pulmonale Amyloidose
Einführung
Einführung in die Lungenamyloidose Amyloidose bezieht sich auf eine Gruppe von klinischen Syndromen mit unterschiedlichen Erscheinungsformen, die alle durch extrazelluläre Amyloidablagerung gekennzeichnet sind. Virchow nannte die Krankheit 1854 erstmals Amyloidose, da das abgelagerte Amyloid (Amyloid) eine ähnliche Färbereaktion mit Stärke zeigte, wenn es auf Jod und Schwefelsäure traf, und unter dem Lichtmikroskop amorph war. Yihong. Die Amyloide verschiedener Proteine haben die gleiche Form und werden mit Kongorot gefärbt, um unter dem Polarisator ein spezifisches grünes oder gelbes Doppelbrechungsmittel zu bilden. Amyloidablagerung kann zum Schrumpfen von Organparenchymzellen führen, die mechanische Funktion des Organs beeinträchtigen oder die Vasokonstriktion beeinflussen und Blutungen verursachen. Amyloidose kann in mehrere oder einzelne Organe eindringen und alle Teile des Atmungssystems können betroffen sein. Amyloidablagerungen auf der Zunge können zu Atemstörungen im Schlaf führen, Ablagerungen im Tracheobronchium können Luftstromstörungen oder -blutungen verursachen, diffuse Ablagerungen in der interstitiellen Lunge können zu Atemstörungen und Atemstörungen führen, zu Pleura- oder Zwerchfellablagerungen Thoraxexsudat oder Atemmuskelschwäche. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate liegt bei 0,004% -0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursachen der Lungenamyloidose
(1) Krankheitsursachen
Die Ätiologie der bronchopulmonalen Amyloidose ist noch nicht vollständig geklärt. Gegenwärtig wird angenommen, dass die Mehrzahl der fokalen tracheobronchialen und pulmonalen nodulären Amyloidosen bei dieser Krankheit hauptsächlich vom Typ A1 ist und das Amyloid hauptsächlich vom Immunglobulin stammt. Eine Überlagerung von Amyloid im Bronchopulmonalbereich kann mit folgenden Faktoren zusammenhängen:
1. Im bronchialassoziierten lymphoiden Gewebe (BALT) tritt eine abnormale Immunantwort auf. Aus B-Lymphozyten gewonnene Plasmazellen sind übermäßig monogen und lokal metamorphisiert. Dabei entstehen übermäßig normale Immunglobuline und Fragmente, die strukturell abnormal sind oder die Fähigkeit des Körpers zur Klärung übersteigen. Die Abbauprodukte bilden entsprechende Fragmente der leichten Kette, die sich als Amyloid in bronchopulmonalen Geweben ablagern.Einige Autoren glauben, dass Makrophagen wichtige Stellen für die Umwandlung von Immunglobulin-Polypeptidvorläufern in Amyloidstrukturen sind, so dass die amyloiden peripheren Regionen häufig sind Fälle mit Plasmazellen- und Makrophageninfiltration, Plasmozytom, mit Amyloidose kompliziertem Lymphom stützen diese Theorie, und klinische Fälle von Plasmozytom- oder Lymphomumwandlung zu Amyloidtumor werden immer noch beobachtet.
2. Durch die entzündlichen Läsionen in der Lunge erhöht sich die Gefäßpermeabilität und die damit verbundenen Proteinvorläufer im zirkulierenden Blut treten aus den Blutgefäßen aus.Die Ablagerung und Aktivierung der Phagenzellen in der Lunge, den Plasmazellen und den Phagozytenzellen spiegeln in einigen Fällen lokale Entzündungsreaktionen wider. Bronchopulmonales Amyloidserum-haltiges monoklonales Protein unterstützt diese Theorie.Die Bildung und Ablagerung von Amyloid wird durch T-Lymphozyten reguliert.Die angeborene Immunfunktion von Thymusdysplasie ist anfällig für Amyloidose. Induziert Amyloidose bei Tieren, ist die benötigte Zeit signifikant kürzer als bei normalen Tieren, die lokale T-Lymphozytenfunktion ist reduziert und die B-Lymphozytenfunktion ist Hyperthyreose, der pH-Wert ist reduziert, was der Amyloidablagerung förderlich ist.
Diffuse pulmonale interstitielle oder alveoläre septale Amyloidose kann aus AL-, AA-Protein oder Thyroxin-Transportprotein abgeleitet werden, da eine der Manifestationen der systemischen Amyloidose, ihre Ätiologie und Pathogenese die folgenden Möglichkeiten hat:
3. Primäre systemische Amyloidose oder Kombination mit multiplem Myelom, maligne Hyperplasie von Knochenmarksplasmazellen (Plasmazellkrankheit), die zu subklinischem oder klinischem multiplem Myelom mit AL-Fibrose-Ablagerung führt.
