Rhabdomyosarkom
Einführung
Einführung in das Rhabdomyosarkom Das Rhabdomyosarkom (Rhabdomyosarkom) ist ein bösartiger Tumor, der aus embryonalem mesenchymalem Gewebe entsteht und dem bösartigen fibrösen Histiozytom und Liposarkom unterlegen ist. Beim Weichteilsarkom steht es an dritter Stelle. Das Rhabdomyosarkom macht 15% der soliden Tumoren bei Kindern, 50% der Weichteilsarkome, die Vielfalt der klinischen Manifestationen, die Vielzahl der pathologischen Veränderungen und den Ort der Erkrankung aus. Dies macht das Rhabdomyosarkom zur kompliziertesten Art von Tumoren bei Kindern und Jugendlichen Siehe embryonaler Typ, acinarer Typ, häufiger polymorpher Zelltyp im mittleren Alter. Mehr Männer als Frauen. Kopf, Hals und Gliedmaßen sind häufiger und auch der Urogenitaltrakt ist häufig. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,00025% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Liposarkom
Erreger
Die Ursache des Rhabdomyosarkoms
Bei dieser Krankheit handelt es sich um einen bösartigen Weichteiltumor, der sich aus verschiedenen Konzentrationen von Rhabdomyoblasten zusammensetzt. Die Ursache des Tumors ist unbekannt, genetische Faktoren sind jedoch nicht ausgeschlossen.
Genetische Faktoren (85%)
Molekularbiologische Studien haben gezeigt, dass das embryonale Rhabdomyosarkom eine Abnormalität des Chromosoms 11p15.5 aufweist. Eine Genkartenanalyse zeigte, dass es in diesem Teil ein Gen für den insulinähnlichen Wachstumsfaktor (IGF-2) gibt. Weitere Studien zeigten, dass IGF-2-mRNA sowohl in embryonalen als auch in acinarähnlichen RMS stark exprimiert wurde und in Tumorzellen vorhanden war. Genverlust, H19 ist ein Antikrebsgen bei 11p15.5. Embryonaler RMS ähnelt dem embryonalen Skelettmuskel.
Im Gegensatz zu embryonalen Proben ist acinar-like ein hoch maligner kleiner rundzelliger Tumor, der häufig metastasiert und mit Ewing, Sarkom, primärem neuroektodermalem Tumor und Lymphom verwechselt wird. Mehr als 80% der Acinar-Rhabdomyosarkome weisen gegenseitige Translokationen der Chromosomen 2 und 13 auf. Das PAX3-Gen auf Chromosom 2 ist mit dem FKHR-Gen auf Chromosom 13 umgeordnet, und das PAX3-Gen wird als wichtiger Transkriptionsregulator der frühen neuromuskulären Differenzierung angesehen, und das Produkt des FKHR-Gens ist ein transformierender Faktor. Das Fusionsgen des PAX3-Gens und des FKHR-Gens wird als Ursache für ein akinarähnliches Rhabdomyosarkom angesehen.
