alveoläre Mikrolithiasis
Einführung
Einführung in die alveoläre Mikrolithiasis Die pulmonale alveoläre Mikrolithiasis (PAM) ist eine seltene Erkrankung, bei der es sich um diffus verteilte kleine Steine handelt, die Kalzium und Phosphor enthalten. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,007% -0,008% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: pulmonale Hypertonie, Atemstillstand
Erreger
Ursachen der alveolären Mikrolithiasis
Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt.
Systemische Stoffwechselerkrankung (30%):
Der Patient hatte keine Vorgeschichte einer chronischen Infektion, einer Allergie oder einer Berufsanamnese. Es wird angenommen, dass es sich um die Lungenleistung systemischer Stoffwechselerkrankungen handelt, aber die eng verwandten Indikatoren für Kalzium und Phosphor sind bei Blutuntersuchungen normal. Ob der lokale Kalzium- und Phosphorstoffwechsel des Alveolars aufgrund einer Virusinfektion abnormal ist, aber das damit verbundene Virus wurde noch nie aus dem Lungengewebe isoliert.
Chromosomal rezessive Vererbung (40%):
Gemäß der molekulargenetischen Theorie hängen biologische Merkmale eng mit dem biologischen Metabolismus zusammen. Jeder Stoffwechselprozess ist ein biochemischer Prozess. Die genetischen Eigenschaften eines lebenden Organismus hängen von der Reihenfolge der Nukleotide auf dem chromosomalen DNA-Strang ab. In den Alveolen dieser Krankheit lagern sich eine Vielzahl von Kalzium- und Phosphorkörpern ab, die möglicherweise auf die "außer Kontrolle" geratenen biochemischen Regulationsgene zurückzuführen sind. Wenn ein kleiner Fehler im genetischen Code oder Passwort auftritt, kann das mutierte Gen über die Eltern des nahen Verwandten an die Nachkommen weitergegeben werden.
Angeboren (10%):
Die Krankheit kann auch durch Störungen des Calcium- und Phosphorstoffwechsels in der angeborenen Lunge verursacht werden.
Pathogenese
Die Krankheit befällt hauptsächlich die Lunge, mikroskopische Untersuchung: Die Lunge wird hart, fest, und das Gewicht nimmt zu, einige bis zu 4000 Gramm, die Lunge wird nicht aus der Brust kollabiert, sinkt ins Wasser, schneidet die Lunge und spürt die Reibung des Sandes Der diffusen Verteilung von feinen Sandsteinen ausgesetzt, Sandsteine mit mehr Lungen am Boden der Lunge, aber 80% der Alveolen haben solche Steine in den schweren Fällen, mikroskopische Untersuchung: Mikrokalkdurchmesser 0,02 ~ 3 mm, 30% ~ 80% Die Alveolen enthalten zwiebelschalenähnliche Objekte, von denen die meisten dicht verkalkt sind. Der einzelne Stein hat eine kreisförmige konzentrische Plattenstruktur, die mit SE oder PAS gefärbt ist, und der mittlere Teil ist dunkel. Die Hauptbestandteile des Steins sind Calciumphosphat und geringe Mengen. Calciumcarbonatsalz, es gibt einen faserigen kordartigen Zwischenraum zwischen den Steinen, Makrophageninfiltration um den Stein, keine Entzündungsreaktion im frühen Stadium, verschiedene Grade der Leukozyteninfiltration im späten Stadium, einige können verschiedene Grade von Zwischenfasern sehen Chemische.
Verhütung
Prävention von Alveolarer Mikrolithiasis
Um Staub zu vermeiden oder zu reduzieren, Inhalation zu rauchen, aktives und passives Rauchen zu vermeiden, um Lungenschäden nicht zu verschlimmern, Erkältungen, Infektionen der unteren Atemwege und der Lunge zu verhindern und umgehend zu behandeln, sollte die Sauerstoff-Familientherapie angewendet werden, um die pulmonale Hypertonie und die chronische Hypertonie zu verzögern Das Auftreten von Lungenherzerkrankungen.
Komplikation
Alveoläre Mikrolithiasis-Komplikationen Komplikationen Lungenhypertonie Atemversagen
Nach einigen Jahren, zehn oder Jahrzehnten entwickelte es sich allmählich zu pulmonaler Hypertonie, chronischer pulmonaler Herzkrankheit und Ateminsuffizienz.
