unspezifische systemische nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße
Einführung
Einführung in die unspezifische systemische nekrotisierende kleine Vaskulitis Die unspezifische systemische nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße (unspezifische Systemik), früher unter dem Mikroskop als mikroskopische Polyarteriitis bekannt, ist heute die häufigste Erkrankung, die als mikroskopische Polyangiitis (mikroskopische Polyangiitis MPA) bezeichnet wird Die Inzidenz der nekrotischen Vaskulitis ist nach der Wegener-Granulomatose die zweithäufigste: 1994 schlug Jennette eine neue Art der Vaskulitis-ANCA-assoziierten Vaskulitis vor, die auf der positiven oder negativen ANCA von Patienten mit nekrotisierender Vaskulitis beruht. Dieses Konzept, zu dem die Wegener-Granulomatose, die mikroskopische Polyangiitis und das Churg-Strauss-Syndrom gehören, wurde von vielen Wissenschaftlern im In- und Ausland durch Experimente weitgehend akzeptiert. Es ist ein heißes Thema in der Vaskulitisforschung im In- und Ausland geworden, denn einer britischen Studie zufolge gehören 50% aller Fälle von nekrotisierender Vaskulitis zur ANCA-assoziierten Vaskulitis, und einige ausländische Experten haben neue diagnostische Kriterien entwickelt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atemstillstand
Erreger
Die Ursache der unspezifischen systemischen nekrotisierenden kleinen Vaskulitis
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt.
(zwei) Pathogenese
Die unspezifische systemische kleine Gefäßnekrotizin-Gvaskulitis SVN, früher unter dem Mikroskop als mikroskopische Polyarteriitis bekannt, ist heute die international anerkannte mikroskopische Polyangiitis-MPA. ), ist es eine häufigere nekrotisierende Vaskulitis, die Hauptläsionen sind Lungenkapillarvaskulitis, diffuse Alveolarblutung, Alveolarseptum und interstitielle Neutrophileninfiltration, sichtbare rote Blutkörperchen und Kernstaub, einige kleine Blutgefäße haben Thrombose Bildung und Fibrinoidnekrose.
Verhütung
Prävention einer unspezifischen systemischen nekrotisierenden kleinen Vaskulitis
Sollte eine gute Arbeitsstimmung aufrechterhalten, fürsorglich, rücksichtsvoll sein, Patienten ermutigen, eine umfassende Erklärung abgeben, Arbeit trösten, vermeiden, dass andere über Probleme und Aufregung sprechen, und den Patienten helfen, verschiedene Lebensgewohnheiten und Hobbys zu überwinden, die der Krankheitsbehandlung nicht förderlich sind.
Komplikation
Unspezifische systemische nekrotisierende Komplikationen bei kleinen Vaskulitiden Komplikationen, Atemstillstand
Oft in Kombination mit Nierenversagen, was zum Tod führt, ist die durch Nierenversagen verursachte Mortalität höher als die durch Atemversagen verursachte.
Symptom
Unspezifische systemische nekrotisierende kleine Gefäßsymptome Häufige Symptome Hämoptyse Atemversagen Hypoxämie Nierenversagen Alveolarblutung
Die Inzidenz von Lungenläsionen bei dieser Krankheit liegt bei 20 bis 30%. Es gibt typische Triaden in der Klinik: Hämoptyse, Anämie und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigen Anzeichen einer Alveolarblutung, Hämoptyse, Anämie ist ein häufiges Symptom und es kommt sogar zu einer tödlichen massiven Hämoptyse. Gleichzeitig kann der Patient aufgrund der Störung des Gasaustauschs in der Lunge eine schwere Hypoxämie haben. Ungefähr 12% der Patienten starben an Atemversagen. Die Nierenschädigungsrate ist hoch und die Symptome sind schwer. Der Nierenschaden ist höher als die Lungenleistung. 70% haben eine Nierenfunktionsstörung, die häufig mit Nierenversagen einhergeht und zum Tod führt. Die durch Nierenversagen verursachte Sterblichkeit ist höher als die durch Atemversagen verursachte. Das Röntgenbild der Brust ist eine Lungenstauung. Das bilaterale Lungenfeld ist verschwommen Sexuelle und kongestive Läsionen, interstitielle invasive Veränderungen, Läsionen sind bilaterale Symmetrieveränderungen.
