pädiatrische Erythroleukämie
Einführung
Einführung in das pädiatrische Erythrolerom Erythrämie (Erythroleukämie) ist das DiGuglielmo-Syndrom, auch bekannt als akute Knochenmarkerkrankung der roten Blutkörperchen, akute Nicht-Leukämie-Leukämie, Polyzythämie, rote Blutmarkmyeloprolifeenose usw. Diese Krankheit ist eine akute oder chronische bösartige proliferative Knochenmarkerkrankung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,031% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: akute Leukämie Fun Enteritis Soorsepsis
Erreger
Pädiatrische Erythroleukämie
Ursache der Krankheit:
Die Ursache der Erkrankung ist bisher nicht bekannt. Einige Leute glauben, dass es sich um einen Subtyp der akuten myeloischen Leukämie handelt, der durch rote und weiße (hauptsächlich körnige) zwei Linien maligner Hyperplasie gekennzeichnet ist und sich schließlich zu einer typischen akuten myeloischen Leukämie entwickeln kann. Rote Blutkrankheit Erythroleukämie Leukämie, aber nicht jeder Fall hat einen solchen Transformationsprozess, und einige Fälle können vor der Transformation absterben, so dass nicht der gesamte Prozess der Krankheitsentwicklung gezeigt werden kann, obwohl er durch das Friend-Virus verursacht wird Erythämie ist dieser Krankheit sehr ähnlich, aber das verwandte Virus, das die menschliche Krankheit verursacht hat, wurde nicht isoliert.
Pathogenese:
Die wahre erythroide klonale hämatopoetische Stammzellkrankheit, deren Pathogenese noch unklar ist, die übermäßige Produktion roter Blutkörperchen im Blut und nicht die lange Lebensdauer roter Blutkörperchen, die Methode zur Herstellung von Häm unter Verwendung von 59 Eisen und 15 Stickstoff als markiertem Phenylglycin zum Nachweis der Erkrankung Die Erythrozytenproduktion ist häufiger als bei normalen Menschen.Die Lebensdauer der roten Blutkörperchen ist bei 51 Chrom- oder Fluor-32-Diisopropylphosphat grundsätzlich normal.Die Untersuchung der Beziehung zwischen EPO und Polyzythämie vera zeigt, dass der EPO-Gehalt in Plasma und Urin bei den meisten Patienten nicht hoch ist. Eine Zunahme, aber eine signifikante Verringerung oder gar keine Entdeckung stellt genau das Gegenteil einer sekundären Polyzythämie dar. Neuere In-vitro-Zellkulturstudien haben gezeigt, dass es zwei Gruppen erythroider hämatopoetischer Stammzellen im wahren roten Knochenmark geben kann, einer Gruppe abnormaler Zelllinien Die Proliferationsrate ist schneller als normal, selbst wenn es kein EPO gibt, und die andere Gruppe stellt eine normale Zelllinie dar. Ihre Differenzierung und Proliferation erfordert EPO. Wenn abnormale Zelllinien eine große Anzahl roter Blutkörperchen produzieren, wird die Sekretion von EPO gehemmt und die normale Zelllinie ist relativ unruhig. Status.
In-vitro-Kultur zeigte, dass das Knochenmark von Patienten mit echten roten Blutkörperchen ohne Zugabe von EPO rote Blutkörperchen kultivieren kann. Es gibt zwei Erklärungen für diese Situation. Eine wird als echte rote Blutkörperchen angesehen und ist sehr empfindlich gegenüber EPO. Die andere Erklärung ist, dass diese Kolonie nicht abhängig ist. Bei einigen Personen wurde der EPO-Rezeptor (EpoR) auf der Oberfläche roter Blutkörperchen gemessen, was darauf hindeutet, dass die Inzidenz von echtem Rot nicht durch die Änderung der Anzahl und Affinität von EpoR verursacht wird. -SSEP-Analyse bzw. EpoR-DNA- und EpoR-Initiations-Small-Region-Analyse, es wurden keine Punktmutationen gefunden, und das gesamte PCR-Produkt, das die EPO-Genregion codiert, wurde sequenziert, und es wurde keine Abnormalität gefunden, was weiter bestätigte, dass das EpoR-Gen von True Red nicht abnormal war.
