idiopathische retroperitoneale Fibrose
Einführung
Einführung in die idiopathische retroperitoneale Fibrose Idiopathische retroperitoneale Fibrose (idiopathicretroperitoneal fibrosis) bezeichnet die entzündliche Reaktion und Fibrose des retroperitonealen Bindegewebes, die durch verschiedene Ursachen hervorgerufen werden und dichtes fibröses Gewebe bilden, das die Organe hinter dem Peritoneum umgibt und komprimiert (z. B. den Harnleiter und angrenzende große Blutgefäße). . Eine Kompression des Harnleiters kann zu einer Obstruktion der oberen Harnwege führen, die die Nierenfunktion beeinträchtigen und zu einer Urämie führen kann. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0005% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Morbus Crohn
Erreger
Idiopathische retroperitoneale Fibrose
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt und kann mit den folgenden Faktoren zusammenhängen:
1. Allergietheorie: RPF wird häufig von einer Dilatation der Bauchaortenaneurysma-artigen, schweren Aortenwandverkalkung, Harnleiterobstruktion und periarteriellen Entzündungen begleitet. Kürzlich schlug Bullock vor, dass RPF eine Ausdünnung der Arterienwand von der atheromatösen Plaque ist. Diese allergische Reaktion, die durch das Austreten von unlöslichem entzündlichem Fett verursacht wird, sollte in "chronische peri-aortale Entzündung" umbenannt werden, manchmal in Makrophagen und Lymphknoten in atherosklerotischen Blutgefäßen und atherosklerotischen Plaques. Es wurde ein unlösliches Polymer aus oxidierten Lipiden und Proteinen gefunden.Immunhistochemische Studien zeigten, dass die Substanz IgG und eine kleine Menge IgM enthielt.Diese Änderung kann das Ergebnis einer Autoimmunreaktion sein, insbesondere für die Steroidtherapie. Dieses Argument kann bestätigt werden.
2. Ergot-Verbindungstheorie: Graham berichtete, dass RPF bei 2 der mit Ergometrin behandelten Patienten auftrat. Später wurde eine Gruppe von 27 Patienten mit Ergometrin gegen Kopfschmerzen und RPF behandelt und das Arzneimittel abgesetzt. In einigen Fällen normalisierte sich das obige Phänomen, was auf einen ursächlichen Zusammenhang zwischen Ergometrin und RPF hindeutet. Im Gegenteil, Blandy et al Graham, ein Serotoninblocker, der den endogenen Serotoninspiegel durch kompetitive Hemmung der Rezeptorstelle erhöht, schlug vor, dass Serotonin bei anfälligen Patienten eine karzinoidähnliche abnormale fibrotische Reaktion hervorrufen kann. Bromocriptin ist ein Derivat von Mutterkornalkaloiden, es ist jedoch kein Serotoninblocker und kann auch mit retroperitonealer und mediastinaler Fibrose assoziiert sein. Immunantwort, aber bisher gibt es keine zufriedenstellenden Beweise.
3. Andere Ursachen: Einige Personen haben vermutet, dass RPF mit der Einnahme von Schmerzmitteln in Verbindung gebracht wird, andere stehen im Verdacht, Betablocker zu haben. Pryor ist jedoch der Ansicht, dass dieses Medikament möglicherweise zur Behandlung von RPF-Hypertonie angewendet wurde. Nicht die Ursache der Krankheit.
Das pathologische Merkmal konzentriert sich auf den unteren Teil der Aorta abdominalis. Es gibt ein feines Band aus fibrösem Gewebe, das sich um die gemeinsamen Darmbeingefäße herum bis zur Vena cava inferior erstreckt. Um die Brustaorta herum stellt sich eine flache, solide grauweiße faserige Plaque dar. Die Trennlinie ist normalerweise klar und nicht umhüllt. Wenn sich die Läsion ausdehnt, ist die Struktur des retroperitonealen Raums umgeben, dringt jedoch nicht in diese Strukturen ein. Die Wand, typischerweise der zweite bilaterale Harnleiter, ist umgeben.
