Medulloblastom
Einführung
Einführung in das Medulloblastom Das Medulloblastom tritt bei Kindern auf, nach dem Astrozytom, auf das 25% der Hirntumoren bei Kindern entfallen. Das Erkrankungsalter liegt bei 75% unter 15 Jahren. Gelegentlich Erwachsene, mehr Männer als Frauen (2 ~ 3: 1). Die ersten Symptome waren Kopfschmerzen (68,75%), Erbrechen (53,75%) und instabiles Gehen (36,25%). In Zukunft kann es zu Diplopie, Ataxie und Sehverlust kommen. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kleinhirntonsille, Hydrozephalus, Ödem
Erreger
Medulloblastom-Ätiologie
Jüngste Studien legen nahe, dass das Medulloblastom von primitiven neuralen Stammzellen stammt, die das Potenzial haben, sich in eine Vielzahl von Zellen wie Neuronen und Gliazellen zu differenzieren, und zu primitiven neuroektodermalen Tumoren (PNETs) gehören. Das Neuroblastom, das in der hinteren Fossa lokalisiert ist, wird auch als Medulloblastom bezeichnet.Das Medulloblastom an der Mittellinie der hinteren Fossa leitet sich von den Urzellen des ependymalen Proliferationszentrums ab, das sich in die äußere Körnerschicht im hinteren Marksegel differenziert. Diese Zellen können noch einige Jahre nach der Geburt existieren, während einseitig wachsende Medulloblastome in der embryonalen Granulatschicht der Kleinhirnrinde auftreten, die sich auf der Oberfläche der subduralen Kleinhirnschicht befindet, was normal ist. Im Falle des Verschwindens innerhalb eines Jahres nach der Geburt kann dies einer der Gründe sein, warum Medulloblastome bei Kindern häufiger auftreten: Einige Menschen glauben, dass die Tumoren bei älteren Kindern und Erwachsenen hauptsächlich von den ersteren herrühren, während das Medulloblastom bei kleinen Kindern von den letzteren herrührt. .
Genetische Faktoren (30%):
Auf dem Gebiet der Neurochirurgie weisen einige Tumore offensichtliche familiäre Prädispositionen auf, wie etwa Retinoblastome, vaskuläre Retikulome, multiple Neurofibrome usw., die im Allgemeinen als autosomal dominante erbliche Tumore angesehen werden. Die Rate ist sehr hoch. Zell- und molekularbiologische Studien haben gezeigt, dass 26% bis 45% der Medulloblastome einen kurzen Arm des Chromosoms 17 (17p) haben. Trotz des Tumorsuppressorgen p53 bei 17p haben weitere Studien gezeigt, dass das Medulla Es gibt keine signifikante Korrelation zwischen der Blastomzellmutation und dem Verlust des p53-Gens, und die mit dem Medulloblastom verbundene Veränderung des Onkogen- und Tumorsuppressorgen bleibt unklar.
Physikalische und chemische Faktoren (25%):
Unter den physikalischen Faktoren, von denen bestätigt wurde, dass sie einen Tumor auslösen, gibt es viele Berichte über intrakranielle Tumoren, die durch eine Strahlentherapie des Schädels verursacht werden: Unter den chemischen Faktoren sind polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe und Salpetersäureverbindungen wie Methylcholanthren und Benzol Im Vergleich zu Methylnitrosoharnstoff und Nitrosopiperidin können in einigen Tierversuchen Gehirntumoren induziert werden.
Virus (20%):
Experimentelle Studien haben gezeigt, dass einige Viren, einschließlich DNA-Viren und RNA-Viren, Gehirntumoren auslösen können, wenn sie in das Gehirn von Tieren geimpft werden.
Immunsuppression (10%):
Die Verwendung von Organtransplantat-Immunsuppressiva erhöht das Risiko einer intrakraniellen oder peripheren Tumorentstehung.
Gewebedifferenzierung (5%):
In den im Gehirn verbleibenden embryonalen Geweben treten Kraniopharyngeome, Epitheloid- und Dermoidzysten, Teratome und Chordome auf, die sich möglicherweise vermehren und differenzieren und sich unter bestimmten Bedingungen zu Tumoren entwickeln können.
Pathologie
Die meisten Medulloblastome sind grauviolett oder rosa, die Textur ist spröde und weich, das Wachstum ist invasiv, die meisten von ihnen weisen eine Pseudohüllkurve auf, manchmal sind Nekrose und Blutung im Tumor, Verkalkung oder zystische Veränderungen selten, älter Gruppentumoren treten in der Kleinhirnhemisphäre häufiger auf als in der jüngeren Gruppe.Medulloblastome können auf einer Seite der Kleinhirnhemisphäre auftreten.Der größte Teil des Tumors tritt in der Kleinhirnwurmhaut auf und füllt den vierten Ventrikel.Die meisten von ihnen bilden eine Unterdrückung auf dem vierten Ventrikel. Nur eine geringe Anzahl von Tumoren dringt in den Boden des vierten Ventrikels ein. Die Aufwärtsentwicklung des Tumors kann das Aquädukt behindern. In sehr wenigen Fällen kann der Katheter in das Aquädukt hineinragen und den hinteren Teil des dritten Ventrikels erreichen. .