Symptom
Symptome der alveolären Mikrolithiasis Häufige Symptome Atemgeräusche niedriger Auswurf eitriger Auswurf trockener Husten Auswurf Blut kurze Atemnot Erythrozytose Atemversagen Engegefühl in der Brust
Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten. In der Literatur wurde berichtet, dass sie von Säuglingen bis zu Kindern im Alter von 90 Jahren auftritt, die meisten jedoch im Alter von 20 bis 30 Jahren. Frauen werden im Ausland häufiger als Männer gemeldet und Frauen machen etwa 60% aus. Die Frau ist 3: 1. Es wurde berichtet, dass die Krankheit eine bestimmte Regionalität aufweist. Die hohe Inzidenz der Krankheit in der Türkei ist beispielhaft. Die Krankheit ist chronisch und fortschreitend und es gibt kein Symptom im Frühstadium. Bei routinemäßiger körperlicher Untersuchung kann es zu leichtem trockenem Husten und Engegefühl in der Brust kommen. Symptome, in der Regel nicht beachten, mit der Entwicklung der Krankheit, allmählich erscheinen Engegefühl in der Brust, Atemnot, Atembeschwerden nach Aktivitäten, vermehrter Husten, begleitet von einer kleinen Menge Schleim Auswurf, Hämoptyse ist selten, späte Symptome verschlimmert, Atembeschwerden in Ruhe, Zyanose Beide sind offensichtlich, und sekundäre Erythrozytose kann auftreten, wie sekundäre Lungeninfektion, Fieber, Husten, eitriger Auswurf, Hämoptyse und andere Symptome, frühe Anzeichen fehlen oft, wenn die Krankheit fortschreitet, der Lungenboden atmet Eine tiefe, platzende Stimme kann auftreten, eine Auskultation in der Lunge kann nach einer Infektion zu Stimmen führen, die sich nach einigen Jahren, zehn oder Jahrzehnten allmählich zu pulmonaler Hypertonie, chronischer pulmonaler Herzkrankheit und Ateminsuffizienz entwickeln.
Untersuchen
Untersuchung der alveolären Mikrolithiasis
Mikroskopische Steine können manchmal im Auswurf oder in der bronchoalveolären Spülflüssigkeit (BALF) gesehen werden.
1. Die bildgebende Untersuchung stellt das Hauptdiagnosemittel für diese Krankheit dar. PAM weist die folgenden spezifischen Merkmale für Röntgenaufnahmen auf:
(1) Kleine Knötchen mit diffuser Verteilung der beiden Lungen, Durchmesser <1 mm, hohe Dichte, klare Kanten, aber unregelmäßige Form.
(2) Die Dichte und Verteilung der Knötchen ist im mittleren und unteren Lungenfeld ausgeprägt, und die mittlere Zone ist ausgeprägt. Wenn sich die Läsionen überlappen, können das Grundglas oder schuppige Schatten sichtbar werden.
(3) Die Läsionen können sich über viele Jahre hinweg nicht wesentlich ändern, aber auch leicht ansteigen. Eine kleine Anzahl von Patienten hustet Steine und sieht weniger Läsionen.
(4) Später kann es zu verschiedenen Graden von Fibrose, Emphysem und Lungenbläschen kommen, die schließlich zu pulmonaler Hypertonie und chronischer pulmonaler Herzkrankheit führen.
(5) kann ein spontaner Pneumothorax sein, wobei die Radiologie je nach Ausmaß und Dichte der Läsion häufig in leicht, mittel und schwer unterteilt wird.
1 Mild: Röntgenaufnahmen des Brustkorbs haben breite, diffuse sand- oder sternförmige Kalkflecken im mittleren und unteren Lungenfeld. Die Grenzen zwischen den Flecken sind klar, die oberen Lungenfelder sind klar, die feine Textur der Kalkfasern ist nach oben gerichtet, die äußere Strahlung, der Hilusschatten Normal, Zwerchfell, Rippenwinkel, Palpebralwinkel und Kontur des Herzschattens sind klar erkennbar. Derzeit gibt es keine klinischen Symptome und die routinemäßige Laboruntersuchung und Lungenfunktionsuntersuchung sind meist normal.
