Hypersplenismus
Einführung
Einführung in den Hypersplenismus Hypersplenismus (als Milz bezeichnet) stellt ein durch verschiedene Krankheiten verursachtes Syndrom der Splenomegalie und Zytopenie dar. Die klinischen Manifestationen sind Splenomegalie, eine oder mehrere Arten von Blutzellen sind reduziert und hämatopoetische Knochenmarkszellen sind entsprechend hyperplasisch, was durch Splenektomie entfernt werden kann. Nach der Behandlung der Krankheit können jedoch in einigen Fällen die klinischen Symptome gelindert werden.Es wird allgemein angenommen, dass Hypersplenismus mit einem unterschiedlichen Ausmaß der Milzvergrößerung einhergeht.Diese vergrößerte Milz hat einen Retentionseffekt auf Blutzellen und Hyperplasie der Milzhöhle. Verbessern Sie die Phagozytose und Zerstörung von Blutzellen, was ein wichtiger Grund für die klinischen Manifestationen von Hypersplenismus ist. Nachdem die Milz entfernt wurde, können die klinischen Symptome korrigiert werden. Vor allem aufgrund von Splenomegalie und Zytopenie und entsprechender Symptome variieren Art und Größe der Milz je nach Grunderkrankung, bis die späte Milz deutlich vergrößert sein kann, die Blutkörperchenreduktion zu Anämie, Infektion und Blutungen führen kann und bei einigen Patienten zwar weiße Blutkörperchen oder Die Anzahl der Thrombozyten ist sehr gering, aber die Anzeichen und Symptome einer Infektion oder Blutung sind nicht unbedingt offensichtlich oder sehr mild. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,025% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie
Erreger
Ursache von Hypersplenismus
Primäre Splenomegalie (30%):
Die primäre Person bezieht sich auf eine Reihe von Manifestationen von Grunderkrankungen, die nicht bestimmt wurden, aber klinisch einen Hypersplenismus aufweisen: Es gibt eine sogenannte primäre Milzhyperplasie, eine nicht tropische idiopathische Splenomegalie und primäre Milzgranulozyten. Bei primärer Milz-Vollblut-Zellreduktion, Milzanämie oder Milzthrombozytopenie ist es aufgrund unbekannter Ätiologie schwierig zu bestimmen, ob es sich bei der Krankheit um eine andere Krankheit handelt, die durch dieselbe Ursache verursacht wird, oder um eine unabhängige Krankheit, die nicht miteinander zusammenhängt.
Sekundäre Splenomegalie (30%):
Neben der Milz, die die Milz aufgrund anderer Erkrankungen als der Milz betrifft und zu Hypersplenismus führt, wurden die meisten Primärerkrankungen eindeutig diagnostiziert und klinisch häufiger sekundärer Hypersplenismus, einschließlich der folgenden Die Ursache ist klarer:
1, akute Infektion mit Splenomegalie: wie Virushepatitis oder infektiöse Mononukleose.
2, chronische Infektionen: wie Tuberkulose, Brucellose, Malaria und so weiter.
3, kongestive Splenomegalie portale Hypertonie: intrahepatische obstruktive wie Pfortaderzirrhose, nekrotisierende Zirrhose, biliäre Zirrhose, Hämosiderose, Sarkoidose und extrahepatische obstruktive Es liegt ein äußerer Druck oder eine Thrombose der Pfortader oder der Milzvene usw. vor.
4, entzündliches Granulom wie systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Felty-Syndrom und Sarkoidose.
5, maligne Tumoren wie Lymphome, Leukämien und Krebsmetastasen.
6, chronische hämolytische Erkrankungen wie erbliche Sphärozytose, autoimmune hämolytische Anämie und marine Anämie.
7, Lipidoidose wie Morbus Gaucher und Morbus Niemann-Pick.
8, myeloproliferative Erkrankungen wie Polyzythämie Vera, chronische myeloische Leukämie und Myelofibrose.
9, andere: wie Milzaneurysma und kavernöses Hämangiom.
Okkulte Milz (20%):
Unabhängig von der primären oder sekundären Splenomegalie zeigt das periphere Blutbild, da die knochenmarkkompensatorische Hyperplasie gut ist, keine Verringerung der Blutzellen, aber wenn es einmal infiziert ist oder Medikamente und andere Faktoren die hämatopoetische Funktion hemmen, kann es zu einer Zytoreduktion einzelner oder ganzer Blutzellen führen.
