sekundäre sideroblastische Anämie
Einführung
Einführung in die sekundäre Eisengranulozytenanämie Sekundäre Eisengranulozytenanämie ist sekundär zu bestimmten Arzneimitteln oder chemischen Giften (wie Krebsmedikamenten, Chlor, Alkylierungsmitteln und anderen Krebsmedikamenten und Blei, Alkohol usw.) und bestimmten Krankheiten (wie Knochenmark) Nach proliferativen Erkrankungen und Tumoren, myeloproliferativen Störungen und chronischen Syndromen eines abnormalen Syndroms ist die Anzahl der roten Blutkörperchen, der Anämie und des Eisens in den kreisförmigen Eisenteilchen gering. Sobald das Medikament aus dem Chemikaliengift entfernt oder die Grunderkrankung unter Kontrolle gebracht wurde, können die Symptome mit Vitamin B6 beseitigt werden. Darüber hinaus können einige Krankheiten auch mit Eisen-Granulozyten-Anämie assoziiert sein, wie hämatopoetische Erkrankungen, maligne Tumoren, entzündliche Erkrankungen, Unterkühlung usw., der Mechanismus ist unbekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hämochromatose Diabetes Verdauungstrakt Herzinsuffizienz
Erreger
Sekundäre Eisengranulozytenanämie
Hämatopoetische Systemkrankheit (30%):
Krankheiten, die diese Krankheit verursachen können, umfassen hämatopoetische Krankheiten wie hämolytische Anämie, perniziöse Anämie und andere megaloblastische Anämie, Polyzythämie vera, Myelofibrose, multiples Myelom, Erythroleukämie usw .; maligne Tumoren wie malignes Lymphom , Prostatakrebs usw .; entzündliche Erkrankungen: rheumatoide Arthritis, knotige Polyarteriitis und Infektion; andere, wie Hypothermie, Schleimhautödeme, Hyperthyreose, Urämie, erythropoetisches und verzögertes Porphyrin Krank und so weiter.
Drogen (20%):
Diese Arzneimittel sind Antagonisten von PLP. Chloramphenicol, Azathioprin, Stickstoffsenf und Phenylpropionat hemmen die RNA-Synthese in Knochenmarkszellen und hemmen vor allem mitochondriale Proteine, einschließlich bestimmter Cytochrome und Cytochrome. Die Synthese von Oxidase, die mit Chloramphenicol verringerte Aktivität von Eisenchelatase und ALA-Synthase kann mit der Schädigung von Cytochrom in Mitochondrien zusammenhängen, die Umwandlung von Pyridoxin in PLP hemmen, die ALA-Dehydratase hemmen und die Hämsynthese Enzyme und Hemmung der Umwandlung von Coproporphyrinogen III in Protoporphyrin III, so dass bei chronischer Bleivergiftung eine Eisengranulozytenanämie auftreten kann. Eine vollständige parenterale Ernährung ohne Kupferzusatz kann zu einem Kupfermangel führen, zu diesem Zeitpunkt aufgrund von Kupferblau im Plasma Proteinmangel (Eisenoxidase), der zu Eisenabsorption und -transport im Darm führt, von einkernigen Makrophagen und Hepatozyten zu Plasma-Transferrin, während Protoporphyrin-, Glycin- und ALA-Produktion und Häm-Synthase Die Aktivität wird nicht reduziert, und in den Erythrozyten-Mitochondrien tritt eine Eisenstoffwechselstörung auf. Aufgrund der Abnahme der Cytochromoxidase wird die Reduktion von Eisen (III) zu zweiwertigem Eisen reduziert, und die Reduktion von Ketonenzymen (wie Cytochromenzymen) in Darmzellen kann ebenfalls auftreten Er stört die Hämatopoese und verursacht Neutropenie.
Gefahrstoffe (20%):
Zink kann die Produktion von Darmprotein Metallothionein induzieren, das den Vorteil der Bindung an Kupfer hat, die Kupferabsorption verhindern und die Ausscheidung fördern kann und sekundär zu Kupfermangel ist und Krankheiten verursacht.
Darüber hinaus können einige Krankheiten auch mit Eisen-Blast-Zell-Anämie assoziiert sein, wie hämatopoetische Erkrankungen, maligne Tumoren, entzündliche Erkrankungen, Unterkühlung usw., der Mechanismus ist unbekannt.
Verhütung
Sekundäre Eisen-Granulozyten-Anämie-Prävention
Behandeln Sie aktiv die Grunderkrankung, vermeiden oder reduzieren Sie Medikamente gegen Tuberkulose und Chloramphenicol und vermeiden Sie die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen. Aufgrund des Medikaments kann die allgemeine Anämie korrigiert werden. Wenn das Blut auf bösartigen Tumoren beruht, ist die Prognose schlecht.
Komplikation
Sekundäre Eisen-Granulozyten-Anämie-Komplikationen Komplikationen Hämochromatose Diabetes Verdauungstrakt Herzinsuffizienz
Komplikationen: können auf eine massive Eisenablagerung in Kombination mit Hämochromatose, Diabetes, Leberzirrhose, Kardiomyopathie usw. zurückzuführen sein, können durch eine gleichzeitige Infektion verursacht werden, können durch Blutungen im Verdauungstrakt, Harnwege und schwere Fälle durch Herzinsuffizienz und Leberfunktionsstörungen kompliziert sein.
