essentielles Zittern
Einführung
Einführung in den idiopathischen Tremor Essentieller Tremor (ET), auch bekannt als familiärer oder benigner essentieller Tremor, ist eine häufige klinische Dyskinesie mit autosomal-dominanter Vererbung, bei der nur posturaler oder motorischer Tremor zu beobachten ist, der sich langsam oder langfristig fortsetzt Kein Fortschritt. Es wird derzeit angenommen, dass das Alter ein wichtiger Risikofaktor für ET ist und die Prävalenz mit dem Alter zunimmt. Der Beginn ist langsam und kann in jedem Alter auftreten, beginnt aber normalerweise bei Erwachsenen. In der Literatur wird berichtet, dass Männer etwas mehr als Frauen sind. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% -0,005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sprachstörungen Schreiben spastische Torticollis Restless Legs Syndrom Migräne
Erreger
Ursache für idiopathisches Zittern
Ursache der Krankheit:
Altern (15%):
Dies ist der Hauptgrund, warum idiopathisches Zittern den Beginn älterer Menschen bevorzugt. Im Allgemeinen sind Menschen aufgrund der nachlassenden körperlichen Fitness anfällig für verschiedene Krankheiten, darunter auch das idiopathische Tremor-Syndrom.
Umweltfaktoren (25%):
Das Auftreten einer Krankheit hängt mehr oder weniger von Umweltfaktoren ab. Dies gilt auch für idiopathischen Tremor. Der Grund für die Prävalenz von idiopathischem Tremor ist regional. Der Grund kann sein, dass sich in der Umwelt möglicherweise einige toxische Substanzen befinden. Die Neuronen des Gehirns.
Familienerbschaft (35%):
In der Nachuntersuchung einiger Patienten mit essentiellem Tremor wurde festgestellt, dass die senile Erkrankung mit idiopathischem Tremor eine gewisse Tendenz zur Familienaggregation zu haben scheint und die Familienmitglieder von Patienten mit idiopathischem Tremor eine höhere Inzidenz aufweisen als die normale Bevölkerung. Bei idiopathischem Tremor treten, obwohl die Hauptursache für die Krankheit das mit Umweltgiften verbundene Altern ist, nicht alle älteren Menschen in der gleichen Umgebung auf, und selbst Menschen, die auch große Mengen an Schadstoffen konsumieren, entwickeln idiopathische Tremoren. Krank Unsere einschlägigen Experten kamen daher zu dem Schluss, dass der idiopathische Tremor auch ein bestimmtes Phänomen der Familienagglomeration aufweist, bei Patienten mit sporadischem Tremor jedoch noch keine eindeutigen pathogenen Gene gefunden wurden, so dass die Ätiologie des idiopathischen Tremorsyndroms belegt ist. Es gibt viele Arten, also nimm es nicht leicht.
Pathogenese:
Aktuelle Forschungsergebnisse legen nahe, dass essentieller Tremor (ET) durch abnormale Schwingungen in der retikulären Formation oder durch im Zentralnervensystem verstreuten Kern verursacht wird. Die Position des Schrittmachers ist unklar, und der Primat wird durch das Harmalin induziert Das Tremormodell ähnelt dem humanen idiopathischen Tremor und ist ein häufig verwendetes ET-Tiermodell, Harmin ist ein Hunde-ähnliches -Carbolin-Analogon, das beim Menschen Tremor verursachen kann.
Tiermodellstudien haben gezeigt, dass durch Kameliden induzierte Kernneuronen synchrone rhythmische Entladungen erzeugen, die auf Kleinhirn-Purkinje-Zellen und Kleinhirn-Kerne übertragen werden und dann über den Deiter-Kern und den retikulären Kern spinale Motoneuronen aktivieren. Die häufigste Hypothese für Tremor ist die Veränderung des Olivin-Kleinhirn-Rhythmus: Der untere Nervenweg des Olivin-Kleinhirns oszilliert durch den Thalamus und die Kortikalis zum Rückenmark und verursacht schließlich Zittern Der Olivenkern erhöhte die Stoffwechselrate von Glukose, und der H215O-Blutfluss maß die Zunahme des bilateralen Kleinhirnblutflusses, der Stoffwechselrate und des Blutflusses von Gehirnkern und Kleinhirn stieg während des Zitterns weiter an, und der Blutfluss von Thalamus, Striatum und motorischem Kortex erhöhte sich ebenfalls, Ethanol (Alkohol). Kann auf das Kleinhirn einwirken und so den Tremor verbessern, den Blutfluss im Kleinhirn erhöhen, die Stoffwechselrate erhöhen, Kleinhirninfarkt kann ipsilateralen idiopathischen Tremor beseitigen, Tiermodelle, die mit Hameln behandelt wurden, können Anomalien im Kleinhirnweg finden Oszillation - all dies deutet darauf hin, dass das Kleinhirn auch eine wichtige Rolle bei der Entwicklung des essentiellen Tremors spielt.