4. Neben chronischen Infektionen (Tuberkulose, suppurative Osteomyelitis, Lepra), chronischen Entzündungen (rheumatoide Arthritis, Morbus Crohn) oder bösartigen Tumoren (Morbus Hodgkin, Nierenkrebs) usw. relativ selten, Zu diesem Zeitpunkt war das Serum-Akut-Response-Protein signifikant erhöht, und das Serum-Amyloid-assoziierte (SAA) Protein war ebenfalls kontinuierlich erhöht. AA-Protein war ein Abbauprodukt des SAA-Proteins, das eine sekundäre oder entzündungsbedingte Amyloidose verursachte, und AA-Protein wurde berichtet. Hauptsächlich von den stimulierten Makrophagen gibt es Blutspuren bei normalen Menschen, das Molekulargewicht beträgt etwa 8500 und kann bei chronischen Infektionen und entzündlichen Erkrankungen in großen Mengen erzeugt werden.
5. Familie autosomal dominante hereditäre und senile Amyloidose, Amyloid hauptsächlich aus Plasma-Thyroxin-Transporter, seine Struktur ist mutiert, Valin ist durch Methionin substituiert und hat somit Amyloidogenität, Thyroxin 95% des Trägerproteins stammen aus der Leber, die hauptsächlich im Zentralnervensystem, im Myokard und in der interstitiellen Lunge abgelagert ist.Es wird angenommen, dass diffuse interstitielle Amyloidose hauptsächlich durch das Austreten von zirkulierenden blutbezogenen Proteinvorläufern aus Blutgefäßen und einem Teil der Entzündung verursacht wird In Verbindung mit einer erhöhten Gefäßpermeabilität werden die ausgetretenen Proteinfragmente abgebaut und an die extrazelluläre Matrix gebunden, um Amyloidfibrillen zu bilden.Die Vorläufer der monoklonalen Proteine können im Blut der Patienten gefunden werden und die Läsionen können ohne Plasmazellen infiltriert werden. Ein Streit.
(zwei) Pathogenese
Unter dem Elektronenmikroskop bestehen 95% des Amyloids aus gleichförmigen kristallinen Fibrillen, und die restlichen 5% stellen eine fünfeckige hohle "gebratene Donut" -ähnliche Struktur dar. Die Fibrillen sind verschiedene Arten von Proteinen oder Polypeptiden, und der Durchmesser beträgt etwa 10-15 nm und die Länge nicht 1. Bei ungefähr 8000 nm werden die Fibrillen durch Röntgenbeugung beobachtet und bestehen aus zwei Untereinheiten, die in einem -Faltblatt angeordnet sind, was die Konfolare erklärt, nachdem sie durch Kongorot angefärbt wurden. Abhängig von der Ausrichtung des Polarisators und der Kristallachse sowie den chemischen und physikalischen Eigenschaften der "gebratenen Donut" -ähnlichen Struktur sind die verschiedenen Amyloidveränderungen, die von löslichen zirkulierenden Plasmaproteinen abgeleitet sind, die als lösliche Amyloidproteine bezeichnet werden, gleich. (SAP), ein Produkt der Hepatozytensynthese, kann die Gerüststruktur von Amyloid sein.
Alle Arten von Proteinfibrillen von Amyloid leiten sich von ihren löslichen Vorläufern ab. Sobald sie in Geweben abgelagert sind, werden sie unter physiologischen Bedingungen unlöslich und werden nicht durch Proteasen hydrolysiert. Obwohl die Morphologie konsistent ist, wurden 15 Arten von Amyloidfibrillen aufgeklärt. Die chemische Struktur, Systemizität und der größte Teil der lokalen Amyloidose werden von drei Vorläuferproteinen abgeleitet, nämlich der Immunglobulin-Leichtkette (AL), dem Amyloid-assoziierten Protein (AA-Protein) oder dem Transthyretin (Thyroxin-Transporter). B. Transthyretin, TTR, früher als Thyroxin-bindendes Präalbumin (TBPA) bezeichnet, ist AL das wichtigste, und einige variable Regionen der leichten Immunglobulinkette (insbesondere Lambda) weisen eine potenzielle Amyloidose auf Ursprünglich wird nach der proteolytischen Hydrolyse der variable Bereich in der leichten Kette vom konstanten Bereich getrennt, der dann Amyloidfibrillen bildet und im Gewebe abgelagert wird.Das Molekulargewicht des AL-Proteins beträgt 5.000 bis 250 Millionen, was weniger häufig ist. Die Quelle der Nierendialyse-bedingten Amyloidose von 2-Mikroglobulin, älteren Patienten mit Waldheimer-Krankheit und atrialem Amyloid--Protein und atrialem natriuretischem Peptid, mit medullärem Schilddrüsenkarzinom, Amyloidose, Procalcitonin, II Läsionen von Insel-Amyloid-Polypeptid-Inselzellen und dergleichen.
