unspezifische interstitielle Pneumonie
Einführung
Einführung in die unspezifische interstitielle Pneumonie Die unspezifische Interstitia lpneumonia (NSIP) ist eine Art der idiopathischen pulmonalen interstitiellen Erkrankung (IIP). Im Gegensatz zu einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie kann NISP in der Pathologie der mononukleären Zellinvasion oder der pulmonalen interstitiellen Fibrose gesehen werden. Die entzündlichen Zellen bestehen hauptsächlich aus lymphoiden Plasmazellen und interstitiellen Makrophagen. Die Wabenlunge ist selten, häufig zeigen Typ-II-Epithelzellen eine lineare Proliferation, und nur die Proliferation von Fibroblasten und die Ablagerung von Kollagen treten im späten Stadium auf. In der Vergangenheit wurde eine unspezifische interstitielle Pneumonie aufgrund ihrer klinischen, pathologischen, bildgebenden und pulmonalen Funktionsänderungen, insbesondere hinsichtlich des Behandlungsansprechens und der Prognose von Glukokortikoiden und IPF, bei der idiopathischen pulmonalen interstitiellen Fibrose zusammengefasst. Anders, so dass es in den letzten Jahren von IPF getrennt wurde. Als unabhängige idiopathische interstitielle Lungenerkrankung weisen die klinischen Symptome und pathologischen Merkmale eine relativ geringe Spezifität auf. Die klinische Diagnose ist überwiegend IPF. Tatsächlich ist es anders. Krankheit. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,42% Anfällige Personen: häufiger bei mittleren und älteren Menschen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Herzinsuffizienz, Ateminsuffizienz
Erreger
Die Ursache der unspezifischen interstitiellen Pneumonie
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist unbekannt.
(zwei) Pathogenese
Pathologische Manifestationen von NSIP: Je nach Entzündungs- und Fibroseanteil sind Entzündungen und Fibrosen in der verdickten Alveolarwand unterschiedlich stark ausgeprägt. Die Erkrankung ist in drei Typen unterteilt: 1 Zelltyp, der etwa 50% ausmacht, hauptsächlich in der Lunge Entzündliche Entzündungen, wenig oder keine Fibrose, stellen die früheste histologische Manifestation von NISP dar. Bei den chronisch entzündlichen Zellen im Alveolarseptum handelt es sich hauptsächlich um Lymphozyten und Plasmazellen, die infiltrieren, und der Grad der Infiltration ist stärker ausgeprägt als bei IPF; 40% entfallen auf das Lungeninterstitial, gekennzeichnet durch eine große Anzahl von chronisch entzündlichen Zellinfiltrationen und offensichtlichen Kollagenfaserablagerungen, die Läsionen sind relativ gleichbleibend, keine Wabenlunge, einige Patienten können eine geringe Anzahl von Fibroblasten sehen, 3 Fibrosetypen, ca. 10% Das Lungeninterstitium besteht hauptsächlich aus dichten Kollagenfasern mit leichter Entzündung oder fehlender Entzündung.Die NSIP-Läsionen sind schuppig oder diffus, aber die Läsionen sind über die Zeit hinweg konsistent, mit wenigen einfachen Fibrosen. Bezirk, kann das Phänomen der Koexistenz von neuen und alten Läsionen wie IPF, chronische entzündliche Zellinfiltration um die Bronchien, Alveolar Typ II-Epithelhyperplasie, fokale oder schuppige Alveolar-Makrophagen-Akkumulation, gemeinsamen Schaum nicht sehen Zellen, fast die Hälfte der Patienten haben BOOP fokale Änderung, den geringen Anteil des Mangels an akutem Lungenversagen small vessel Cellulose Thrombus, Hyalin-Membran und alveolar epithelial Metaplasie.
NSIP sollte hauptsächlich mit IPF identifiziert werden, insbesondere sollte Lungenfibrose von IPF unterschieden werden.Wichtige pathologische Merkmale von IPF sind das Vorhandensein von Fibroblastenherden, die Kombination von Narbenbildung durch Kollagenablagerung und verschiedene Phasenläsionen der Wabenbildung. Merkmale: Fast die Hälfte der NSIP-Fälle weist fokale BOOP-Veränderungen auf, der Anteil der gesamten Läsion ist jedoch gering.
