Paraneoplastisches Syndrom des Nervensystems
Einführung
Einführung in das paraneoplastische Syndrom des Nervensystems Das paraneoplastische Syndrom (PNS) tritt bei Patienten mit bestimmten bösartigen Tumoren auf. In Abwesenheit von Tumormetastasen hat es eine Krankheit entwickelt, die entfernte Organe betrifft und Funktionsstörungen verursacht. Die betroffenen entfernten Organe sind beispielsweise im Nervensystem, auch als neurologisches paraneoplastisches Syndrom bekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ätiologie des paraneoplastischen Syndroms des Nervensystems
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie des paraneoplastischen Syndroms ist nicht genau bekannt: Früher wurde angenommen, dass Krebs bestimmte Substanzen absondern kann, die das Nervensystem direkt schädigen, wie hormonähnliche Substanzen und Zytokine. Die Substanz kann Hyperkalzämie, Schwäche und Verhaltensstörungen verursachen.Der vom Tumor verursachte ektopische ACTH kann häufig das Cushing-Syndrom und Verhaltensstörungen verursachen.Interleukin-1 und der Tumornekrosefaktor können Muskelatrophie und -schwäche verursachen. Gegenwärtig ist die Ursache für paraneoplastische Läsionen eher eine Autoimmunreaktion, die durch systemische oder potenzielle Tumoren verursacht wird.
(zwei) Pathogenese
Die Erforschung der Pathogenese hilft bei der Aufklärung der Pathogenese von Autoimmunerkrankungen und der Tumorimmunologie.
1. Antikörper-vermittelte Theorie Wilkinson (1964) beschreibt das Vorhandensein von Autoantikörpern im Serum von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Es wurde bestätigt, dass myelomähnliche Polyneuropathie, Lambert-Eaton-Syndrom usw. alle mit Antikörper-vermittelten Immunantworten zusammenhängen. Die Immunisierung von Tieren mit paraneoplastischen Antigenen oder die passive Eingabe von Tumorantikörpern repliziert Tiermodelle, die mit menschlichen paraneoplastischen Läsionen und klinischen Manifestationen identisch sind.
2. Zellulärer Immunmechanismus bei Patienten mit Tumorgewebe- und ZNS-pathologischen Schnitten, perivaskuläre CD4 + -T-Zellen und CD19 / 20-B-Zellen, entzündliche Infiltration, interstitielle CD8-T-Zellen, Monozyten und Makrophagen-Infiltration; Der Phänotyp der peripheren Blutlymphozyten von Patienten mit -Hu-Antikörper-positivem PNS war im Vergleich zu Patienten mit Anti-Hu-Antikörper-negativem PNS und normalen Kontrollen signifikant erhöht, und CD4-CD45-RO + -Helfer-T-Lymphozyten waren signifikant erhöht.Diese Zellen sekretierten IFN-, was auf Spezifität hinweist. Th1-Helferzell-Subtyp-Antwort, Th2-Subtyp-Hyperplasie ist nicht offensichtlich.
3. Genetische Faktoren Spezifische HLA-I- oder II-Genprodukte können Tumorantigene darstellen. Ob jedoch spezifische HLA-Haplotypen das paraneoplastische Syndrom verursachen können, ist noch unklar Es ist eng mit Autoimmunerkrankungen verwandt, jedoch wurden bisher keine spezifischen HLA-Serotypen in Anti-Hu-Autoantikörper-Trägern gefunden.Die Korrelation zwischen PNS und genetischen Faktoren muss bestätigt werden.
Verhütung
Prävention des paraneoplastischen Syndroms des Nervensystems
Früherkennung, frühzeitige Behandlung.
Komplikation
Komplikationen beim paraneoplastischen Syndrom des Nervensystems Komplikation
Das paraneoplastische Syndrom kann viele Gewebe und Organe im Körper betreffen und entsprechende klinische Manifestationen wie Arthritis, Hautausschlag, endokrine Dysfunktion und dergleichen hervorrufen.
Symptom
Symptome des para- neoplastischen Syndroms des Nervensystems Häufige Symptome: Schwäche, Reflex, Streckung, Schwindel, Diplopie, Strabismus myoclonus
1. Paraneoplastische Läsionen können alle Teile des Nervensystems wie Gehirn, Rückenmark, periphere Nerven, Nerven-Muskel-Gelenke und Muskeln betreffen.Das paraneoplastische Syndrom kann in mehr als 10 Arten unterteilt werden, bei denen es sich um verschiedene klinische Symptome handelt. Anzeichen, paraneoplastisches Syndrom kann unterteilt werden in:
(1) das Zentralnervensystem einbeziehend: einschließlich Kleinhirn-Degeneration (PCD), paraneoplastische Enzephalomyelitis (PEM), paraneoplastischer strabismischer Cerebralparese-Myoklonus (POM) und Myelitis.