Unter dem Mikroskop betrachtet sind die Zellen dicht angeordnet, oft rund, elliptisch, länglich oder fast pyramidenförmig, zwischen den Zellen befinden sich Nervenfasern, die Tumorzellen haben nur sehr wenig Zytoplasma, die meisten werden zu nackten Kernen und die Zellgröße ist gleich. Es hat eine chrysanthemenartige Struktur, aber die meisten Zellen sind nicht in einer speziellen Anordnung angeordnet: Der Kern ist rund oder oval, das Chromatin ist extrem reich, der Fleck ist dicht gefärbt und die mitotischen Figuren sind häufiger. Der Tumor enthält nur zwischen den Tumorzellen und der Faserkomponente verstreute Kapillaren. Sehr wenige können die Nekrose einer einzelnen Tumorzelle sehen, aber selten die Brandnekrose und hämorrhagische Läsionen, die Pseudorosettenknoten werden in unterschiedlichem Maße im Tumor gebildet, und die Tumorzellen, die die Pseudorosettenknoten bilden, sind langgestreckte Knötchen Es gibt kein Blutgefäß oder echtes Lumen, umgeben von eosinophilen Fasersynapsen, die Marker für die Differenzierung von Neuroblasten sind.Tumor-vaskuläres Stroma besteht aus dünnen Blutgefäßen, manchmal mit Endothelzellproliferation, Markzellen. Tumoren treten in der Kleinhirnhälfte auf. Die Zellen enthalten eine große Menge an retikulären Fasern. Sie sind relativ zäh und haben eine klare Grenze. Sie werden "kompetentes fibroproliferatives Medulloblastom" genannt, auch bekannt als Medulloblastom Fasertyp, so etwas bessere Prognose als üblich Medulloblastom.
Medulloblastome können in Neuronen, Astrozyten und Oligodendrozyten differenziert werden, einige können multidirektional differenziert werden und einige werden multifibrös. Ungefähr 20% der Medulloblastome sind Bindegewebsvarianten. Es wurde berichtet, dass Medulloblastome nach der Behandlung häufig bei älteren Kindern oder Erwachsenen in reife Astrozytome und Ependymome differenzieren. Aufgrund der pluripotenten Differenzierung von Medulloblastomen gibt es in der Literatur sogar myeloische Myozyten. Bericht über die Tumordifferenzierung.
Unter dem Elektronenmikroskop sind in den Tumorzellen gestaffelte Zellvorsprünge angeordnet, die als "neuromatine like oasis arrangement" bezeichnet werden. Die Tumorzellen sind rund und polygonal, und die benachbarten Zellen sind eng gepreßt und verdreht, was ein charakteristisches Druckgussmuster zeigt. Klein und klein, elektronenarm, Mangel an Zellgas, aber die längs verlaufenden Mikrotubuli von 20 mm sind häufig, manchmal sind die Zellkörper in einem äußeren Ring angeordnet, das Zentrum ist fest, gefüllt mit versetzten Vorsprüngen, es fehlen Mikrovilli und Zilien, Zellen sind selten Die Struktur der Verbindung, ein Teil des Zytoplasmas ist dicht und dick, der Kern ist groß, es kann eine tiefe Rinne geben, der Kern ist ein spezielles Mehrblatt, Chromatin sind feine Partikel, gelegentlich periphere Nukleolen, Markzellen Tumore können die Ganglienzelldifferenzierung und die Gliazelldifferenzierung ausdrücken: Ersteres weist eine Axonbildung unter dem Elektronenmikroskop auf, die Mikrotubuli-Struktur ist offensichtlich, gelegentlich können hohle oder feste Vesikel gebildet werden, letzteres befindet sich im Kern Es gibt Bündel von kurzsträngigen Gelen in der Umgebung und in den Protuberanzen.Die Differenzierung von Nerven- und Gliazellen wird als Manifestation des Zwei-Wege-Differenzierungspotentials von Tumorzellen zur Aufrechterhaltung normaler Markzellen angesehen.
