Riesenzellarteriitis Skleritis
Einführung
Einführung in die Riesenzellarteriitis scleitis Die Riesenzellarteriitis (GCA), auch als Temporalarteriitis, Schädelarteriitis oder granulomatöse Arteriitis bezeichnet, ist eine ungeklärte systemische Vaskulitis. Dies betrifft hauptsächlich die Halsschlagader des Gefäßsystems und die mäßig extrakraniellen Arterien (die oberflächliche Schläfenarterie, die Arteria spinalis und die Arteria ophthalmica usw.). Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0021% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nacken- und Schulterschmerzen
Erreger
Ursache der Riesenzellarteriitis Entzündliche Skleritis
(1) Krankheitsursachen
HLA-B8 und HLA-DR4 haben eine gewisse Korrelation mit der GCA, aber es ist nicht sehr sicher.
(zwei) Pathogenese
Über die Eigenschaften von Autoimmunerkrankungen ist der spezifische Mechanismus noch unklar.
Verhütung
Vorbeugung gegen entzündliche Riesenzell-Skleritis
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Giant Cell Arterial Skleritis Komplikationen Komplikationen Nacken- und Schulterschmerzen
40% bis 60% der Patienten mit GCA haben eine PMR, die im Nacken, an den Schultern und am Gesäß schmerzhaft oder steif ist. In den meisten Fällen sind Schulterschmerzen das erste Symptom und der Rest ist das Einsetzen von Hüft- und Nackenschmerzen. Morgens oder in Ruhe Muskelsteifheit ist nach einer gewissen Zeit häufiger, 20% bis 40% der Patienten mit GCA, PMR ist das erste Symptom und 15% der Patienten mit PMR haben GCA. Wenn PMR Anzeichen einer Vaskulitis aufweisen, sollte sofort eine ESR durchgeführt werden. Wenn sich der ESR erhöht, sollte so bald wie möglich eine große Dosis oraler Glukokortikoide verabreicht werden.
Symptom
Riesenzellige arterielle entzündliche Sklerasymptome Häufige Symptome Sehbehinderung Einzelaugenblindheit Lähmung Schlaflosigkeit Angina Ödem Muskelschmerzen Hyperämie Antwort Langweilige Diplopie
Augenleistung
Die klinischen Manifestationen des Auges treten häufig einige Wochen nach Ausbruch einer systemischen Erkrankung auf. Blindheit ist das häufigste Augensymptom. Die Inzidenz von Blindheit in frühen Berichten liegt bei 35% bis 50%. Mit der Verbesserung von Diagnose und Behandlung nimmt die Inzidenz ab. Zu 7% bis 8% ist das Auftreten von Blindheit auf eine anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) oder eine zentrale Netzhautarterie oder deren Astobstruktion zurückzuführen, wenn die beiden Hauptziliarzustände des Sehnervs und der Aderhaut versorgt werden. Ein arterieller Verschluss kann bei Patienten mit GCA zu einer arteriellen AION führen, die durch eine Blindheit oder eine vorübergehende Schwärze gekennzeichnet ist, die manchmal zwischen zwei und drei Minuten, selten zwischen fünf und 30 Minuten wechselt und bei denen ein vorübergehender Blackmont auftritt Die wichtigsten Aura Symptome von Blindheit, wie nicht rechtzeitig behandelt, 40% bis 50% der Patienten können plötzliche Veränderungen des plötzlichen Sehvermögens haben, oft bilateral, können zur gleichen Zeit oder nacheinander auftreten, andere Augenleistung Farbsehenstörung, afferente Pupillenkrankheit (Marcus-Gunn-Pupille) und schweres Papillenödem, Fundusuntersuchung der arteriellen AION als blasses Papillenödem, Verschluss der Ziliararterie und baumwollähnliche Exsudation, Um die nicht-arterielle von AION zu identifizieren.
Diplopie stellt auch eine häufige klinische Manifestation der GCA-Persistenz dar. Diplopie kann durch Zerebralnervparese bei VI oder durch zerebrospinale Neuropathie bei III verursacht werden Durch Neuropathie verursacht.
Da es sich um eine GCA handelt, können die mittlere Arterie und eine kleine Menge des Augengewebes, keine typischen Bindehaut-, Hornhaut-, Sklera-, oberflächlichen Sklera-, Uveal- oder Retina-Vaskulitiden, manchmal kleine Blutgefäße der vorderen und langen Ziliararterien betroffen sein. Skleritis kann auch auftreten.
GCA-Patienten haben seltene Skleritis, aber wenn ältere Patienten mit Skleritis eine signifikante ESR, Doppelsehen, Sehschwäche, AION, zentrale Netzhautarterie und deren Äste aufweisen, ist es möglich, eine GCA in Betracht zu ziehen. Es wird berichtet, dass die Inzidenz von Polymyalgia rheumatica (PMR) bei Patienten mit Skleritis 0,68% beträgt. Skleritis ist mit systemischer Krankheitsaktivität assoziiert. Einer der 172 Fälle von Skleritis von Foster et al. GCA von PMR.
