Vasoaktiver intestinaler Peptidtumor
Einführung
Einführung in den vasoaktiven Darmpeptidtumor Der vasoaktive Darmpeptid-Tumor (VIPoma) ist ein gutartiger oder bösartiger Tumor von Insel-D1-Zellen, der aufgrund der Sekretion einer großen Menge von vasoaktivem Darmpeptid (VIP) durch D1-Zellen schweres wässriges Wasser (Waterydiarrhea), Hypokaliämie (Hypopotassämie) und Magensäure verursacht. Achlorhydrie oder Hypochlorhydrie ist auch als WDHA- oder WDHH-Syndrom bekannt. Sekretorischer Durchfall stellt das offensichtlichste Symptom dieser Krankheit dar. Die Menge an wässrigem Durchfall ist groß und hält lange an. Insbesondere nach 72 Stunden Fasten ist der Durchfall immer noch nicht gebessert und hat diagnostischen Wert. Sekretorischer Durchfall stellt das offensichtlichste Symptom dieser Krankheit dar. Die Menge an wässrigem Durchfall ist groß und hält lange an. Insbesondere nach 72 Stunden Fasten ist der Durchfall immer noch nicht gebessert. Er hat diagnostischen Wert. Andere Symptome sind Gewichtsverlust, Bauchkrämpfe, Hautrötung usw. Laboruntersuchungen, Serum-Vasoaktives-Darm-Peptid (VIP) -Bestimmung, B-Ultraschall, CT, selektive Pankreasangiographie und perkutane transhepatische Pfortaderkatheterisierung (PT-PC) sowie andere Positionierungsuntersuchungen sind nicht schwer zu diagnostizieren. Bei der Ortsdiagnose dieser Krankheit sollten Kinder auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines Ganglioneuroms achten, und gleichzeitig sollte die Nebenniere besonders wachsam sein, um Fehldiagnosen zu vermeiden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hyperkalzämie, Nierensteine
Erreger
Ursache des vasoaktiven Darmpeptidtumors
Die Proliferation von Inselzellen ist eine der Ursachen des VIPoma-Syndroms, das genetisch bedingt ist.
Inselzellproliferation (45%):
Inselzellen werden nach ihrer Funktion, Hormone abzuscheiden, in die folgenden Typen eingeteilt:
Erstens können B-Zellen (-Zellen), die 60% bis 80% der Inselzellen ausmachen, Insulin absondern, Insulin den Blutzucker senken. Der Mangel an Insel-B-Zellen führt zu Diabetes.
Zweitens, A-Zellen (-Zellen), die etwa 24% bis 40% der Inselzellen ausmachen, scheiden Glucagon aus. Glucagon wirkt im Gegensatz zu Insulin, das den Blutzucker erhöhen kann.
Drittens scheiden D-Zellen, die 6% bis 15% der Gesamtzahl der Inselzellen ausmachen, Wachstumshormon-Hemmhormon aus.
Genetisch (30%):
Das Auftreten dieser Krankheit hängt mit der Vererbung zusammen: Wenn die Eltern oder andere Verwandte an der Krankheit leiden, können die Nachkommen die Krankheit verursachen. Daher hat das Auftreten von vasoaktiven Darmpeptidtumoren eine große Beziehung zur Vererbung.
Pathologische Veränderung
Die Mehrzahl der vasoaktiven Darmpeptidtumoren sind einzelne, isolierte Tumoren mit großen Unterschieden in der Tumorgröße im Bereich von 1,5 bis 10 cm Durchmesser. Der Tumor befindet sich zu 84% in der Bauchspeicheldrüse, der Rest sind Ganglioneurome, Neuroblastome und Ganglionome, diese Tumoren verteilen sich entlang des autonomen Rumpfes und auch in der Nebenniere, sie alle haben die Eigenschaften von VIPoma und können sich absondern VIP.
