Chondrosarkom
Einführung
Einführung in das Chondrosarkom Chondrosacomaofbone ist ein bösartiger Tumor, der aus Knorpelgewebe stammt und zum größten Teil gutartigen Knorpeltumoren wie endogenen Chondromen und Osteochondromen zuzuordnen ist. Je nach dem Entwicklungsprozess des Tumors kann er in primäre und sekundäre Tumoren unterteilt werden: Erstere weisen ein frühes Alter, eine hohe Malignität, eine rasche Entwicklung und eine schlechte Prognose auf, letztere sind bösartige Veränderungen gutartiger Tumoren wie Osteochondrom und Chondrom. Später ist die Entwicklung langsam und die Prognose ist mit 4% des Chondrosarkoms etwas besser. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,032% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Fraktur
Erreger
Chondrosarkom-Ätiologie
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Der Tumor stammt aus Chondrozyten oder mesenchymalem Gewebe und stammt aus dem Knochen eines beliebigen Knorpel-internalisierten Knochens. Giovanni Tallini und andere Wissenschaftler haben herausgefunden, dass Patienten mit Chondrom häufig einen Chromosom 7, GIII-Knorpel haben. Tumorpatienten weisen häufig Anomalien von 17p1 auf, was darauf hindeutet, dass das CerbB-2-Onkogen abnormal exprimiert wird und die Anzahl der Chromosomen 7 erhöht ist.Die Änderung von 17p1 kann mit dem Auftreten eines Chondrosarkoms zusammenhängen.
(zwei) Pathogenese
1. Die Ursache des Chondrosarkoms ist nicht bekannt: Die experimentelle Pathologie legt nahe, dass das Chondrosarkom mit einer Virusinfektion assoziiert ist, während das marginale Chondrosarkom mit genetischen Faktoren assoziiert ist.
2. Das grobe pathologische Chondrosarkom ist in den meisten Tumoren groß. Der maximale Durchmesser des Tumors beträgt mehr als 4 cm und der größere kann mehr als 20 cm erreichen. Es wird berichtet, dass 50% des Chondrosarkoms einen maximalen Durchmesser von mehr als 10 cm haben, der in Tibia, Schulterblatt, Rippen usw. auftritt. Chondrosarkom an flachem oder unregelmäßigem Knochen, häufig mit klinischen Symptomen, wenn der Tumor groß wird. Zentrales Chondrosarkom tritt häufig in langen röhrenförmigen Knochen auf und verursacht häufig eine Zerstörung des kortikalen Knochens und eine Invasion in weiches Gewebe, was sich von unterscheidet Das periphere Chondrosarkom ist ein wichtiges Merkmal des Chondroms und stellt einen großen extranodalen Knotentumor dar. Auch wenn er in das Weichgewebe eindringt, weist er häufig eine gute Trennlinie auf. Die Dicke und Form der Knorpelkappe sind für die Diagnose hilfreich. Die Dicke der Knorpelkappe bei gutartigen Osteochondromen bei Erwachsenen beträgt häufig weniger als 1 cm. Wenn die Dicke der Knorpelkappe größer als 1 cm ist, ist sie verdächtig. Wenn sie größer als 2 cm ist, kann sie bösartig sein. Bei Kindern und Jugendlichen beträgt die gutartige Osteochondromkappe Darüber hinaus ist die Dicke der typischen gutartigen Osteochondromkappe gleichmäßig und glatt, bei Chondrosarkomen jedoch unregelmäßig, rau oder Granular.
In der Schnittfläche der Bruttoprobe ist der Tumor gelappt, grauweiß oder grau-blau mit hyalinem Hyalinknorpel. Der Tumorinhalt ist fest, kann aber in Bereichen ohne Verkalkung leicht geschnitten werden. In einigen Fällen kann es zu schleimartigen Blutungen kommen Veränderung und zystische Veränderungen, die intramedulläre Grenze des zentralen Chondrosarkoms, die mit bloßem Auge nur schwer zu erkennen sind, da ihre Ränder häufig verschwommen sind, unterscheiden sich von Osteosarkomen, deren Tumorbereich oft leicht zu bestimmen ist, in der Differenzierung Bei guten Chondrosarkomen kommt es häufig zu gelben bis gelb-weißen Verkalkungen.
