeugen, Zusammenpressen der Handfläche, kann das Geräusch reduzieren, etwa die Hälfte der Patienten kann das Murmeln von Mitralinsuffizienz hören.
3 Das zweite Geräusch kann aufgrund einer Verstopfung des linken Ventrikels und eines verzögerten Schließens der Aortenklappe abnormal gespalten sein. Das dritte Geräusch tritt bei Patienten mit Mitralinsuffizienz auf und das systolische Geräusch tritt am häufigsten im vorderen Bereich auf. Diese Art von Lärm ist auf ein Hindernis in Innenräumen zurückzuführen. Die Lautstärke und die Dauer des Lärms können je nach den jeweiligen Bedingungen variieren (Tabelle 1). Der Lärm befindet sich in der Mitte des 3, 4, 5-Interkostal- oder Apikalbereichs der linken Brustkorbgrenze. Jet-Murmeln mit Tremor, systolischem Reflux-Murmeln mit relativer Mitralinsuffizienz in der Hälfte der apikalen Region des Patienten, einige hörbare dritte Herzgeräusche und vierte Herzgeräusche, eine kleine Anzahl von Patienten mit apikalem hörbarem und mittlerem diastolischem Murmeln Möglicherweise liegt eine schlechte linksventrikuläre diastolische Compliance vor, die diastolische Füllung ist blockiert, der diastolische Blutdruck ist erhöht und die Mitralklappenöffnung ist blockiert.Einige Patienten können ein frühes diastolisches Murmeln im Bereich der Aortenklappe hören, der Aortenring ist auf eine interventrikuläre Septumhypertrophie zurückzuführen Verursacht durch Schräglauf.
Bei Patienten mit nicht-obstruktiver HCM tritt aufgrund der Symmetriehypertrophie der Kammerhöhle während der Ruhe- und Erregungsphase kein Innendruckunterschied auf, so dass im linken Brustbeinrand und im apikalen Bereich kein systolisches Geräusch zu hören ist und in der Mitte der Diastole ein leises Geräusch zu hören ist. Behindert
Bei Patienten mit HCM wird die Intensität des durch den Druckunterschied im intraventrikulären Druck verursachten Geräusches häufig klinisch zur Unterstützung der Diagnose herangezogen.
Bei der obstruktiven HCM stellen charakteristische klinische Manifestationen und das systolische Murmeln der linken Sternumgrenze die Hauptdiagnosebasis dar. Die Echokardiographie stellt eine äußerst wichtige nicht-invasive Diagnosemethode dar. Darüber hinaus haben viele physikalische Untersuchungstechniken auch einen diagnostischen Wert, von dem der aussagekräftigste ist. Die hämodynamischen Veränderungen aus der plötzlichen aufrechten Position der Sakralposition, dem Sputum können den venösen Rückfluss erhöhen, der Aortendruck steigt und das Ventrikelvolumen steigt, wodurch der Druckgradient zwischen dem linken Ventrikel und dem Abflusstrakt verringert wird, und Eine plötzliche Erektion hat den gegenteiligen Effekt, wodurch die Ausflussbehinderung verstärkt und das Geräusch verstärkt werden kann, und außerdem kann die Valsalva-Aktion das Geräusch verstärken.
Bei Patienten mit asymptomatischen oder ähnlichen Symptomen einer koronaren Herzkrankheit, insbesondere bei jungen Patienten, kann in Kombination mit charakteristischen EKG-Veränderungen die Diagnose durch Echokardiographie und Herz-Kreislauf-Angiographie gestellt werden. Eine positive Familienanamnese ist auch für die Diagnose hilfreich.
3. Diagnose
Patienten mit ventrikulärer Ausflussbehinderung haben charakteristische klinische Manifestationen und sind nicht schwer zu diagnostizieren.Echokardiographie ist eine äußerst wichtige nicht-invasive Diagnosemethode, die sowohl für obstruktive als auch für nicht-obstruktive Patienten hilfreich ist. Eine Herzkatheteruntersuchung mit 18 mm und mitralem systolischem Fortschritt, die ausreicht, um zwischen obstruktiven und nicht-obstruktiven Fällen zu unterscheiden, zeigte, dass die Druckdifferenz des linksventrikulären Abflusstrakts eine Diagnose begründen kann. Eine ventrikuläre Angiographie ist auch für die Diagnose am linken sternalen linken Rand klinisch wertvoll Das systolische Rauschen sollte die Krankheit berücksichtigen, und es kann hilfreich sein, die Hämodynamik durch physiologische Wirkung oder Arzneimittelwirkung zu diagnostizieren.