Laryngeale tracheale bronchiale Amyloidose kann ein einzelner Knoten, mehrere Knoten oder diffuser Typ sein, das Verhältnis von einfachem zu multifokalem ist etwa 2: 5, das gemeinsame histologische Merkmal der Amyloidose ist das extrazelluläre homogene Eosinophil Abgeschieden in unregelmäßiger Masse oder Flocke, purpurfarben mit periodischem Säure-Schiff-Reagenz (PAS), kongorotpilzartig, unter dem Lichtmikroskop orange gefärbt, unter dem Polarisator Es handelt sich um ein apfelgrünes oder gelbes Doppelbrechungsmittel mit häufig unterschiedlicher Anzahl von Lymphozyten, Infiltration von Plasmazellen und mehrkernigen Riesenzellreaktionen um das Sediment herum. Die Läsionen befinden sich meist unter der Schleimhaut, die den Knorpel erreichen und in die Gefäßwand oder die Basalmembran der serösen Schleimhaut eindringen kann. Oder um die Schleimhaut gewickelt, kann transparent Ring in Fettgewebe, etwa 14% der Knochen oder Knorpel Metaplasie, Ossifikationsstörungen in einigen Fällen die Bildung von sekundären Tracheobronchopathia Ossific Ablagerungen (Tracheobronchopathia Ossific Ablagerungen) sein, Das Schleimhautepithel der Läsion ist intakt und Plattenepithelmetaplasien können beobachtet werden.
Lungenknotenläsionen befinden sich meist im subpleuralen Bereich um die Lunge und weisen graue helle Knötchen unterschiedlicher Größe auf. Die größeren haben einen Durchmesser von 8 cm, was zu einer signifikanten Kompression des Lungenparenchyms führen kann. Die kleineren sind kleiner als 1 cm und einige weisen Kreideflecken auf oder Bildung von Klumpen, Amyloidablagerungen in oder neben kleinen Gefäßwänden und Alveolarsepten, peripheren Lymphozyten, Plasmazellen und Gewebezellen bei unregelmäßiger schuppiger Infiltration und Makrophagenreaktion (phagozytisches Amyloid), 25 Verkalkung, Ossifikation oder Knorpelmetaplasie treten in% der Fälle auf, in etwa 5% der Fälle bilden sich Hohlräume, Miliärläsionen sind in den Zwischen- und Blutgefäßen der Lunge weit verbreitet und stellen kleine Knötchen oder Streifen dar. Die Gefäßläsionen betreffen hauptsächlich die Lunge. Die Muskelschicht des Muskelblutgefäßes kann auch von Verkalkung und Ossifikation begleitet sein.Der pulmonale interstitielle diffuse Typ (Blasen-Septum-Typ) zeigt, dass das Lungenvolumen vergrößert ist, grau und die Textur gummiartig.Die Läsion befindet sich hauptsächlich im Alveolar-Septum und klein. Im Bereich der Venen ist das Amyloid unter dem Elektronenmikroskop am häufigsten für die Ansammlung von Kollagenfasern verantwortlich, die zu einer Verdickung des Alveolarseptums und des Kapillarverschlusses sowie zu einer leichten Hyperplasie des Fasergewebes, des Alveolarseptums (dh des Alveolarepithels und der Lungenkapillaren) führen können. Endothel Der Bereich, in dem die Basalmembran verschmolzen ist, ist weniger betroffen.
Verhütung
Prävention von Lungenamyloidose
Eine aktive Behandlung kann die Grunderkrankung dieser Krankheit auslösen und stellt die wichtigste vorbeugende Maßnahme dar. In den letzten Jahren wurde sie durch Tuberkulose erschwert, und sie war selten bei Menschen mit suppurativer Erkrankung, was darauf hinweist, dass die Vorbeugung der Grunderkrankung wirksam ist.
Komplikation
Komplikation mit Lungenamyloid Komplikation
Kann nach einer Lungeninfektion oder einem systemischen Versagen auftreten.
Symptom
Symptome der pulmonalen Amyloidose Häufige Symptome Zyanose, wiederholte Atelektase, Atembeschwerden, Atemnot, Atemversagen, Verkalkung
Die klinischen Manifestationen der bronchopulmonalen Amyloidose sind je nach Art der Läsion und des betroffenen Organs unterschiedlich und werden nach Organen beschrieben:
1. Larynx-Amyloidose stellt die häufigste fokale Amyloidose in den Atemwegen dar. Sie macht etwa 75% aus. Larynx-Amyloidose macht etwa 1% der gutartigen Larynx-Tumoren aus. Bisher wurden mehr als 250 Fälle gemeldet. ~ 90 Jahre alt (Durchschnittsalter 48 Jahre), das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1: 1, am häufigsten ist das falsche Stimmband betroffen, häufig sind Stimmbänder und Kehldeckel betroffen, die Hauptsymptome sind Heiserkeit, können mit Blutungen verbunden sein und sogar tödliche Blutungen der oberen Atemwege verursachen. In schweren Fällen kann es zu Atemnot, Rachen und anderen Symptomen der oberen Atemwege kommen, zu einer diffusen Schleimhauthypertrophie durch das Laryngoskop, die ungleichmäßig ist oder von einer glatten und harten polypoiden Masse begleitet wird, zu einer Amyloidose der unteren Atemwege und einem Eindringen in den Rachenraum Mit einem Anteil von 12 bis 40% ist dies keine Seltenheit, gelegentlich sind auch andere Organe wie Tränendrüsen, Lymphknoten, Magen- oder Hautamyloidose am Hals beteiligt: Lewis et al., Lewis et al., Berichteten über 22 Fälle von Kehlkopfamyloidose, von denen 7 mit Trachealamyloid kombiniert wurden. In 22 Fällen ergab eine immunhistochemische Färbung 12 Fälle von positivem -Lichtkettenbefund, 5 Fälle von positivem -Lichtkettenbefund, nur 3 Fälle waren negativ, und die Amyloidfibrillen der Halsamyloidose waren hauptsächlich leichte Kettenbefunde.
