Amyotrophe Lateralsklerose
Einführung
Einführung in die Amyotrophe Lateralsklerose Der offizielle Name des Arzneimittels für Amyotrophe Lateralsklerose ist Muskelatrophische Lateralsklerose (ALS), auch bekannt als allmähliches Einfrieren der menschlichen Krankheit, die eine Motoneuronerkrankung ist. Kann mit genetischen Faktoren, Virusinfektionen, Immunantworten, Umweltfaktoren usw. zusammenhängen. Die klinischen Manifestationen variieren und der Krankheitsverlauf schwankt. Im Allgemeinen schrumpfen die unteren Gliedmaßen und dann die oberen Gliedmaßen, der Rumpf und andere Körpermuskulatur allmählich, was zu einer immer stärkeren Degeneration der Motorik führt. Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose: Keine spezielle wirksame Therapie, hauptsächlich symptomatische Behandlung, muss nach der Erkrankung dauerhaft behandelt werden. Kann mit Nebennierenrindenhormon, Massage, Physiotherapie, passiver Bewegung und Stentanwendung zur Vorbeugung von Gliedmaßenatrophie behandelt werden. Bei Atemstillstand muss ein Beatmungsgerät zur Unterstützung der Atmung eingesetzt werden. Die gegenwärtige Inzidenzrate in der Welt liegt bei ungefähr einem von 100.000 Menschen pro Jahr. Patienten haben im Allgemeinen eine Überlebenszeit von 3 bis 5 Jahren nach der Diagnose, und nur 20% der Patienten können länger als 5 Jahre überleben. Die jährlichen Kosten für Patienten können bis zu 100.000 Yuan betragen, was für normale Familien unerträglich ist. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Personen mittleren Alters und über 40-jährige Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Motoneuronerkrankung Atemversagen
Erreger
Ursachen der Amyotrophen Lateralsklerose
Genetische Faktoren (20%)
Die meisten Patienten leiden an erblicher, familiärer amyotropher Lateralsklerose (FALS), der erwachsene Typ ist autosomal-dominant vererbt, der junge Typ ist autosomal-dominant oder rezessiv, klinisch und verbreitet Fälle sind schwer zu unterscheiden. Derzeit haben genetische Studien festgestellt, dass autosomal dominante Genotypen mit Mutationen des Kupfer / Zink-Superoxiddismutase-Gens (SODL) assoziiert sind und das mutierte Gen auf dem autosomal rezessiven Chromosom 21-Langarmgenotyp (21q22.1-22.2) lokalisiert ist. Das mutierte Gen befindet sich bei 2q33-q35, aber diese Mutationen machen nur 20% der FALS aus, und andere ALS-Gene müssen noch bestimmt werden.
Vergiftungsfaktor (20%)
Exzitatorische toxische Neurotransmitter wie Glutamat können am neuronalen Tod bei der Pathogenese von ALS beteiligt sein, möglicherweise aufgrund einer verringerten Glutamataufnahme durch Astrozyten-Glutamattransporter. Studien haben gezeigt, dass der Verlust der Transportfunktion bei einigen Patienten auf abnormale Verbindungen in den Transkriptionskopien der Transporter-mRNA im motorischen Kortex zurückzuführen ist. Für diese Exzitotoxizität ist das SOD1-Enzym eines der Zellabwehrsysteme, die Superoxidanionen mit freien Radikalen entgiften. Familiäre Fälle können aufgrund von SOD1-Mutationen Glutamat-Exzitotoxizität und ALS verursachen. Darüber hinaus können Phytotoxine wie Maniokvergiftung, Mangel oder Anreicherung von Spurenelementen, übermäßige Aufnahme von Aluminium, Mangan, Kupfer, Silizium und anderen Elementen sowie die Verringerung neurotropher Faktoren mit pathogenen Wirkungen zusammenhängen.
Immunitätsfaktor (20%)
Obwohl MND-Patienten eine Vielzahl von Antikörpern und Immunkomplexen wie Anti-Schilddrüsen-Antikörper, GM1-Antikörper und L-Typ-Calciumkanalprotein-Antikörper nachgewiesen haben, gibt es keinen Hinweis darauf, dass diese Antikörper selektiv auf Motoneuronen abzielen können. . Derzeit wird angenommen, dass MND nicht zur Autoimmunkrankheit des Nervensystems gehört.