Verhütung
Prävention unspezifischer interstitieller Pneumonien
1, um sicherzustellen, dass es genug Ruhe gibt, sondern auch warm zu halten, um Kälte zu vermeiden, um verschiedene Infektionen zu verhindern. Achten Sie auf den Klimawandel, besonders in den Winter- und Frühjahrssaisonen: Die Temperatur ändert sich drastisch, und die Kleidung wird mit der Zeit vergrößert oder verkleinert, um eine Verschlechterung des Zustands nach der Kälte zu vermeiden.
2. Sorgen Sie für ein angenehmes Wohnumfeld. Halten Sie den Raum ruhig, halten Sie ihn sauber, halten Sie die Luft frisch, feucht und zirkulieren Sie Vermeiden Sie Reizfaktoren wie Rauch, Parfüm, Lufterfrischer usw. und vermeiden Sie das Einatmen von zu kalter, zu trockener und zu feuchter Luft.
3, Diät, Diät sollte leicht sein, leicht zu verdauen, hauptsächlich flüssig oder halbflüssig, essen mehr Obst und Gemüse, viel Wasser trinken, vermeiden, scharf, sauer, Hanf, scharf, gebratene Lebensmittel und Eier, Fisch, Garnelen Wie leicht Asthma Lebensmittel zu induzieren. Essen Sie keine ärgerlichen Lebensmittel. Im Allgemeinen sollten die Merkmale der Ernährung sein: Die Ernährung muss abwechslungsreich, angemessen abgestimmt, nahrhaft, verhältnismäßig und für die Verdauung und Absorption geeignet sein.
4, geistig sollte eine glückliche und optimistische Stimmung beibehalten, um geistige Anregung und geistige Überlastung zu verhindern. Dies setzt eine aufgeschlossene und fröhliche Lebenseinstellung voraus, dh um einen glücklichen Geist zu bewahren, muss die Idee von Zufriedenheit und Glück" gepflegt werden. Das Streben nach Ruhm, Glück und Genuss muss jedoch als mehr als genug, mehr als genug" verstanden werden. Grund kann dies das Leben und die psychologische Befriedigung fühlen. Halten Sie Ihren Geist am Leben und machen Sie Ihren Alltag bunt.
5, entfernt von exogenen Allergenen wie: einigen Blumen (insbesondere solchen, die gegen Pollen allergisch sind), Bettzeug, Kissen, Vögeln, Tieren (Haustieren oder experimentellen Züchtern), die mit Gegenständen gefüllt sind, die gegen Federn oder alte Watte allergisch sind, Holz (Rotholzstaub, Korkverarbeitung), Zuckerverarbeitung, Pilzzucht, Käse, Weinverarbeitung, Schimmelbefall mit Stroh, Wasserquellen (Heißwasserrohre, Klimaanlagen, Luftbefeuchter, Saunen) und landwirtschaftliche Pestizide.
Komplikation
Komplikationen bei unspezifischer interstitieller Pneumonie Komplikationen, Herzinsuffizienz, Ateminsuffizienz
Vor allem durch Lungenfibrose, Atemstillstand und so weiter erschwert. Meist heimtückisch einsetzende, progressiv fortschreitende Zunahme der Wehen Dyspnoe ist das häufigste Symptom, in der Regel begleitet von trockenem Husten, Müdigkeit. Die Hauptmerkmale sind flache Atmung, platzende Geräusche mit doppelter Unterlunge, zyanotische Purpura und Keulenbildung, Zehen, pulmonale Hypertonie und rechtsventrikuläre Hypertrophie im späten Stadium, häufig gestorben an Atemstillstand, Herzinsuffizienz.