Klassifizierung
Es gibt viele Methoden zur Klassifizierung von intrakraniellen Tumoren des Zentralnervensystems, die repräsentativsten sind die folgenden: Die Klassifizierung von Bailey und Cushing kann die Quelle und Malignität von Tumorgeweben widerspiegeln und wird in den meisten Teilen der Welt seit langem in der Neurochirurgie und Pathologie eingesetzt. Auf dieser Grundlage wurden einige neue Klassifizierungsmethoden abgeleitet, wie die Kernohan-I-IV-Klassifizierung, die Russell-Gliom-Klassifizierung und der Vorschlag von Kernohan, Gliome, einschließlich Astrozytome, weniger Akne, zu behandeln. Astrozytome, Ependymome und neurogene Tumore werden nach ihrem Differenzierungsgrad in die Kategorien I-IV eingeteilt, nach denen sich die Entwicklung von Tumoren und die Prognose von Patienten offenbar leicht beurteilen lassen, sodass sie von Ärzten im In- und Ausland begrüßt werden. Es wird schon seit vielen Jahren verwendet, aber auch diese Klassifizierungsmethode ist fehlerhaft: Beispielsweise kann derselbe Tumor in verschiedenen Teilen des Tumors unterschieden werden, einige gemischte Tumoren können nicht klassifiziert werden und einige Tumoren haben nur eine geringe Bedeutung. Auf dieser Grundlage hat die Weltgesundheitsorganisation eine neue Klassifizierung entwickelt. Die Methode zeichnet sich durch eine sorgfältige Klassifizierung aus, einschließlich verschiedener Arten von Tumoren, die im Gehirn auftreten, und berücksichtigt die Merkmale verschiedener Klassifizierungen in der Vergangenheit. An beide reflektieren Tumormorphologie, sondern zeigt auch die Quelle des Tumors und die Verwendung der Veränderung zwischen diesem Konzept kann als die beste Klassifizierung berücksichtigt werden.
Tumorzellen können mit der Cerebrospinalflüssigkeit in den Subarachnoidalraum verbreitet oder in die extrakranielle Höhle übertragen werden (bis zu 11% bis 43%) .Das Tumorgewebe ist graurot oder purpurrot, weich und zerbrechlich, die Grenze ist unklar und die Tumorzellen sind unter dem Mikroskop dicht. Der Kern ist rund oder elliptisch, tief gefärbt, mit vielen mitotischen Einteilungen, weniger Zytoplasma und interstitielle und einige sind in Form von falschen Gänseblümchen angeordnet.
Verhütung
Prävention von Medulloblastomen
Lesen Sie die allgemeinen Methoden zur Tumorprävention, verstehen Sie die Risikofaktoren von Tumoren und formulieren Sie entsprechende Präventions- und Behandlungsstrategien zur Reduzierung des Tumorrisikos. Es gibt zwei grundlegende Anhaltspunkte für die Prävention von Tumoren. Selbst wenn sich Tumore im Körper zu bilden beginnen, können sie dem Körper helfen, die Resistenz zu verbessern. Diese Strategien lauten wie folgt:
1. Vermeiden Sie schädliche Substanzen (fördernde Faktoren)
Es kann uns helfen, die Exposition gegenüber schädlichen Substanzen zu vermeiden oder zu minimieren.
2. Verbessern Sie die Immunität des Körpers gegen Tumoren
Kann helfen, das Immunsystem und den Krebs des Körpers zu stärken und zu stärken.
(1) Vermeiden Sie schädliche Substanzen: Einige verwandte Faktoren der Tumorentstehung werden vor dem Ausbruch der Krankheit verhindert.Viele Krebsarten können vor ihrer Entstehung verhindert werden.Ein Bericht in den Vereinigten Staaten aus dem Jahr 1988 verglich die internationale Situation von bösartigen Tumoren im Detail und schlug viele vor Die äußeren Faktoren bekannter bösartiger Tumoren sind im Prinzip vermeidbar, dh etwa 80% der bösartigen Tumoren können durch einfache Änderungen des Lebensstils verhindert werden, und die letzten 10 Jahre werden weiterhin zurückverfolgt % der bösartigen Tumoren werden durch Umweltfaktoren verursacht. "Umweltfaktoren", "Lebensstil" bezieht sich auf die Luft, die wir atmen, das Wasser, das wir trinken, die Lebensmittel, die wir zubereiten, die Gewohnheiten der Aktivitäten und soziale Beziehungen.
Der Schwerpunkt unserer derzeitigen Bemühungen zur Krebsprävention sollte sich zunächst auf diejenigen Faktoren konzentrieren und diese verbessern, die in engem Zusammenhang mit unserem Leben stehen, wie zum Beispiel das Rauchen aufzugeben, richtig zu essen, regelmäßig Sport zu treiben und abzunehmen Reduzieren Sie das Krebsrisiko.