Bei vasoaktiven Darmpeptidtumoren in der Bauchspeicheldrüse handelt es sich zu 80% um Einzeltumoren und zu 20% um polyzentrische Tumoren. 75% sind in der Bauchspeicheldrüse und im Schwanz verteilt, und 25% sind im Kopf der Bauchspeicheldrüse verteilt. Bei 50% der Pankreas-VIPome handelt es sich um bösartige Tumoren, von denen die Hälfte zum Zeitpunkt der Diagnose in die Leber oder die umgebenden Lymphknoten metastasiert und einige in die Lunge, den Magen oder das Mediastinum metastasiert waren. Die meisten neurogenen VIPome sind gutartig und nur 10% sind bösartig. Die Inselzellproliferation ist auch eine der Ursachen des VIPoma-Syndroms, und zu diesem Zeitpunkt existiert kein Tumor.
Verhütung
Prävention von vasoaktiven Darmpeptiden
(1) Entwickeln Sie gute Hygienegewohnheiten: Pflegekräfte und Kinder sollten ihre Hände vor und nach den Mahlzeiten gründlich mit Seife waschen.
(2) Gewährleisten Sie den Verbrauch von sauberem Wasser.
(3) Essen Sie keine verdorbenen Lebensmittel, die rohen Früchte sollten gewaschen werden.
(4) Stärken Sie die körperliche Bewegung, verbessern Sie die körperliche Fitness und trainieren Sie mehr in der Sonne. Übermäßiges Schwitzen kann saure Substanzen im Körper mit Schweiß ausscheiden und die Bildung einer sauren Konstitution vermeiden.
Komplikation
Komplikationen bei vasoaktivem Darmpeptidtumor Komplikationen, Hyperkalzämie, Nierensteine
Hypophosphatämie, Hyperkalzämie, Hyperglykämie, Nierensteine und andere Symptome.
Symptom
Vasoaktive Darmpeptidtumorsymptome Häufige Symptome Sekretierter Durchfall Dehydrierte Glukosetoleranz Reduzierte metabolische Azidose Reduktion der Magensäure Hypokaliämie Hypophosphatämie Hypophosphatämie Kalziumhyperkämie Nierensteine
Sekretorischer Durchfall stellt das offensichtlichste Symptom dieser Krankheit dar. Die Menge an wässrigem Durchfall ist groß und hält lange an. Insbesondere nach 72 Stunden Fasten ist der Durchfall immer noch nicht gebessert. Er hat diagnostischen Wert. Andere Symptome sind Gewichtsverlust, Bauchkrämpfe, Hautrötung usw. Laboruntersuchungen, Serum-Vasoaktives-Darm-Peptid (VIP) -Bestimmung, B-Ultraschall, CT, selektive Pankreasangiographie und perkutane transhepatische Pfortaderkatheterisierung (PT-PC) sowie andere Positionierungsuntersuchungen sind nicht schwer zu diagnostizieren. Bei der Ortsdiagnose dieser Krankheit sollten Kinder auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein eines Ganglioneuroms achten, und gleichzeitig sollte die Nebenniere besonders wachsam sein, um Fehldiagnosen zu vermeiden.
Durchfall
Das auffälligste Symptom dieser Krankheit ist eine große Menge an sekretorischem Durchfall: 70% der Patienten haben mehr als 3 l Durchfall pro Tag. Der Stuhl ist dünn wie Wasser. Das Erscheinungsbild ist braun, und der Durchfall ist häufig plötzlich und heftig, aber in schweren Fällen. Der Patient kann an anhaltendem Durchfall leiden.Nach 48-72 Stunden Fasten bei VIPoma-Patienten tritt weiterhin Durchfall auf, so dass 72 Stunden Fasten verfügbar sind, um Durchfall zu identifizieren, der durch andere Ursachen verursacht wird.