Histologische Veränderungen: Im fibrösen Gewebe treten in unterschiedlichem Maße entzündliche Veränderungen auf, die von der akuten Phase mit einer großen Anzahl von Lymphozyten, Plasmazellen und einigen Eosinophilen, kleinen Blutgefäßen, zur chronischen Phase mit weniger Verwandten von Zellen und Blutgefäßen überzugehen scheinen. Cooksey untersuchte 10 chirurgische Biopsiematerialien und kam zu dem Schluss, dass die histologischen Veränderungen nicht mit dem Krankheitsstadium, dem Ödem des betroffenen Uretergewebes, der subepithelialen subkutanen (suburothelialen layey) lymphatischen Infiltration, der Myometriumfibrose und den Verkalkungen im Fasergewebe zusammenhängen. Die Lymphgefäße an den Stellen sind alle verstopft, und das angrenzende Gewebe ist normal. Die "Verstopfung" der Harnleiter kann mit dem Verlust der peristaltischen Funktion zusammenhängen.
(zwei) Pathogenese
Fast alle Fälle befinden sich im Endstadium des Krankheitsverlaufs, dh bei Harnleiter und Obstruktion großer Blutgefäße. Zu diesem Zeitpunkt ist die Läsion flach und fest, und es befindet sich keine grauweiße Faserplakette auf der Membran. Sie haftet dicht am hinteren Mittelperitoneum. Die Dicke beträgt üblicherweise mehrere Zentimeter. Die dicksten können 12 cm erreichen, die fibröse Plaque hat offensichtlichen Rand, im Allgemeinen auf die dritten Lendenwirbel und den Beckenkamm beschränkt, die beiden Seiten nicht mehr als 2 cm außerhalb des Harnleiters Ansatz, der Harnleiter, die untere Aortenarterie und die Vena cava inferior sind fibröses Gewebe. Eingewickelt eine kleine Anzahl von Läsionen bis zum Nierenstiel, sogar durch das Zwerchfell bis zum Mediastinum, in die Beckenhöhle.
Eine andere Manifestation der retroperitonealen Harnleiterfibrose ist das fibröse Gewebe, das eine oder beide Seiten des mittleren Harnleiters umgibt, während andere Teile normal sind. Mikroskopische Veränderungen sind subakut, unspezifisch und mit unterschiedlichem Ausmaß an Entzündungen des fibrösen Fettgewebes Mit fibrösem Gewebe als Hauptbestandteil mit mehrkernigen Leukozyten, Lymphozyten, Monozyteninfiltration, interstitieller Ansammlung von Fettzellen und sklerosierendem Fettgranulom weisen einige Bereiche ein besonders dichtes peritoneales Faserbündel und glasartige Degeneration auf, wobei Läsionen zuerst auftreten Ursprünglich in der Mitte, um die großen Blutgefäße herum und später zu beiden Seiten des Harnleiters erweitert, ist die Wand im Allgemeinen nicht wesentlich beteiligt.
Verhütung
Prävention der idiopathischen retroperitonealen Fibrose
Die hintere Peritonealfibrose ist eine Krankheit mit einem gewissen Grad an Selbstbegrenzung und langsamem Fortschreiten. Gelegentlich kann der Entzündungsprozess spontan verschwinden. Wenn das Medikament durch ein Medikament (wie Hydroxypropylmethyllyseramid) verursacht wird, kann es sich allmählich erholen. Die Zeitspanne variiert von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren, und die Sterblichkeitsrate bei retroperitonealer Fibrose liegt bei 9%. Die Todesursache ist normalerweise eine Niereninsuffizienz, die häufig aufgrund einer verspäteten Diagnose auftritt. Die Prognose ist gut, wenn sie für eine ordnungsgemäße Behandlung wirksam ist.
Komplikation
Idiopathische retroperitoneale Fibrosekomplikationen Komplikationen Morbus Crohn
Die Hauptkomplikation der idiopathischen retroperitonealen Fibrose ist die Obstruktion des Ureters, die mit sklerosierender Cholangitis, Reidel-Thyreoiditis, Morbus Crohn, Arteritis und anderen systemischen Erkrankungen kombiniert werden kann.