Es wird angenommen, dass die Vibration vom Hirnstamm (Olivenkern) über das Kleinhirn bis zum Thalamus ausgeht und die Schädigung des Kleinhirns zum Verschwinden des ipsilateralen Tremors führen kann. Hyperfunktion, funktionelle Magnetresonanztomographie (FMRI) zeigte die kontralaterale kortikale Bewegung und den sensorischen Bereich der betroffenen Extremität, des Globus pallidus, der Thalamusaktivität, des bilateralen Dentinkerns, der Kleinhirnhemisphäre und der Hyperaktivität des roten Kerns, was auf Tremor hindeutet Die Produktion ist das Ergebnis einer Oszillation der Kleinhirn-Oliven-Kernschleife im Thalamus und der motorischen Hirnrinde zum Rückenmark. Da die pathologische Anatomie keine spezifischen Änderungen aufweist, ist die genaue Position des abnorm vibrierenden "Herzschrittmachers" des Zentralnervensystems noch unklar. Der Zentraloszillator wird durch periphere Reflexionen verstärkt oder unterdrückt, um die Erzeugung von Tremor und die Amplitude des Tremors einzustellen.
Die Elektromyographie (EMG) kann eine muskelantagonistische muskelsynchrone kontinuierliche Freisetzungsaktivität von 4 bis 8 Hz aufzeichnen, und etwa 10% der Patienten zeigen eine agonistische muskelantagonistische Wechselkontraktion. Die Einzelbewegungsanalyse zeigt einen elektrischen Impuls Es wird aggregiert oder synchronisiert. Während der Rekrutierungsphase während der Tremor-Episode weist die neu eingestellte Bewegungseinheit eine ungewöhnlich hohe momentane Entladungsfrequenz von 20 bis 50 Hz auf.
Der Tremor wird häufig durch einen Impuls aufrechterhalten. Periphere afferente Impulsänderungen können den Tremor abhängig von der Größe der Störung und dem zeitlichen Verlauf des Tremorzyklus beeinflussen. Zweitens kann der Störimpuls des peripheren afferenten auch den Rhythmus des zentralen autonomen Schrittmachers beeinflussen. Das durch die Entladung verursachte Zittern.
Zusammenfassend kann ein essentieller Tremor durch einen Zentraloszillator verursacht werden, der die klinischen Merkmale einiger essentieller Tremore erklären kann, wie Tremore, die sich bei schneller Aktivität und relativ geringem Ruhetremor verschlimmern.
Verhütung
Idiopathische Tremorprävention
1, vor allem auf der Grundlage von leichten Lebensmitteln, achten Sie auf das Gesetz der Ernährung.
2. Essen Sie richtig nach den Anweisungen des Arztes.
3, die Krankheit hat nicht zu viel Tabu auf der Diät, eine vernünftige Diät kann sein.
Komplikation
Idiopathische Tremorkomplikationen Komplikationen Sprachstörung schreiben krampfhafte Torticollis Restless Legs Syndrom Migräne
Einige ältere Patienten mit essentiellem Tremor haben Sprachprobleme und EF-Patienten mit Dystonie stellen 6% bis 47% dar. Stellungszittern ist auch bei Dystonie, insbesondere bei Schreibstenose, häufig. 7% bis 23% der Patienten mit idiopathischem Zittern, spastischem Torticollis, häufig begleitet von Kopf- und Rumpfzittern.
In der Familie der essentiellen Zittern kann eine kleine Anzahl von Mitgliedern auch andere Dyskinesien wie das Tourette-Syndrom und das Restless-Leg-Syndrom finden.Das Vorhandensein einer typischen Migräne bei Patienten mit bestätigtem essentiellen Zittern ist häufig. Bericht über maligne Hyperthermie.
