Myelofibrose der Haut
Einführung
Einführung in die Hautmyelofibrose Die kutane Myelofibrose, auch als kutane extramedulläre Hämatopoese (CEH) bezeichnet, ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung, die durch eine klonale Hyperplasie defekter pluripotenter Zellen im Knochenmark gekennzeichnet ist. Eine übermäßige Produktion und der frühe Tod atypischer Megakaryozyten im Knochenmark produzieren eine große Anzahl von Wachstumsfaktoren, die von Blutplättchen stammen und einen starken stimulierenden Faktor für die Proliferation von Fibroblasten und die Produktion von Kollagenfasern darstellen. Die extramedulläre Hämatopoese ist ein Kennzeichen der Myelinfibrose. Embryonale Zellen und bestimmte Stammzellen entweichen in großen Mengen aus dem Knochenmark, gelangen in den Blutkreislauf und bilden in anderen Organen, insbesondere in Milz, Leber und Lymphknoten, dieselben atypisch geklonten Tumoren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0025% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen:
Erreger
Ursache für Hautmyelofibrose
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist noch nicht klar.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese ist noch unklar.
Verhütung
Prävention von Hautmyelofibrose
Für diese Krankheit gibt es keine besonderen Vorsorgemaßnahmen. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen bei Hautmyelofibrose Komplikation
Derzeit gibt es keine relevante Inhaltsbeschreibung. Neugeborene hämorrhagische Purpura und Blaubeermuffinsyndrom (Blueberrymuffinsyndrom). Die hämorrhagische Purpura ist durch einen kleinen rötlichen Ausschlag in der Handfläche des Neugeborenen ohne besondere klinische Erkrankung gekennzeichnet. Der Ausschlag stellt eine Restschädigung des Wachstums physiologischer dermaler roter Blutkörperchen während der Embryonalentwicklung dar. Die leicht erhöhten purpurroten oder dunkelblauen Papeln, die während der postnatalen Periode des Neugeborenen beim Purpur-Schwarz-Beeren-Muffin-Syndrom auftreten, klingen in der Regel innerhalb von 4 bis 6 Wochen ab. Erwachsene Hautläsionen sind vereinzelt asymptomatisch kastanienbraune oder purpurrote hämorrhagische Papeln, Knötchen oder kleine Plaques. Tritt am häufigsten im Unterleib älterer Männer auf. Oft schwellen Leber, Milz und Lymphknoten an, was durch eine extramedulläre Hämatopoese in diesen Organen verursacht wird.
Symptom
Symptome von Myelofibrose in der Haut Häufige Symptome Hämorrhagische Papeln, Lymphknoten, myeloische Fibrose
Neugeborene hämorrhagische Purpura und Blaubeermuffin-Syndrom, hämorrhagische Purpura ist gekennzeichnet durch einen kleinen rötlichen Ausschlag in der Handfläche des Neugeborenen, ohne besondere klinische Erkrankung, der Ausschlag ist die embryonale Entwicklung Restschädigung des rationalen dermalen Wachstums roter Blutkörperchen, eine leicht erhöhte purpurrote oder dunkelblaue Papel, die bei der Geburt eines Neugeborenen im lila-schwarzen Beeren-Muffin-Syndrom auftritt, verschwindet normalerweise innerhalb von 4 bis 6 Wochen.
Bei adulten Hautläsionen handelt es sich um asymptomatische bräunliche oder purpurfarbene hämorrhagische Papeln, Knötchen oder kleine Plaques, die am häufigsten im Bauch älterer Männer vorkommen, häufig mit Schwellungen der Leber, Milz und Lymphknoten, die auf diese Organe zurückzuführen sind Verursacht durch extramedulläre Hämatopoese.
Untersuchen
Untersuchung der Hautmyelofibrose
Histopathologie: Invasive oder diffuse Infiltration um die fleckigen Blutgefäße und um das in der lockeren, schleimartigen Matrix befindliche Glied. In der retikulären Schicht der Dermis ist eine große Anzahl von Blutgefäßen sichtbar, die durch Erythropoese, myeloide Zellen und Megakaryozyten oder Erythropoese infiltriert werden Es besteht aus myeloiden Zellen oder myeloiden Zellen.Unter starker Vergrößerung sind kernhaltige rote Blutkörperchen und dunkle und kondensierte kugelförmige Kerne sowie hellrotes eosinophiles glasartiges Zytoplasma zu sehen.Die Lederfärbung kann myeloide Zellen in verschiedenen Reifungsstadien bestätigen. Ein Megakaryozyt, der mit einem Antigen des achten verwandten Faktors kalibriert werden kann, ist durch einen großen, aber nicht typischen Einzel- oder Mehrfachkern und ein reiches eosinophiles Cytosol gekennzeichnet.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Hautmyelofibrose
Entsprechend den klinischen Manifestationen können die Merkmale von Hautläsionen und histopathologischen Merkmalen diagnostiziert werden.