Verhütung
Prävention von Rhabdomyosarkomen
Wenn das Rhabdomyosarkom auf eine bestimmte Stelle beschränkt ist, kann es 2 Jahre lang mit einer Chemotherapie behandelt werden, und Antikrebsmittel werden mit Vincristin, Actinomycin D und Cyclophosphamid behandelt. Wenn die Läsion weiter vergrößert wird, ist eine Resektion unmöglich, und wenn sie weit verbreitet auf Organe wie Lymphknoten und Lunge übertragen wird, wird zusätzlich zur üblichen Chemotherapie eine Bestrahlung hinzugefügt. Auch eine wirksame Behandlung für die autologe Knochenmarktransplantation. Rhabdomyosarkom, das in der Umlaufbahn und in der Vagina auftritt, ist anfällig für Früherkennung und schwer zu metastasieren, sodass die Prognose besser ist. Das in anderen Gebieten auftretende Rhabdomyosarkom tritt jedoch wahrscheinlich wieder auf, auch wenn es vorübergehend reduziert ist, und es kann nicht gesagt werden, dass die Prognose gut ist. Nach dem Ende der Behandlung müssen Sie auch regelmäßig überprüft werden, um ein Wiederauftreten zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen bei Rhabdomyosarkomen Komplikationen beim Liposarkom
Tumoren treten im oberen Teil des Beckenkamms auf, insbesondere im oberen Quadranten des Augenlids, aber auch im hinteren oder hinteren Teil des Beckenkamms, etwa die Hälfte des Beckenkamms befindet sich im oberen Teil des Beckenkamms. Groß und bald zu einseitigem Exophthalmus entwickelt, können Bindehautödem, Ptosis, Hautverstopfung, Schwellung und Fieber als Sputumcellulitis falsch diagnostiziert werden. Wenn der Tumor den Sehnerv und die Extraokularmuskeln befällt, kommt es zu Sehverlust und Augenbewegungsstörungen. Wenn der Tumor unbehandelt bleibt, kann er sich über die Augenlider, einschließlich der Nasennebenhöhlen, und sogar ins Gehirn ausbreiten. Sofortige bildgebende Untersuchungen wie CT, MRT und B-Ultraschall können den Ort und das Ausmaß des Tumors identifizieren.TM-Untersuchungen können helfen, die Diagnose zu bestätigen, wenn das Kind eine Humeruszerstörung aufweist. Wenn die klinische Diagnose nicht eindeutig ist, kann sie für die pathologische Biopsiediagnose verwendet werden. Zusätzlich körperliche Untersuchung der Ohr- und Halslymphknoten auf lokale Metastasen.
Symptom
Symptome des Rhabdomyosarkoms Häufige Symptome Akute Schmerzen Geruchsstörung Sensible Funktionsstörung Lymphknotenschwellung Muskelriss Augapfel Vaginalblutungen Klappmesser-Phänomen Muskelkontraktur Verstopfte Nase
Embryonales Rhabdomyosarkom
Die meisten treten bei Kindern unter 10 Jahren auf, treten in Kopf und Hals, Augenlider, Urogenitalsystem, treten bei Säuglingen auf, der Krankheitsverlauf ist kürzer, mehr als ein halbes Jahr der Behandlung, aufgrund der raschen Entwicklung der Krankheit, dem natürlichen Krankheitsverlauf vom Auftreten der Symptome bis zum Tod durchschnittlich 16 Monate, die Hauptsymptome sind schmerzhafte Massen oder schmerzlose Massen, Schmerzen oft schwer zu identifizieren bei akuten, chronischen Entzündungen, Hautoberfläche kann tumorinvasive Rötung bilden, venöse Lichtfüllung oder Wut, lokale Temperatur ist hoch, Tumorwachstum Wenn es schnell ist, kann es mit Hautgeschwüren und -blutungen einhergehen. Die Größe des Tumors variiert. Es hängt mit dem Ort des Auftretens zusammen. Kopf- und Halstumoren können frühe Symptome aufweisen, sind jedoch schwer zu diagnostizieren. Die Hauptsymptome sind vage wie verstopfte Nase, Nasenbluten, Kopfschmerzen und Geruch. Unangemessen, schlechte Atmung, leicht zu diagnostizieren als Rhinitis, Nasenpolypen, Tumoren in den Augenlidern können Sehstörungen zeigen, Augäpfel hervorstechen, Rhabdomyosarkom des Rachens kann hauptsächlich Heiserkeit, progressives Fortschreiten und sogar Husten sein,, häufiger bei Erwachsenen, sogar mit Atemwegserkrankungen, Urogenitaltumoren mit vaginalen Blutausscheidungen, Hämaturie, Harnröhrensarkom, Harnwegsinfektionen, Tumoren Kann Analklumpen sein, aber auch, weil der Anus von Tumorstenose umgeben ist, kann nicht Analfingeruntersuchung, wenn der Tumor gefunden wird, in die Beckenorgane infiltriert sein, auf das Becken und retroperitoneale Lymphknoten übertragen, zusätzlich zu regionalen Lymphadenopathie, spät Es gibt viele Fälle von Bluttransfer.