2. Tracheale bronchiale Amyloidose In fast 200 Fällen wurde über tracheale bronchiale Amyloidose berichtet. Das Erkrankungsalter liegt bei 16 bis 76 Jahren (Durchschnittsalter 53 Jahre), das Verhältnis von Mann zu Frau bei 1: 1, der größte Teil der nicht zugrunde liegenden Krankheit, klinische multifokale Schleimhaut Die untere Plaque ist die häufigste (ca. 85%), gefolgt von der einzelnen Tumormasse, die diffuse Infiltrationsart ist die am wenigsten verbreitete, die Läsion erstreckt sich im Allgemeinen nicht über die Bronchialwand hinaus, häufige Symptome sind Atembeschwerden oder Atemnot (54%). Husten (49%), Hämoptyse (46%) und Heiserkeit (24%), etc. aufgrund von Atemwegsstenose Sekrete haben oft sekundäre Infektionen, Husten ist anhaltend, mit Husten und Auswurf, kann Fieber, Lunge haben Abteilung für trockenes und feuchtes Sputum und weiße Blutkörperchen erhöht, Obstruktion der Bronchien kann Lappen oder Atelektase der Lunge verursachen, Patienten können Atemnot nach Aktivität, Atembeschwerden, Lungenvolumenreduktionszeichen und lokale Atemgeräuschreduktion haben, Blutgefäßwand-Amyloidose führt zu Blutgefäßen Erhöhte Fragilität und verminderte Kontraktilität, und diese Krankheit geht oft mit einem Gerinnungsmechanismus einher. Daher kommt es häufig zu einer Hämoptyse. Die X-Untersuchung kann obstruktive Lungenentzündung, Atelektase und fokale oder diffuse Atemwegsstenose bei etwa 1/4 Patienten zeigen Im Normalbereich hochauflösende CT-Bronchographie Deutlichere Darstellung der Luftröhre, Verdickung der Bronchialwand und prominente Knötchen in der Höhle, und einige mit Verkalkung, Bronchoskopie in der Atemwegswand Multi-Fog oder Single-Potential-Ausbuchtung oder allgemeine Hypertrophie, Stenose, Ausbuchtung ist glatt und Stiel Knötchen mit einer Größe von bis zu 1 cm, bedeckt mit intaktem hellem Epithel, manchmal vollständig von Bronchien verstopft, leicht zu bluten und Berichten zufolge in 20 Fällen an tracheobronchialer Amyloidose gestorben (sowohl multifokal als auch diffus) Die Haupttodesursachen waren Blutungen, Infektionen und Atemstillstände, 7 Patienten starben an Blutungen, 4 Patienten starben an massiven Blutungen aufgrund von Bronchoskopie und 2 Patienten starben an diffusen Läsionen, die durch primäre systemische Autopsie bestätigt wurden. Amyloidose Nach 15-jähriger Beobachtung am Boston University Hospital starben 30% der tracheobronchialen Amyloidose innerhalb von 7 bis 12 Jahren nach der Diagnose.Die Prognose einer proximalen Atemwegserkrankung ist schlechter als die einer distalen Läsion und die Sterblichkeitsrate ist hoch.
Einige Wissenschaftler haben einen Fall von Bronchialamyloidose behandelt.Der 50-jährige Patient wurde nach 4-monatiger wiederholter Behandlung wegen intermittierendem Fieber, Husten, Husten und Schleim und Atemnot ins Krankenhaus eingeliefert. Der Schall wird reduziert, Blutleukozyten, Blutgas, Immunglobulin usw. befinden sich im Normbereich; wird wiederholt auf säurefeste Bazillen getestet, die Röntgenaufnahme der Brust zeigt eine leichte Verdickung der Lunge, und das rechte Herz weist eine dreieckige Dichteerhöhung auf, und der Herzschatten ist konturiert. Fuzzy-Anzeichen, seitliche Schatten im Mittellappen, Anzeichen einer Obstruktion der mittleren Bronchien, Lungenfunktionstests zeigten eine leichte obstruktive Atemstörung, bilaterale Bronchoskopie zeigte bilaterale Blätter, segmentaler Bronchus im Allgemeinen hypertrophe Deformation, sichtbare polypoide Schwellung Das Objekt und die Unebenheit waren leicht zu bluten, der rechte Mittellappen war vollständig verstopft, der rechte Unterlappen und der linke Lingualbronchus waren offensichtlich eng, die Schleimhaut war verstopft und die Biopsie wurde an der Bronchialwölbung auf beiden Seiten entnommen. Veränderung, die Symptome einer Antibiotikabehandlung werden gelindert, der rechte Mittellappen wird absorbiert und teilweise absorbiert, aber das Basalsegment des rechten Unterlappens erscheint verschwommen und es wird mit Antibiotika und niedrig dosiertem Cyclophosphamid behandelt. Nachdem die Symptome vollständig abgeklungen waren, wurde der Schatten des rechten Unterlappens größtenteils absorbiert.Die Bronchoskopie zeigte, dass die Schleimhauthypertrophie abgeklungen war, die Farbe blass war, der Polypenvorsprung leicht abgeflacht war und die Bronchialöffnung immer noch eng war.Die Diagnose lautete Bronchialamyloidose mit rechtem Mittel- und Unterlappen. Obstruktive Pneumonie und Atelektase des rechten Mittellappens.