Verhütung
Vorbeugung gegen pädiatrische Erythroleukämie
Da die Ätiologie und Pathogenese noch unklar sind, beziehen Sie sich auf folgende Maßnahmen:
1. Vermeiden Sie den Kontakt mit schädlichen Faktoren Schwangere Frauen und Kinder sollten den Kontakt mit schädlichen Chemikalien, ionisierender Strahlung und anderen Faktoren, die Leukämie verursachen, vermeiden.Bei Kontakt mit Giften oder radioaktiven Stoffen sollten verschiedene Schutzmaßnahmen verstärkt werden: Vermeiden Sie Umweltverschmutzung, insbesondere Umweltverschmutzung in Innenräumen. Rationeller Drogenkonsum, Vorsicht bei Zytostatika.
2. Prävention und Behandlung verschiedener Infektionskrankheiten, insbesondere viraler Infektionskrankheiten, energisch durchführen und gute Impfarbeit leisten.
3, machen Sie einen guten Job der Eugenik, um bestimmte angeborene Krankheiten wie 21-drei Körper, Fanconi-Anämie, etc. zu verhindern, stärken Sie körperliche Bewegung, achten Sie auf Lebensmittelhygiene, behalten Sie eine angenehme Stimmung, arbeiten Sie und ruhen Sie sich aus, erhöhen Sie den Widerstand des Körpers.
Komplikation
Komplikationen bei pädiatrischer Erythroleukämie Komplikationen Akute Leukämie Pilz Enteritis Soor Sepsis
Anämie, Herzklopfen, Kurzatmigkeit, Blutung, leicht zu verursachende Infektion, Milz oft geschwollen, Gelbsucht, kann durch Embolie, Hemiplegie, Hyperurikämie usw. kompliziert sein, kann auch durch DIC, Harnsäurenephropathie kompliziert sein.
1, Anämie und hämorrhagische Anämie fortschreitende Verschlimmerung, kann Herzklopfen, Tinnitus auftreten, kann in unterschiedlichem Maße Blutungen, subkutane Hämatome und Blutungen verschiedener Organe, Netzhautblutungen, Sehverlust, Verdauungs- und Harnwegsblutungen, intrakranielle Blutungen auftreten Erhöhter innerer Druck, der sich in Kopfschmerzen, Erbrechen, Krämpfen und Koma usw. äußert, kann zum Tod von Kindern führen, Hämolyse kann auftreten, Gelbsucht kann auftreten und DIC kann kompliziert sein.
2, Infektion oft durch Infektion kompliziert, leicht zu Sepsis zu verbreiten, häufige Infektionsstellen sind Atemwege, Haut aufgebläht, Darmentzündung, perianale Entzündung, etc., kann Soor, perianale Pilzkrankheit, Pilz Enteritis und tiefe Pilzinfektionen auftreten Warte
3, Leukämiezellen infiltrieren Splenomegalie, versehentliche Infiltration der Haut.
Schließlich entwickelt sich eine akute Leukämie.
Symptom
Symptome einer Erythro- leukämie bei Kindern Häufige Symptome Schwacher Ikterus Hautinfiltrationsgas kurzes Gesicht blass blasser Schwindel Fieber Herz Splenomegalie Tinnitus
Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit ähneln der akuten Leukämie, der Ausbruch ist dringender, der Krankheitsverlauf ist kurz (Wochen oder Monate), Anämie ist häufig das erste Symptom, progressives Fortschreiten, Erblassen, Müdigkeit, Herzklopfen, Atemnot, Schwindel, Tinnitus usw. Blutungssymptome können auftreten, sind aber im Allgemeinen nicht so schwerwiegend wie andere Typen, können aber auch Fieber verursachen, anfällig für Infektionen, Milz ist häufig geschwollen, Leber und oberflächliche Lymphknoten sind selten geschwollen, Hautinfiltration tritt zufällig auf, kann Gelbsucht haben (verursacht durch Hämolyse) Typische Fälle können die drei Stadien der roten Blutkrankheit, der Erythroleukämie und der akuten Leukämie durchlaufen, und schließlich tritt die akute myeloische Leukämie am häufigsten auf, wenn sie sich zu einer akuten Leukämie entwickelt, und einige entwickeln eine akute monozytische Leukämie.