(2) Förderung des Körpers zur Verbesserung der Immunität gegen Krebs: Das Wichtigste zur Verbesserung der Funktion des Immunsystems sind: Ernährung, Bewegung und Kontrolle von Problemen Eine gesunde Lebensweise kann dazu beitragen, dass wir uns von Krebs fernhalten, einen guten emotionalen Zustand bewahren und uns angemessen körperlich betätigen. Es kann das körpereigene Immunsystem in den besten Zustand versetzen und auch Tumoren und anderen Krankheiten vorbeugen.Studien haben gezeigt, dass geeignete Aktivitäten nicht nur das körpereigene Immunsystem stärken, sondern auch die Inzidenz von Darmkrebs verringern, indem sie die Peristaltik des menschlichen Darmsystems erhöhen. Bewerten, hier verstehen wir vor allem einige der Probleme der Ernährung bei der Prävention von Tumoren.
Humanepidemiologie und Tierstudien haben gezeigt, dass Vitamin A eine wichtige Rolle bei der Reduzierung des Krebsrisikos spielt: Vitamin A unterstützt die normale Schleimhaut und das Sehvermögen und ist direkt oder indirekt an den meisten Gewebefunktionen des Körpers beteiligt. In der Leber, in den ganzen Eiern und in der ganzen Milch liegt die Pflanze in Form von -Carotin und Carotinoiden vor, die im menschlichen Körper in Vitamin A umgewandelt werden können. Eine übermäßige Zufuhr von Vitamin A kann nachteilige Reaktionen im Körper und in der -Karotte hervorrufen Dies ist bei Carotinoiden nicht der Fall und der niedrige Vitamin-A-Gehalt im Blut erhöht das Risiko für bösartige Tumoren.Studien haben gezeigt, dass Menschen mit niedrigem Vitamin-A-Gehalt im Blut die Wahrscheinlichkeit von Lungenkrebs erhöhen, während Menschen mit niedrigem Blutspiegel bei Rauchern Vitamin-A-Mengen können Lungenkrebs potenziell verdoppeln: Vitamin A und sein Gemisch können dazu beitragen, freie Radikale im Körper zu entfernen (freie Radikale können das Erbgut schädigen), das Immunsystem stimulieren und die Differenzierung von Zellen im Körper unterstützen. Geordnetes Gewebe (während der Tumor durch eine Störung gekennzeichnet ist). Einige Theorien legen nahe, dass Vitamin A bei frühen Karzinogenen helfen kann Invasion mutierte Zellen wurden umgekehrt das Auftreten des normalen Wachstums von Zellen.
Darüber hinaus legen einige Studien nahe, dass eine Supplementierung mit -Carotin allein das Krebsrisiko nicht senkt, sondern die Inzidenz von Lungenkrebs erhöht.Wenn -Carotin jedoch an Vitamin C, E und andere Antitoxin-Substanzen bindet, wirkt es schützend. Es wird gezeigt, dass die freien Radikale im Körper erhöht werden können, wenn er sich selbst verzehrt. Darüber hinaus gibt es Wechselwirkungen zwischen verschiedenen Vitaminen. Studien am Menschen und an Mäusen haben gezeigt, dass die Verwendung von -Carotin 40% der Vitamine im Körper reduzieren kann. Auf der E-Ebene besteht eine sicherere Strategie darin, verschiedene Lebensmittel zu sich zu nehmen, um ein ausgewogenes Vitamin zum Schutz vor Krebs zu erhalten, da einige Schutzfaktoren bisher nicht entdeckt wurden.
Vitamin C, E ist eine weitere Antitumorsubstanz, die die Schädigung von Karzinogenen wie Nitrosaminen in Lebensmitteln verhindert: Vitamin C schützt die Spermien vor genetischen Schäden und verringert das Risiko von Leukämie, Nierenkrebs und Hirntumoren bei ihren Nachkommen. Vitamin E kann das Risiko von Hautkrebs verringern Vitamin E hat die gleiche Antitumorwirkung wie Vitamin C. Es ist ein Fänger, der vor Toxinen schützt und freie Radikale fängt Die Kombination der Vitamine A, C und E schützt den Körper vor Toxinen. Besser als es alleine anzuwenden.
Gegenwärtig hat die Forschung auf dem Gebiet der Phytochemie große Aufmerksamkeit erregt: Die Phytochemie ist eine in Pflanzen vorkommende Chemikalie, einschließlich Vitaminen und anderen in Pflanzen vorkommenden Substanzen. Es wurden Tausende von Pflanzenchemikalien gefunden, von denen viele Antikrebseigenschaften aufweisen. Der Schutzmechanismus dieser Chemikalien verringert nicht nur die Aktivität von Karzinogenen, sondern verbessert auch die Immunität des Körpers gegen Karzinogene: Die meisten Pflanzen bieten eine antioxidative Aktivität, die die Schutzwirkung der Vitamine A, C und E, wie beispielsweise einer Tasse Kohlsaft, übertrifft. Enthält 50 mg Vitamin C und 13 U Vitamin E, aber seine antioxidative Aktivität entspricht der antioxidativen Aktivität von 800 mg Vitamin C und 1100 U Vitamin E. Es kann gefolgert werden, dass die antioxidative Wirkung in Obst und Gemüse weitaus besser ist als wir wissen. Die Wirkung von Vitaminen ist stark, und zweifellos werden natürliche Pflanzenprodukte in Zukunft dazu beitragen, Krebs vorzubeugen.