3. Lungenamyloidose Bisher wurde über 160 Fälle von pulmonaler Amyloidose berichtet. Wie oben erwähnt, kann die pulmonale Amyloidose als einzelner Knoten (kann sich zu mehreren Knoten entwickeln), multinodulär, miliär ( Beim Fusionsknotentyp) oder beim diffusen pulmonalen interstitiellen Typ (Alveolarseptum) beträgt das Erkrankungsalter 37 bis 95 Jahre (Durchschnittsalter 65 Jahre).
In 47 Fällen wurde von einem Typ mit einem einzelnen Knoten berichtet, in 56 Fällen von einem Typ mit mehreren Knoten, wobei das Verhältnis von Männern zu Frauen 1,4 zu 1,5: 1 betrug und nur 25% des Typs mit einem einzelnen Knoten und 50% des Typs mit mehreren Knoten Symptome aufwiesen Weniger Auswurf, Hämoptyse und Atemnot nach Aktivität, Hämoptyse ist meist nur zeitweise oder Blut im Auswurf, Lungenfunktion ist im Allgemeinen nicht geschädigt, Läsionen werden häufig durch Röntgen- oder CT-Untersuchung des Brustkorbs festgestellt, Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigt eine klare Grenze Oder mehrere kreisförmige Schatten, die sich meist im umgebenden subpleuralen Bereich von 1 bis 8 cm Durchmesser befinden, können leichte Lobulationen, Verkalkungen und Hohlraumbildung aufweisen, die manchmal schwer von primären oder metastasierten Tumoren zu unterscheiden sind, die Prognose ist besser, gibt es Fallberichte haben ein Überleben von 20 Jahren, wobei nur wenige Einzelknoten (2%) und Mehrfachknoten (7%) mit systemischer Amyloidose kombiniert sind.
Es wurden 32 Fälle von Miliary- oder Fusionsknoten berichtet, das Verhältnis von Mann zu Frau beträgt 1: 1. Etwa 90% dieser Art weisen Symptome auf, hauptsächlich Atemnot, Kurzatmigkeit, Husten, Husten einer kleinen Menge weißen klebrigen Auswurfs und Hämoptyse. Kann trocken und nass Stimme gehört werden, Lungenfunktionstest kann einschränkende Belüftungsstörung zeigen, Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sind diffuse Miliary oder kleine knotige Schatten, können auch retikuläre Knötchen sein, kann mit hilärer Lymphadenopathie in Verbindung gebracht werden Große (lymphoide Amyloidose) CT-Filme können die Form und den Ort der Läsion deutlicher anzeigen. Die klinische Diagnose weist bestimmte Schwierigkeiten auf. Etwa die Hälfte der gemeldeten Fälle betrifft die Autopsiediagnose nach dem Tod. Der Rest ist Bronchoskopie, Lungenbiopsie oder Thorakotomie Lungenbiopsie Diagnose, häufiger Lungeninfektion, zu diesem Zeitpunkt oft Fieber und Atemfrequenz haben, die Lunge nasse Stimme oder die ursprüngliche trockene und nasse Stimme deutlich zugenommen, weiße Blutkörperchen können steigen, ESR erhöht, etwa 16% kombiniert Systemische Amyloidose, die Läsionen sind chronisch progressiv und die Prognose ist schlechter als beim Knotentyp.