2. Störungen des Wasser-, Elektrolyt- und Säure-Basen-Gleichgewichts
Aufgrund von langfristig anhaltender schwerer Diarrhö kann eine große Menge Elektrolyt verloren gehen, der Patient hat in unterschiedlichem Maße Dehydration, das zirkulierende Blutvolumen ist vermindert, das Wasser des Schweins, die Hypochlorämie, die metabolische Azidose, der Elektrolyt, die Säure-Base-Gleichgewichtsstörung; Schwere Patienten können sogar zu Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen, Hypokaliämie oder Nierenversagen und sogar zum Tod führen.
3. Magensäure oder keine Magensäure
Bei 3/4 Patienten sinkt der Säuregehalt des Magensaftes, auch ohne Magensäure.Der Mechanismus besteht darin, dass das vasoaktive Darmpeptid die durch Pentagastrin Gastrin stimulierte Magensäuresekretion hemmen kann, wodurch die Magensäure reduziert wird.Einige Patienten können keine Magensäure verursachen. Die Magenschleimhautbiopsie ergab eine normale Anzahl von Belegzellen, was weiter darauf hinweist, dass die Verringerung der Magensäure nicht mit Veränderungen der Belegzellen selbst assoziiert war.
4. Hypophosphatämie und Hyperkalzämie
Ungefähr 60% der Patienten leiden an Hypophosphatämie, 50% der Patienten an Hyperkalzämie, und der Mechanismus von Störungen des Calcium- und Phosphorstoffwechsels ist nicht vollständig aufgeklärt. Aufgrund des hohen Calciumgehalts im Blut nach Tumorresektion kann die Hypophosphatämie wiederhergestellt werden. Normalerweise wird spekuliert, dass es mit einer erhöhten Sekretion von Nebenschilddrüsenhormonen im Insel-Tumor selbst zusammenhängt.
5. Beeinträchtigung der Glukosetoleranz und Hyperglykämie
Bei etwa 50% der Patienten ist die Glukosetoleranz beeinträchtigt, bei Patienten mit erhöhtem Blutzucker etwas weniger als 18%. Der Grund dafür ist, dass die molekulare Struktur des vasoaktiven Darmpeptids dem Glukagon sehr ähnlich ist, so dass Glukagon auftreten kann. Der Effekt kann auch das Ergebnis einer Hypokaliämie der Inselfunktion sein, und die Glukosetoleranz kann nach der Entfernung des Tumors wieder normal werden.
6. Andere
Ungefähr 62% der VIPome-Patienten können Bauchkrämpfe haben, 20% der Patienten können paroxysmale Hautrötungen haben, die häufig im Gesicht oder in der Brust auftreten. Bloom berichtet, dass 4% der Patienten Nierensteine haben, der Mechanismus bleibt unklar.
Die Krankheit dauert vom Einsetzen der Symptome bis zur Diagnose etwa 3 Jahre (2 Monate bis 4 Jahre) und wird auch 15 Jahre vor der endgültigen Diagnose gemeldet. Obwohl das bösartige VIPoma zum Zeitpunkt der Diagnose häufig metastasiert ist, ist es tödlich. Es kommt selten vor, dass Todesfälle häufig durch schweren Durchfall verursacht werden, der durch Wasser oder durch ein Ungleichgewicht der Elektrolyte verursacht wird, und schließlich zu Herzrhythmusstörungen oder Nierenversagen führen.
Untersuchen
Untersuchung von vasoaktiven Darmpeptidtumoren
Laboruntersuchung
Dehydration, Hypokaliämie, Hypochlorämie, metabolische Azidose, niedrige Magensäure, hohes Blutcalcium, niedriges Blutmagnesium und Glukosetoleranz.
2. Bestimmung des vasoaktiven Darms im Serum (VIP)
Das Fasten-Serum-VIP normaler Menschen betrug 0-170 pg / ml mit einem Durchschnitt von 62 ± 22 pg / ml, das Serum-VIP von VIPoma-Patienten war mit einem Durchschnitt von 956 ± 285 pg / ml und auch bis zu 2400 pg / ml signifikant erhöht.
3. Diagnose der Positionierung
Da VIPoma selbst eine seltene Krankheit ist, ist es selten, die Lokalisierungsdiagnosemethode dieser Krankheit systematisch zu untersuchen.
