Adulte Still-Krankheit
Einführung
Einführung in die Adult Still's Disease Die Still-Krankheit ist eine seronegative Polyarthritis, eine Art juveniler rheumatoider Arthritis. Es wurde erstmals von Steele (1897) berichtet, dessen klinische Merkmale irreguläres Langzeitfieber, begleitet von Leber, Milz, Lymphadenopathie, Anämie, Leukozytose, multipler großer, mittlerer und kleiner Arthritis und Muskelverletzungen, umfassen. Die Krankheit unterscheidet sich in den klinischen Erscheinungsformen und der Pathologie von der rheumatoiden Arthritis bei Erwachsenen. Die systemischen Symptome sind ausgeprägter, der Rheumafaktor ist meist negativ und mit HLA-B27 assoziiert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: Keine bestimmten Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Atelektase, Atemnotsyndrom bei Erwachsenen, Ulkuskrankheit
Erreger
Ursache der erwachsenen Still-Krankheit
Infektion (30%):
Bei den meisten Patienten trat eine Infektion der oberen Atemwege in der Vorgeschichte auf. Zu Beginn der Krankheit traten Pharyngitis und Gingivitis auf. Das Serum-Anti-O ist im Labortest erhöht. Bei einigen Patienten ist das Wachstum von Staphylokokken im Pharyngeal-Test zu beobachten und die Krankheit wird nach der Vorbereitung der Selbstimpfung gelindert. Die Still-Krankheit ist mit einer Streptokokkeninfektion verbunden.Außerdem sind bei einigen Patienten Antikörper gegen Yersinia, Anti-Röteln-Virus-Antikörper und Anti-Mumps-Virus-Antikörper im Serum und bei einigen Patienten Staphylokokken-A-Immunkomplexe vorhanden. Daher glauben einige Leute, dass die Inzidenz der Stahlkrankheit bei Erwachsenen in einem bestimmten Zusammenhang mit der Infektion steht, aber zusätzlich zur Pharynx-Testkultur wurden Bakterien und Viren noch nie in anderen erkrankten Geweben isoliert, sodass die Rolle der Infektion bei der Pathogenese nicht bestimmt werden kann.
Genetische Faktoren (30%):
Es wurde berichtet, dass die Adult-Still-Krankheit mit Klasse-I- und Klasse-II-Antigenen in humanen Leukozytenantigenen, einschließlich HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 und DR7, assoziiert ist, was darauf hindeutet, dass die Krankheit genetisch verwandt ist.
Immunanomalie (25%):
Einige Studien haben darauf hingewiesen, dass mit dieser Krankheit Immunanomalien verbunden sind: Erwachsene Patienten mit Morbus Still haben eine abnormale zelluläre und humorale Immunität, und 1 Patient hat einen Tumornekrosefaktor, Interleukin-1, Interleukin-2 und Interleukin-2-Rezeptor. Erhöhte Konzentrationen von Interleukin-6, verminderte 2T-Helferzellen, erhöhte T-Suppressorzellen und verringerte die Gesamtzahl der T-Lymphozyten. T-Zellrezeptor--phänotyp-positive T-Lymphozyten (TCR-Gamma-Delta-T-Zellen) T-Zell-Rezeptor--phänotyp-positive T-Lymphozyten sind eine neu entdeckte T-Zell-Untergruppe mit der Funktion der Sekretion verschiedener Zytokine und sind stärker mit Serumferritin und C-reaktivem Protein verwandt Zytotoxische Aktivität, einige Autoantikörper existieren bei einigen Patienten, wie Anti-Histon-Antikörper und Anti-Cardiolipin-Antikörper, und einige Patienten haben Anti-Erythrozyten-Antikörper und Anti-Thrombozyten-Antikörper, 4 Serum-Gesamtkomplement, C3 und C4 Verringert, 5 zirkulierende Immunkomplexe sind erhöht, Serum-Immunglobulin ist erhöht und Hyperglobulinämie tritt während der Krankheitsaktivität auf. Schwangerschaft und Östrogenkonsum können die Krankheit auslösen. Mit.
Die obigen Studien legen nahe, dass die adulte Still-Krankheit auf die übermäßige Immunantwort von anfälligen Personen auf bestimmte Fremdantigene wie virale oder bakterielle Infektionen zurückzuführen sein kann, was zu einer abnormalen zellulären und humoralen Immunregulation führt, was zu Fieberausschlag, Gelenkschmerzen und erhöhten peripheren Blutzellen führt. Eine Reihe von entzündlichen klinischen Manifestationen.