Komplikation
Komplikationen beim Medulloblastom Komplikationen Kleinhirn Mandel Hydrozephalus Ödem
In Kombination mit chronischer Kleinhirntonsille kann dies zu Nackenschmerzen führen oder die Kopfposition durch Stimulierung der oberen Wurzel des Zervixnervs erzwingen. Wenn der Tumor in den Gesichtshügel eindringt, kann er sich ausbreiten und Gesichtsnervlähmungen hervorrufen. Die Metastasierung des Rückenmarks kann Querschnittslähmung verursachen.
Wenn eine Operation durchgeführt wird, können die folgenden Komplikationen auftreten:
Blutung
Eine Blutung nach einer Operation im vierten Ventrikel und im cerebellären sakralen Tumor kann leicht einen akuten obstruktiven Hydrozephalus oder eine direkte Kompression des medullären Atmungszentrums verursachen, was zu einem Atemstillstand führen kann Es wird durch Drainage außerhalb des Gehirns gelindert, und wenn die Blutungsmenge groß ist, ist eine sekundäre Operation erforderlich, um die Blutung zu stoppen.
2. Das Atmen stoppt
Traktion oder direkte Verletzung des medullären Atmungszentrums während der Operation oder postoperative Blutung, Ödemkompressionsmedulla können Atemstillstand verursachen, Verletzung der vorderen oder hinteren unteren Hirnarterie, die eine retrograde Embolie verursacht durch Hirnstamminfarkt, kann auch Atemstillstand verursachen .
3. Intrakranielles Gas
Übermäßiger Verlust von Liquor cerebrospinalis, hohe Kopfposition während der Operation, starke Beanspruchung kann einen Spannungsschädel bilden, Gas kann sich unter der Dura mater, Längsriss, Hirnlache oder lateraler Hirnkammer befinden, Licht kann es von selbst absorbieren und stark Müssen punktieren und entleeren.
4. Hydrocephalus
Aufgrund der unvollständigen Tumorresektion können postoperative Aquäduktadhäsionen, Adhäsionen im Operationsbereich, Ergüsse, postoperative Infektionen, Hirngewebeödeme und andere Faktoren Maßnahmen ergreifen, um die Ursache des Hydrozephalus zu lindern, die Obstruktion oder den lateralen Ventrikel zu entfernen. Abdominal Shunt.
Symptom
Symptome des Medulloblastoms Häufige Symptome Ataxie Bewusstseinsverlust Ganginstabilität Augapfel Tremor Nacken Tonic Trauma Double Vision Bauchhöhlenimplantation
Der Verlauf des Medulloblastoms ist relativ kurz, was durch die biologischen Eigenschaften des Tumors bestimmt wird: Fast die Hälfte der Patienten hat innerhalb eines Monats einen Krankheitsverlauf, einige können mehrere Jahre erreichen. Die Literatur berichtet, dass der allgemeine Krankheitsverlauf beim Patienten 4 bis 5 Monate beträgt. Das Alter der Erkrankung nimmt zu, das Medulloblastom wächst verdeckt und es fehlen die ersten Symptome, die häufig von Patienten, Angehörigen und Ärzten ignoriert werden: Die ersten Symptome sind Kopfschmerzen (68,75%), Erbrechen (53,75%), Ganginstabilität. (36,25%), nach dem Doppelsehen, Ataxie, Sehverlust, vor allem als kranielle Symptome wie erhöhter Hirndruck und Ataxie manifestiert, haben invasive Hirnstamm oft Diplopie und eine Vielzahl von Erkrankungen des Hirnnervs, Kleinhirn Die Tonsillensehne hat oft einen steifen Hals und eine Torticollis, und der Hirndruck ist erhöht, da der Großteil des Tumors den vierten Ventrikel verstopft.
1. Erhöhter Hirndruck
Während der Tumor des Kleinhirns weiter wächst, wird der vierte Ventrikel und / oder das Aquädukt des Mittelhirns zusammengedrückt, was zu einem obstruktiven Hydrozephalus, einem erhöhten Hirndruck, klinischen Manifestationen von Kopfschmerzen, Erbrechen und Augenhintergrundödem usw. führt. 76,6% entfielen auf Kopfschmerzen in der Gruppe, 95% auf Erbrechen, 72,1% auf Papillenödem, kleinere Kinder hatten möglicherweise Schädelnähte, von denen das Erbrechen am häufigsten ist und die einzige klinische Manifestation im Frühstadium sein kann, außer bei erhöhtem Hirndruck, Tumor Die direkte Stimulation des Vaguskerns an der Basis des vierten Ventrikels stellt auch eine der wichtigsten Ursachen für Erbrechen dar. Erbrechen tritt am Morgen häufiger auf und geht häufig mit Hyperventilation einher. Kinder mit Papillenödem sind seltener als Erwachsene, was auf intrakranielle Erkrankungen im Kindesalter zurückzuführen sein kann Der Druckanstieg kann teilweise durch kraniale Nahttrennung und fast alle Augenödeme bei Erwachsenen ausgeglichen werden.