Virusinfektion (20%)
Da sowohl MND als auch akute Polio in die Motoneuronen des vorderen Horns des Rückenmarks eindringen und eine kleine Anzahl von Polio-Patienten anschließend an MND erkrankt, wird spekuliert, dass MND mit einer chronischen Infektion mit Poliovirus oder Poliovirus assoziiert ist. Es wurden jedoch keine Viren oder verwandten Antigene und Antikörper in Liquor, Serum und Nervengewebe von Patienten mit ALS gefunden.
Verhütung
Prävention von Amyotropher Lateralsklerose
Amyotrophe Lateralsklerose hat angeborene genetische Faktoren. Die Früherkennung, Früherkennung, Frühbehandlung und Vorbeugung von Infektionen ist der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Amyotrophe Lateralsklerose-Komplikationen Komplikationen, Motoneuronerkrankungen, Atemstillstand
Es kann Anzeichen für eine Erkrankung des Pyramidentrakts und Muskelschwund geben, Muskelzittern und andere Motoneuronen können nebeneinander vorliegen, Quadriplegie-Reflexe und pathologische Reflexe, manchmal Lähmungsreflexe der oberen Extremitäten oder verschwinden, Reflexe der unteren Extremitäten, Lähmungen, Schließmuskel und sexuelle Funktionen Hindernisse sind nicht häufig und es gibt keine objektiven sensorischen Störungen. Schließlich ist ein Atemversagen kompliziert.
Symptom
Amyotrophe Lateralsklerose Symptome Häufige Symptome Muskelatrophie Atrophie Schluckbeschwerden Konsonante sensorische Störung Zungenmuskelatrophie Untere Extremität Zentrales Schnarchen Schwierigkeitsgrad Arm Muskelatrophie Muskelatrophie Obere Extremität Peripherer Auswurf
Erstens Anamnese und Symptome:
1. Es gibt viele Menschen mittleren Alters und älter als 40 Jahre, und das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt etwa 3: 2. Es beginnt langsam und entwickelt sich progressiv.
2. Die periphere Paralyse der oberen Extremitäten, die zentrale Paralyse der unteren Extremitäten und die Symptome einer gemischten Schädigung der oberen und unteren Motoneuronen sind durch die Koexistenz gekennzeichnet.
3. Ball Lähmungserscheinungen, die letztere Gruppe von Hirnnervenschäden, gibt es unklare Artikulation, Schluckbeschwerden, Trinkwasserhusten und so weiter.
4. Es liegen keine sensorischen Störungen vor.
5. Ausgehend von der sensorischen Störung der unteren Extremitäten, gefolgt vom Rumpf der oberen Extremitäten und schließlich dem Versagen der Atemmuskulatur ist die Todesursache ebenfalls ein Versagen der Atemwege, aber das Bewusstsein des Patienten ist wach.
Zweitens ergab die körperliche Untersuchung:
Hirnnerv: Zusätzlich zur Balllähmung kann es zu Atrophie der Lingualmuskulatur, Fibrillation der Zungenmuskulatur, starkem Weinen und starkem Lachen, emotionaler Instabilität usw. kommen. Gleichzeitig zeigten die bilateralen unteren Extremitäten, begleitet von Faszikulation, normalem Gefühl, spastische Lähmung, erhöhten Muskeltonus, Hyperreflexie, bilaterale pathologische Reflexe, Atemmuskelbeteiligung, Atembeschwerden.
Untersuchen
Untersuchung der Amyotrophen Lateralsklerose
1. Untersuchung der Lumbalpunktion der Liquor cerebrospinalis: Druck und Zusammensetzung sind normal.
2. Die Serumphosphokreatinkinase kann erhöht werden, und die Acetylcholinesterase wird erhöht.
3. EMG: sichtbares Fibrillationspotential, großes Potential, Geschwindigkeit der motorischen Nervenleitung ist normal.
4. MRT: sichtbare Atrophie und Degeneration des Rückenmarks in den entsprechenden Teilen der klinisch geschädigten Muskeln.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Amyotrophen Lateralsklerose
Differentialdiagnose
Manchmal muss man zwischen zervikaler Spondylose, Hochhalstumor und spinaler Arachnoiditis unterscheiden.
China mischt normalerweise Amyotrophe Lateralsklerose und Motoneuronerkrankungen. Es wird durch die Verletzung der oberen und unteren Motoneuronen verursacht, was zu einer allmählichen Schwäche und Atrophie der Muskeln einschließlich der Glühbirne (der sogenannten Glühbirne, die sich auf den Teil des Muskels bezieht, den das Mark undeutlich macht), der Gliedmaßen, des Rumpfes sowie der Brust und des Bauches führt.