2. Acinar-Rhabdomyosarkom
Ein hohes Maß an Malignität, das hauptsächlich bei jungen Erwachsenen auftritt, tritt in den unteren Gliedmaßen auf, gefolgt von Kopf und Hals, Rumpf und anderen Stellen. Das Krebskrankenhaus der Medizinischen Universität Shanghai hat 104 Fälle gemeldet, wobei die Krankheit schnell fortschreitet und sich häufig in tiefem Weichgewebe befindet, häufiger aber auch in Gliedmaßen und Stämmen In den Augenlidern kann der Tumor zusätzlich zum Auftreten einer Masse in die umliegenden Gewebe und Organe eindringen und dort Schmerzen und Kompressionssymptome hervorrufen.Wenn der Nerv verletzt wird, kann er starke Schmerzen, unbequemes Gehen und sensorische Störungen verursachen.Wächst der Tumor zu schnell und wird nicht rechtzeitig behandelt, kann ein Hautödem beobachtet werden. In einigen Fällen tritt eine Lymphknotenmetastasierung im Frühstadium auf, und das Blut wird in die Lunge übertragen. Die Textur der Masse entspricht der Gummihärte. Zusätzlich zur Blutübertragung tritt häufig eine Lymphknotenmetastasierung auf und die Tumorgrenze ist unklar. Die meisten Fälle versterben innerhalb eines Jahres.
3. Polymorphes Rhabdomyosarkom
Die meisten treten bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen, leicht in mehr Teilen des menschlichen Muskels wachsen, so sind die unteren Gliedmaßen und Rumpf häufiger, vor allem in den tiefen Muskeln der Oberschenkel, die Größe des Tumors ist unterschiedlich, der größere Durchmesser kann mehr als 20 cm erreichen, polymorph Das Rhabdomyosarkom ist häufig metastasiert und der Tumor infiltriert häufig die Pseudohülle.Im fernen Teil des Muskels bilden sich mehrere Knoten.Die Länge der Krankheit variiert, und es kann innerhalb eines Jahres diagnostiziert und behandelt werden.Das Tumorwachstum bei einigen älteren Menschen ist jedoch langsam. Der Krankheitsverlauf kann länger als 20 Jahre dauern, die Masse ist schmerzhaft oder schmerzlos, der Tumor befindet sich im Muskel, die Grenze ist unklar, die Grenze ist klar, wenn der Muskel entspannt ist, und der Muskel und der Tumor sind eng mit dem Muskel verwandt, wenn sich der Muskel zusammenzieht Groß, meistens in 5 ~ 10 cm, auch bis zu 40 cm, ist die Masse hart, zystisch oder weich, wenn Blutungen und Nekrosen vorliegen, die häufig in die Hautoberfläche eindringen und lokale hohe Temperaturen, Adhäsionen, Geschwüre und Blutungen aufweisen Andere tiefe Tumoren sind anders: Polymorphes Rhabdomyosarkom kann auch Lymphknotenmetastasen aufweisen. Die Metastasierungsrate ist nach dem Synovialsarkom an zweiter Stelle. Manchmal trat zum Zeitpunkt der Erstdiagnose eine Lymphknotenmetastase auf. Nach einer langsamen Periode überlebt ein Drittel der Fälle etwa fünf Jahre.
Untersuchen
Untersuchung des Rhabdomyosarkoms
Führen Sie Blutuntersuchungen, Leber-, Nieren-, Urinuntersuchungen, Knochenmarkpunktionen und andere Laboruntersuchungen sowie Kopf- und Halsläsionen durch, um den Liquor-Test durchzuführen. Kinder mit Rhabdomyosarkom haben keine spezifischen Plasma- oder Urinmarker.
Die Immunhistochemie kann mit Antikörpern gegen Skelettmuskeln und myogenes Protein gestreifte Muskelkomponenten im Tumor anzeigen, wobei Antidesmin, multispezifisches Actin und Myoglobin D (MyoD) die empfindlichsten Marker sind. , Vimentin, Myoglobin, Dystrophin, Cytokeratin, Kreatinkinase M und B, S100 und neuronenspezifische Enolase werden für die weitere Differenzialdiagnose, Myoglobin-D-Expression in myogener Form, verwendet Die Umwandlung von Vorläufern in Muskelzellen ist wichtig, und bei Rhabdomyosarkomen wird dieser Prozess gehemmt.