Pathogenese
Die Pathogenese dieser Erkrankung ist noch unklar. Es gibt keine spezifische pathologische Veränderung bei dieser Erkrankung. Die Synovialmembran ist gekennzeichnet durch unspezifische Synovitis, leichte bis mittelschwere Hyperplasie der Synovialzellen, Gefäßstauung, Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen mit Follikelbildung. Die synovialen Auskleidungszellen waren positiv für IgG, IgM und Rheumafaktor, und die Lymphknoten waren unspezifisch entzündet.Einige Lymphknoten zeigten eine T-Zell-Tumor-ähnliche immunogene Hyperplasie, manchmal mit Lymphknoten-Nekrose, und die Haut zeigte ein Hautkollagenfaser-Ödem um die Blutgefäße. Entzündungszellen infiltrieren, Muskeln zeigen Muskelödeme und unspezifische Entzündungen, Leber zeigt Hepatozyten-Degeneration, Nekrose, entzündliche Zellinfiltration in Portal- und Portalbereichen, kardiale Manifestationen von interstitieller Myokarditis, exsudativer Zellulose-Perikarditis und Herzklappen Entzündliche Läsionen, Nierenbiopsie zeigten eine Verdickung der glomerulären Basalmembran, tubuläre Atrophie und interstitielle Zellinfiltration.
Verhütung
Erwachsenen-Still-Krankheitsprävention
1. Achten Sie auf Bewegung, verbessern Sie die Widerstandsfähigkeit des Körpers gegen Krankheiten, vermeiden Sie Müdigkeit, übermäßigen Konsum, beenden Sie das Rauchen und Alkohol.
2. Früherkennung und Früherkennung und frühzeitige Behandlung, Vertrauen in den Kampf gegen die Krankheit zu schaffen, die Behandlung einzuhalten.
Komplikation
Komplikationen bei Morbus Adult Still Komplikationen, Atelektase, Atemnotsyndrom bei Erwachsenen, Ulkuskrankheit
Atelektase, Lungenblutung, interstitielle Pneumonie und Amyloidose oder Atemnotsyndrom bei Erwachsenen sowie einzelne Patienten mit Ulkuskrankheiten, Blinddarmentzündung oder Pankreatitis.
Symptom
Symptome der Erwachsenen-Still-Krankheit Häufige Symptome Hepatosplenomegalie, Halsschmerzen, Entspannung, Hitze, unregelmäßige Hitze, hohes Fieber, Hitze, Schüttelfrost, Lymphknotenvergrößerung, Thrombozytose
Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind komplex und vielfältig und betreffen oft mehrere Systeme, die sich als Fieber, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, gefolgt von Halsschmerzen, geschwollenen Lymphknoten, Leber, Splenomegalie und Serositis usw., die Leistung und Häufigkeit dieser Krankheit manifestieren.
1. Fieber: Fieber stellt eine der wichtigsten Manifestationen dieser Krankheit dar. Es tritt bei fast allen Patienten auf, normalerweise plötzliches hohes Fieber, ein Peak pro Tag und gelegentlich zwei Peaks pro Tag, hauptsächlich hohes Fieber, Körpertemperatur über 39 ° C, normalerweise nachmittags Oder erreichen Sie den Höhepunkt am Abend, nachdem die Körpertemperatur 3 bis 4 Stunden gedauert hat, müssen Sie sich nicht mehr mit Selbstschwitzen auseinandersetzen. Am Morgen sinkt die Körpertemperatur auf den Normalwert. Einige Patienten haben mäßiges bis niedriges Fieber. Nach 2 bis 4 Wochen hat der Patient hohes Fieber. Einige Patienten haben unregelmäßige Körpertemperatur. Zu diesem Zeitpunkt kann hohes Fieber auftreten. Die Art der Hitze tritt häufiger bei Entspannungshitze auf. Andere haben unregelmäßige Hitze und Wärmespeicherung. Ungefähr die Hälfte der Patienten hat Schüttelfrost vor dem Fieber, aber Schüttelfrost ist selten. Der Hitzeverlauf dauert mehrere Tage bis mehrere Jahre. Die Symptome von Hautausschlag, Halsschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen verschlechtern sich nach dem Fieber, der Hautausschlag kann sich nach dem Wärmerückzug zurückziehen, die obigen Symptome können gelindert werden, obwohl die meisten Patienten Langzeitfieber haben, aber der allgemeine Zustand ist gut, keine offensichtlichen Vergiftungssymptome.