Es gibt 31 Fälle von diffusem Lungenzwischenraum, alle Fälle haben Symptome, fortschreitende Atemnot, die häufigste Atemnot, andere Husten, Husten, Blut im Auswurf usw., Patienten mit wiederholter Lungeninfektion, häufigem Fieber und Husten Eitriger Auswurf, überprüfen Sie, ob die beiden Lungen knackende Geräusche, Spätcyanose und Hypoxämie hören können, Lungenfunktionstests haben diffuse Reduktion und restriktive Beatmungsstörungen, Bruströntgenzeichen und Miliarknoten sind ebenfalls schwer zu unterscheiden Knotiger oder retikulärer knotiger Schatten, manchmal ähnlich dem Lungenödem, häufig assoziiert mit einer hilaren mediastinalen Lymphadenopathie, kann einen einfachen oder doppelten Pleuraerguss haben. Eine hochauflösende CT hilft, diffuses pulmonales Interstitial vorzuschlagen Neben den retikulären und schuppigen Schatten ist auch die Verdickung des interlobulären Septums zu erkennen: Der mittlere und der untere Lappen sind in kleinen Knötchen mit einer klaren Grenze von 1 bis 4 mm Durchmesser verstreut, einige können verwachsen, und im mittleren und unteren Teil ist Verkalkung sichtbar. Pathologische histologische Untersuchung der Lungenbiopsie: 64,5% der 31 gemeldeten Fälle weisen eine systemische oder kardiale Amyloidose auf, die Krankheit verläuft rasch, der Patient ist an Atemstillstand, Sekundärinfektion oder systemischem Versagen gestorben, und nur sehr wenige Fälle verlaufen chronisch fortschreitend. Die Überlebenszeit beträgt ca. 3 5 Jahre.
Einige Wissenschaftler haben eine systemische Amyloidose sowohl mit Lungenmiliarknoten als auch mit Alveolarseptum beobachtet.Der 74-jährige männliche Patient wurde vor 3 Jahren wegen fortschreitender Dyspnoe, Husten, Husten und Appetitverlust in ein Krankenhaus eingeliefert. Colitis ulcerosa, unheilbar über einen längeren Zeitraum, vor 2 Jahren wurde im Röntgenbild der Brust eine Zunahme der Textur und des Maschenschattens von zwei Lungen festgestellt, körperliche Untersuchung der Atemnot, 30-mal / min Bei der immunologischen Untersuchung wurde keine offensichtliche Abnormalität festgestellt.Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte diffuse retikuläre Knotenschatten beider Lungen mit einer geringen Dichte kleiner Verkalkungen, einem geringen Ausmaß an Pleuraerguss auf der rechten Seite und einem erhöhten Herzschatten. Bei einem Pleuraerguss wurden keine Tumorzellen gefunden. Eine Sauerstofftherapie, Antiinfektiva und Kortikosteroide sowie Immunsuppressiva waren nicht wirksam, Dyspnoe und Hypoxämie wurden zunehmend verschlimmert. Der Patient starb nach 3 Monaten und mehrere Organe wurden bei einer Autopsie gefunden. Verlust, Lungenschaden ist am schwerwiegendsten, die beiden Lungen sind mit grauen Knötchen bedeckt, die Textur ist hart und sandig, und die Histologie zeigt, dass die Knötchen unstrukturiertes Eosin enthalten, mit Verkalkung im Zentrum, Kongorotfärbung und polarisiertem Licht. Spiegelbeobachtung bestätigt als Amyloid, das hauptsächlich in die Lungengefäßwand eindringt Interstitielle Lungen und pleurale Alveolarsepten Umgebung auch beteiligt sind, Herz, Leber, Milz, Neben, Darm- und Schilddrüse Amyloidose.
Bisher wurden 14 Fälle von Pleuraamyloidose gemeldet, die sich meistens durch systemische Amyloidose äußerten. Es gibt auch Fälle mit einfachem Pleuraerguss. Die Pathologie zeigt eine entzündliche Reaktion in der Pleura. Bei den Läsionen handelt es sich um kleine Blutgefäße und Lymphgefäße sowie um Amyloidablagerungen. Zwischen der tiefen Schicht dichten Kollagens und der Oberflächenschicht des Granulationsgewebes ist die Oberfläche der Pleura häufig mit Cellulite-Exsudat bedeckt, und die Pleuraflüssigkeit ist größtenteils exsudativ. Weil Amyloidfibrillen häufig die Lymphgefäße blockieren und eine Störung der Rückresorption verursachen, nachdem die Brustflüssigkeit entfernt wurde Es gibt eine deutliche Tendenz zum Rückfall, eine kleine Menge Pleuraflüssigkeit tritt aus, hauptsächlich aufgrund von Herzinsuffizienz, die Diagnose muss auf einer gemeinsamen Pleurabiopsie beruhen, eine thorakoskopisch gesteuerte oder eine offene Brustpleurabiopsie wird bestätigt, außerdem gibt es Berichte über ein paar Zwerchfell-Amyloid-Myopathien Eine Amyloidose des Zwerchfells kann zu einer Abnahme des transsakralen Drucks, einer Muskelschwäche und einem Atemversagen führen und ist meist eine der Manifestationen einer systemischen Amyloidose.
Die oben erwähnte Amyloidose kann kombiniert werden, und die respiratorische Amyloidose kann Teil der systemischen Amyloidose sein. Ungefähr 20% der Patienten haben andere Grunderkrankungen, die häufigsten sind Tuberkulose, Hypergammaglobulinämie , Sjögren-Syndrom, rheumatoide und andere Bindegewebskrankheiten, nephrotisches Syndrom, maligne Tumoren und Syphilis usw., auch sekundär zu allergischer Alveolitis und Pneumokoniose, solche klinischen Symptome der sekundären Amyloidose sind häufig nicht offensichtlich, Patienten mit respiratorischer Amyloidose sollten daher nicht nur einer Röntgenuntersuchung der Brust oder einer bronchopulmonalen Biopsie oder sogar einer Autopsie unterzogen werden, um festzustellen, ob eine Grunderkrankung vorliegt oder nicht, um deren Behandlung nicht zu verzögern.