Pathogenese
Obwohl die Pathogenese des Hypersplenismus noch weiter untersucht werden muss, gibt es nach den physiologischen Funktionen der Milz verschiedene Theorien:
1. Übermäßige Retention: Die Blutgefäße in der Milz sind reich und die Struktur ist speziell. Die Blutzellen befinden sich in den Sinusoiden und die Milz und die Nabelschnüre bleiben lange Zeit erhalten. Die Sinuszellen und die Makrophagen in der roten Pulpa sind reich an den von ihnen gefilterten Blutzellen. Unter normalen Umständen sind die meisten Blutzellen, die blockiert sind, alternde, angeborene morphologische Anomalien, abnormale Hämoglobinstruktur, durch oxidierte Substanzen beschädigte oder durch Antikörper eingekapselte Zellen. Diese Blutzellen befinden sich normalerweise in der Milz Der innere Widerstand bleibt erhalten und wird zerstört: In der normalen Milz sind keine roten oder weißen Blutkörperchen gespeichert, aber etwa 1/3 der Blutplättchen und einige Lymphozyten sind in der Milz blockiert Thrombozyten 50% bis 90% und Lymphozyten in der Milz zurückgehalten und mehr als 30% der roten Blutkörperchen in der Milz zurückgehalten, was zu einer Abnahme der Thrombozyten und roten Blutkörperchen im umgebenden Blut führt.
2, übermäßiges Screening und Phagozytose: Milz Milz mononukleäre Makrophagen-System ist überaktiv, während Milz abnorme rote Blutkörperchen wie kugelförmige Zellen und Antikörper, Oxidationsmittel oder andere chemische Gifte, physikalische Faktoren beschädigte rote Blutkörperchen usw. Durch Makrophagen vermehrt und beseitigt, was zu einer signifikanten Verringerung der roten Blutkörperchen im umgebenden Blut führt, erscheinen einige Erythrozytenmembranen als Hydantoplasten, oder es gibt glutenähnliche Körper im Fruchtfleisch und sogar die Trophozoiten des Malariaparasiten. Wenn die Milz in den Sinus eintritt, sind die gemeinsamen roten Blutkörperchen ein Dilemma, da der Hydantoplast oder der Riesengelkörper in das kleine Loch der Sinusgrundmembran eingeschlossen ist, und schließlich wird der Makrophagen der Sinuswand ausgegraben und die Erythrozytenmembran wird beschädigt. Nach wiederholter Schädigung werden die roten Blutkörperchen zu kugelförmigen Zellen und können schließlich nicht durch die kleinen Poren der Basalmembran verschluckt werden.
3, Körperflüssigkeitsfaktoren: Einige Wissenschaftler haben vermutet, dass die Milz ein bestimmtes Sekret produzieren kann, um die Bildung und Reifung von Knochenmarksblutzellen zu hemmen und auch die Freisetzung reifer Blutzellen im Knochenmark zu hemmen.Wenn der Hemmfaktor beseitigt ist, normalisiert sich die abnormale Leistung von Knochenmarkszellen schnell wieder. Es wurde nachgewiesen, dass: 1 Milzlaugung in Tiere injiziert werden kann, um die Blutzellen zu reduzieren. 2 Patienten mit Milz nach der erhöhten Toleranz gegenüber Strahlentherapie und Chemotherapie können das Ergebnis der Entfernung von Körperflüssigkeitsfaktoren sein.
4. Immunfaktoren: Hypersplenismus stellt eine Art von Autoimmunerkrankung dar. Die Milz kann Antikörper produzieren, die ihre eigenen Blutzellen zerstören und periphere Blutzellen reduzieren. Das Knochenmark weist eine kompensatorische Hyperplasie auf, beispielsweise eine immunthrombozytopenische Purpura. Und autoimmune hämolytische Anämie, die Milz ist der wichtigste Ort, um Antikörper zu produzieren, aber auch der Ort, um Blutzellen zu zerstören, wenn die Milz entfernt wird, neigen das Blut und das Knochenmark oft dazu, sich zu verbessern.