Symptom
Idiopathische retroperitoneale Fibrose Symptome Häufige Symptome Postperitoneale Fibrose Hypertonie Menstruation Harnröhrenstriktur Magersucht Aszites Nykturie verstärkte Rückenschmerzen Portalhypertonie Starke Bauchschmerzen
Die Symptome dieser Krankheit hängen eng mit dem Krankheitsverlauf zusammen.
Die frühen Symptome von RPF sind heimtückisch, hauptsächlich gekennzeichnet durch unspezifische Rückenschmerzen, Bauchschmerzen und Flankenschmerzen, anhaltende stumpfe oder stumpfe Schmerzen, die in jedem Alter und sogar bei Neugeborenen auftreten können, aber häufiger bei Menschen mittleren Alters sind männliche Patienten weiblich Zwei Mal können sowohl Kaukasier als auch Schwarze krank werden. In der Regel sind sie heimtückisch und haben einen langen Verlauf. Die Diagnose wird oft erst Monate oder sogar Jahre nach Auftreten vager Symptome gestellt. Die häufigsten Schmerzen sind in der Regel die frühesten Symptome. An der lateralen Seite des Unterbauchs verspürt der Lumbosakrale oder der Unterbauch stumpfe Schmerzen und Beschwerden. Weitere Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Müdigkeit. Möglicherweise schwellen eines oder beide Beine an, der Hodensack schwillt an oder mäßiges Fieber tritt auf, und der Bauch oder das Becken kann den Beutel berühren. Block.
Klinische Manifestationen im fortgeschrittenen Stadium sind häufig Symptome einer Kompression oder Beteiligung benachbarter Organe, wie eine Harnleiterstriktur, die eine proximale Infektion oder Erweiterung verursachen kann, Lenden- oder Rippenhornschmerzen, häufiges Wasserlassen und Nykturie sowie bilaterale Harnleiterkompression Plötzlich gibt es keinen Urin mehr, da es häufig zu einer Hydronephrose oder Nierenentzündung kommt und daher die Empfindlichkeit der Taille sehr häufig ist, kommt es häufig zu hohem Blutdruck (eine der Ursachen für Kopfschmerzen), meistens aufgrund einer Niereninsuffizienz, weil der Harnleiter reißt. Nach der Lyse oder Entfernung einer nicht funktionsfähigen Niere kann sich der Blutdruck wieder normalisieren, und gastrointestinale Symptome können mit einer Urämie oder einer direkten Schädigung des Gastrointestinaltrakts zusammenhängen (z. B. Schichtstenose).
Es wurde berichtet, dass die Stenose der Gallenwege und des Pankreasganges bei Beteiligung der Pfortader oder der Milzvene zu portaler Hypertonie, Ösophagusvarizen und Aszites führen kann und die peritoneale oder mesenteriale Lymphdrainage durch Fibrose blockiert wird, was ebenfalls zu Proteinverlust führen kann. Darmerkrankungen oder Malabsorption, posteriore peritoneale Lymphe, Venen- oder Arteriolenkompression oder Obstruktion, ein oder beide Beine können geschwollen sein, Schwellungen des Penis oder Skrotalödeme, sogar Bauchdeckenfüllungen oder Krampfadern, Thrombosen der unteren Extremitäten, untere Extremitäten Schwacher Puls, intermittierende Claudicatio, kann von Fibrose in anderen Teilen (wie dem mediastinalen Gallengang) und sogar sklerosierender Cholangitis, Morbus Peyronie (Morbus Peloni, Penis Corpus Cavernosum) begleitet sein, was zu fibröser schmerzhafter Peniserektion führt, d.h. Fibröse Kavernitis) und dergleichen.
Zum Zeitpunkt der körperlichen Untersuchung besteht häufig eine Empfindlichkeit des Unterbauchs und des unteren Rückens. Der Nierenbereich kann Schlagschmerzen haben oder die vergrößerte Niere berühren. Die hintere retroperitoneale fibröse Masse ist im Allgemeinen schwer zu erreichen und kann von hohem Blutdruck begleitet sein.
Untersuchen
Untersuchung der idiopathischen retroperitonealen Fibrose
Laboruntersuchung
1. Bluttest: Die Blutsenkungsrate wird beschleunigt, das Hämoglobin verringert, die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen erhöht und der Prozentsatz der Eosinophilen erhöht.