Symptom
Symptome des idiopathischen Tremors Häufige Symptome Müdigkeit und Angst Hand Auswurf-ähnliche Wirkung Ruhetremor Neugeborenen-Tremor Hohes Fieber Ältere Langsame Bewegung Unwillkürliche Bewegung Muskelfasertremor Haltungszittern
1. Typischer idiopathischer Tremor tritt bei Kindern, Jugendlichen, mittleren und älteren Menschen auf. Es gibt zwei Ansätze für das maximale Erkrankungsalter: Man geht davon aus, dass das Erkrankungsalter bimodal ist, dh 20 bis 30 Jahre alt. Und 50 bis 60 Jahre alt, eine andere Ansicht, dass idiopathisches Zittern selten im jugendlichen Alter auftritt, mit einer Zunahme der Anzahl von Menschen im Alter, das Durchschnittsalter liegt bei 37 bis 47 Jahren.
2. Das einzige Symptom für idiopathischen Tremor ist Tremor. Gelegentlich gibt es Berichte über Tonus- und leichte Gangstörungen. Die Patienten beginnen in der Regel mit den oberen Extremitäten, wobei hauptsächlich die oberen Extremitäten, die bilateralen oberen Extremitäten mit symmetrischem Beginn und die unilateralen oberen Extremitäten betroffen sind. Sobald die oberen Gliedmaßen betroffen sind, entwickeln sie sich häufig nach oben zu Kopf, Gesicht, Zunge und Unterkiefer, und der Rumpf und die bilateralen unteren Gliedmaßen sind selten. Sie treten nur im späten Stadium der Krankheit auf und sind leichter als die oberen Gliedmaßen.
Hauptsächlich manifestiert als Positionszittern, das sowohl Beweglichkeits- als auch absichtliche oder ruhende Zitterkomponenten enthalten kann.Das Zittern kann bei der Bewegung zum Ziel hin verstärkt werden.Die Frequenz des Zitterns beträgt 48 Hz und die Frequenz zu Beginn beträgt 812 Hz. Wenn der Krankheitsverlauf und das Alter zunehmen, nimmt die Frequenz allmählich ab und die Amplitude nimmt allmählich zu.
Das typische Symptom ist die rhythmische Abduktion der Hand, dh endogenes Zittern und Beugen sowie Extensor-Zittern. Prä-Rotations-Zittern (ähnlich wie bei der Parkinson-Krankheit) ist sehr selten. Die geschriebenen Wörter sind möglicherweise deformiert, scheinen jedoch nicht zu klein zu sein. Ein weiterer häufig betroffener Teil ist die craniocerebrale Muskelgruppe, die an Kopf-, Zungen- oder Stimmmuskeln beteiligt sein kann und durch starkes Zittern und Kopfzittern in der Hand des Patienten gekennzeichnet ist, einschließlich vertikaler "nickender" Bewegung und horizontaler "Shaking his Head" -Bewegung, weicher Auswurf, Zittern der Zunge können Stimmprobleme verursachen.
3. Der Tremor beeinträchtigt die Aktivität nach 10 bis 20 Jahren und der Schweregrad steigt mit zunehmendem Alter, so dass die Fähigkeit, feine Aktivitäten zu vervollständigen, beeinträchtigt wird und den Höhepunkt in den sechsten 10 Jahren nach dem Beginn erreicht, 86% bis 60-70 Jahre alt. Kann sich auf soziale Aktivitäten und die Lebensfähigkeit auswirken, einschließlich Schreiben, Trinken, Essen, Anziehen, Sprechen und Bedienen. Je stärker das Zittern, desto stärker die Auswirkung auf die Bewegungsfähigkeit, desto stärker ist die Auswirkung des Zitterns auf das Geschlecht.
4. Viele Faktoren können Zittern, Hunger, Müdigkeit, Emotionalität und Fieber (hohes Fieber, heißes Wasserbad) usw. verstärken. Wie die meisten unwillkürlichen Bewegungen werden idiopathische Zittern während des Schlafes gelindert, und es gab einige Berichte. Das Zittern hält im hellen Schlaf an.
Das Ansprechen auf Alkohol (Alkohol) bei Patienten mit essentiellem Tremor ist charakteristisch: Viele Patienten können den Tremor reduzieren, selbst wenn sie nur eine geringe Menge Alkohol (Alkohol) konsumieren, und 42% bis 75% der Patienten haben nach dem Trinken einen reduzierten Tremor, der jedoch nur vorübergehend auftritt 2 bis 4 Stunden am nächsten Tag verschlimmerte sich der Tremor.Es wurde selten berichtet, dass Ethanol (Alkohol) einen ähnlichen Effekt auf andere Arten von Tremor hatte.Äthanol (Alkohol) wirkt über das zentrale Nervensystem.