2. Hautausschlag: Der Hautausschlag stellt eine weitere wichtige Manifestation dieser Krankheit dar. Mehr als 85% der Patienten haben im Verlauf der Krankheit einen vorübergehenden Ausschlag, der durch diffusen kongestiven roten makulopapulären Ausschlag gekennzeichnet ist, manchmal mit leichtem Juckreiz, der gewöhnlich im Nacken verteilt ist. Die Abteilung, der Rumpf und die Extremitäten der Extremitäten können auch in den Handflächen und Knöcheln auftreten. Die Form des Ausschlags ist variabel. Einige Patienten können auch Nesselsucht, knotige Erytheme oder Blutungsflecken haben. Der Ausschlag tritt zeitlich unregelmäßig auf und tritt am Abend häufiger mit Fieber auf. Wenn es erscheint und mit der Hitze am frühen Morgen verschwindet, dh die Eigenschaften von Nacht und Nacht, ist es vorübergehend, der Ausschlag verschwindet, ohne Spuren zu hinterlassen, aber einige können große Pigmentflecken aufweisen, einige Patienten kratzen, reiben sich und andere Maschinen Nach der Stimulation kann sich der Ausschlag verschlimmern oder manifestieren, was als Koebner-Zeichen bezeichnet wird. Bei der Ausschlagbiopsie schwellen die Kollagenfasern der Haut an und infiltrieren die Entzündungszellen um die Kapillaren, und nur sehr wenige weisen eine unspezifische Pannikulitis auf.
3. Gelenk- und Muskelsymptome: Gelenkschmerzen und Arthritis stellen eine der wichtigsten klinischen Manifestationen dieser Krankheit dar. Sie können jedoch sehr leicht auftreten, so dass sie leicht übersehen werden können. Jedes Gelenk kann betroffen sein. Das am häufigsten befallene Gelenk ist das Kniegelenk, das etwa 85% ausmacht. Das zweite ist das Handgelenk, das etwa 74% ausmacht. Außerdem hat die Hälfte der Patienten Ellenbogen-, Sprunggelenk-, Hüft-, Schulter- und proximale Interphalangealgelenke. Und das Zehengelenk ist betroffen, etwa ein Drittel der Patienten haben metacarpophalangeal Gelenkbeteiligung, etwa ein Fünftel der Patienten betrifft das distale Interphalangealgelenk, zunächst nur wenige Gelenke betroffen, und kann sich dann zu mehreren Gelenken entwickeln, betroffenen Gelenken Aussehen und Verteilung ähneln der rheumatoiden Arthritis, aber die Synovitis dieser Krankheit ist mild und vorübergehend, die Gelenkflüssigkeit ist entzündlich und die Neutrophilen sind erhöht und liegen im Allgemeinen im Bereich von 2,0 × 109 / L bis 75 × 109 / L. Symptome und Anzeichen von Gelenken lindern sich häufig mit dem Absinken der Körpertemperatur.Einige Patienten zeigen eine Gelenkleistung nach Fieber oder mehreren Monaten.Im Allgemeinen sind Knochenerosion und Subluxation um die Gelenke herum selten.Die meisten Patienten kehren nach Hitze nicht zurück. Verbleibende Gelenkdeformitäten, einige mehr Chronische Gelenkschäden können auch an Gelenken der Gelenke und proximalen Interphalangealgelenken auftreten, Handgelenk und Handgelenk können sich nach vielen Jahren versteifen, einige Halswirbel, Kiefergelenke und Metatarsophalangealgelenke können ebenfalls Gelenksteifheit entwickeln. Muskelkater trat in unterschiedlichem Maße auf, und bei einer kleinen Anzahl von Patienten traten Muskelschwäche und ein leichter Anstieg der Muskelenzyme auf.
4. Halsschmerzen: Bei 50% der Patienten, oft im Frühstadium der Erkrankung, manchmal im gesamten Krankheitsverlauf, treten Halsschmerzen auf oder verschlimmern sich während des Fiebers, Remission nach Wärmeentzug, pharyngeale Untersuchung kann pharyngeale Verstopfung, hintere pharyngeale Lymphe gesehen werden Follikuläre Hyperplasie, Tonsillenvergrößerung, Rachentupferkultur negativ, Antibiotika-Behandlung ist bei Halsschmerzen nicht wirksam.
