Gitlin-Syndrom
Einführung
Einführung in das Gitlin-Syndrom Das Krankheitsgen des Gitlinsyndroms befindet sich auf dem X-Chromosom, einer gemeinsamen rezessiven genetisch bedingten schweren kombinierten Immunschwächekrankheit, und die Pathogenese ist immer noch ungenau. Die meisten Patienten sind Männer, die anfällig für Infektionen der oberen Atemwege, Mittelohrentzündung, Pyodermie, mukokutane Candidiasis und Virusinfektionen sind.Die Diagnose hängt von der genetischen Untersuchung und der X-Chromosomen-Untersuchung ab.Die Behandlung bezieht sich auf eine schwere kombinierte Immundefizienz-Krankheit. Die meisten Kinder sterben in der frühen Kindheit, aber der Anteil des Überlebens hängt mit einer langfristigen Immunschwäche zusammen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,01% -0,02% Anfällige Menschen: gut für Säuglinge und Kleinkinder Übertragungsart: Mutter-Kind-Übertragung Komplikationen: Pneumocystis carinii Cytomegalovirus-Krankheit
Erreger
Ursache des Gitlin-Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Das Krankheitsgen des Gitlin-Syndroms befindet sich auf dem X-Chromosom, einer gemeinsamen rezessiven genetisch bedingten schweren kombinierten Immunschwächekrankheit.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar und das Krankheitsgen befindet sich auf dem X-Chromosom.
Verhütung
Prävention des Gitlin-Syndroms
1. Stärken Sie die Pflege und Ernährung, um den Widerstand und die Immunität der Patienten zu verbessern.
2. Bei der Vorbeugung von Infektionen sollte auf die Isolierung geachtet und der Kontakt mit Krankheitserregern auf ein Mindestmaß beschränkt werden. Bei schweren kombinierten Immundefekten muss das Kind lange Zeit in einem sterilen Lager untergebracht werden, bis die Immunfunktion wieder hergestellt ist.
3. Vermeiden Sie Impfungen Bei Neugeborenen mit Verdacht auf Immunschwäche sollten Impfungen gegen Vaccinia, BCG und andere Lebendimpfstoffe verboten werden, um systemische Impfungen aufgrund von Impfungen gegen Vaccinia zu vermeiden. Polio-Impfstoff.
Komplikation
Komplikationen des Gitlin-Syndroms Komplikationen , Pneumocystis carinii, Zytomegalievirus, Röteln
Die Krankheit gehört zur Lymphopenie, und es kann zu einer ungewöhnlichen Reaktion eines gutartigen Infektionserregers oder einer seltenen Pathogeninfektion kommen. Das Auftreten von Pneumocystis carinii, Cytomegalovirus, Röteln oder Varizellenpneumonie deutet auf die Möglichkeit einer Immunschwäche hin. Jede Art von Lungenentzündung, die durch eine Infektion verursacht wird, kann tödlich sein.
Symptom
Symptome des Gitlin-Syndroms Häufige Symptome Wiederholte Infektionen Verringern Sie die Fähigkeit, Infektionen zu bekämpfen Wiederholte Infektionen der oberen Atemwege Infektionen der Haut und des Weichgewebes
Die meisten Patienten sind männlich und anfällig für Infektionen der oberen Atemwege, Mittelohrentzündung, Pyodermie, mukokutane Candidiasis und Virusinfektionen.
Untersuchen
Gitlin-Syndrom-Check
In der Regel muss der tatsächliche Zustand des Patienten überprüft werden.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Gitlin-Syndroms
Die Diagnose basiert auf genetischen Untersuchungen und X-Chromosomenuntersuchungen.
Diese Krankheit wird im Allgemeinen nicht mit anderen Krankheiten verwechselt.