Symptom
Symptome einer unspezifischen interstitiellen Pneumonie Häufige Symptome Leukozytose, Erythrozytensedimentationsrate, erhöhte Dyspnoe
Die Inzidenz ist überwiegend mittel- und älter, das Durchschnittsalter liegt bei 46 Jahren, die Frauen sind etwas älter als die Männer.Es gibt keine offensichtliche Beziehung zum Rauchen.Der Beginn ist größtenteils subakut und einige sind heimtückisch.Die wichtigsten klinischen Symptome sind ähnlich wie bei IPF, der Verlauf ist jedoch kürzer. Übung Dyspnoe und Husten, etwa 1/3 der Patienten haben Fieber, Clubbing ist selten, etwa 13%, körperliche Untersuchung kann doppelte Lungenexplosion Stimme riechen, einige Patienten haben Anämie, weiße Blutkörperchen erhöhen, die meisten der ESR erhöht CRP-positiv, eine kleine Anzahl von ANA und ds-DNA-positiv, wenn die Läsion auf die Lunge beschränkt ist, kann nicht andere Krankheiten für die Ursache der Krankheit finden, ist idiopathisch unspezifische interstitielle Pneumonie (INSIP), andere können mit der Ursache zusammenhängen Faktoren wie die Erkrankung des Bindegewebes, das Einatmen von organischem Staub, bestimmte Arzneimittelreaktionen und die mechanische Phase einer akuten Lungenverletzung werden durch NSIP verursacht, einem kleinen Bereich.
Untersuchen
Nichtspezifische interstitielle Pneumonie
Die Untersuchung der bronchoalveolären Lavageflüssigkeit (BALF) hat keine diagnostische Wirkung auf die NSIP, kann jedoch einige Krankheiten wie Infektion, Tumor, Sarkoidose und einige berufsbedingte Lungenerkrankungen ausschließen.Die BALF-Zellen von 9 Patienten werden wie folgt klassifiziert: Makrophagen 39 ± 27,9, Neutrophile 25,0 ± 21,7, Lymphozyten 32,3 ± 29,2, normalerweise invertiertes CD4: CD8-Verhältnis, durchschnittlich 0,63, Patienten mit Patienten auf der Basis einer alveolären Entzündung invertierten signifikanter, bis zu 0,3 ~ 0,2, BALF mit Lymphozytose Das Ansprechen auf die Glukokortikoidtherapie ist gut, und die Prognose ist ideal. Wenn die Neutrophilen erhöht sind, ist die NSIP in das Stadium der Lungenfibrose eingetreten, und die Prognose ist schlecht. Die BALF-Untersuchung kann nur dazu beitragen, das Ansprechen auf die Behandlung und die Prognose zu bewerten.
1. Herkömmliche Röntgenbilder des Brustkorbs befinden sich hauptsächlich im mittleren und unteren Lungenbereich sowie im subpleuralen Bereich. Die bilateralen Lungen haben eine relativ gleichmäßige Verteilung der interstitiellen Infiltrationsschatten, bei denen es sich um gemahlene Glasschatten handeln kann und die im Verlauf der Erkrankung linienförmig und retikulär oder knotig erscheinen. Es gibt jedoch nur wenige Zelllungen, und sogar gelegentlich kann das Volumen der Lunge verringert werden.
2. HRCT ist ein wichtiges Mittel zur Diagnose von NSIP und ist charakteristisch.
(1) Milchglasschatten: Es handelt sich um einen schuppigen, infiltrierenden Schatten, dessen Gefäßstruktur im mittleren und unteren Lungenfeld und in der Pleura sichtbar ist. Ungefähr 80% der Patienten haben solche Schatten, aber selten den einzigen Schatten, der symmetrischer ist. .
(2) Fester Schatten: oft manifestiert als kleine feste Deformation, kann symmetrisch verteilt sein, häufiger in den beiden mittleren und unteren Lungen und Subpleural.
(3) retikuläre und linienartige Schatten und bronchioläre Dilatation, die Pleura kann verdickt werden.
(4) Wabenveränderung: Es gibt nur geringe Auftrittswahrscheinlichkeiten. Die in der Vergangenheit gemeldete Inzidenzrate beträgt 0 bis 25,8%. Auch wenn sie auftritt, ist der Anteil der Gesamtläsionen gering. Gleichzeitig wird das bronchiale Gefäßbündel verdickt und die Traktionsbronchiektasie beobachtet. Die Lungengewebestruktur ist verzerrt und diese Manifestationen treten während der Fibrosephase auf.