Der plötzliche Beginn ist eine fortschreitende Anämie, die klinischen Manifestationen ähneln der akuten Leukämie, die Knochenmarksuntersuchung kann die Diagnose bestätigen. Das Knochenmarkbild wies im frühen Stadium nur eine Hyperplasie des roten Systems auf und entwickelte sich dann zu einer Hyperplasie des roten Systems und des Granulosa-Systems und schließlich vollständig zu einer Hyperplasie des Granulosa-Systems.
Untersuchen
Pädiatrische Erythroleukämie-Untersuchung
1, Blut
Das Blutbild kann im Frühstadium eine Anämie aufweisen, und es befinden sich junge rote Blutkörperchen im Blutfilm. Wenn sich zusätzlich zu den jungen roten Blutkörperchen eine rote Blutleukämie entwickelt, können die jungen Blutkörperchen im Blut zu sehen sein und der Auer-Körper kann in einigen der jungen Zellen auftreten.
2, Knochenmark
Im Knochenmark akuter roter Blutkrankheiten machen die kernhaltigen Erythroidzellen in der Klassifikation der Knochenmarkzellen im Allgemeinen mehr als 50% aus. Die meisten dieser Zellen sind primitive frühe rote Blutkörperchen und weisen häufig morphologische Anomalien auf, wie juvenile rote Blutkörperchen, Riesenkern, Kernfragmentierung B. multinukleärer, Riesenkern usw., wie die Klassifizierung der jungen roten Blutkörperchen> 10%, obwohl die kernhaltigen Erythroidzellen nur 30% der Knochenmarkszellen ausmachen, haben auch diagnostische Bedeutung bei Erythroleukämie, Knochenmark und Jungtieren Granulozyten sind oft über 10%.
3. Eigenschaften der Histochemie
Es ist die PAS-Reaktion junger roter Blutkörperchen, die häufig stark positiv ist.
Führen Sie eine Röntgen- und eine B-Ultraschalluntersuchung des Brustkorbs durch und führen Sie bei Bedarf eine CT und Angiographie durch.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von pädiatrischer Erythroleukämie
Der Beginn ist eine plötzliche und fortschreitende Anämie, die klinische Manifestation ähnelt der einer akuten Leukämie, die Diagnose kann durch die Knochenmarksuntersuchung bestätigt werden. .
Differentialdiagnose
In der Diagnose sollte mit erythroider Leukämie, Megaloblastenanämie, hämolytischer Anämie, Myelofibrose und anderen Identifizierung verbunden sein.
1, Leukämie-ähnliche Reaktion
Es gibt klinische Manifestationen der Grunderkrankung (Tumor, hämolytische Krise und massiver Blutverlust), wenn die Ursache beseitigt werden kann, kann die Leukämie-ähnliche Reaktion schnell verschwinden, außerdem ist die Anzahl der naiven Zellen im Blut nicht hoch, keine Thrombozytopenie und das Knochenmark Obwohl sich die mittleren Körnchen offensichtlich vermehren, gibt es kein Kraterphänomen und kein Auer-Korpuskel, aber es gibt schwerwiegende toxische Veränderungen, die für die Identifizierung hilfreich sind.
2. Identifizierung von Megaloblastenanämie und Erythroleukämie.
3. Hämolytische Anämie
Junge rote Blutkörperchen können im Blut gesehen werden und die Proliferation von Erythroiden im Knochenmark kann signifikant sein, aber die spezifische Untersuchung und das Behandlungsansprechen der Hämolyse können oft helfen, sie zu identifizieren.
4, Myelofibrose
Die Milz schwillt offensichtlich an, mit Ausnahme der jungen roten Blutkörperchen, und die tränenförmigen roten Blutkörperchen sind außerhalb der jungen Blutkörperchen zu sehen. Die Knochenmarkbiopsie kann die Diagnose bestätigen, um die Identifizierung zu erleichtern.
