faules Leukozyten-Syndrom
Einführung
Einführung in das Syndrom der faulen weißen Blutkörperchen Das Lazy-Leukocytesyndrom, auch als Neutrophilenparalyse bekannt, wird durch neutrophile Chemotaxis und mangelnde Granulozytenfunktion verursacht, was zu wiederholten Infektionen führt. Häufiger bei Kindern. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sinusitis Otitis media Pneumonie
Erreger
Lazy-White-Blood-Cell-Syndrom
(1) Krankheitsursachen
Es wird derzeit angenommen, dass die Ursache ein Defekt im Gen ist. Sekundäre Neutrophilenlähmung wird bei rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Urämie, schwerer Infektion, Myelom, Zirrhose, Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion, Immunkomplexen gefunden. Schwere Ekzeme und andere Krankheiten, Granulozytenlähmungen können mit Immunglobulinen im Blut, Immunkomplexen, bakterieller Endotoxinadsorption an Granulozytenmembranen, diabetischer Ketoazidose oder hohem Blutzucker aufgrund eines übermäßigen osmotischen Blutdrucks zusammenhängen.
(zwei) Pathogenese
Die Dysfunktion der Neutrophilen-Chemotaxis beeinflusst die Migration vom Knochenmark in das periphere Blut, Granulozyten werden reduziert und Aktin-Monoschichten in Neutrophilen können nicht zu Fibrillen aggregieren, was zu zwei Defekten führt: 1 kann keine Pseudopodie bilden, 2 kann die Verschmelzung von Partikeln und Membran nicht regulieren, die Neutrophilen des Patienten sind normal in Morphologie und Sauerstoff-Stoffwechsel, aber nicht an die entzündete Stelle zu bewegen, ist die phagozytische Funktion auch schlecht, aber im Falle von Engulfing Es kann zu viel Enzym von den Partikeln an die Extrazellular- und Phagosomen abgeben, und die Monozytenfunktion des Patienten ist normal.
Darüber hinaus denken einige Leute, dass die Granulozytenmigrationsfunktion von Patienten mit dieser Krankheit abnormal ist, auf die strukturelle oder funktionelle Abnormalität des mikrofilamentösen Proteins der Granulozytenmembran zurückzuführen sein kann, was zu einer Steifheit der Zellmembran führt, die nicht leicht aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf freigesetzt oder in das Gewebe zurückgeführt werden kann. .
Verhütung
Verhinderung des Syndroms der faulen weißen Blutkörperchen
Die Krankheit ist eine defekte Krankheit des Gens und die Ursache ist nicht klar. Es kann eine gewisse Korrelation mit Umweltfaktoren, genetischen Faktoren, Ernährungsfaktoren sowie Stimmung und Ernährung während der Schwangerschaft bestehen. Daher kann die Krankheit nicht direkt verhindert werden. Früherkennung, Früherkennung und frühzeitige Behandlung sind wichtig, um diese Krankheit zu verhindern. Während der Schwangerschaft sollte eine regelmäßige Untersuchung durchgeführt werden.Wenn das Kind zu Anomalien neigt, sollte die Abtreibung rechtzeitig durchgeführt werden, um die Geburt des Kindes zu vermeiden.
Komplikation
Komplikationen beim Lazy White Blood Cell Syndrom Komplikationen Sinusitis Otitis media Pneumonie
Die Hauptkomplikationen sind: Refraktäre Infektionen wie Stomatitis, Sinusitis, Mittelohrentzündung, Pneumonie, Hautinfektionen usw. können wiederholt werden, die Leukozytenzahl im peripheren Blut kann leicht gesenkt werden, Neutrophile sind signifikant reduziert, Lymphozyten sind relativ erhöht Primäre Neutrophilenlähmung tritt bei rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Urämie, schweren Infektionen, Myelom, Zirrhose, Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion, Immunkomplexen, schweren Ekzemen und anderen Erkrankungen auf.
Symptom
Symptome des Syndroms der faulen weißen Blutkörperchen Häufige Symptome Gingivitis
Grampositive oder negative bakterielle Infektionen wie Mittelohrentzündung, Stomatitis, Gingivitis und Unterkühlung treten nach der Geburt auf, und die Infektion betrifft die Haut und den Magen-Darm-Trakt, ist jedoch nicht eitrig.
Untersuchen
Lazy-White-Blood-Cell-Syndrom-Check
Peripheres Blut
Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen und Neutrophilen nahm ab und die Lymphozyten nahmen relativ zu.
2. Das Knochenmark ist normal.
3. Das Hautfensterexperiment zeigte keine Neutrophilenaggregation, Adhäsion und Phagozytose, und Cortisol wurde angewendet.
4. Adrenalin, Injektion von Bakterien Wärmequelle kann nicht die Erhöhung der Granulozyten fördern, was auf die Speicherung von Granulozyten-Freisetzungsstörungen, abnorme Granulozyten-Migration.
5. Immunglobuline sind normal.
Je nach Zustand, klinische Manifestationen, Symptome, Anzeichen, Röntgen, B-Ultraschall, biochemische Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Syndroms der faulen weißen Blutkörperchen
1 refraktäre Infektionen: wie Stomatitis, Sinusitis, Mittelohrentzündung, Lungenentzündung, Hautinfektionen usw. können wiederholt werden;
2 periphere Blutleukozytenzahlen können leicht erniedrigt werden, Neutrophile sind signifikant erniedrigt und Lymphozyten sind relativ erhöht;
3 Adrenalin-Test kann die Neutrophilen des peripheren Blutes nicht erhöhen;
4 Die chemotaktische Bewegung der Neutrophilen und die Deformationsbewegung waren geschwächt, die phagozytische Funktion und die intrazelluläre bakterizide Funktion waren normal.
5 Knochenmark ist normal;
6 Tests der Körperflüssigkeit und der zellulären Immunfunktion waren normal.
Identifizieren Sie durch die oben genannten Aspekte.
