Hyperlipoproteinämie Typ I
Einführung
Einführung in die Hyperlipoproteinämie Typ I Primäre familiäre Hyperlipoproteinämien sind durch ein Syndrom gekennzeichnet, das durch Störungen des hereditären Lipoproteinstoffwechsels verursacht wird.Die Prognose eines Patienten hängt hauptsächlich von der Art des im Plasma erhöhten oder in Blutgefäßen abgelagerten Lipoproteins ab. Hyperlipoproteinämie Typ I ist auch als Lipoproteinmangel, familiäre Hyperchymitis und Burger-Gruz-Syndrom bekannt. Auslöser sind Fett in der Nahrung, hohe Chylomikronämie aufgrund fehlender erblicher Lipoproteinase, Lipoprotein mit erhöhter Triglyceridablagerung in Eingeweiden und Haut, sehr geringe Inzidenz, autosomal-rezessive Vererbung, Hauptsächlich bei Kindern mit Pädiatrie aufgrund von Bauchkrämpfen. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,001% -0,002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: akute Pankreatitis Herzinfarkt
Erreger
Hyperlipoproteinämie Typ I Ätiologie
Genetische Faktoren:
Syndrom durch erbliche Störungen des Lipoproteinstoffwechsels, autosomal rezessive Vererbung.
Pathogenese
Aufgrund des erblichen Mangels an vaskulärer Endothelzell-Lipoproteinase oder der Bindung von Triglycerid an spezifisches Apo-Protein sowie der exogenen Fettaufnahme kommt es zu einer sekundären Störung des Chylomicron-Metabolismus, was zu einer Akkumulation von Chylomicron, erhöhten Serumspiegeln und Gewebe führt Mittlere Triglyceridablagerung.
Verhütung
Prävention von Hyperlipoproteinämie Typ I
Korrigieren Sie die partielle Sonnenfinsternis und kontrollieren Sie die große Fettaufnahme.
Komplikation
Hyperlipoproteinämie Typ I Komplikationen Komplikationen akute Pankreatitis Herzinfarkt
1. Früh einsetzende koronare Herzerkrankungen treten häufiger bei familiärer Hypercholesterinämie auf: Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei Männern bei 45 Jahren und bei Frauen bei 55 Jahren. Bei den jüngsten Kindern tritt nach 18 Monaten ein Myokardinfarkt auf, und andere Teile der Arterien können ebenfalls Brei entwickeln. Eine solche Sklerose, wie Karotis-Atherosklerose, kann eine Karotisstenose verursachen, während der körperlichen Untersuchung können Gefäßgeräusche in der Karotisarterie zu hören sein.
2. Eine signifikante Hypertriglyceridämie kann eine akute Pankreatitis verursachen.
Symptom
Hyperlipoproteinämie Typ I Symptome Häufige Symptome Hepatosplenomegalie Spannung Oberbauchschmerzen
Rash-Typ-Xanthom ist die typischste, häufiger im Gesäß, Oberschenkel, Arme, Rücken und Gesicht, kann auch die Mundschleimhaut eindringen, Hautläsionen können verschmolzen werden, andere Symptome sind Schmerzen im Oberbauch, kann durch Leber und Milz Kapselspannung, Leber und Milz verursacht werden Durch Schwellung und Pankreatitis hervorgerufen, zeigte die Fundusuntersuchung eine retinale Lipämie, Serumtriglycerid, Chylomicron erhöht, Leberlipoproteinmangel oder erniedrigt, ApoA war niedriger als normal.
Untersuchen
Hyperlipoproteinämie Typ I Untersuchung
Triglycerid im Serum, erhöhte Chylomikronen, Mangel oder Reduktion der Leberlipoproteinase, ApoA ist niedriger als normal.
Die Fundusuntersuchung ergab, dass die Netzhaut eine Lipämie aufwies.
Diagnose
Differentialdiagnose der Hyperlipoproteinämie Typ I
Entsprechend den klinischen Manifestationen der Laboruntersuchung können die Merkmale der Läsionsmerkmale diagnostiziert werden.