Aus den obigen bildgebenden Befunden und IPF ist nach wie vor ein deutlicher Unterschied, ein erfahrener Arzt kombiniert mit klinischer, lungenbildgebender, lungenfunktioneller und sonstiger IPF-Diagnoserate von bis zu ca. 90%, atypischer IPF oder vermuteter NSIP Wenn Sie die Beweise organisieren müssen, können Sie sie diagnostizieren.
3. Lungenfunktion Die frühe Lungenfunktion von NSIP ändert sich möglicherweise nicht.Mit dem Fortschreiten der Erkrankung treten in verschiedenen Stadien unterschiedliche Änderungen auf.Aus diesem Grund wird die elastische Rückzugskraft der Lunge erhöht, die Lungencompliance verringert, die Lungenkapazität verringert, die gesamte Lungenkapazität verringert und die Luftströmungsgeschwindigkeit verringert. Unbehindert, das Ergebnis ist normal oder hoch FEV1 / FVC, der Gasaustausch wird behindert, die Gasaustauschfläche wird durch die Zerstörung der Kapillaren verringert, das Alveolarseptum wird verdickt, der Diffusionsabstand wird vergrößert, die Dispersionsfunktion wird verringert und das V / Q-Verhältnis ist unausgeglichen. Es stellt auch eine wichtige Ursache für Hypoxämie dar. Das arterielle Blutgas bei Patienten mit NSIP zeigt eine Hypoxämie mit erhöhtem alveolären Sauerstoffdruckunterschied (Aa) DO2 und venösem Blut (physiologischer Shunt) ist ein charakteristischer Abfall des arteriellen Sauerstoffpartialdrucks. Der Kohlendioxid-Partialdruck im arteriellen Blut ist normal oder niedrig, und die Veränderung der Lungenfunktion hängt spezifisch mit dem Schweregrad der Infiltration von Lungenzellen und der Lungenfibrose zusammen.
Diagnose
Nichtspezifische interstitielle Pneumonie Diagnose und Differenzierung
Diagnosekriterien
Die Diagnose von NSIP stellt für Kliniker und Pathologen ein schwieriges Problem dar. Es ist schwierig, anhand der klinischen Symptome und der Ergebnisse der Röntgenbildgebung eine korrekte Diagnose zu stellen. Bei jüngeren Patienten mit atypischem IPF sollten die klinischen Symptome und die Ergebnisse der Bildgebung so sein Erhalten Sie für die Lungenbiopsie histologische Beweise, wenn die Lungenbiopsie mit faseroptischer Bronchoskopie nicht ausreicht, um diagnostisches Material bereitzustellen. Wenn die Bedingungen auf die offene Brustbiopsie oder die thorakoskopische Lungenbiopsie beschränkt sein sollten, sollten beide Lungenbiopsien frische Läsionen wählen Die Stelle, dh die Stelle der Entzündung, wird aus dem lebenden Gewebe entnommen, und die Eigenschaften der Primärkrankheit können beibehalten werden.Im Allgemeinen werden 2 bis 3 Stücke entnommen, und das gesamte Gewebe kann mit einem Durchmesser von etwa 1 cm beobachtet werden.Zum Beispiel in einer Region mit dichten Läsionen und offensichtlicher Fibrose. Es ist schwierig, histologisch von IPF zu unterscheiden. Die begrenzte offene Lungenbiopsie (dh kleine Inzision Lungenbiopsie) beträgt nur 5 bis 7 cm, mit wenigen Verletzungen, kurzer Operationszeit, hoher positiver Rate und ohne thorakoskopische Lungenbiopsie. Weniger Schaden, dafür länger.
Differentialdiagnose
NSIP muss von anderen Arten von idiopathischen Lungenzwischenerkrankungen unterschieden werden.