Untersuchen
Untersuchung der hypertrophen Kardiomyopathie
1. EKG-Leistung :
1 Die häufigsten Anomalien sind linksventrikuläre Hypertrophie und ST-T-Veränderungen. Tiefe und invertierte T-Wellen ähneln manchmal "coronal T". Wenn Sie bei jungen Patienten beobachtet werden, sollten Sie auf hypertrophe Kardiomyopathie achten. Die meisten Koronararterien sind normal und einige wenige Patienten mit lokalisierter Herzhypertrophie im apikalen Bereich haben aufgrund abnormaler Koronararterien große invertierte T-Wellen.
2 Die Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie treten bei 60% der Patienten auf, und ihre Anwesenheit hängt mit dem Ausmaß und dem Ort der Herzhypertrophie zusammen.
3 Das Vorhandensein abnormaler Q-Wellen, V6, V5, AVL, I-Blei, weist tiefe und nicht breite Q-Wellen auf, die die Asymmetrie der ventrikulären Septumhypertrophie widerspiegeln, und ist nicht mit Myokardinfarkt zu verwechseln, manchmal bei II, III, AVF, V1 Es kann auch Q-Wellen auf der V2-Leitung geben, die durch eine unregelmäßige und verzögerte Leitung des Myokards in der subendokardialen und interventrikulären Wand nach linksventrikulärer Hypertrophie verursacht werden können.
4 Abnormalitäten der linken Vorhofwellenform können bei 1/4 der Patienten beobachtet werden.
Fünf Patienten hatten ein Präerregungssyndrom (Abbildung 1).
Elektrokardiogramm der hypertrophen primären Kardiomyopathie
I, aVL, V4V5V6-Blei haben eine abnormale Q-Welle aufgrund eines hypertrophen interventrikulären Septums, das durch einen großen rechtsventrikulären Depolarisationsvektor verursacht wird. V1V2 ist ein RS-Wellenmuster, R-Welle ist höher für jede Leitung Entsprechend den Veränderungen der Q-Welle zeigte diese echokardiographische Untersuchung eine ventrikuläre Septumhypertrophie
2. Echokardiographische Leistung:
(1) ventrikuläre Septumhypertrophie, schlechte ventrikuläre Septumaktivität, Kammerhöhle wird kleiner, linksventrikulärer systolischer Durchmesser nimmt ab, das Verhältnis von ventrikulärem Septum zu linksventrikulärer freier Wandstärke> 1,3 ~ 1,5.
(2) Der linksventrikuläre Ausfluss ist eng, im Allgemeinen <20 mm.
(3) Die vorderen Mitrallappen bewegen sich häufig in der systolischen Phase nach vorne und stehen in Kontakt mit dem hypertrophen Ventrikelseptum. Dieses Fortschreiten beginnt am Ende des ersten Drittels der systolischen Phase und 1/3 der systolischen Phase ist plateauartig und ventrikulärer Septumkontakt. Der Ausflusskanal ist schmal ausgebildet und kehrt beim letzten Drittel der Systole in die ursprüngliche Position zurück.
(4) Im frühen Stadium der diastolischen Mitralklappenöffnung berührt der vordere Lappen wieder das interventrikuläre Septum, und der Abstand zwischen den vorderen Mitrallappen und dem interventrikulären Septum ist in der diastolischen Phase geringer als normal.
(5) Die Aortenklappe wird früh in der Systole geschlossen und die isovolumische diastolische Zeit verlängert, was die Abnahme der Compliance des Ventrikelmuskels widerspiegelt.
(6) linksventrikuläre diastolische Dysfunktion, einschließlich verminderter Compliance, verlängerter schneller Füllzeit, verlängerter isovolumischer Relaxationszeit. Die Doppler-Methode kann verwendet werden, um den Ursprung des Rauschens zu verstehen und die Druckdifferenz vor und nach der Obstruktion zu berechnen.
M-Mode-Echokardiographie der hypertrophen primären Kardiomyopathie
Das Raumintervall wurde deutlich verdickt, das CD-Segment auf den Kopf gestellt und der linksventrikuläre Ausgangskanal signifikant eingeengt.Die Diagnose dieses Falls wurde durch eine Operation bestätigt.
3.X Linie gewöhnliche Röntgenaufnahme der Brust
Es ist zu sehen, dass der linke Ventrikel vergrößert ist oder sich im normalen Bereich befindet. Röntgen- oder Radionuklidangiographie kann eine Verdickung des interventrikulären Septums zeigen, die linksventrikuläre Höhle ist verkleinert und der Radionuklid-Myokard-Scan kann den Ort und das Ausmaß der Herzhypertrophie anzeigen.
4. Herzkatheterisierung
Der ventrikuläre enddiastolische Druck ist erhöht und die Obstruktion des linksventrikulären Abflusstrakts weist einen systolischen Druckunterschied zwischen der Kammer und dem Abflusstrakt auf.