5. Der idiopathische Tremor kann mit anderen Dyskinesien in Verbindung gebracht werden Der idiopathische Tremor bei der Parkinson-Krankheit ist allgemein bekannt. Es wird berichtet, dass bei Patienten mit essentiellem Tremor die Häufigkeit der Parkinson-Krankheit höher ist als bei normalen Kontrollen. Selbst bei Patienten mit idiopathischem Zittern, die älter als 60 Jahre sind, ist das Parkinson-Risiko 24-mal höher als bei randomisierten Personen derselben Altersgruppe.Lou und Jankovic haben 350 Fälle von idiopathischem Zittern gemeldet, von denen 20% sind Bei der Parkinson-Krankheit wird davon ausgegangen, dass essentieller Tremor ein wichtiger Risikofaktor für die Parkinson-Krankheit sein kann.
Haltungszittern ist bei vielen Dyskinesien, einschließlich der Parkinson-Krankheit, häufig und stellt sogar das einzige Symptom im Frühstadium dar. Einige Patienten entwickeln Haltungszittern, die mehrere Jahre später die Parkinson-Krankheit entwickeln, und idiopathische Zittern. Die Inzidenz von Morbus Jinsen ist höher und es kann eine spezielle Untergruppe geben.
Untersuchen
Untersuchung des idiopathischen Tremors
Blutelektrolyte, Medikamente, Spurenelemente und biochemische Tests helfen, die Diagnose zu differenzieren.
1. CT, MRT, Positronenemissionstomographie (PET) oder Einzelphotonenemissionstomographie (SPECT), sinnvoll für die Differentialdiagnose.
2. Elektromyographie (EMG) kann 4 ~ 8 Hz evozierte muskelantagonistische muskelsynchrone kontinuierliche Freisetzungsaktivität aufzeichnen, und etwa 10% der Patienten zeigen eine agonistische muskelantagonistische Muskelkontraktion, wie die Einzelbewegungsanalyse zeigt Die elektrischen Impulse sind kollektiv oder synchronisiert, und die neu eingestellten Bewegungseinheiten in der Rekrutierungsphase während der Tremor-Episode haben eine ungewöhnlich hohe momentane Entladungsfrequenz von 20 bis 50 Hz.
3. Die genetische Analyse ist wichtig für die Diagnose einer bestimmten erblichen Dystonie.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von idiopathischem Tremor
Diagnosekriterien
Entsprechend der häufigen Haltung und / oder des häufigen Zitterns des Patienten nach dem Trinken sollte in der Familienanamnese ohne andere Symptome und Anzeichen des Nervensystems die Möglichkeit eines idiopathischen Zitterns in Betracht gezogen werden.
1. Klinische Einstufung von Zittern Die von der National Institutes of Health (NIH) -Idiopathic Tremor Research Group 1996 vorgeschlagene klinische Einstufung von Zittern betrug fünf Stufen.
Stufe 0: Kein Zittern.
Klasse I: Sehr leichtes Zittern (nicht leicht zu finden).
Klasse II: Leicht zu findende Amplitude von weniger als 2 cm, ohne das Zittern zu beeinträchtigen.
Grad III: Signifikante Amplitude von 2 bis 4 cm, teilweises Zittern.
Grad IV: Schweres Zittern mit einer Amplitude von mehr als 4 cm.
2. Diagnosekriterien für essentielle Zittern Diagnosekriterien für essentielle Zittern, die vom American College of Motion Disorders und dem World Tremor Research Institute vorgeschlagen wurden.
(1) Kerndiagnosekriterien:
1 Beide Hände und Unterarme sind Zittern.
2 Zusätzlich zum Zahnradphänomen ohne andere Anzeichen des Nervensystems.
3 oder nur Kopfzittern ohne Dystonie.
(2) Sekundärdiagnosekriterien:
1 Der Krankheitsverlauf beträgt mehr als 3 Jahre.
2 hat eine Familiengeschichte.
3 Nach dem Trinken wird das Zittern reduziert.
(3) Ausschlusskriterien:
1 mit anderen Anzeichen des Nervensystems oder eine Geschichte von Trauma kurz vor dem Auftreten von Zittern.
2 Physiologische Hyperaktivität durch Drogen, Angstzustände, Depressionen, Schilddrüsenüberfunktion usw.
3 hat eine Vorgeschichte von mentalem (Herz-) Zittern.
4 plötzlicher Beginn oder Segmentierungsfortschritt.
5 primärer erektiler Tremor.