Bronchopulmonale Amyloidose ist selten, klinische Manifestationen variieren, können mehrere Systeme betreffen, Organe, sekundäre Symptome sind oft mit der Grunderkrankung verwechselt, es ist leicht, Diagnose oder Fehldiagnose zu verpassen, daher das Bewusstsein und die Wachsamkeit der Krankheit zu verbessern, Mit einer Vielzahl klinischer Manifestationen vertraut, ist es sehr wichtig, eine detaillierte Anamnese zu erstellen und eine ernsthafte körperliche Untersuchung ist immer noch der erste Schritt für eine korrekte Diagnose, insbesondere bei Patienten mit chronischen Entzündungen, Tumorpatienten oder Familienanamnese, wie z Patienten mit sexuellem Myelom haben Müdigkeit während der Behandlung, Atembeschwerden nach dem Training, Röntgenbilder im Brustkorb mit begrenzten oder diffusen Schatten, keine Anzeichen einer Infektion, C-reaktives Protein steigt nicht an, Sie sollten die Krankheit vermuten und eine entsprechende Untersuchung durchführen.
Bei der Röntgen- oder faseroptischen Bronchoskopie des Brustkorbs ist häufig zu beobachten, dass viele Patienten asymptomatisch sind, insbesondere beim pulmonalen Knotentyp. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs hat eine wichtige suggestive Wirkung auf die Lungenamyloidose, die das Ausmaß der Läsion und zeigen kann Die Bronchoskopie des Typs kann die morphologischen Veränderungen des Tracheobronchialbaums sichtbar machen und eine Biopsie durchführen.Patienten mit Lungenläsionen sollten diesen Test auch durchführen, um festzustellen, ob Atemwegsschäden vorliegen.Die hochauflösende CT und Bronchoskopie der Lunge können deutlicher sein. Die Läsionen und Details werden angezeigt. Die Lungenfunktion und die Blutgasuntersuchung spielen nur eine untergeordnete Rolle. Die meisten Patienten haben normale Ergebnisse, und die Amyloidablagerung stellt eine morphologische Veränderung dar. Daher ist die histopathologische Untersuchung der Goldstandard für die Diagnose dieser Krankheit. Die vorhandenen Proben stellen den Schlüssel für die histologische Untersuchung dar. Kehlkopf- und Tracheobronchialproben können mehrmals oder mehrmals entnommen werden, um die positive Rate zu erhöhen. Für die Bronchoskopie ist eine Lungenbiopsie (TBLB) bei diffusen Lungenläsionen möglich. Der Knotentyp kann eine Röntgenbiopsie des Brustkorbs unter Röntgen- oder Ultraschallführung sein In den letzten Jahren konnte durch eine thorakoskopische fernsehgeführte Pleura- und Lungenbiopsie die angrenzende Pleura klar beobachtet werden. Im Fall einer großen Gewebeprobe sind die Schäden und Komplikationen geringer als bei einer offenen Lungenbiopsie, es sind jedoch bestimmte Geräte und Operationsfähigkeiten erforderlich, und die Kosten sind hoch. Die zuverlässigste Probe kann durch eine offene Lungenbiopsie erhalten werden. Im Allgemeinen kann die obige Untersuchung nicht durchgeführt werden. Um die Durchführung der Diagnose zu bestimmen, unabhängig von der Art der Biopsie, sollte das Problem der kombinierten Blutung im Vorfeld der Vorbereitung auf die Blutstillung berücksichtigt werden, die Operation ist so sanft und genau wie möglich.
Sobald die bronchopulmonale Amyloidose diagnostiziert wurde, sollten andere Organe auf Knochenmarkbiopsie, subkutane Bauchfettbiopsie, Hautbiopsie, rektale Schleimhautbiopsie oder Nierenbiopsie untersucht werden, um festzustellen, ob es sich um systemisches Amyloid handelt. Ändern Sie.
Untersuchen
Untersuchung der Lungenamyloidose
Amyloidfibrillentyp kann durch Immunfluoreszenz und Immunhistochemie identifiziert werden.Immunoperoxidase-Färbung kann Lambda () -Leichtkette und Kappa () -Leichtkette in Amyloid- und Plasmazellen identifizieren. AL, AA-Protein und monoklonaler Thyroxin-Transporter-Antikörper können die Art der meisten Patienten bestimmen, können auch Kaliumpermanganat verwenden, um Kongorot-Färbung zu beseitigen, um zwischen AA-Protein (kann eliminiert werden) und AL (kann nicht eliminiert werden), chemische Amyloidextraktion zu unterscheiden Nach der Aminosäuresequenzierung kann der Typ genauer bestimmt werden.