(1) B-Ultraschall und CT: Sie können den Ort, die Größe und die Anzahl der Tumoren anzeigen und angeben, ob Leber- oder periphere Lymphknotenmetastasen vorliegen. Sie werden daher häufig als bevorzugte Positionierungsuntersuchungsoperation verwendet.
(2) Selektive Pankreasangiographie: Kann die Genauigkeit und diagnostische Rate der Lokalisierungsuntersuchung erhöhen, kann aber auch falsch negativ oder falsch positiv sein, und es ist schwierig, den spezifischen Typ des Insel-Tumors zu unterscheiden.
(3) Perkutane transhepatische Pfortaderkatheterisierung (PT-PC): Die Konzentration des vasoaktiven Darmpeptids wird durch Blut aus dem Portalsystem verschiedener Stellen gemessen, was hilfreich ist, um den Ort des Tumors zu bestimmen.
(4) intraoperativer B-Ultraschall: Hilft bei der Suche nach kleinen Tumoren in der Bauchspeicheldrüse.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von vasoaktiven Darmpeptidtumoren
1. Schwerer wässriger Durchfall sollte von Durchfall, der durch verschiedene andere Ursachen verursacht wird, unterschieden werden: 1 Infektiöser Durchfall, Durchfall, der durch eine bakterielle Infektion verursacht wird, ist dringender als das Auftreten von sekretorischem Durchfall bei Patienten mit vasoaktivem Darmpeptidtumor, Stuhlspiegel Der Nachweis oder die Kultur kann pathogene Bakterien nachweisen, während VIPoma-Patienten keine pathogenen Bakterien im Stuhl, in der 2 Cholera oder der para-Cholera haben. Das Einsetzen der Cholera ist dringlicher, wie eine rasche Verschlechterung ohne Behandlung, eine Stuhlkultur mit Cholera oder Vibrio cholerae Bei Patienten mit vasoaktiven Darmpeptidtumoren kann der Krankheitsverlauf mehrere Monate andauern. In den letzten Jahren gibt es keine solchen Bakterien in der Kotkultur und 3 osmotischer Durchfall. Ein solcher Durchfall kann durch eine Störung der Nahrungsaufnahme oder einen übermäßigen osmotischen Darmdruck wie Laktosemalabsorption verursacht werden. Aus anderen Gründen kann die Identifizierung von vasoaktiven Darmpeptidtumoren durch einen Fastentest erfolgen: Nach 48-72 Stunden Fasten verschwinden die Symptome des osmotischen Durchfalls, während der sekretorische Durchfall anhält, 4 andere funktionelle endokrine Tumoren Es kann auch Durchfall geben, aber jeder hat seine eigenen klinischen Manifestationen, die speziell sein können.
2. Identifizierung von vasoaktivem Darmpeptidtumor und Gastrinom: Magenazidose bei Patienten mit Gastrinom, Ulkusqualität, niedrigem Kaliumgehalt im Stuhl usw. kann von vasoaktivem Darmpeptidtumor und Gastrinompatienten unterschieden werden Nach einer gastrointestinalen Dekompression kann Durchfall häufig beseitigt werden, und bei Patienten mit vasoaktivem Darmpeptid tritt aufgrund einer gastrointestinalen Dekompression keine Veränderung auf.
3. Identifizierung von vasoaktiven Darmpeptidtumoren und Somatostatinomen: Letztere werden hauptsächlich durch fetthaltigen Auswurf verursacht, der sich signifikant von der wässrigen Diarrhoe der ersteren unterscheidet.
4. Identifizierung von vasoaktiven Darmpeptidtumoren und Karzinoiden: Karzinoidpatienten haben auch Symptome wie Durchfall und Hautrötung, aber ihre Blutspiegel von Serotonin und Bradykinin sind erhöht und 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin Erhöhte (5-HIAA) Spiegel stehen zur Identifizierung mit Patienten mit vasoaktivem Darmpeptid zur Verfügung.