5. Verdünnung: Wenn die Milz vergrößert wird, erhöht sich auch das Gesamtplasmavolumen erheblich, wodurch das Blut verdünnt und die Blutzellen verringert werden können.Die Anämie ist das Ergebnis der doppelten Wirkung von Pseudoanämie, die durch die Retention und Verdünnung der Milz auf Blutzellen verursacht wird. Die vergrößerte Milz kann die verdünnte Anämie korrigieren und das normale Plasmavolumen wiederherstellen.
Verhütung
Prävention von Hypersplenismus
Verhindern Sie aktiv die durch verschiedene Ursachen verursachte Zirrhose (insbesondere Bilharziose-Zirrhose), chronische Infektionen wie Malaria, Tuberkulose, maligne Tumoren wie Lymphom, chronische lymphatische Leukämie, Myelofibrose und chronische hämolytische Anämie sowie seltene Netze Endothelzellkrankheit.
Komplikation
Hypersplenismus-Komplikationen Komplikationen Anämie
1, Milzembolie, Entzündung um die Milz, sichtbarer linker Oberbauch oder linker unterer Brustschmerz und mit der Zunahme der Atmung, lokaler Empfindlichkeit und Reibung, können gehört werden und Geräusche reiben.
2, kombiniert mit verschiedenen Infektionen, ist der Hauptgrund die Verringerung der weißen Blutkörperchen.
Symptom
Symptome von Hypersplenismus Symptome Hepatosplenomegalie, Blutung von Milz und Nieren-Yang, gelbe oder braune Granulozyten in der Nase, Reduktion der Vollblutkörperchen, Thrombozytopenie, Schwindel, Herzklopfen
Der klinisch gesehene Hypersplenismus ist größtenteils zweitrangig, weshalb seine hervorragende Leistung zwei Aspekte hat:
1, die Leistung der Grunderkrankung
Abhängig von der Erkrankung ist auch die Leistung unterschiedlich: Häufig kann eine portale Hypertonie, die durch eine Zirrhose verursacht wird - eine kongestive Splenomegalie mit oder ohne Splenomegalie - mit einer Leberfunktionsstörung in Verbindung gebracht werden oder auch nicht.
2, die Leistung von Hypersplenismus
Vor allem aufgrund von Splenomegalie und Zytopenie und entsprechender Symptome variieren Art und Größe der Milz je nach Grunderkrankung, bis die späte Milz deutlich vergrößert sein kann, die Blutkörperchenreduktion zu Anämie, Infektion und Blutungen führen kann und bei einigen Patienten zwar weiße Blutkörperchen oder Die Anzahl der Thrombozyten ist sehr gering, aber die Anzeichen und Symptome einer Infektion oder Blutung sind nicht unbedingt offensichtlich oder sehr mild. Wenn sie jedoch von einer Leberfunktionsstörung oder einer Gerinnungsstörung begleitet werden, können schwerwiegendere Blutungssymptome auftreten, und eine Milzüberfunktion hat gewöhnlich eine Milz Geschwollene, aber nicht alle Splenomegalien haben eine Milzüberfunktion. Je deutlicher die Vergrößerung des Milzgewebes ist, desto stärker ist die Milzüberaktivität. Die Milzvergrößerung hat also eine gewisse Beziehung zum Grad des Hypersplenismus, ist jedoch nicht absolut Parallele Beziehung.
Untersuchen
Untersuchung von Hypersplenismus
1, peripheres Blut: rote Blutkörperchen, Granulozyten und Thrombozytopenie, kann auch eine Verringerung in einer einzigen Reihe von Zellen sein.
2, Knochenmark: Hämatopoetische Zellen weisen eine kompensatorische Hyperplasie auf, und einige weisen Störungen der Zellreifung auf.
3. Nach Milzresektion: Blut und Knochenmark können wiederhergestellt werden oder sind nahezu normal, und die Milz sollte durch zytopathologische Untersuchung bestätigt werden.
Die weitere Diagnose der primären Erkrankung der Milzfunktion ist wichtiger, und die folgenden Tests sollten entsprechend den Bedingungen und Bedürfnissen durchgeführt werden.