5. Lymphknotenvergrößerung: Im Frühstadium der Erkrankung befinden sich häufig oberflächliche Lymphknoten, insbesondere in den Achselhöhlen und in der Leiste. Sie sind symmetrisch verteilt, weich, zart, ohne Adhäsion und von unterschiedlicher Größe. Einige Patienten haben Lungen. Portal- und Mesenteriallymphknoten können nicht fixierte Bauchschmerzen, Mesenteriallymphknotennekrose, starke Bauchschmerzen verursachen und die vergrößerten Lymphknoten schrumpfen oder verschwinden nach normaler Körpertemperatur.
6. Hepatosplenomegalie: Ungefähr die Hälfte der Patienten hat eine vergrößerte Leber, die im Allgemeinen leicht, mäßig geschwollen und weich ist. Ungefähr 3/4 der Patienten haben eine abnormale Leberfunktion, die Alaninaminotransferase ist erhöht und einige Patienten leiden an Gelbsucht. Alkalische Phosphatase, -Glutamyltranspeptidase und Kreatinphosphokinase sind jedoch im Allgemeinen normal.Nach Linderung der Symptome kann sich die Leber wieder normalisieren.Eine kleine Anzahl von Patienten leidet an Gallenstau, subakuter schwerer Hepatitis und akutem Leberversagen. Infolge des Todes ist die Milz leicht bis mäßig geschwollen, weich und glatt und kann nach Linderung der Krankheit wieder normal werden.
7. Herzschaden: Der Herzschaden dieser Krankheit tritt häufiger bei Perikardläsionen auf, gefolgt von Myokarditis, Endokarditis ist selten, klinische Manifestationen sind Herzklopfen, Engegefühl in der Brust, Arrhythmie und kongestive Herzinsuffizienz usw. Die Perikarditis ist im Allgemeinen heimtückisch und vorsichtig Auskultation ist zu hören und Perikardreibungsgeräusche, Echokardiographie bei Erguss, seltene Perikardtamponade, einige Patienten mit Perikardverengung, Myokardläsionen beeinträchtigen die Herzfunktion im Allgemeinen nicht.
8. Lungen- und Pleuraläsionen: Symptome wie Husten, Husten, Engegefühl in der Brust und Atembeschwerden, Lungenschäden, die sich als invasive Entzündung, Atelektase, Lungenblutung, interstitielle Pneumonie und Amyloidose äußern, oder Atembeschwerden bei Erwachsenen Distress-Syndrom, Pleura-Läsionen sind fibrinöse Pleuritis, Pleuraerguss und Pleurahypertrophie, Sputumkultur und Pleuraergusskultur negativ, bei einigen Patienten kann es aufgrund der Langzeitanwendung von Hormonen und Immunsuppressiva zu einer Lungeninfektion oder Tuberkulose kommen.
9. Bauchschmerzen: Etwa 1/4 der Patienten leiden an Bauchschmerzen oder Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall usw. Bauchschmerzen werden häufig durch mesenteriale Lymphadenitis, mechanische Darmobstruktion oder Bauchfellentzündung verursacht. Bauchuntersuchung und Laparotomie.
10. Läsionen des Nervensystems: Die Erkrankung des Nervensystems ist selten und betrifft das zentrale und periphere Nervensystem, meningeale Reizung und Enzephalopathie, einschließlich Kopfschmerzen, Erbrechen, Epilepsie, Meningoenzephalitis, intrakranielle Hypertonie, Untersuchung der Gehirnflüssigkeit, am normalsten sogar Der Proteingehalt und die negative Kultur der Liquor cerebrospinalis nahmen leicht zu.
11. Andere Manifestationen: Nierenschäden sind seltener, im Allgemeinen leichte Proteinurie, die durch Fieber, eine geringe Anzahl von akuten Glomerulonephritis, nephrotischem Syndrom, interstitieller Nephritis und Nierenversagen usw. gekennzeichnet ist. Haarausfall, Geschwüre im Mund, Iridozyklitis, Retinitis, Keratitis, Konjunktivitis, totale Ophthalmie, Menopause und disseminierte intravaskuläre Gerinnung, etc., eine kleine Anzahl von Patienten haben seit vielen Jahren wiederkehrende Episoden von Amyloidose, zusätzlich Patienten mit dieser Krankheit Kann allergisch gegen eine Vielzahl von Medikamenten und Lebensmitteln sein, die Entstehung einer Vielzahl von Medikamentenausbrüchen, die häufig durch Fehldiagnosen verursacht werden.