3. Mikroskopie Bei Chondrosarkomen ist die Diagnose von hoch malignen und schlecht differenzierten Chondrosarkomen einfach, und es ist schwierig, zwischen geringgradigen und gut differenzierten Chondrosarkomen und endogenen Chondromen zu unterscheiden Die Anzahl der Zellen, der Grad der Zelldifferenzierung, der Grad der Mitose und andere histologische Merkmale lassen sich in Grad 4 (I ~ IV), Chondrosarkom, unterteilen. Je geringer die Anzahl, desto höher ist der Grad der Tumordifferenzierung, desto geringer ist der Grad der invasiven Differenzierung. Die meisten Fälle gehören laut Statistik zu I, II Level.
Das Chondrosarkom ist in der Regel reich an runden bis ovalen Zellen mit Fettkern, und der Kern ist tief gefärbt, es gibt eine große Anzahl von zweikernigen Zellen, einkernigen oder mehrkernigen Riesentumorzellen Polymorphismus, manchmal Mitose, Chondrosarkom besteht meistens aus Knorpellappen, die sich von denen unterscheiden, die normalerweise bei gutartigen endogenen Chondromen auftreten, ohne die umgebende Grenze aus gewebtem Knochen oder lamellarem Knochen, gutartigem Osteochondrom Die histologische Identifizierung vor und nach der malignen Transformation basiert hauptsächlich auf der Anordnung der Zellen: Im Chondrosarkom sind die Zellen in Unordnung angeordnet, und im Osteochondrom sind die Chondrozyten in Granulatform angeordnet.
Verhütung
Prävention von Chondrosarkomen
Da es sich um eine chromosomal abnormale Erbkrankheit handelt, gibt es keine wirksame vorbeugende Maßnahme.
Komplikation
Chondrosarkom-Komplikationen Komplikationen
Später kann es zu pathologischen Brüchen kommen.
Symptom
Chondrosarkom Symptome Häufige Symptome Radioaktive Schmerzen Gelenkschmerzen Knochenzysten Gelenkschwellung Knochenschmerzen Faserstruktur
1. Symptome und Anzeichen
Das Chondrosarkom ist im Allgemeinen langsam, das häufigste Symptom sind Schmerzen, die mit stumpfen, zeitweilig auftretenden, sich allmählich verschlechternden Schmerzen beginnen, gefolgt von einer langsam wachsenden Masse. Die Symptome bestehen durchschnittlich seit 1 bis 2 Jahren. Die zarte Masse, das Gelenk kann in der Aktivität eingeschränkt sein und die Masse kann mit Wärme berührt werden.
2. Gutes Haar
In großen Fallstatistiken ist langer röhrenförmiger Knochen ein guter Ort für Chondrosarkom, der etwa 45% aller Fälle ausmacht, von denen der Femur der häufigste Teil ist, der etwa 25% aller Patienten ausmacht, und die Knochen der unteren Extremitäten machen etwa Chondrosarkom aus. 35% und die oberen Extremitäten 14%. Die verbleibenden gemeinsamen Stellen waren die Tibia (25%) und die Rippen (8%). Die weniger gemeinsamen Stellen waren die Wirbelsäule (7%), das Schulterblatt (5%) und das Brustbein (2%). ), seltene Teile sind Schädel, Unterkiefer, Oberkiefer, Humerus, Humerus, Ulna, Schlüsselbein, Humerus und kleine Knochen an Händen und Füßen.
Das meiste Chondrosarkom im langen röhrenförmigen Knochen befindet sich an der Metaphyse, aber wenn die Epiphyse geschlossen ist, kann der Tumor in die Epiphyse eindringen. Das primäre ist bei der Diaphyse selten, und das proximale Ende von Femur, Tibia, Tibia und Tibia ist häufiger. Am distalen Ende ist das distale Knorpelsarkom des Humerus selten.
Neben hämatologischen Tumoren ist das Chondrosarkom der häufigste bösartige Tumor des Schulterblatts, der Rippen, des Brustbeins, der kleinen Knochen an Händen und Füßen sowie des Rippen- und Brustbeinchondrosarkoms Die Phalanx- und Mittelfußknochen, aber die distalen Phalangen und Handwurzelknochen sind selten.Neben dem Talus und Calcaneus tritt selten ein Chondrosarkom im Knochen unterhalb des Wadengelenks auf.Chondrosarkom kann in verschiedenen Segmenten der Wirbelsäule auftreten, aber Die Brustwirbel kommen am häufigsten vor und befinden sich häufig im Wirbelbogen und in den Dornfortsätzen.