1. IPF IPF hat seine besonderen Manifestationen in Bezug auf klinische Symptome und Bildgebung. Es ist nicht schwierig zu diagnostizieren. Wenn klinische Symptome und Bildgebung nicht typisch sind, ist eine Lungenbiopsie erforderlich. IPF weist wichtige histologische Merkmale auf und es existieren sowohl alte als auch neue Läsionen nebeneinander. Neben der Hyperplasie der glatten Muskulatur bei fibrotischen und zellulären Läsionen ist ein "Fibroblastenherde" zu sehen, der durch Bündel leicht gefärbter Fibroblasten zwischen der Schleimmatrix gekennzeichnet ist, die parallel entlang der Längsachse des Alveolarseptums angeordnet sind.
2. Idiopathische Bronchiolitis interstitielle Pneumonie (RBILD) / desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) ist meistens Raucher, mehr Männer als Frauen, häufiger bei älteren Menschen, heimtückischer Beginn Oder subakute, fortschreitende Dyspnoe und trockener Husten sind die wichtigsten klinischen Symptome, einige Patienten haben Keulen, Keulen kann nach Besserung der Krankheit gelindert werden, Lungenfunktion zeigt leichte restriktive Atemstörung, Bildgebung DIP frühe Lunge Es weist unscharfe Schatten, Veränderungen des Grundglases, späte Linien, Maschen- oder Netzknoten auf, im Allgemeinen keine Wabenlungen, RBILD ist maschenartig, Netzknoten, Grundglasschatten und pathologische Merkmale von DIP sind Lungenläsionen. Gleichmäßig und konsistent, eine große Anzahl von Alveolarmakrophagen reichert sich in der Alveolarhöhle an, die interstitielle Entzündung ist leicht, die Kollagenablagerung ist nicht offensichtlich, keine typischen fibroblastischen Herde, RBiLD-pathologische Merkmale ähnlich wie bei DIP, aber die Verteilung der Läsionen ist lückenhaft und auf feine begrenzt In den Alveolen um die Bronchien ist es nicht so diffus und gleichmäßig wie DIP, es gibt Schleimpfropfen in den peripheren und respiratorischen Bronchiolen und es gibt chronische Entzündungen in der Parietalschicht. Die Prognose ist gut.
3. Die idiopathische obliterative Bronchiolitis mit organisierender Lungenentzündung (BOOP) tritt im Alter von 50 bis 60 Jahren auf, es gibt keinen Unterschied zwischen Männern und Frauen, und es gibt wenig Beziehung zum Rauchen. Die Inzidenz ist meist subakut und sie kann auch heimtückisch angegriffen werden. Haben grippeähnliche Symptome, Übungsdyspnoe, trockener Husten, weniger Husten oder Hämoptyse, Brustschmerzen, nächtliches Schwitzen usw., treten selten mit einer Keule auf, Lungenfunktion zeigt leichte bis mäßige einschränkende Beatmungsstörungen, Bildgebung zwei Die Lungen zeigten multiple Plaque-Infiltrationsschatten, Schleifglasschatten oder feste Schatten, und in den realen Schatten wurden bronchiale Belüftungszeichen gesehen. Das Obige ist die Manifestation einer Alveolitis. Die pathologischen Veränderungen der Läsionen sind auch charakteristisch für die interstitielle Entzündung. Es ist gekennzeichnet durch netzartige, knotige, knotige Schatten, aber keine Wabenlungen. Gelegentlich sind isolierte Fokusschatten sichtbar. Die Ränder sind klar und es können Hohlräume im Inneren vorhanden sein. Es kann sich für Monate oder Jahre nicht ändern. Lungoskopie Lungenbiopsie, wie Granulationsgewebebildung und mechanische Lungenentzündung, Atemwegsveränderungen unterhalb der Bronchiolen, die Diagnose ist grundsätzlich gestellt, das Granulationsgewebe besteht aus losen Kollagenfasern und Muskelfasern, interstitielle Entzündungen sind gering, ggf. begrenzt Thorax-Lungenbiopsie Oder durch thorakoskopische Lungenbiopsie kann großes Gewebe gewonnen werden. Die Behandlung von BOOP ist die erste Wahl für Glukokortikoide. Die heilende Wirkung ist sehr gut. Sie kann innerhalb von 24 bis 48 Stunden verbessert werden. In der Regel dauert es mehrere Wochen, bis der Lungenschatten verschwindet. Einige Patienten haben Lungenläsionen. Kann nicht vollständig aufgenommen werden.