Die Diagnose dieser Krankheit ist schwierig, und es ist erforderlich, Infektionskrankheiten, rheumatische Erkrankungen, neoplastische Erkrankungen, iatrogene Erkrankungen und allergische Erkrankungen auszuschließen, bevor die Diagnose bestätigt werden kann. Vorübergehender Schweineausschlag, Arthritis und erhöhte Leukozyten und Neutrophile (häufig begleitet von anderen Manifestationen in Tabelle 1) sollten in hohem Maße im Verdacht stehen, dass bei Erwachsenen die Still-Krankheit, multiple Blutkulturen oder die Knochenmarkskultur und das Serumeisen negativ sind Die abnormale Proteinzunahme kann als wichtige Grundlage für die Diagnose dieser Krankheit herangezogen werden. Die strikte Bekämpfung von Fieber, Hautausschlag, Arthritis oder Schmerzen stellt den Schlüssel zur Verhinderung einer Fehldiagnose dar. Derzeit sind verschiedene Arten der klinischen Diagnose des Morbus Still bei Erwachsenen verfügbar. Die Kriterien sind unten aufgeführt.
Untersuchen
Morbus Sill bei Erwachsenen
1. Die herausragende Leistung dieser Krankheit besteht darin, dass die Gesamtzahl der peripheren Blutleukozyten bei Patienten mit mehr als 90% erhöht ist, im Allgemeinen zwischen 10 × 109 / L und 20 × 109 / L, und es gibt Berichte mit bis zu 50 × 109 / L, was eine Leukämie-ähnliche Reaktion darstellt. Hohe Neutrophilen erhöht, die Klassifizierung ist in der Regel über 0,9, Neutrophilenkern Linksverschiebung und Eosinophile verschwinden nicht, anhaltende und fortschreitende Anämie in Abwesenheit von Magen-Darm-Blutungen, meist positive Zellen Positive pigmentierte Anämie, kann auch kleinzellige hypohämolytische Anämie oder großzellige positive Pigmentanämie sein, einzelne Patienten mit hämolytischer Anämie, Anämie ist häufig mit Krankheitsaktivität assoziiert, mehr als die Hälfte der Patienten mit Thrombozytenzahlen bis zu 300 × 109 / L oder mehr Nachdem sich die Krankheit stabilisiert hat, kehrt sie zur Normalität zurück.
2. Die ESR ist offensichtlich erhöht, mehr als 100 mm / h, das C-reaktive Protein ist mild oder mäßig erhöht, und einige Patienten weisen antinukleäre Antikörper mit niedrigem Titer auf. Der positive Rheumafaktor zeigt häufig an, dass der Patient eine rheumatoide Arthritis entwickeln kann. , Immunglobulin und Gammaglobulin können erhöht sein, Serum-Alanin-Aminotransferase, direktes Bilirubin und indirektes Bilirubin können erhöht sein, Albumin wird reduziert, Globulin wird erhöht und sogar Blutammoniak wird erhöht. In Kombination mit Myositis sind Kreatinphosphokinase und Lactatdehydrogenase erhöht.
3. Sofern nicht mit einer Sekundärinfektion einhergegangen, waren die Blutkultur und andere bakteriologische Tests negativ, der Test auf Tuberkulin-Reinprotein-Derivate negativ und andere mikrobiologische Kulturen waren ebenfalls negativ.
4. Das Knochenmark ist häufig durch Infektiosität gekennzeichnet: Das Granulozytensystem ist aktiv proliferiert, der Zellkern ist nach links verschoben, das Zytoplasma enthält giftige Partikel und eine vakuoläre Degeneration, und die Knochenmarkbakterienkultur ist negativ.
5. Es ist erwähnenswert, dass Serumferritin in der aktiven Periode der Krankheit signifikant erhöht ist, mehr als zehnmal höher als der normale Spiegel sein kann und parallel zur Krankheitsaktivität als Stützpunkt für die Diagnose dieser Krankheit und als Beobachtung der Krankheitsaktivität und zur Überwachung der Behandlung verwendet werden kann. Der Indikator für den Effekt.