Durch reverse Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion (PCR) und Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung kann die Diagnose eines Rhabdomyosarkoms molekulargenetisch erfolgen und ist für die Behandlung von entscheidender Bedeutung. Das 2,13q35-q14-Gen ist im Azinar-Rhabdomyosarkom zu finden. Die Stelle wurde unterbrochen, und auf Chromosom 11 wurde bei embryonalen Rhabdomyosarkomen ein tumorwachstumshemmendes Gen gefunden.
Desoxyribonukleinsäure (DNA) -Gehalt (oder Ploidie) hat auch einen bestimmten diagnostischen Wert. Shapiro-Studien haben gezeigt, dass der embryonale Typ hochploid ist, der acinäre Typ hauptsächlich tetraploide, 37 nicht resezierbare Rhabdomyosarkome, 8 Alle diploiden Kinder starben, während 10 der 12 hochploiden Tumoren überlebten (P <0,0001), aber die Ergebnisse fehlten weitere Beweise.
Aufgrund der oben genannten biologischen, immunologischen und zytologischen Diagnosemethoden, die eine wichtige Rolle bei der Beurteilung und Behandlung der Prognose spielen, müssen Chirurgen genügend Tumore erhalten, um die Diagnose richtig zu stellen.
1. Röntgenuntersuchung nach verschiedenen Läsionen Röntgenfilm, um das Vorhandensein oder Fehlen von Knochenzerstörung zu verstehen, sollte Kopf und Hals den Schädel Basisfilm, den oberen Stirnhöhlenfilm nehmen, Orbital-Tomographie kann die Tumorgröße und Knochenzerstörung, Vene zeigen Die Nierenpyelographie kann bei unregelmäßigen Füllungsdefekten sowie bei Hydronephrose und Harnröhrendilatation durch Tumorkompression festgestellt werden.Röntgenfilme von Gliedmaßen und Rumpf können verwendet werden, um zu verstehen, ob der Tumor verkalkt ist, ob der Knochen beschädigt ist oder nicht, und der Röntgenfilm im Brustkorb sollte berücksichtigt werden Routineuntersuchung verschiedener Arten von Rhabdomyosarkomen.
2. Die Ultraschallerkennung stellt die Position, Größe und das Ausmaß des Tumors dar. Die CT kann den Tumor in jedem Teil genau lokalisieren, insbesondere bei Bauch-, Becken-, intrakraniellen und kranialen Tumoren.
3. Die CT zeigte kein Merkmal. Das Rhabdomyosarkom zeigte eine knotige Weichgewebemasse oder einen Schatten mit ungleicher Massendichte. Der größte Teil der Läsionsdichte war niedriger als die Muskeldichte. In einigen Fällen hatte die Tumorläsion eine höhere Dichte und eine ungleiche Dicke. Ringdichte Schatten.
4. Die MRT zeigte ein mäßig hohes Signal des T1-gewichteten Bildes und des T2-gewichteten Bildes. Der Signalpegel war ungleichmäßig. Morphologisch konnte die Läsion klar oder unklar sein, aber es war schwierig, sie von anderen Weichteiltumoren zu unterscheiden.
Eine Biopsienadelbiopsie oder eine Biopsiebiopsie kann bei der Diagnose hilfreich sein.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Rhabdomyosarkomen
Entsprechend der Anamnese sollten klinische Manifestationen, Trockenaufnahmen, Radionuklidscanning und Angiographie dieser Krankheit in Betracht gezogen werden, und die endgültige Diagnose wird durch die Pathologie bestätigt.
Embryonales Rhabdomyosarkom sollte von Lymphosarkom, Ewing-Sarkom, polymorphes Rhabdomyosarkom von malignem fibrösem Histiozytom, pleomorphem Liposarkom und Rhabdomyosarkom mit einigen schlecht differenzierten runden oder Spindelzellen unterschieden werden Identifizierung von Sarkomen, einschließlich Neuroblastomen, neuroepithelialen Neoplasien, Ewing-Sarkomen, schlecht differenzierten Angiosarkomen, Synovialsarkomen, malignen Melanomen, Granulosazellsarkomen und malignen Lymphomen.