5. Linksventrikuläre Angiographie
Die linke Ventrikelhöhle wird verkleinert und deformiert, die Aortenklappe weist eine S-förmige Stenose auf, die Ventrikelwand wird verdickt, das interventrikuläre Septum wird verdickt und ragt in die Herzkammer hinein, und das linke Atrium kann gleichzeitig entwickelt werden. Zeigen Sie verschiedene Formen, wie Aortenunterhypertrophie, apikale Hypertrophie, mittlere Hypertrophie und so weiter.
Diagnose
Diagnose und Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie
Diagnose
Patienten mit ventrikulärer Ausflussbehinderung sind aufgrund ihrer charakteristischen klinischen Manifestationen nicht schwer zu diagnostizieren. Die Echokardiographie ist eine äußerst wichtige nicht-invasive Diagnosemethode, sowohl für obstruktive als auch für nicht-obstruktive Patienten, mit einer ventrikulären Septumdicke von 18 mm und einem mitralsystolischen Fortschritt, die ausreicht, um zwischen obstruktiven und nicht-obstruktiven Patienten zu unterscheiden Fall. Eine Herzkatheteruntersuchung ergab einen Unterschied im Druck des linksventrikulären Ausflusses, um eine Diagnose zu stellen. Die ventrikuläre Angiographie ist auch für die Diagnose wertvoll. Klinisch sollte das systolische Rauschen im linken Sternumsegment des unteren Sternums in Betracht gezogen werden, da es hilfreich ist, die Hämodynamik durch physiologische oder medikamentöse Maßnahmen zu diagnostizieren.
Die Krankheit muss wie folgt diagnostiziert werden:
(1) Das systolische Rauschen des ventrikulären Septumdefekts ist ähnlich, und das systolische Rauschen der linken Brustkorbgrenze kann zu Verwechslungen zwischen den beiden Krankheiten führen, es ist jedoch eine vollständige Systole, und im apikalen Bereich tritt kein Rauschen auf Um das Rauschen zu verstärken oder abzuschwächen, hat der ventrikuläre Septumdefekt keine Änderung des Rauschens, 2 Ultraschall-Doppler können die kontinuierliche Unterbrechung des interventrikulären Septums und des Shunt-Blutflussspektrums von links nach rechts anzeigen.
(2) Die Symptome und das Murmeln der Aortenstenose sind ähnlich, und die Hauptidentifikationspunkte sind:
1 Die Position des systolischen Rauschens ist höher, mit dem zweiten Interkostalraum auf der rechten Seite des Brustbeins und der linken Rippe des Brustbeins zwischen 2 und 4. Das Rauschen wird auf den Hals übertragen und das Geräusch wird durch die Maßnahmen der Änderung der Kontraktilität des Herzmuskels und des umgebenden Widerstands geändert. Wenig Wirkung,
2 das zweite Geräusch der Aortenklappe wird abgeschwächt;
3 kann frühes diastolisches Schlaggeräusch auftreten;
4X-Linie zeigt aufsteigende Aortendilatation, Aortenklappe kann Verkalkung aufweisen;
5 Echokardiographie kann bei Aortenklappenerkrankungen gefunden werden;
Die Untersuchung des linken Herzkatheters ergab keinen Druckunterschied zwischen dem linken Ventrikel und dem Abflusstrakt, und es gab einen systolischen Druckunterschied zwischen dem linken Ventrikel und der Aorta.
(C) rheumatische Mitralinsuffizienz Rauschen ist ähnlich, aber vor allem für die gesamte systolische Periode, Vasokonstriktor oder Durchfall, um das Rauschen zu verstärken, oft begleitet von Vorhofflimmern, der linke Vorhof ist größer, Echokardiographie zeigt keine ventrikulären Septumdefekt.
(4) Die koronare Herzkrankheit Angina pectoris, ST-T-Veränderungen und abnorme Q-Wellen im Elektrokardiogramm sind bei beiden häufig, aber die koronare Herzkrankheit weist kein charakteristisches Rauschen, eine Multi-Verbreiterung der Aorta oder Verkalkung, Bluthochdruck und Hyperlipidämie auf Das interventrikuläre Septum ist nicht verdickt, es kann jedoch zu einer abnormalen segmentalen Wandbewegung kommen.1 Das Alter des Ausbruchs einer koronaren Herzkrankheit liegt hauptsächlich im mittleren Alter.2 Das Murmeln des linken Sternums wird nur durch eine durch Myokardinfarkt verursachte Perforation des ventrikulären Septums verursacht und der Papillarmuskel ist gebrochen. Mehr mit erhöhten Blutfettwerten, insbesondere nach dem mittleren Lebensalter, können zwar je nach Krankheitsbild und HCM-typischen Ultraschallbildern diagnostiziert werden, jedoch sind etwa 10% bis 15% der Patienten mit HCM von einer koronaren Arteriosklerose begleitet, so dass dies gelegentlich erforderlich ist Koronarangiographie kann verwendet werden, um die Diagnose zu bestätigen.