2. Zeichen für Kleinhirnschaden
Hauptsächlich für die Tonic-Ataxie, die durch eine Schädigung des Kleinhirnsacks verursacht wird, ist der Gang des Patienten in Gewicht und Gewicht unterschiedlich, der Abstand zwischen den gehenden Füßen ist vergrößert und sogar das Stehen und Zittern ist positiv, da die Tumorinvasionsstelle unterschiedlich ist. Die Leistung ist unterschiedlich: Wenn der Tumor in das obere Kleinhirn eindringt, stürzt der Patient nach vorne ab. Der im unteren Kleinhirn des Kleinhirns befindliche Tumor ist weiter nach hinten gerichtet. Da der Tumor in den Unterkiefer eindringt, ist er häufiger und die Neigung nach hinten entsprechend höher. Eine Nebenerscheinung kann zu unterschiedlich ausgeprägten Symptomen der Kleinhirnhälfte führen, die sich hauptsächlich als unreife Dyskinesie der betroffenen Extremität manifestieren. Die primäre Kleinhirnhälfte kann eine Kleinhirnsprache aufweisen. Etwa die Hälfte der Patienten zeigt eine meist horizontale Ataxie der Augenmuskulatur. Augenreize, Tumorkompressionsmedulla können Schluckcyanose und Pyramidenbahnzeichen aufweisen, 2/3 der Kinder zeigten Muskelverspannungen und Sehnenreflexe, auf diese Gruppe entfielen Kleinhirnzeichen mit 88,3%.
3. Andere Leistung
(1) Doppelsehen: Aufgrund des erhöhten Hirndrucks, bilaterale bilaterale Nervenlähmung, manifestiert als bilateraler Strabismus, begrenzte Abduktion, unilaterale Nervenlähmung mit ipsilateraler peripherer Gesichtslähmung, was häufig darauf hindeutet, dass der Tumor eingedrungen ist Der Gesichtsnervenhügel am unteren Rand des vierten Ventrikels.
(2) Gesichtslähmung: Der Tumor dringt direkt in den Nervenboden des vierten Ventrikels ein, was relativ selten vorkommt.
(3) Gezwungene Kopfposition: Wenn der Tumor oder die zerebrale Kleinhirntonsille in den Wirbelkanal eindringt, stimuliert und komprimiert sie die Wurzel des Zervixnervs, wodurch die Position des Patienten geschützt wird.
(4) Kopfvergrößerung und McCuewen-Zeichen: häufiger bei jüngeren Kindern aufgrund eines erhöhten Hirndrucks und einer kranialen Nahttrennung.
(5) Kegelstrahlzeichen: Aufgrund der Zunahme des Tumorvolumens wird es durch Vorwärtskompression und Hirnstamm verursacht, und pathologische Reflexe in beiden unteren Extremitäten treten häufiger auf.
(6) Husten: Der Tumor komprimiert den Hirnstamm und / oder IX, X erscheint am Hirnnerv und die klinische Untersuchung zeigt, dass der Rachenreflex geschwächt ist oder verschwindet.
(7) Kleinhirnkrise: Aufgrund einer Störung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation verschlimmert das Kleinhirn-Tonsillen-Sputum oder der Tumor direkt die Kompression des Hirnstamms, was zu Bewusstlosigkeit, langsamer Atmung und erhöhtem Blutdruck führt, begleitet von bilateralen pathologischen Reflexen, sogar bis zum Gehirn Warten Sie, Sie können schnell aufhören zu atmen und in kurzer Zeit sterben.
(8) Subarachnoidalblutung: Die Tumorblutung des Medulloblastoms ist eine der Hauptursachen für Blutungen bei Kindern mit nicht traumatischer Subarachnoidalblutung der hinteren Schädelgrube.