Röntgenfilme spielen eine wichtige Rolle bei der Amyloidose der Lunge und stellen das Ausmaß und den Typ der Läsionen dar. Die bronchoskopische Untersuchung kann die morphologischen Veränderungen des Tracheobronchialbaums sichtbar machen und eine Biopsie durchführen. Patienten mit Lungenläsionen sollten diese Untersuchung ebenfalls durchführen. Um festzustellen, ob Atemwegsschäden vorliegen, können hochauflösende CT und Bronchoskopie der Lunge die Läsionen und Details klar darstellen. Lungenfunktion und Blutgasuntersuchung spielen nur eine Nebenrolle. Die meisten Patienten haben normale Ergebnisse und Amyloidablagerung ist Morphologische Veränderungen, also die histopathologische Untersuchung ist der Goldstandard für die Diagnose dieser Krankheit. Die Entnahme ausreichender Proben ist der Schlüssel für die histologische Untersuchung. Hals- und Tracheobronchialproben können mehrmals oder mehrmals entnommen werden, um die positive Rate zu erhöhen. Eine transbronchiale Lungenbiopsie (TBLB) ist bei diffusen Lungenerkrankungen durchführbar. Die Thoraxwand-Lungenbiopsie kann durch Röntgen- oder ultraschallgeführte Brustwandbiopsie durchgeführt werden. Kann die Läsionen neben der Pleura deutlich beobachten, größere Stücke von Gewebeproben entnehmen, weniger Schäden und Komplikationen als die offene Lungenbiopsie, erfordert jedoch bestimmte Ausrüstung und Operationsfähigkeiten Und teuer, offene Lungenbiopsie Proben können die zuverlässigste erhalten, müssen die allgemeinen Zwecke der oben genannten Prüfungen können nicht zum Zeitpunkt der Diagnose bestimmt werden.
Sobald die bronchopulmonale Amyloidose diagnostiziert wurde, sollten andere Organe auf Knochenmarkbiopsie, subkutane Bauchfettbiopsie, Hautbiopsie, rektale Schleimhautbiopsie oder Nierenbiopsie untersucht werden, um festzustellen, ob es sich um systemisches Amyloid handelt. Ändern Sie.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Lungenamyloidose
Wie oben erwähnt, liegt der Verdacht auf eine Diagnose dieser Krankheit hauptsächlich in der Vertrautheit und Wachsamkeit des Arztes. Bei den Grunderkrankungen, die durch Amyloidose kompliziert werden können, gibt es keinen offensichtlichen Anreiz für Atemnot, Heiserkeit, Husten oder Hämoptyse nach Aktivität. Faseroptische Laryngoskopie oder Bronchoskopie, siehe Hypertrophie der Atemwege oder knotige Wölbung, Röntgenaufnahme des Brustkorbs mit isolierten Knoten oder retikulären Knoten in der Lunge oder wiederholte Atelektase, sollten die Krankheit in Betracht ziehen und aktiv in Beziehung stehen Histopathologische Untersuchung zur Bestätigung der Diagnose.
Die Larynx-Amyloidose muss von Larynx, bösartigem Tumor und rezidivierender Larynxlähmung unterschieden werden, die beide Heiserkeitssymptome aufweisen, aber mit dieser Krankheit nicht schwer zu identifizieren sind Die Lähmung weist keine lokale Schleimhauthypertrophie oder polypoide Veränderungen auf. Die indirekte Laryngoskopie und die Faserlaryngoskopie sind auf einer Seite der Stimmbandlähmung zu sehen, können nicht verschlossen werden .
Tracheale Bronchialamyloidose sollte von Bronchialtuberkulose und -tumoren, Bronchialtuberkulose, die häufig von Tuberkulose, Reizhusten, Fieber, Nachtschweiß und anderen Symptomen der Tuberkulose begleitet ist, unterschieden werden Die Schleimhaut ist völlig blass und völlig anders. Die säurefesten Bazillen befinden sich in der Bürste oder in der Spülflüssigkeit. Der Bronchialkrebs schreitet rasch voran und die obstruktiven Symptome treten früher auf. Die Schleimhautmasse ist unter Bronchoskopie offensichtlich, was mit Epithelschäden, Blutungen, Erosion oder Schalen einhergehen kann. Das Muster kann mit weißer moosartiger Nekrose bedeckt sein. Die obigen Manifestationen können mit der Krankheit identifiziert werden. Die endgültige Diagnose hängt von den Ergebnissen der histopathologischen Untersuchung ab.
Die Lungenknoten-Amyloidose sollte von Lungenkrebs, bösartigem oder metastasiertem Krebs, diffusem Miliary- oder Alveolar-Septal-Amyloidose, pulmonaler interstitieller Fibrose, Sarkoidose, allergischer Alveolitis und anderen diffusen Erkrankungen unterschieden werden Interstitielle Erkrankungen und Hämosiderinablagerungen, Alveolarmikrolithiasis und andere Ablagerungskrankheiten werden identifiziert, und verschiedene erforderliche Biopsiemethoden werden benötigt, um Proben aktiv zu entnehmen und die Diagnose durch pathologische Untersuchung zu bestätigen.