2 mäßig: Ab dem zweiten Interkostalraum ist es durch diffuse feine sandartige Kalziumflecken gekennzeichnet, die im inneren und unteren Lungenfeld erkennbar sind. Die feine Textur des Kalziums ist radial vom Hilus nach oben und die Kalziumpunkte sind noch nicht verwachsen. Die linken und rechten Herzränder sind teilweise abgedeckt, die meisten weisen zu diesem Zeitpunkt nur leichte klinische Symptome auf, und die Lungenfunktion weist eine Störung der Ventilationsfunktion auf, PaO2 ist vermindert und P (Aa) O2 ist erhöht.
3 Schwerwiegend: Das gesamte Lungenfeld besteht aus dicht sandartigen oder sternförmigen kalkartigen Stellen, insbesondere im mittleren und unteren Lungenfeld. Der apikale Bereich ist durch die Beziehung des vesikulären Emphysems transparenter. Die feine Textur von Kalzium befindet sich an der Lungenspitze und in der Umgebung. Strahlung, Herzform, Rippenwinkel, Querschnittskontur verschwanden, auch eine Unschärfe, hiläre Lymphknoten waren nicht geschwollen.
Eine kleine Anzahl von Patienten mit Röntgenfilmen wies diffuse Lamellenschatten mit hoher Dichte und retikuläre Veränderungen auf, die durch eine Thorax-CT bestätigt werden müssen. Eine Thorax-CT und eine HRCT können deutlich miliäre, randklare Mikrokalk-Schatten mit hoher Dichte zeigen. Es ist ersichtlich, dass die interlobuläre Septumverdickung, Fibrose und angrenzende viszerale Beteiligung.
2. Lungenfunktionstest: Auch die Lungenfunktion ändert sich allmählich und stellt keine Abnormalität der frühen Lungenfunktion dar. Mit fortschreitender Krankheit können allmählich Atemstörungen, diffuse Dysfunktionen und Hypoxämie auftreten, die sich weiter verschlechtern und Einschränkungen auftreten. Beatmungsstörung, die zu Atemstillstand führte.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der alveolären Mikrolithiasis
Entsprechend der Krankheitsgeschichte und den Merkmalen der Bildgebung ist die Diagnose dieser Krankheit im Allgemeinen nicht schwierig: Nur sehr wenige Patienten benötigen Sputum, Knochen, die in BALF gewonnen oder durch Lungenbiopsie mittels faseroptischer Bronchoskopie bestätigt wurden.
Da einige Krankheiten ähnliche diffuse kleine Knoten oder miliare Schatten auf dem Röntgenbild haben, müssen bei dieser Krankheit die folgenden Krankheiten diagnostiziert werden.
1. Miliartuberkulose: Symptome der Tuberkulose, wie hohes Fieber, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, akute Krankheit, Röntgenbilder der Brust in der akuten Phase der diffusen Verteilung von Größe, Dichte, Verteilung von drei einheitlichen, geringfügig klaren Hirsen Die Form des Schattens ist viel geringer als die des alveolären Mikrolithiums, die subakute und chronische hämatogene disseminierte Lungentuberkulose, die Größe der beiden oberen und mittleren Lungenfelder und die Dichte der Läsionen unterscheiden sich stark von der alveolären Mikrolithiasis.
2. Staub saugende Lunge: Die Krankheit hat eine Vorgeschichte der Inhalation von Siliziumstaub, die Größe der Röntgenknoten in der Lunge variiert, und die fibrösen netzartigen Schatten sind eingeschlossen. Bindehaut-Sakralknötchen treten häufig im oberen Teil beider Lungen auf.
3. Idiopathische Lungenhämosiderose: Diese Krankheit tritt häufiger bei Kindern mit wiederholter Hämoptyse, Atemnot, Fieber, Hypoxie und Zyanose auf. Die Lungen haben möglicherweise eine geringere Dichte und knotige Schatten unterschiedlicher Größe. Und bei schuppiger Infiltration kann der Schatten nach Beendigung der Hämoptyse allmählich absorbiert werden, wobei eine kleine Menge faserigen Maschenschattens zurückbleibt.