4. Hirntumor-Metastasierungssymptome
Die Tumormetastasierung stellt das Hauptmerkmal des Medulloblastoms dar. Nachdem die Tumorzellen abgestorben sind, können sie durch die zerebrospinale Flüssigkeitszirkulation entlang des Subarachnoidalraums verbreitet werden. Das Rückenmark, insbesondere die Cauda equina, ist ein häufiger Ort der Beteiligung. Die vordere Schädelgrube ist auch eine häufige Pflanzmetastasierung. Einige Teile des Gehirns werden auf verschiedene Teile des Gehirns übertragen, eine sehr kleine Anzahl kann aufgrund der hämatogenen Ausbreitung metastasiert werden, es kann auch ein Shunt implantiert werden, wobei die Metastasierung vor und nach der Operation auftreten kann, letztere jedoch erheblich zunimmt. Häufige Stellen sind die Lunge und die Knochen, und es gibt auch Berichte über metastatische Läsionen, die lokal in der Wunde auftreten.
Untersuchen
Untersuchung des Medulloblastoms
Lumbalpunktion: Da die Tumorzellen abfallen und sich ausbreiten können, ist es sehr wichtig, die Tumorzellen der Cerebrospinalflüssigkeit zu überprüfen.
Da die meisten Patienten mit Medulloblastom einen erhöhten Hirndruck haben, sollte die präoperative Lumbalpunktion mit Vorsicht angewendet werden, um eine Zerebralparese zu vermeiden.Neben Routineuntersuchungen kann auch die Lumbalpunktion zum Auffinden von exfolierten Zellen verwendet werden. Der Protein- und Leukozytenanstieg machte nur 1/5 aus. Die postoperative Lumbalpunktion für die Tumorzelluntersuchung hat eine wichtige Bedeutung, was auf die Notwendigkeit einer Ganzhirn- und Rückenmarksbestrahlung nach der Operation schließen lässt.
1. Schädel Röntgenfilm
Röntgenaufnahmen des Schädels, wie z. B. eine Verbreiterung der Schädelnaht, sind auf dem Schädelröntgenbild zu sehen, und eine Verkalkung des Tumors ist äußerst selten.
2.CT
Es ist zu erkennen, dass der Kleinhirnwurm oder die vier Kammern eine gleichmäßige oder leicht hohe Dichte aufweisen und eine Grenze zwischen dem Gehirn und dem vierten Ventrikel besteht.Der Hirnstamm ist nach vorne bewegt und der Tumor ist von einer dünnen Ödemzone mit geringer Dichte umgeben, die offensichtlich gleichmäßig ist und sich verstärkt. Verkalkte Vesikel sind selten.
Ein typisches Medulloblastom mit einem Durchmesser von mehr als 3,5 cm befindet sich im Kleinhirnwurm der hinteren Schädelgrube, und der Tumor des oberen Gaumens erstreckt sich über den Kleinhirnschnitt. 87% der CT des Kopfes weisen einen gleichmäßigen Schatten mit hoher Dichte auf. 10% stellen eine Läsion gleicher Dichte dar. Wenn die Läsion eine kleine Nekrose aufweist, kann der einfache Scan auch eine ungleichmäßige Dichte aufweisen. Einige weisen eine Verkalkung auf, sogar eine zystische Veränderung geringer Dichte, und die Läsionsgrenze ist klar und befindet sich meist im Kleinhirn Erwachsene Patienten können häufiger in der Kleinhirnhälfte vorkommen. Die Untersuchung ist gleichmäßig und gleichmäßig. Manchmal gibt es ein dünnes Ödem mit geringer Dichte um die Läsion. Der vierte Ventrikel wird häufig nach vorne bewegt, was mit einem obstruktiven Hydrozephalus einhergehen kann. Bei Vorhandensein einer ventrikulären subependymalen Metastasierung tritt am Rand des Ventrikels ein vollständiges oder unvollständiges Bild mit hoher Dichte auf, das gebändert ist und erheblich verbessert werden kann.Die Identifizierung des Ependymoms erfolgt hauptsächlich durch Verkalkung und Zystenbildung des Medulloblastoms. Es ist selten und die Läsionsdichte ist relativ gleichmäßig.