Primäre Chondrosarkom, das Erkrankungsalter ist in der Regel unter 30 Jahre alt, mehr Männer als Frauen, tritt in den langen Knochen der Extremitäten, vor allem das untere Ende des Femurs, das obere Ende des Humerus und das obere Ende des Humerus sind die häufigsten, andere wie Rippen, Tibia Das Schulterblatt oder Brustbein hat auch einen Ausbruch, der bei kurzen Knochen selten ist. Das Hauptsymptom sind stumpfe, stumpfe Schmerzen, die von intermittierend zu persistent geändert werden können und die angrenzenden Gelenke betreffen, um ihre Aktivitäten einzuschränken, manchmal lokale Krämpfe und Massen. Es gibt jedoch keine offensichtliche Empfindlichkeit und die umgebende Haut kann Stauungen und Rötungen aufweisen.
Sekundäre Chondrosarkom ist in der Regel mehr als 30 Jahre alt Erwachsene, häufiger bei Männern, tritt im Becken, gefolgt von der Scapula, Femur und Tibia, die Hauptmanifestation der Masse, langsamer Verlauf, Schmerzen sind nicht offensichtlich, keine rote Hitze um die Haut, Wenn sich das Gelenk in der Nähe des Gelenks befindet, kann es zu einer Schwellung des Gelenks und zu einer eingeschränkten Aktivität kommen. Beispielsweise kann die Stimulation des Nervs Strahlenschmerzen, Taubheitsgefühl usw. verursachen. Der Tumor in Brust und Becken ist im Allgemeinen schwer zu finden, bis der Tumor die inneren Organe zusammendrückt und die entsprechenden Symptome entdeckt werden.
3. Klassifizierung
Das biologische Verhalten des Chondrosarkoms ist variabel, was gewisse Schwierigkeiten bei der Beurteilung der Prognose mit sich bringt. Es wird häufig bei der histologischen Einstufung und auch in Kombination mit biochemischen Indikatoren verwendet. Das Chondrosarkom wird histologisch in transparente, schleimige, fibroknorpelige, gemischte und Es wird allgemein angenommen, dass der Malignitätsgrad des transparenten Typs niedrig ist, während der Fasertyp, der Faserknorpeltyp und der gemischte Typ stark malign sind.Vom Ausbruch der Krankheit an wird das Chondrosarkom in zwei Hauptkategorien unterteilt: primär und sekundär. Primärmerkmale Sarkomcharakteristika von Anfang an, sekundär bezeichnet sekundäre Bestrahlungsstärke nach Bestrahlung, Fehlbildungsosteitis, schlechte Faserstruktur, solitäre Knochenzyste, Maffucci-Syndrom, Ollier-Krankheit, multipler erblicher Kallus, Knorpel Der maternale Tumor, die Knorpelmyxofibrose usw., die von gutartigen Knorpeltumoren herrührt, von der Stelle aus unterteilt sich das Chondrosarkom in einen zentralen und peripheren Typ sowie ein parakortikales oder periostales Chondrosarkom und einen extramedullären Mucin-ähnlichen Knorpel Sarkom usw. Zusätzlich gibt es dedifferenziertes Chondrosarkom, mesenchymales Chondrosarkom und klarzelliges Chondrosarkom.
Bei typischen Symptomen, Anzeichen, Röntgenuntersuchungen, Radionukliduntersuchungen und CT ist die allgemeine Diagnose nicht schwierig.
Untersuchen
Untersuchung des Chondrosarkoms
Marcove und Mitarbeiter führten bei 75 Patienten mit Chondrosarkom keine speziellen Untersuchungstests zum Glukosestoffwechsel durch und stellten eine Abnahme der intravenösen Glukosetoleranz fest.