1, Ultraschallbildgebung
Wenn zum Zeitpunkt der körperlichen Untersuchung die Milz unter dem Rippenbogen nicht zugänglich ist, sollte eine Ultraschallbildgebung durchgeführt werden, die Größe, Dicke und Beschaffenheit der Milz genau erfasst und die Diagnose der Beziehung zwischen den Läsionen in der Milz und den angrenzenden Organen unterstützt. Der Wert des aktuellen Ultraschallbildgebungsniveaus und seine klinische Anwendung haben eine wichtige Rolle bei der Diagnose der Splenomegalie selbst und der Diagnose der Grunderkrankung gespielt. Einige Krankheiten sind nicht vollständig von weiteren Nukliden abhängig. Daher glauben einige Wissenschaftler, dass In den meisten Fällen kann die Ultraschalluntersuchung der Eingeweide CT- und Radionukliduntersuchungen teilweise ersetzen.
2. Computertomographie (CT)
CT kann die Größe der Milz messen und kann auch tiefe und oberflächliche Läsionen der Milz, wie Lymphome, finden CT zeigt häufig eine kreisförmige oder unregelmäßige unregelmäßige makroskopische Form in der Milz, geringe Dichte und verschwommene Grenze. Das Milz-Angiosarkom scheint rund zu sein und eine ungleichmäßige Form des Ovals zu haben. Milzinfarkt manifestiert sich in einzelnen oder mehrfachen dreieckigen oder keilförmigen Bereichen mit geringer Dichte. Die gleichzeitige CT-Untersuchung von Milz und Leber kann die Beziehung zwischen Lebergröße und Natur und Milz weiter aufzeigen.
3. Kernresonanztomographie (MRT)
Hierbei handelt es sich um ein biomagnetisches Kernspinbildgebungsverfahren, das ähnliche Veränderungen in der CT-Bildgebung zeigt und in erster Linie die Verteilung von Flüssigkeiten im Körper, die chemische Struktur und die Geschwindigkeit des Blutflusses misst, um seine innere Struktur und seine Veränderungen aufzuzeigen. B. Ödeme, Blutungen und Tumore, insbesondere bei der Erkennung von Pfortader- oder Milzvenenveränderungen, haben eine gewisse Bedeutung.
4. Anwendung von Radionuklid bei Hypersplenismus
(1) Messung des Milzvolumens: Injektion von Erythrozyten in den Blutkreislauf mit 51Cr, anschließende Messung der Clearance-Rate von Erythrozyten im Blutkreislauf und Messung des Erythrozyten-Retentionsindex in der Milz. Verschiedene Splenomegalie-Patienten haben unterschiedliche Erythrozyten-Retentionsfähigkeiten. Der Normalwert ist 0, 15 O, 30 ml / g. Einige Leute glauben, dass die durch Zirrhose verursachte Milz, das Milzvolumen offensichtlich erhöht sind, die Fähigkeit, rote Blutkörperchen zurückzuhalten, ebenfalls verbessert ist und die Fähigkeit der Milz, rote Blutkörperchen zurückzuhalten, als einer der Indikatoren für Hypersplenismus verwendet werden kann. Einige Wissenschaftler verwendeten eine ebene Szintillationskarte zur Messung des Milzvolumens und entwickelten eine Formel zur Berechnung des Milzvolumens:
V = F3 / 2
Wobei: V - das zu suchende Milzvolumen, F - die Körperoberfläche der Milz, - die Konstante, die durch Übung 0, 30 mit einem Fehler von etwa 10% erhalten wird.
(2) Bestimmung des Lebens der roten Blutkörperchen: Der üblicherweise verwendete Tracer ist 51Cr, die intravenöse Injektion einer 51Cr-Suspension roter Blutkörperchen, die Fluoreszenzaktivität des präkordialen Bereichs, des Milzbereichs und des Leberbereichs wurde mit einer Szintillationssonde gemessen und dann die gleiche Position innerhalb von 24 Stunden und am nächsten Tag. Die Messung wird durchgeführt, bis die Radioaktivität der präkordialen Region um die Hälfte oder die äußere Hälfte der roten Blutkörperchen verringert ist: Das normale Verhältnis von Milz zu Leber beträgt 1: 1, das Verhältnis von Milz zu Herz beträgt 1, 5: 1 und das Verhältnis von Leber zu Herz beträgt weniger als 1: 1. Wenn die Milz vergrößert ist, ist die Milz / Leber auf 2: 1 erhöht. Wenn die Milz-Hyperfunktion eine hämolytische Anämie verursacht, ist sie 3: 1 bis 4: 1. Es wird allgemein angenommen, dass das Verhältnis Milz / Leber 2: 1 ist, was bereits Hypersplenismus und normal ist. Die Halbkonservierungszeit der roten Blutkörperchen (T1 / 2) beträgt 26 bis 40 Tage und die Überlebenszeit 110 bis 120 Tage.Wenn die Milzfunktion eine Hyperthyreose ist, ist die T1 / 2 der roten Blutkörperchen signifikant verkürzt.Wuhan Union Medical College Hospital hat 51Cr für 34 Patienten mit fortgeschrittener Bilharziose. Die Halbwertszeit der roten Blutkörperchen betrug 10, 5 bis 19 Tage, mit einem Durchschnitt von 19 und 89 Tagen, was geringer war als die Halbwertszeit der normalen roten Blutkörperchen.