3.MRI
Der parenchymale Teil des Tumors ist durch ein langes T1-langes T2-Signal gekennzeichnet.Die sagittale Position kann die Beziehung zwischen dem aus dem Kleinhirn stammenden Tumor und dem Tumor und dem vierten Ventrikel besser zeigen.Dies kann im MRT als Identifikationspunkt für das Ependym angesehen werden. Auf dem T1-Bild war die allgemeine Signalintensität des Tumors einheitlich.Wenn eine Nekrose oder zystische Veränderung auftrat, zeigte der Tumor einen längeren T1- und einen längeren T2-Läsionsbereich.Im T2-Bild zeigten 67% der Tumore ein hohes Signal und weitere 33% Das Signal, 97% des Tumors hat offensichtliche Ödeme, weil die Signalintensität des parenchymalen Teils des Medulloblastoms nicht sehr ausgeprägt ist, so dass die Lage des Tumors und die daraus resultierenden indirekten Zeichen wichtiger sind, um den Hirnstamm zu verstehen Die Beziehung zwischen Median- und Sagittal-Scan ist besonders kritisch: Koronale Scans stellen eine Referenz für 3D-Bilder dar. 74% der sagittalen MRT-Bilder weisen eine sehr dünne, signalarme Trennzone zwischen Tumor und viertem Ventrikel auf. Unterschiedliche membranöse Tumoren, Medulloblastome erstrecken sich selten bis in die Krypta des vierten Ventrikels und das zerebrale Hirnhorn. Eine kleine Anzahl von Patienten mit MRT kann die Tumormetastasierung entlang des Subarachnoidalraums erkennen und zeigt unscharfe Ränder des Kleinhirns, sagittale MRT oder koronale Scans Mehr Wert, gleichzeitige Implantation von Läsionen kann auch durch Gd-DTPA, 97,5% mit mittelschwerem bis schwerem Hydrozephalus, verstärktem Medulloblastom Gd-DTPA-Scan, einer erheblichen Zunahme des parenchymalen Teils des Tumors und zystischen oder nekrotischen Bereichen signifikant verbessert werden Im nicht verzögerten Scan-Zustand gibt es keine Verstärkung. Das Medulloblastom weist nur wenige zystische Veränderungen auf. Der Tumor befindet sich im oberen temporalen Teil und kann sich durch den Kleinhirnschnitt in die Zirbeldrüsenregion erstrecken.
Tumoren, die sich im Schädelbereich des Kleinhirns befinden, drücken häufig auf das vorgeschobene oder schmale Mittelhirn-Aquädukt, den Tumor oben am vierten Ventrikel, die viereckige Platte und das vordere Marksegel von der normalen aufrechten Position in die nahezu horizontale Position. Das Aquädukt wird expandiert und nach oben bewegt. Das Medulloblastom kann vor und / oder über dem Tumor im T1-Bild einen sichelförmigen Liquorrest aufweisen und ist der verbleibende Teil des vierten Ventrikels, der nicht vollständig vom Tumor besetzt ist.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Medulloblastomen
Diagnose
Vorschulkinder oder Kinder im schulpflichtigen Alter, insbesondere Jungen, leiden unter unerklärlichen Kopfschmerzen, Erbrechen, Ganginstabilität, Nystagmus und Diplopie. Zunächst sollte die Möglichkeit eines Medulloblastoms in Betracht gezogen und eine weitere neurologische Untersuchung durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen. Einige Kinder können durch das Auffinden abgelöster Tumorzellen in der Liquor cerebrospinalis diagnostiziert werden. Das Medulloblastom ist leicht zu verbreiten und zu metastasieren. Wenn der hintere Schädeltumor eine intraventrikuläre Ausbreitung aufweist, kann die Krankheit vor der Operation diagnostiziert werden.
Differentialdiagnose
Das Medulloblastom sollte von erhöhtem Hirndruck und Ataxie unterschieden werden und kann durch klinische Manifestationen und Labortests diagnostiziert werden.
Das Medulloblastom unterscheidet sich hauptsächlich von folgenden Erkrankungen:
Viertes Ventrikel-Ependymom
Das Ependymom entsteht aus den Ependymzellen am Boden oder an der Seitenwand des vierten Ventrikels. Die Grenze zwischen dem Tumor und der vierten Kammer ist unklar. Es kann entlang des ventrikelseitigen Lochs bis zum Kleinhirnbrückenwinkel des zerebralen Ventrikels wachsen und erstreckt sich durch das Foramen occipital in den Spinalkanal. Der Krankheitsverlauf ist länger als bei einem Medulloblastom. Die erhebliche Schädigung des Kleinhirns ist nicht so gravierend wie bei einem Medulloblastom. In einigen Fällen gibt es kein offensichtliches Kleinhirnzeichen.
2. Kleinhirnastrozytom
Häufiger in der Kleinhirnhälfte, kann der Krankheitsverlauf sehr lang sein, vor allem als erhöhter Hirndruck und Gliedmaßen-Dyskinesie manifestiert, kraniale Röntgenverkalkung ist häufiger, bei kleineren Kindern kann es zu Tumor-Hinterhauptschuppen-Ausbuchtungen kommen und Der Knochen ist dünn, der Tumor meist zystisch, an der Wand befinden sich Tumorknollen und der vierte Ventrikel ist lateral verschoben.
3. Vene aus Papillom
Tritt im vierten Ventrikel und im lateralen Ventrikel auf, liegt das Alter in der Regel unter 50 Jahren, Kinder unter 10 Jahren machen etwa 1/3 aus, die Länge der Erkrankung variiert, die Hauptsymptome für erhöhten Hirndruck, das Auftreten von Gelenkbewegungsstörungen, Augapfelzittern und erzwungene Kopfposition, CT zeigte unregelmäßige Klumpen der Kante mit hoher Dichte, häufiger Verkalkung, deutlich verbessert.