2. Routineuntersuchung des Urins: Im Allgemeinen keine Auffälligkeiten. Bei einer Harnwegsinfektion können sich weiße Blutkörperchen im Urin befinden.
3. Nierenfunktionstest: Serumkreatinin, Harnstoffstickstoff erhöht.
4. Plasmaprotein: Das Verhältnis von Albumin zu Globulin (A / G) kann invertiert werden, und die Werte von - und -Globulin in Globulin nehmen zu.
Bildgebende Untersuchung
1. Röntgeninspektion:
(1) Ausscheidungsurographie:
1 beidseitiges Nierenbecken, obere Harnleitererweiterung, Harnleiterverzerrung.
2 Das Harnröhrenlumen ist dünn, gleichmäßig steif und schmal, und die Stenose befindet sich im Allgemeinen in Höhe des 3. und 4. Lendenwirbels, 3 bis 6 cm lang, und das Lumen ist glatt.
3 Der Ureterureter wurde gleichzeitig zur Mittellinie verschoben.
4 Wenn der Harnleiter vollständig verstopft ist, kann die betroffene Niere nicht entwickelt werden.
(2) Retrograde Urographie: Wenn die Angiographie der IVU-Harnwege unklar ist, kann eine retrograde Urographie in der oberen Uretererweiterung festgestellt werden, das Lumen ist dünner und der Ureter wird zum Median verschoben.
2. Zystoskopie: Die Blase ist im Allgemeinen normal, die retrograde Intubation ist oft schwierig. Wenn der Harnleiterkatheter die Obstruktionsstelle überquert, können Sie den raschen Urinabfall erkennen, der die Merkmale dieser Erkrankung sind, sobald der Harnleiterkatheter zur Stenose gezogen wird. Der Urinfluss ist gestoppt.
3. B-Ultraschall: Kann die Hydronephrose der Niere und des Ureters verstehen, kann retroperitoneale Faserplaque zeigen, die sich als echoarme unregelmäßige feste Masse um die Bauchaorta manifestiert.
4. CT-Untersuchung: Sie stellt das Hauptdiagnose- und Kontrollmittel bei retroperitonealer Fibrose dar. Sie zeigt Weichteilschatten mit unterschiedlicher Dicke um die Aorta, umgibt die Aorta und die Vena cava inferior. Der Ureter ist von einer Masse umgeben und weist unterschiedliche Nierengrade auf. In stehendem Wasser kann die CT die aktive oder degenerative Phase der Läsion anzeigen, es ist jedoch schwierig, gutartige und bösartige zu identifizieren.
5. MRT: Die anatomische Position und Form der fibrösen Plaque kann ebenfalls gut dargestellt werden. Die MRT kann mehrachsig abgebildet werden und zeigt, dass die Längserstreckung der Plaque der CT-Untersuchung überlegen ist, die den Grad der Stenose der großen Blutgefäße im Bauchraum und die kollaterale Zirkulation anzeigt. Klarer als CT.
6. Punktionsbiopsie: Die Akupunktur oder Biopsie der retroperitonealen Masse im B-Ultraschall oder die CT-gesteuerte Nachuntersuchung hilft bei der Bestimmung der Art der Läsion.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der idiopathischen retroperitonealen Fibrose
Die Diagnose dieser Krankheit konzentriert sich darauf, das Verständnis dieser Krankheit zu stärken und die Wachsamkeit zu erhöhen: Wer regelmäßig Schmerzmittel und Ergometrin einnimmt, hat unerklärliche Rückenschmerzen, Bauchschmerzen, dumpfe Schmerzen im unteren Rücken oder Unterleib und portale Hypertonie. Patienten mit Proteinverlust-Enteropathie sollten die Möglichkeit dieser Erkrankung in Betracht ziehen. B-Modus-Ultraschall-, CT- und Röntgenuntersuchungen können die Diagnose erleichtern. Solange die Möglichkeit dieser Erkrankung bekannt ist, kann die Diagnose nach Anamnese und Radiologie gestellt werden. .