6. Röntgenbefunde: Röntgenbefunde dieser Krankheit sind unspezifische, frühe Schwellungen des Weichgewebes und Osteoporose in der Nähe der Gelenke. Wiederholte oder anhaltende Arthritis kann bei Gelenkknorpelzerstörung und Knochenerosion, Periost in der Nähe des betroffenen Gelenks beobachtet werden Gemeinsame lineare neue Knochen, Gelenkraumstenose, Gelenksteifheit und Gelenksubluxation im späten Stadium, oft mit Beteiligung des Handgelenks, des Knies und des Sprunggelenks, eine kleine Anzahl von Patienten mit zervikaler Beteiligung berichten, sind die charakteristischen radiologischen Veränderungen des Handgelenks Eine nicht erosive Stenose der Handfläche und der Handgelenke kann zu einer knöchernen Starre führen. Im Vergleich zu rheumatoider Arthritis ist die Inzidenz sechs- und elfmal höher. In verschiedenen Labor- und bildgebenden Untersuchungen wurden keine Infektionen oder neoplastischen Läsionen festgestellt. .
Diagnose
Diagnose und Identifizierung der erwachsenen Still-Krankheit
Diagnosekriterien
1. Diagnosekriterien des American College of Rheumatology (ACR) für die adulte Still-Krankheit
(1) Hauptbedingungen:
1 anhaltendes oder intermittierendes Fieber.
2 leicht zu verschwinden orangeroter Ausschlag oder makulopapulärer Ausschlag.
3 Arthritis.
4 erhöhte Leukozyten oder Neutrophile.
(2) Sekundärerkrankungen: Halsschmerzen, abnorme Leberfunktion, geschwollene Lymphknoten, Splenomegalie, andere betroffene Organe.
Es gibt 4 Hauptkriterien, um die Diagnose zu bestätigen: Fieber, ein Hauptstandard bei Hautausschlägen, und mehr als ein Nebenstandard können den Verdacht auf die Krankheit erwecken.
2. Japanisches Adult Still Research Committee für diagnostische Kriterien bei Morbus Adult Still
(1) Hauptbedingungen:
1 Fieber 39 ° C und dauerte mehr als 1 Woche.
2 Gelenkschmerzen dauerten länger als 2 Wochen.
3 typische Ausschläge.
4 Leukozytenanstieg 10 × 109 / L, einschließlich Neutrophilen 80%.
(2) Nebenbedingungen:
1 Halsschmerzen.
2 Lymphknoten und / oder Splenomegalie.
3 abnorme Leberfunktion.
4 Arten von Rheumafaktoren und anti-nuklearen Antikörpern waren negativ.
(3) Ausschluss:
1 Infektionskrankheiten (insbesondere Sepsis und infektiöse Mononukleose).
2 maligne Tumoren (insbesondere malignes Lymphom, Leukämie).
3 Rheuma (insbesondere Polyarteriitis, rheumatoide Vaskulitis mit Gelenksbeschwerden).
Es gibt 5 oder mehr der oben genannten Hauptzustände, 5 oder mehr und mindestens 2 Hauptzustände, bei denen die oben genannten Krankheiten ausgeschlossen sind, können diagnostiziert werden.
3.Calabro Standard
(1) Spitzenwärme (39 ° C oder höher) ohne anderen Grund, 1 bis 2 Spitzen pro Tag.
(2) Arthritis oder Gelenkschmerzen oder Myalgie.
(3) Anti-Kern-Antikörper und Rheumafaktor negativ.
(4) Mindestens die folgenden zwei Symptome aufweisen: rheumatoider Ausschlag, systemische Lymphadenopathie, Hepatomegalie, Splenomegalie, kardiopulmonale Manifestation (Pleuritis, Perikarditis, Myokarditis) und Anstieg der Neutrophilen.
(5) Mit Ausnahme anderer Ursachen für hohes Fieber, Hautausschlag, Arthritis oder Gelenkschmerzen können bei allen der oben genannten 5 Fälle diagnostiziert werden.