1. Röntgenleistung
(1) Zentraler Typ
Häufiger als der umgebende Typ ist der Primärtyp der Primärtyp, der Tumor tritt in der metaphysären Markhöhle auf und zeigt einen großen durchscheinenden Ein- oder Mehrraumbereich, unregelmäßige Ränder und Unregelmäßigkeiten zwischen ihnen Verkalkungspunkte und gebrochene Knochenfragmente, manchmal eine große Anzahl von flockenden Verkalkungen und verknöcherten Plaques bedecken den Knochenbereich und bilden einen gleichmäßigen Schatten, Tumorschwellung und -wachstum, können den kortikalen Knochen dünn machen, sobald der Tumor in den kortikalen Knochen eindringt oder gleichzeitig pathologisch ist Bei Frakturen dringt der Tumor schnell in das umgebende Weichgewebe ein und bildet eine Weichgewebemasse, die sich an der Verkalkungsstelle abzeichnet Durch die Stimulation des Tumors kommt es häufig zu einer vielschichtigen Knochenneubildung unter dem Periost, wodurch sich der Kortexknochen verdickt oder der Tumor durch den neuen Knochen abnutzt. Das "Manschetten" -Zeichen, die Röntgenaufnahme von Sekundärtumoren, lautet: Der osteolytische durchscheinende Schatten des Tumors nimmt zu, die Kante ist verschwommen, der Verkalkungspunkt steigt an, der Verkalkungsschatten verschwindet im aggregierten Stapel und schließlich dringt der Tumor in die Kortikalis im Weichgewebe ein. Entwicklung und Bildung von Verkalkungsschatten, die zentrale Manifestation des Chondrosarkoms ist eine großvolumige dickwandige durchscheinende Fläche, Trabekelbildung und zentrale mehrlappige intramedulläre Knochenzerstörung, es gibt viele in der Region verstreut Die punktuellen, ringförmigen oder schuppigen Verkalkungen werden oft als "baumwollartig", "brotartig" oder "Popcorn" bezeichnet, und in späteren Stadien wird der Kortexknochen zerstört und der Tumor dringt in den Kortexknochen ein. Es ist unscharf, es gibt eine Tumorinfiltration im Weichgewebe, aber es gibt nicht notwendigerweise einen Kalzifizierungsschatten mit erhöhter Dichte und die Periostreaktion ist geringer.Der kortikale Knochen auf der Endostseite weist häufig eine schalenartige Vertiefung auf, die durch die lobuläre Kontur des Tumors und eine pathologische Fraktur verursacht wird. Der Tumor kann schnell in das Weichgewebe eindringen, und in der Extraknochenmasse tritt ein dichter Verkalkungsschatten auf.
(2) Peripherietyp
Weicher zentraler Typ ist selten, sein Wiederauftreten ist mehr als die primären, malignen Veränderungen des Osteochondroms, oft auf der Grundlage des primären Osteochondroms, die Knorpelkappe ist vergrößert und verdickt und bildet ein Knorpelgewebe mit unscharfen Grenzen, Tumor Im Weichteilgewebe im Inneren und in der Umgebung gibt es viele punktförmige oder flockige unregelmäßige Verkalkungen, manchmal kann es zu einer dicken und langen Neubildung von Knochen kommen, und der Knochenteil kann auch Anzeichen von Trabekelstörungen und -zerstörung aufweisen. Das schnelle Wachstum und das typische Chondrom verschwanden aufgrund der Zerstörung des Tumors. In einigen Fällen kann es zu einer manschettenähnlichen Periostreaktion kommen. Das periphere Chondrosarkom zeigt, dass das Weichgewebe neben der Läsion sehr leicht und mit geringer Verkalkung ist. Schatten und radiale Sporen senkrecht zur Oberfläche, ihre Außenseiten werden flach, was der Erkennungspunkt für die radialen Sporen des Osteosarkoms ist, die Markhöhle ist im Allgemeinen nicht betroffen, der Kortexknochen ist selten befallen, kann aber in frühen Fällen gesehen werden Das Epithel ist aufgenommen und hat ein lippenähnliches Aussehen, es können auch Codman-Dreiecke auftreten.
2. Mit dem Radionuklid-Scan können zentrale und periphere Chondrosarkome untersucht werden: Bei zentralen Osteosarkomen kommt es immer zu einer nuklearen Anreicherung der Läsion, und der Bereich der Nuklidaggregation überschreitet nicht die wahre Grenze des Tumors. Die Radionuklidabtastung ist sehr zuverlässig, um die Grenze des zentralen Chondrosarkoms zu bestimmen und verborgene disseminierte Läsionen zu finden. Bei peripheren Chondrosarkomen kann die Radionuklidabtastung die metabolische Aktivität des Tumors aufklären. Bei einem Osteochondrom bei der Untersuchung Wenn keine nukleare Anreicherung von Radionukliden vorliegt, kann die Möglichkeit einer malignen Transformation des Osteochondroms praktisch ausgeschlossen werden.