Differentialdiagnose
Der RPF sollte von retroperitonealem Lymphom, proliferativer Lymphadenitis, metastatischem Tumor, Primärtumor, peri-aortalem Hämatom und Amyloidose unterschieden werden.
Die Eigenschaften von RPF sind große Masse, gleichmäßige Dichte und enge Verbindung mit der Aorta, es gibt keine offensichtliche Druckverschiebung der Aorta selbst und ihrer umgebenden Organe, der Abstand zwischen der Aorta und dem Wirbelkörper ändert sich nicht, die Ureterstriktur wird in die Mitte gezogen.
1. Harnstein: Der Patient hat lumbale Schmerzen und kann bis zum Unterbauch, zur Vulva und zu den inneren Oberschenkeln ausstrahlen. Die durch Harnsteine verursachten Schmerzen treten jedoch meist plötzlich auf und sind schwerwiegender. Es ist unerträglich. Die Routineuntersuchung des Urins vor und nach dem Anfall kann rote Blutkörperchen aufweisen. Steinschatten findet man in der IVU.
2. Ureteritis: zeigt auch Schmerzen im unteren Rücken, körperliche Untersuchung des Nierenbereichs hat Sputumschmerzen, aber oft Harnfrequenz, Dringlichkeit, Dysurie und andere Symptome der Harnwegsreizung, IVU kann Harnröhrendilatation oder Stenose, aber kein bilateraler Harnleiter gleichzeitig mit der zentralen gesehen werden Positions-, B-Ultraschall- und CT-Untersuchung des Ureters und keine platzraubenden Läsionen um die Blutgefäße
3. Ureter inferior vena cava: Kann als rechte Seite der Schmerzen im unteren Rücken ausgedrückt werden, B-Ultraschall und IVU können in der rechten Nierenhydronephrose gefunden werden, das rechte obere Segment des Ureters wird erweitert und zur Mittellinie verschoben, so dass der gesamte Ureter "S" -Form hat, was für die Diagnose hilfreich ist.
4. Uretertumor: Er manifestiert sich hauptsächlich als dumpfer Schmerz in der Taille.Wenn der Patient ein nabelschnurartiges Blutgerinnsel ausscheidet, kann dies mit einer Nierenkolik einhergehen.Neben Schmerzen weist der Patient jedoch auch ein unterschiedliches Ausmaß an Hämaturie auf und IVU kann eine Hydronephrose feststellen. Harnleiterfüllungsstörungen und becherartige Veränderungen oder Nierenversagen. Bei der Zystoskopie können manchmal Tumore aus der Harnleiteröffnung oder der Harnleiteröffnung auftreten. Die CT-Untersuchung ergab keine platzraubenden Läsionen um den Harnleiter herum.
5. Retroperitonealer Tumor: Kann auch als Schmerzen im unteren Rückenbereich ausgedrückt werden. B-Ultraschall kann als Hydronephrose diagnostiziert werden. IVU-Ureter weisen ein enges Segment auf, das im Allgemeinen nach außen verschoben ist. Hydronephrose und Ureterstriktur sind in der Regel auch einseitig Kann bilateral sein, wie retroperitoneale Metastasen, es gibt eine Vorgeschichte von primärem Krebs, B-Ultraschall und CT-Untersuchung können erhebliche raumgreifende Läsionen nach dem Retroperitoneum finden,
(1) Lymphom: Das retroperitoneale Lymphom hat ein breites Facettenspektrum und zeigt im einfachen Scan eine große knotige Masse. Die Dichte ist ungleichmäßig, was mit einer mesenterialen Lymphadenopathie einhergehen kann. Aorta und Wirbelkörper sind nicht erkennbar Der Abstand vergrößert sich.
(2) Metastasierter Tumor: Dem metastasierten Tumor fehlt fibröses Gewebe, und die Leistung stellt keine kontinuierliche Aortenlymphadenopathie dar. Die Vergrößerung der Mesenteriallymphknoten ist stark als maligne Läsion indiziert. Nach der Verstärkung wird der Tumor ungleichmäßig verstärkt und knotenförmig und schließlich diagnostiziert. Es hängt auch von der Gewebezytologie ab.