6 nur ortsspezifische oder zielspezifische Zittern, einschließlich Berufszittern und primären Schreibzittern.
7 nur Worte, Zunge, Auswurf oder Bein zittern.
Differentialdiagnose
Die Differentialdiagnose des idiopathischen Tremors ist sehr wichtig und wird hauptsächlich bei den folgenden Krankheiten festgestellt.
1. Parkinson-Krankheit Die Parkinson-Krankheit tritt hauptsächlich bei älteren Menschen auf. In diesem Zeitraum tritt auch das multiple Alter des idiopathischen Tremors auf. Daher werden viele idiopathische Tremors fälschlicherweise als Parkinson-Krankheit diagnostiziert. Die Studie ergab, dass das Zittern der Angehörigen von Parkinson-Patienten mindestens das 2,5-fache des Zitterns der normalen Kontrollgruppe betrug, und dass die Angehörigen von Parkinson-Patienten mit essentiellem Zittern eine 10-fache Zitternrate aufwiesen, was darauf hinweist, dass idiopathischer Zittern und Parkinson zwei unabhängige Krankheiten sind, aber beide. Möglicherweise besteht eine gewisse Beziehung zwischen ihnen: PD-Tremor ist hauptsächlich statisch und kann mit Action-Tremor kombiniert werden, der häufig von langsamen Bewegungen, Starrheit, abnormalem Gang und weniger Ausdruck begleitet wird.
2. Hyperthyreose und Nebennierenüberfunktion verursachen Hyperaktivitätstremor. Wenn eine große Trägheitslast auf die Extremität ausgeübt wird, kann die Häufigkeit des Tremors um mehr als 1 Mal / s verringert werden. Der charakteristische Tremor weist diese Leistung nicht auf, was mit übermäßigem Appetit, Hyperhidrose und erhöhter Herzfrequenz einhergehen kann. , Gewichtsverlust, erhöhte neurologische Erregbarkeit und Kropf sowie Hyperthyreose mit Vollmondgesicht, zentraler Adipositas, Bluthochdruck und Multi-Blut.
3. Tremor Leistung Haltung Tremor des Rumpfes und der unteren Gliedmaßen im Stehen, kann die oberen Gliedmaßen beeinflussen, mit Instabilität des Körpers und Wadensputum (Muskel-Hochfrequenz-Tonic-Kontraktion), Leichtigkeit nach dem Sitzen oder Liegen auf dem Rücken, reduzieren beim Gehen, familiäre Haltung Patienten mit Tremor haben eine höhere Inzidenz von orthostatischem Tremor. Beide PETs weisen ein bilaterales Kleinhirn, einen kontralateralen Linsenkern und eine Thalamusdysfunktion auf, was darauf hindeutet, dass eine Beziehung zwischen beiden besteht, verglichen mit idiopathischem Tremor, erektilem Tremor Die Frequenz (14 bis 18 mal / s) ist schneller, mit Clonazepam (Clonazepam) kann Gabapentin (Gabapentin) deutlich gelindert werden.
4. Kleinhirn-Efferenz-Pathway-Läsionen sind hauptsächlich Kleinhirnkern- und kombinierte Armläsionen mit absichtlichem Tremor der oberen und unteren Extremitäten, oft begleitet von anderen Kleinhirnsymptomen wie Ataxie.
5. Vergiftung oder drogeninduziertes Zittern ist normalerweise Haltungszittern in Kombination mit Übungszittern, statisches Zittern und absichtliches Zittern können ebenfalls auftreten. Abhängig von der Art des Arzneimittels und der Schwere der Vergiftung wirken sich die meisten Zittern auf den gesamten Körper aus, unregelmäßige Rhythmen, Flügelschlag Köcher, begleitet von Myoklonus.
6. Kortikaler Tremor ist eine unregelmäßige hochfrequente Haltung (> 7-mal / s) und ein körperlicher Tremor, oft begleitet von einem körperlichen Myoklonus. Elektrophysiologische Untersuchungen können ein großes somatosensorisch evoziertes Potential und einen somatosensorischen Reflex feststellen.
7. Roter Kern und Mittelhirn-Tremor stellen eine Mischung aus statischem, posturalem und absichtlichem Tremor dar. Die Häufigkeit des Tremors beträgt 2 bis 5 Mal pro Sekunde. Das Striatum und der Bindungsarmweg führen zum Zittern des kontralateralen Gliedes, das häufig von anderen Anzeichen von Hirnstamm- und Kleinhirnläsionen begleitet wird.