3. Die CT-Untersuchung wird sowohl beim zentralen als auch beim peripheren Chondrosarkom durchgeführt und stellt das Ausmaß des Tumors in Knochen und Weichgewebe dar. Wenn das Wachstum der Weichgewebemasse des Tumors nach einer Seite vorgespannt ist, ist sie lobuliert, was darauf hinweist, dass der Tumor vorhanden ist Das Wachstum in Richtung des geringsten Widerstands kann auf eine geringgradige Malignität hindeuten. Wenn die Weichteilmasse des Tumors in alle Richtungen wächst, ohne durch die anatomische Grenze begrenzt zu sein, ist der Tumor stark malign und die Kappe des peripheren Chondrosarkoms Die Dicke des Deckels kann dazu beitragen, das Vorhandensein von Osteochondromen mit oder ohne maligne Transformation zu analysieren.
4. Die mikroskopische Untersuchung zeigt hauptsächlich, dass das Tumorgewebe ungeordnet ist, die Chondrozyten unterschiedlich groß sind und einige schleimartige Zellen weit in der Matrix des Knorpelgewebes verstreut sind und ein Teil des Knorpels eine unregelmäßige Verkalkung oder Ossifikation aufweist, derselbe Tumor Unterschiedliche Teile, der Differenzierungsgrad ist nicht gleich, und muss sorgfältig geprüft werden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Chondrosarkomen
Differentialdiagnose
1. Ein gutartiger Tumor des Chondroblastoms, der nach Ansicht der meisten Wissenschaftler vom Osteophytenknorpel abstammt. Der Krankheitsverlauf ist länger und beträgt durchschnittlich mehr als 2 Jahre. Die häufigste Stelle ist das zentrale oder exzentrische Wachstum des langen Knochenendes, das durch eine runde oder ovale knochenartige Zerstörung gekennzeichnet ist. Die Kortikaliswölbung ist dünner und kann unregelmäßige Verkalkung und raue Textur aufweisen, aber ihre Grenze ist klar: Das allgemeine Exemplar sieht die umgebende Verhärtung, die unregelmäßige Wand der Tumorwand ist gewölbt und die äußere Kortikalis ist dünner oder nur die Faserkapsel.
2. Das endogene Chondrom ist ein häufiger gutartiger Knorpeltumor, einschließlich eines isolierten endogenen Chondroms und eines multiplen endogenen Chondroms.Einige Wissenschaftler glauben, dass die Krankheit durch abnormale Knorpeldysplasie gekennzeichnet ist. Kleine Knochen, isolierte oder multiple osteolytische Veränderungen, vereinzelte Verkalkung, pathologische Frakturen, aber der Tumor dringt nicht in Weichgewebe ein.
3. Osteochondrom ist der häufigste benigne Knochentumor, eine "präkanzeröse Läsion" des marginalen Chondrosarkoms, die im langen röhrenförmigen Rumpf auftritt und eine langsam wachsende schmerzlose Masse darstellt. Einige sind wie ein kleiner schnabelartiger Vorsprung, andere wie eine hügelartige Ausbuchtung, die Empfindlichkeit ist nicht offensichtlich, wenn der Tumor in kurzer Zeit schnell wächst, der Schmerz stärker wird und die Dicke der Knorpelschutzkappe für Erwachsene größer als 1,0 cm ist und die Größe des Kindes und Jugendlichen 3,0 cm beträgt. Betrachten Sie maligne Veränderungen.
4. Der Chondromtumor hat ebenfalls verstreute sandähnliche Verkalkungspunkte, ist jedoch kleiner und kleiner als das Chondrom, der Kortexknochen ist intakt und es tritt keine Periostreaktion auf.
5. Osteosarkom Dieses besteht aus tumorartigem Knochengewebe und Knochengewebe, das sich aus sarkomatösem Bindegewebe entwickelt hat. Der im Osteosarkom enthaltene Tumorknochen ist charakteristisch.
6. Das Knorpelfibrosarkom ist aus Sicht der Gewebeanordnung gutartig und die Rezidivrate gering.