Einige Wissenschaftler glauben, dass die japanischen Diagnosekriterien und der Calabro-Standard spezifisch sind und für die Diagnose und Differenzialdiagnose verwendet werden können, um die klinische Arbeit zu leiten. Der Standard des American College of Rheumatology ist einfach, leicht zu merken, weit verbreitet und kann als vorläufige Diagnose verwendet werden.
AOSD kann Labor- und Bildgebungsstörungen aufweisen und zur AOSD-Diagnose beitragen, es gibt jedoch keine spezifische Untersuchung für diese Krankheit. Bei der Diagnose von AOSD können die folgenden Experimente durchgeführt werden: Blutroutine, Leberfunktionstest, ESR, Serumeisen, ANA , RF und radiologische Untersuchung der betroffenen Gelenke.
Blut Routine zeigt in der Regel neutrophilen Leukozytose, positive Zellanämie, Thrombozytose, ESR steigt in der Regel und Entzündung ist konsistent, Leberfunktionstest kann Aminotransferase, alkalisches Phosphat finden Erhöhte Enzym- und LDH-Werte, signifikanter Anstieg des Serumeisenspiegels, Serumeisen ist konsistent mit der Aktivität der Krankheit, daher kann es als Marker für das Ansprechen auf die Behandlung verwendet werden. ANA und RF sind normalerweise negativ, bei einigen Patienten jedoch Kann in niedrigen Titern auftreten.
Die radiologischen Symptome von AOSD sind in der Regel ungewöhnlich, und wenn vorhanden, umfassen die Symptome, die mit der AOSD-Diagnose übereinstimmen, nicht-invasive CMC- und Intra-Handgelenk-Stenosen (keine MCP-Stenosen) des Intercarpalraums, die manchmal zu Handgelenkssteifigkeiten führen.
Differentialdiagnose
Da die Krankheit hauptsächlich klinisch diagnostiziert wird und keine spezifischen diagnostischen Indikatoren aufweist, müssen andere Krankheiten mit Fieber, Hautausschlag und Arthritis zum Zeitpunkt der Diagnose ausgeschlossen werden.
Das Folgende ist die verwirrendste Krankheit:
1. Septikämie Diese Krankheit ist vor allem Entspannung Hitze, mehr als 39 ° C auf dem Höhepunkt der Körpertemperatur, gibt es offensichtliche Symptome von Schüttelfrost, wie Schüttelfrost, Hautausschlag haben oft Blutungen, Körpertemperatur ist immer noch müde, Gewichtsverlust und andere Verbrauchsleistung, durch Eine sorgfältige Untersuchung kann ergeben, dass die Primärinfektion, die Blutkultur oder die Knochenmarkskultur positiv ist, eine Antibiotikabehandlung wirksam ist und obiges identifiziert werden kann.
2. Lymphom Diese Krankheit kann Fieber, Anämie, schmerzlose Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie und Hautveränderungen aufweisen, die leicht mit der erwachsenen Still-Krankheit verwechselt werden können und durch progressive Lymphadenopathie, Qualität und Härte gekennzeichnet sind Adhäsion, Hitzschlag kann anhaltendes Fieber oder Periodizität sein, Hitzetyp ist ungewiss, Hautveränderungen sind häufig invasive Plaques, Knötchen usw., Knochenmarkpunktionen und Lymphknoten an mehreren Stellen oder Hautbiopsien können die Diagnose bestätigen.
3. Systemischer Lupus erythematodes Diese Krankheit ist hauptsächlich durch multiple Systemschäden gekennzeichnet, die häufiger bei Frauen auftreten, häufig Fieber, Hautausschlag, Arthritis, Myalgie, Hepatosplenomegalie und Lymphadenopathie, Perikarditis, Proteinurie usw. im Blut Leukopenie gibt es eine Vielzahl von Autoantikörpern, wie anti-nukleare Antikörper, anti-doppelsträngige DNA-Antikörper, anti-Sm-Antikörper, anti-ribosomale Antikörper usw., Gesamtkomplement, C3-, C4-Abfall, zirkulierende Immunkomplexe, erhöhtes Globulin usw. Bei der Lymphknotenbiopsie handelt es sich zumeist um eine unspezifische Entzündung.Wiederholen Sie bei Bedarf die Autoantikörperuntersuchung, achten Sie auf viszerale Schäden, um die Diagnose zu erleichtern.Nach dem Ausschluss anderer Erkrankungen ist die Behandlung mit Glukokortikoiden wirksam und kann auch zur Diagnose beitragen.
