Alligator-Baby-Syndrom
Einführung
Einführung in das Krokodilhaut-Säuglingssyndrom A1ligatorbabysyndrom, auch bekannt als Carini-Syndrom, Seeligman-Syndrom, Lamellen-Ichthyose-Syndrom, neonatal geschichtetes epidermales Peeling-Syndrom, angeborenes Ichthyose-ähnliches Erythroderm, Collapionbaby Warte Bei dieser Erkrankung handelt es sich um einen speziellen Säuglingstyp mit lamellarer Ichthyose, der durch rhomboide oder polygonale Keratinschuppen in Taupe und Erythrodermie gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% (mit Familiengeschichte) Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis
Erreger
Ursachen des Krokodilhaut-Säuglingssyndroms
(1) Krankheitsursachen
Die meisten Symptome sind autosomal-dominante oder rezessive Erbkrankheiten und können auch mit sexueller Vererbung verbunden sein.
(zwei) Pathogenese
Die Erythrodermie wird durch einen deutlichen Anstieg der epidermalen Zellteilung verursacht.Der größte Teil des Krankheitsmechanismus wird durch eine physiologische Variation oder eine Zunahme der Keratinozyten-Kohäsion verursacht.Bowen glaubt, dass es sich um eine persistierende Krankheit handelt. Epidermisschicht, ähnlich wie bei bestimmten Säugetieren.
Verhütung
Prävention von Krokodilhaut-Säuglingssyndrom
Informieren Sie sich über die vorbeugenden Maßnahmen gegen Erbkrankheiten, legen Sie Wert auf die Beratung bei genetisch bedingten Krankheiten und leisten Sie gute Arbeit in der Gesundheitsvorsorge während der Schwangerschaft.
Komplikation
Komplikationen beim Alligator-Hautsyndrom Komplikationen Sepsis
Kann von Augenlidvalgus, eingeschränkter Körperhaltung, Hautinfektion oder Sepsis begleitet werden, was häufig zum Tod des Kindes führt.
Symptom
Symptome des Krokodilhaut-Säuglingssyndroms Häufige Symptome Schuppen, Jakobsmuscheln, rote Schuppen, abnormale Schuppen
Die meisten Krankheiten sind Frühgeborene und Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht, Frühgeborene sind lebende Säuglinge mit einem Gestationsalter von 28 Wochen bis weniger als 37 Wochen, Säuglinge mit niedrigem Geburtsgewicht beziehen sich auf ein Körpergewicht von 1000 bis 2500 g. Die Haut ist vor der Geburt betroffen. Es ist oft Totgeburt oder früher Tod nach der Geburt, so dass die meisten typischen Hautläsionen nach einer Geburtsperiode auftreten, nicht bei der Geburt, die Krankheit hat eine gute Prognose, das Kind kann die geilen dicken rüstungsartigen Schuppen bedecken. Oft begleitet von Fehlbildungen und Hypoplasie.
Die Symptome typischer Hautveränderungen treten allmählich nach Stunden oder Tagen der Geburt auf. Der gesamte Körper oder ein Teil der Haut ist hell, dunkelrot und dick. Es scheint einen transparenten Film wie Plastikfilm zu haben, wie Krokodilleder oder Feuerwattekleber. Nach einigen Tagen. Allmählich trockene und große Stücke fallen ab, können wiederholt werden, weil der Körper mit einem transparenten Film bedeckt ist, so dass die Extremität in einer speziellen Position fixiert wird, von einer Augenlideversion begleitet werden kann, neue zarte Haut leicht zu brechen ist, schwere Hautpeeling-Infektionen auftreten oder sogar Sepsis.
Kinder können auch eine geschichtete Ichthyose, eine abnormale Ichthyose oder eine Ichthyose-ähnliche Erythrodermie haben.
Ein Fallbericht über Kaugummi aus Feuerbaumwolle: weiblich, 2 Tage nach normaler Entbindung, voraussichtlich 37-38 Schwangerschaftswochen, Gewicht 2700 g, die Vorgeschichte der nahen Verwandten der Eltern ist ungewiss, die Haut des Kindes ist bräunlich-gelb, großflächig rissig, mit Randspannung, Der undurchsichtige Block, die Nasenhöhle und andere Hohlräume sind mit Keratinfragmenten gefüllt, die Augen sind valgus, die bilateralen Ohrmuscheln sind faltig, das Gesicht ist angespannt, der Ausdruck ist geringer, die oberen Gliedmaßen sind halbgebeugt und der Rest ist nicht abnormal.
Untersuchen
Untersuchung des Krokodilhaut-Säuglingssyndroms
1. Blutuntersuchung: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und der Neutrophilen im peripheren Blut war bei gleichzeitiger Infektion signifikant erhöht.
2. Bluttest: Bei schwerwiegenden Infektionen sollten Leber-, Nierenfunktionstest, Blutelektrolyt und Blut-pH-Wert überprüft werden.
3. Histopathologische Untersuchung: signifikante Verhornung, Granulatbildung, stellenweise Verdickung, Verdickung der Akanthose, Verlängerung der Epidermis, Verhornung des Haarfollikels, chronische Entzündungsinfiltration um die oberen Hirngefäße.
Wählen Sie die erforderlichen Hilfstests entsprechend Ihren klinischen Anforderungen aus.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des Krokodilhaut-Säuglingssyndroms
Nach klinisch typischen Hautläsionen können Hautbiopsien und pathologisch sichtbare keratohämorrhagische Ablösungen des Stratum corneum diagnostiziert werden.
Anhand der klinischen Merkmale der Krankheit lässt sich diese leicht von anderen Ichthyosekrankheiten unterscheiden.
1 septische Erythrodermie;
2 zur Unterscheidung zwischen bullösen Läsionen und epidermolytischer Hyperkeratose;
3 hässlich, hässlich ist eine ernste Art von Feuer Baumwollgummi, kann histopathologische Untersuchung helfen, zu diagnostizieren.