(3) Milzbildgebung: 99mTC hitzedenaturierte rote Blutkörperchen, 113In hitzedenaturierte rote Blutkörperchen oder 51Cr-hitzedenaturierte rote Blutkörperchen werden häufig verwendet.Der Zweck der Untersuchung der Milzbildgebung besteht darin, den Ort, die Größe, die Milzmasse und die pathologischen Eigenschaften der Milz und das Vorhandensein oder Fehlen von Milz zu bestimmen. Wie die Diagnose, 111In-Thrombozyten oder 111In-Leukozyten können auch für die Untersuchung der Milzbildgebung verwendet werden, sind jedoch wegen des teuren Preises von 111In in China noch nicht weit verbreitet. Die gleichzeitige Markierung mit 51Cr und 59Fe kann den Ort und die Menge der Zellzerstörung und die Zellproduktion erfassen. .
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Milzüberfunktion
Diagnose
Die Diagnose von Hypersplenismus hängt von den folgenden Indikatoren ab, die im Allgemeinen diagnostiziert werden können.
(1) Milzvergrößerung In den meisten Fällen ist die Milz geschwollen. Bei Patienten, die die Milz unter den Rippen nicht berührt haben, sollte eine weitere Untersuchung durchgeführt werden, um festzustellen, ob die Schwellung groß ist. Das Scannen hilft bei der Einschätzung der Größe und Form der Milz. Die Computertomographie kann auch die Größe und die Läsionen der Milz messen, aber der Grad der Splenomegalie ist nicht unbedingt proportional zum Grad des Hypersplenismus.
(B) Blutkörperchen reduzieren rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen können allein oder gleichzeitig, in der Regel in frühen Fällen, nur weiße Blutkörperchen oder Thrombozytopenie, vollständige Fälle einer vollständigen Blutkörperchenreduktion reduziert werden.
(3) Knochenmark stellt eine hämatopoetische Zellhyperplasie dar. In einigen Fällen können gleichzeitig auch Reifegradstörungen auftreten, die auf die Zerstörung einer großen Anzahl peripherer Blutzellen und die übermäßige Freisetzung reifer Zellen zurückzuführen sind und zu einer ähnlichen Reifegradstörung führen.
(D) Veränderungen der Splenektomie nach der Splenektomie können die Anzahl der Blutzellen annähernd oder wieder normalisieren, es sei denn, die hämatopoetische Funktion des Knochenmarks ist beeinträchtigt.
(5) Radionuklid-Scanning 51Cr-markierte Blutplättchen oder rote Blutkörperchen wurden in den Körper injiziert und auf der Körperoberfläche gescannt.Es wurde festgestellt, dass die Menge an 51Cr im Milzbereich 2 bis 3 mal höher war als in der Leber, was darauf hindeutet, dass Blutplättchen oder rote Blutkörperchen in der Milz übermäßig zerstört wurden.
Differentialdiagnose
Hierbei handelt es sich hauptsächlich um die Differentialdiagnose der Splenomegalie und die Differentialdiagnose der Zytopenie, wobei ersteres hauptsächlich die Identifizierung verschiedener sekundärer Milz und Milz betrifft, wobei letzteres zusätzlich zur Identifizierung verschiedener sekundärer Splenomegalie von anderen verschiedenen Blutzellen unterschieden werden muss. Reduzierte Identifizierung, einschließlich aplastischer Anämie, nicht-leukämischer Leukämie, myelodysplastischem Syndrom, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, multiplem Myelom, megaloblastischer Anämie, chronischer Niereninsuffizienz usw. und chronischer Niereninsuffizienz Die Identifizierung, der Nachweis von Serumkreatinin, Harnstoffstickstoff, kann klar unterschieden werden.