Symptom
Sekundäre Eisen-Granulozyten-Anämie Symptome Häufige Symptome Herzklopfen, graue Leberfunktionsstörung, Hepatosplenomegalie, Aktivität, Atemnot
Die wichtigste Manifestation ist, dass eine durch Medikamente verursachte Anämie sehr schwerwiegend sein kann, selbst wenn eine Bluttransfusion erforderlich ist, aber die Symptome nach Absetzen oder (und) Einnehmen von Pyridoxin schnell besser werden und die Anämie allmählich nach Absetzen des Alkoholkonsums reduziert werden kann Hämoglobin ist oft offensichtlicher und auf 30 bis 40 g / l zurückgegangen. Eine fortschreitende Verschlimmerung und eine langfristige iatrogene Zinkergänzung können dazu führen, dass das Körperzink mehr als das 2- bis 3-fache normal ist, was zu einer offensichtlichen Anämie der Eisenkörner führt Seien Sie vorsichtig, nach einer Kupfer-Supplementierung oder einer Einstellung des Zinks kann es allmählich wiederhergestellt werden. In seltenen Fällen tritt die Krankheit nach der Einnahme eines bestimmten Arzneimittels auf und die Krankheit schreitet fort, nachdem das verdächtige Arzneimittel abgesetzt wurde. Einige Menschen glauben, dass die Krankheit durch eine primäre Eisen-Granulozyten-Anämie verursacht wird. Nicht drogenbasiert.
Untersuchen
Untersuchung der sekundären Eisengranulozytenanämie
1. Peripheres Blut: Der Grad der Anämie ist sehr unterschiedlich, der größte Teil der Hämoglobinreduktion ist offensichtlich, die Merkmale der Hypopigmentierungsanämie sind offensichtlich, das durchschnittliche Volumen der roten Blutkörperchen (MCV) ist meist reduziert, einige sind normal und das Individuum ist erhöht. Die Morphologie des Blutausstrichs ist häufig wechselseitig. Sie können zwei Arten von Zellen mit normaler und abnormaler Morphologie erkennen: Die roten Blutkörperchen sind offensichtlich ungleichmäßig groß: Die abnormale Form, die Zielform, die ovale Form und der Erythrozytenanstieg, die Retikulozyten sind normal, gelegentlich erhöht, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen sind normal und rote Blutkörperchen sind infiltriert. Die Sprödigkeit ist offensichtlich inkonsistent und kann erhöht oder verringert werden.
2. Übermäßige Proliferation von Erythroidzellen im Knochenmark: Die Eisenfärbung zeigte einen signifikanten Anstieg des Hämosiderins, die Eisengranulozyten stiegen auf 80% bis 90% und es wurden etwa 10% bis 40% der ringförmigen Eisengranulate beobachtet Die meisten von ihnen sind mittlere und späte Erythrozyten, Eisengranulate finden sich auch in Blutausstrichen, gelegentlich sind riesige Erythrozyten vorhanden, die mit Folsäuremangel einhergehen können.
3. Der größte Teil des Serumeisens ist erhöht und die Eisensättigung ist häufig signifikant erhöht.Die Untersuchung der Eisenkinetik zeigt normalerweise, dass die Plasma-Eisen-Clearance-Rate um 1/4 bis 1/2 des Normalen beschleunigt und die Eisenverwendungsrate um 1/5 des Normalen verringert wird. Ein Drittel der Leberbiopsien wiesen eine Eisenablagerung auf, und die Leber von Nicht-Transfusionspatienten kann dieselben Veränderungen aufweisen, häufig mit asymptomatischer kleiner knotiger Zirrhose, ähnlich wie Leberläsionen bei hereditärer Hämochromatose.
4. FEP in roten Blutkörperchen verringerte sich oder lag an der Untergrenze des Normalwerts, FEC in Erythrozyten war meistens normal, und in Fällen, in denen die Pyridoxinbehandlung unwirksam war, war FEC hoch und FEP signifikant verringert.
5. Die mit 51Cr gemessene Überlebenszeit der roten Blutkörperchen ist normal oder leicht verkürzt, und die durchschnittliche Lebensdauer der roten Blutkörperchen beträgt 40 bis 100 Tage.
6 Ausscheidung von Harnsäure, Harnsäure (4,8-Dihydroxychinolinsäure) und / oder Chinolinsäure beim Hund, was auf einen abnormalen Metabolismus von Tryptophan hinweist.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der sekundären Eisengranulozytenanämie
Aufgrund der Merkmale dieser Krankheit ist es im Allgemeinen nicht schwierig, eine Diagnose einer Eisengranulatanämie zu stellen.
Es muss jedoch von der erblichen Eisen-Granulozyten-Anämie unterschieden werden und daher auf der Grundlage einer detaillierten Anamnese und körperlichen Untersuchung mit Ausnahme der erblichen Eisen-Explosions-Anämie in Betracht gezogen werden.