2. Nicht-Augenleistung
Die häufigste klinische Manifestation der GCA ist, dass etwa 2/3 der Patienten einen oder beide Kopfschmerzen haben, die auch die ersten oder ersten Symptome der Erkrankung darstellen.Der Kopfschmerz ist durch Schlagen oder Kribbeln gekennzeichnet, üblicherweise auf der temporalen oder okzipitalen Seite. Ursachen Schlaflosigkeit, die meisten Patienten können auch andere kraniale Symptome wie Empfindlichkeit der Kopfhaut oder zeitweise Schmerzen beim Kauen haben, etwa die Hälfte der Patienten kann von systemischen Symptomen wie Müdigkeit, Fieber, Appetitverlust und Gewichtsverlust usw. begleitet sein. Diese Symptome können GCA sein Die erste Aufführung kann wegen ihrer Unspezifität den Patienten nicht dazu bringen, Aufmerksamkeit zu schenken, bis die spezifische Empfindlichkeit der Kopfhaut oder die zeitweiligen Schmerzen oder der ernsthafte Verlust des Sehvermögens während des Kauens ins Krankenhaus gehen.
Obwohl die Halsschlag- und extrakraniellen Arterien die am häufigsten betroffenen Arterien der GCA sind, können auch die Aorta und ihre Äste in den oberen Gliedmaßen und im Hals betroffen sein, was zu Herz-Kreislauf- und zerebrovaskulären Erkrankungen, Schmerzen der oberen Extremitäten, Halsschlagader, Arteria subclavia oder Arteria subclavia führt Brachiales Murmeln, manchmal geschwächte oder verschwundene Pulsation der Halsschlag- und Arterien der oberen Extremitäten, gelegentliche Koronararterienentzündung durch Angina Pectoris, Herzinsuffizienz und Myokardinfarkt können auch neurologische Erkrankungen wie periphere Neuropathie, Hemiplegie und Plötzlichkeit verursachen Hörverlust, Reaktionslosigkeit, Depressionen, mentale Symptome und Trockenheit des Gehirns.
Untersuchen
Riesenzellarterielle Skleritis
Bei den meisten Patienten ist die ESR erhöht, aber 10 bis 15% der GCA-Patienten können eine normale ESR aufweisen, und bei Patienten mit GCA können andere akute Reaktanten wie C-reaktives Protein (CRP), Fibrinogen und erhöhtes Globulin beobachtet werden. Erhöhte Leukozyten, Anämie und alkalische Phosphatase (AKP) im Serum, Glutamoxalessigsäuretransaminase (GOT) und Gamma-Glutamyltransferase (GT) können ebenfalls auftreten. Eine verlängerte Prothrombinzeit und eine Reduktion der CD8 + -Lymphozyten im peripheren Blut können auftreten.
Ultraschalluntersuchung
Insbesondere in der hinteren Sklera kann eine verdeckte Skleritis nachgewiesen werden.
2. Biopsie der oberflächlichen Schläfenarterie
Diese Methode kann die Erkrankung bestätigen. In einigen Fällen kann die Biopsie der Gesichtsarterie und der Hinterhauptarterie aufgrund einer arteriellen Beteiligung lokalisiert werden. Wenn daher der Verdacht auf eine Entzündung in einer segmentalen Arterie besteht, sollte die Arterie nur wenige Zentimeter von der Arterie entfernt entnommen werden (in der Regel 1) Mehr als 5 cm) wurde eine sorgfältige histologische Untersuchung durchgeführt.Die pathologische Diagnose basierte auf dem Vorliegen einer nicht-granulomatösen Entzündung der Arterienwand oder einer granulomatösen Entzündung in Verbindung mit Epithelzellen und mehrkernigen Riesenzellen. Infiltration, einige Fälle haben Langerhans-Zellen, von denen mehrkernige Riesenzellen die charakteristischsten sind, aber Pathologie erfordert nicht unbedingt die Entdeckung von Riesenzellen, um die Krankheit zu diagnostizieren, weil die betroffenen Arterien meistens segmental, hüpfend, GCA und sind Patienten mit erhöhter ESR können auch negative Ergebnisse einer Radialarterienbiopsie aufweisen.Wenn die klinisch hoch verdächtige GCA für die erste Radialarterienbiopsie negativ ist, kann zur weiteren Bestätigung der Diagnose eine kontralaterale Arterienbiopsie durchgeführt werden.Die Biopsie sollte innerhalb von 1 Woche nach der Glukokortikoidtherapie durchgeführt werden. Weil die positive Rate der Patienten, die keine Glukokortikoidbehandlung erhielten, 82% betrug und die Glukokortikoidbehandlung nach 1 Woche auf 60% abnahm.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Riesenzellarterienskleritis
Alle Patienten über 60 Jahre mit Kopfschmerzen, vorübergehenden Sehstörungen oder sogar Blindheit, PMR, ungeklärtem anhaltendem Fieber, Anämie oder ESR-Anstieg sollten die Diagnose einer GCA in Betracht ziehen, wenn der Patient Symptome des Auges oder der GCA hat und Wenn die ESR erhöht ist, sollte sofort eine hochdosierte orale Glukokortikoidtherapie verabreicht werden, auch wenn keine Biopsie durchgeführt wird.