Untersuchen
Untersuchung der unspezifischen systemischen nekrotisierenden kleinen Vaskulitis
1. Labortests haben die Erythrozytensedimentationsrate erhöht, das C-reaktive Protein erhöht und das Hämoglobin erniedrigt.
2. Bronchoalveoläre Lavageflüssigkeit ist blutige Flüssigkeit, und Makrophagen enthalten phagozytisches Hämosiderin.
3. Antineutrophile Antikörper In den letzten Jahren hat die Entwicklung der ANCA-Forschung die Diagnoserate dieser Krankheit erheblich verbessert: Der für diese Krankheit bedeutsame ANCA-Antikörper ist die perinukleare ANCA (P-ANCA), und sein Antigen ist Myelin. Oxidase (MPO), sein Antigen-Antikörper-Komplex ist MPO-AN-CA. Durch die Kombination von ELISA und Immunfluoreszenz kann die positive Rate der MPA-Diagnose um 70% erhöht werden, insbesondere der hohe Titer von MPO-ANCA für die Diagnose von MPA. Sehr hoher Wert.
Röntgenfilme der Brust zeigten Anzeichen einer alveolären Blutung, bilaterale Lungenfelder zeigten verschwommene Schatten, alveolär entzündliche und kongestive Läsionen, interstitielle invasive Veränderungen und bilaterale Symmetrieänderungen.
Die Hauptläsionen der Lungenbiopsie waren Lungenkapillarvaskulitis, diffuse Alveolarblutung, Infiltration von Alveolarseptum und interstitiellen Neutrophilen, rote Blutkörperchen und Kernstaub sowie kleine Blutgefäße mit Thrombose und Fibrinoidnekrose.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der unspezifischen systemischen nekrotisierenden kleinen Vaskulitis
In Labortests wurde die Blutsenkungsrate von Erythrozyten, ein Anstieg des C-reaktiven Proteins, ein Rückgang des Hämoglobins, eine bronchoalveoläre Lavageflüssigkeit als blutige Flüssigkeit und eine hämophagozytäre Phagozytose bei Makrophagen festgestellt. In den letzten Jahren hat die Entwicklung von ANCA die diagnostische Rate dieser Krankheit verbessert. Große Hilfe, der ANCA-Antikörper, der für diese Krankheit von Bedeutung ist, ist der perinukleare ANCA (P-ANCA), das Antigen ist Myeloperoxidase (MPO) und sein Antigen-Antikörper-Komplex ist MPO-AN-CA. In Kombination mit Immunfluoreszenz kann die diagnostisch positive Rate von MPA 70% erreichen, insbesondere hat MPO-ANCA mit hohem Titer einen sehr hohen Wert für die Diagnose von MPA, und das Gewicht der Krankheit kann durch Überwachen der Änderung des MPO-ANCA-Titers beurteilt werden. Die Beobachtung des Heileffekts und die Anleitung zur Behandlung stellen die neueste und vielversprechendste diagnostische Technik zur Diagnose dieser Krankheit dar. Die Diagnose dieser Krankheit erfordert noch immer eine Lungenbiopsie Es gibt Infiltration von Neutrophilen, rote Blutkörperchen und Kernstaub, und einige kleine Blutgefäße haben Thrombose und Fibrinoidnekrose.
Es sollte von akuten Lungenschäden unterschieden werden, die durch Lungeninfektionen und Tumoren sowie durch chemisches Einatmen verursacht werden.