(2) Betroffene periphere Nerven: Selten haben weniger als 1% der Krebspatienten PNS, an denen periphere Nerven beteiligt sind, einschließlich subakuter sensorischer Neuronenkrankheit (SSN), subakuter motorischer Neuropathie (SMN), sensorisch-motorischer oder autonomer Neuronenkrankheit usw. .
(3) Einbeziehung von Nerven-Muskel-Gelenken und Muskeln: wie Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS), Dermatomyositis, Polymyositis und nekrotisierender Myopathie.
2. Gemeinsame klinische Merkmale des paraneoplastischen Syndroms
(1) Die meisten Patienten mit PNS-Symptomen treten vor dem Tumor auf, und der Primärtumor kann mehrere Jahre später gefunden werden.
(2) Subakuter Beginn, die Symptome entwickeln sich innerhalb weniger Tage bis zu mehreren Wochen zu einem Höhepunkt, und die Symptome und Anzeichen können gleichzeitig behoben werden. Beim Besuch des Patienten treten viele schwerwiegende Funktionsstörungen oder ein Verlust der Arbeitsfähigkeit auf.
(3) Zu den charakteristischen Symptomen von PNS gehören zerebelläre Degeneration, Marginallappen-Enzephalitis usw., die bei Patienten mit Schwindel, Diplopie und Ataxie sowie leichtem Auswurfreflex auf paraneoplastische und zerebelläre Degeneration hindeuten.
(4) Die Anzahl der Zellen der zerebrospinalen Flüssigkeit erhöhte sich, die Protein- und IgG-Spiegel erhöhten sich und die elektrophysiologische Untersuchung zeigte entsprechende periphere Nerven- oder Muskelverletzungen.
3. Fünf Hauptantikörper, die mit diesem Syndrom zusammenhängen, können im Serum und im Liquor des Patienten nachgewiesen werden.
(1) Anti-Hu-Antikörper (Anti-Neuron-Antikörper), assoziiert mit paraneoplastischer Enzephalomyelitis.
(2) Anti-Yo-Antikörper, der ein spezifischer Anti-Purkinje-Zell-Antikörper (APCA) ist, der mit paraneoplastischer Kleinhirn-Degeneration und reproduktiven oder gynäkologischen Tumoren assoziiert ist.
(3) Anti-Ri-Antikörper (anti-neuronaler Zytoskelett-Antikörper), assoziiert mit paraneoplastischem, strabismischem Augenmyoklonus - Myoklonus und Brustkrebs.
(4) Antikörper gegen krebsbedingte Retinopathie (CAR).
(5) Antikörpern gegen spannungsgesteuerte Kalziumkanäle, die bei LEMS und Patienten mit steifem Syndrom (SMS) gefunden werden. Die ersten drei Antikörper weisen eine erhebliche Spezifität auf und können das Vorhandensein von Krebs bestätigen, sodass Ärzte die relevanten Organe überprüfen können.
Untersuchen
Untersuchung des paraneoplastischen Syndroms des Nervensystems
1. Immunologische Untersuchung von Serum und Liquor.
2. Regelmäßige Untersuchung der Hämaturie.
3. Neurologische CT, MRT-Untersuchung.
4. Neuromuskuläre elektrophysiologische Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des paraneoplastischen Syndroms des Nervensystems
Das paraneoplastische Syndrom beruht hauptsächlich auf den klinischen Manifestationen des Patienten und den damit verbundenen Antikörpertests. Primärtumoren können nicht leicht diagnostiziert werden. Patienten mit anhaltenden neurologischen Symptomen sind schwer zu erklären, wann ein Verdacht auf PNS besteht. Neurologen haben dieses Syndrom. Wachsamkeit ist besonders wichtig.
Einige Patienten mit PNS haben charakteristische Manifestationen wie PCD, POM und Lambert-Eaton-Syndrom, die häufig mit Tumoren assoziiert sind.Wenn kein Krebs im System gefunden wird, ist eine regelmäßige Überprüfung erforderlich.Zerebrospinalflüssigkeit und elektrophysiologische Untersuchung sind hilfreich für die Diagnose, Serum oder CSF-spezifische Autoantikörper können PNS bestätigen und auf potenzielle Tumoreigenschaften hinweisen.
Achten Sie auf die Identifizierung der primären Erkrankungen des Nervensystems.
