Familiäre progressive Pigmentierung
Einführung
Einführung in die familiäre progressive Pigmentierung Familiäre progressive Hyperpigmentierung ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit. Nach der Geburt sind Pigmentflecken vorhanden. Mit zunehmendem Alter vertieft sich das Pigment allmählich, die Anzahl nimmt zu und die Fläche erweitert sich. Es handelt sich um eine braune oder dunkelbraune Pigmentierung mit einer zwischen den Inseln liegenden normalen Haut. Eine Invasion der gesamten Körperhaut einschließlich der Handfläche, der Mund- und Vulva-Schleimhaut und der Bindehaut kann beteiligt sein. Im Allgemeinen entwickelt sich die Krankheit nach der Pubertät langsam und allmählich, aber es gibt keine Tendenz zur Selbstheilung. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Säuglinge und Kleinkinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Depressionen
Erreger
Familiäre progressive Pigmentierung
Ursache der Krankheit:
Abteilung für autosomal dominante Erbkrankheit.
Pathogenese:
Die Pathogenese ist noch nicht klar.
Mögliche Faktoren:
Genetische Faktoren: Repräsentative Krankheiten sind Sommersprossen, seborrhoische Keratose, neurokutane Melanose, pigmentierte Darmpolypose und eine lokalisierte Pigmentierung dieser Krankheitsgruppe.
Stoffwechselfaktoren: hepatolentikuläre Degeneration, Hämochromatose usw., Pigmentierung ist meist systemisch diffus, keine offensichtlichen Grenzen.
Endokrine Faktoren: Morbus Addison, bestimmte Hypophysentumoren, längerfristige Östrogentherapie, Schwangerschaft und Chloasma.
Unterernährung: bösartige Unterernährung, Pellagra, Vitamin B12-Mangel.
Chemische und pharmazeutische Faktoren: bestimmte Antitumor- und Anti- Immun-Medikamente, Malariamedikamente, Teer, Bitumen, Eukalyptusöl und andere Kohlenwasserstoffe.
Physikalische Faktoren: mechanisches Trauma, ultraviolettes Licht, bestimmte Strahlung, chronischer Juckreiz, Kratzer und Reibung.
Entzündungen und Infektionskrankheiten: chronische Entzündungen der Haut.
Einige Tumoren.
Andere Faktoren.
Verhütung
Familiär fortschreitende Pigmentprävention
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit. Die Ursache dieser Krankheit ist nicht allzu klar. Es wird derzeit angenommen, dass diese Krankheit mit der autosomal dominanten Vererbung zusammenhängt. Einige Wissenschaftler glauben, dass sie mit dem Konsum bestimmter Medikamente und Lebensmittel während der Schwangerschaft zusammenhängt, so dass es vorübergehend unmöglich ist, sie zu verhindern. Schwangere sollten auf Temperament achten, gute Laune und Seelenruhe bewahren, Kälte und Hitze vermeiden, Krankheiten vorbeugen, mit Vorsicht Drogen nehmen, Tabak und Alkohol verbieten und die Auswirkungen von Vergiftungen, Traumata und physischen Faktoren vermeiden.
Komplikation
Familiäre Komplikationen bei fortschreitender Pigmentierung Komplikationen Depression
Die Krankheit ist eine gutartige Läsion und verursacht im Allgemeinen keine Schäden an anderer Haut oder inneren Organen. Da jedoch die Pigmentierung der Haut anhält, kann die Integrität des Hautbildes beeinträchtigt werden, weshalb einige Menschen mit psychischen Depressionen zu psychischen Schäden neigen und schwere Fälle zu Depressionen führen können. Daher sollte es klinische Aufmerksamkeit erregen. Gegenwärtig kann eine Laserbehandlung verwendet werden, um die Pigmentierung der Haut zu entfernen, es besteht jedoch die Möglichkeit eines erneuten Auftretens.
Symptom
Familiär fortschreitende Pigmentierungssymptome Häufige Symptome Pigmentierungsanomalien Die Pigmentierung der Haut vertieft sich
Nach der Geburt sind Pigmentflecken vorhanden. Mit zunehmendem Alter vertieft sich das Pigment allmählich, die Anzahl nimmt zu und die Fläche erweitert sich. Es handelt sich um einen braunen oder dunkelbraunen pigmentierten Fleck mit normaler Haut zwischen den Inseln, der die gesamte Körperhaut einschließlich des Handflächenbereichs, des Mundes und der Vulva befällt. Mukosa und Bindehaut können beteiligt sein, im Allgemeinen nach der Pubertät entwickelt sich die Krankheit langsam und allmählich, aber es gibt keine Tendenz zur Selbstheilung.
Untersuchen
Familiäre Progressive Pigmentationsuntersuchung
Klinische Hautuntersuchung: Die Haut der Krankheit ist nach der Geburt pigmentiert und wächst mit zunehmendem Alter. Es handelt sich häufig um braune oder dunkelbraune pigmentierte Stellen mit normaler Haut zwischen den Inseln. Eine Invasion der gesamten Körperhaut einschließlich der Handfläche, der Mund- und Vulva-Schleimhaut und der Bindehaut kann beteiligt sein.
Histopathologie: Die obere Hautschicht der Dermis und die subdermalen papillären Melanozyten nahmen zu. Die Zellinfiltration ist häufig unbedeutend, wobei manchmal eine kleine Menge von Lymphozyten und Plasmazellen die Blutgefäße umgibt. Das Melanin in der unteren Schicht der Epidermis stieg gelegentlich leicht an.
Diagnose
Diagnose der familiären progressiven Pigmentierung
Diagnose
Die Diagnose kann anhand der klinischen Leistung und anhand von Labortests gestellt werden.
Differentialdiagnose
Es ist eine Ausschlussdiagnose erforderlich, bei der zunächst die beiden Krankheiten identifiziert werden:
1. Nach dem Kratzen oder Reiben der Hautläsionen von pigmentierter Urtikaria werden die Pigmentflecken gerötet und bilden eine Quaddel, dh das Darier-Zeichen ist positiv. Im Allgemeinen ist die Inzidenz der Kindheit meistens gering, und es können andere Schäden wie makulopapulärer Ausschlag, Papeln oder Knötchen auftreten.
2. Neurofibromatose Kaffeemilch Torso Pigmentflecken variieren in der Größe, Form ist unterschiedlich, das Reich ist oft klar, sichtbar weichen Tumoren der prominentesten hervorstehenden Oberfläche.
Nach Ausschluss der beiden oben genannten Krankheiten weitere detaillierte Anamnese: Besteht eine Anamnese in Bezug auf die Exposition gegenüber chemischen Substanzen oder physikalische Stimulation, langfristige Anwendung bestimmter Medikamente wie Arsen, Silber, Chlorpromazin usw., ob endokrine Störungen und andere Erkrankungen wie die Addison-Krankheit vorliegen Warten Sie und führen Sie die entsprechenden Labortests durch. Es ist oft notwendig, zwischen wirkstoffinduzierten Pigmentflecken zu unterscheiden, bei denen bestimmte Wirkstoffe in der Vergangenheit angewendet wurden. Arsen ist, wie Silberstagnation, häufig begleitet von Schleimhautpigmentierung, häufig systemisch, insbesondere in den Achselhöhlen und im Perineum, häufig mit Palmar-Keratose.
