doppelter Harnleiter
Einführung
Einführung in den Doppelharnleiter Repetitive Nieren- und Harnleiter sind angeborene Nierenfehlbildungen, bei denen die betroffene Niere eine Kombination aus zwei Teilen des Nierengewebes mit einer gemeinsamen Kapsel darstellt, Nierenbecken und Gefäßsystem jedoch voneinander getrennt sind. Die Inzidenzrate beträgt 2% bis 3%, was bei Frauen häufiger vorkommt. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nierenhypoplasie, Obstruktion des Ureteropelvic Junction
Erreger
Doppelte Ureterursache
(1) Krankheitsursachen
1. In der 4. Woche der Embryogenese wächst die Harnleiterknospe schnell, das proximale Ende bildet einen Harnleiter, das distale Ende wird vom ursprünglichen Nierengewebeblock bedeckt und entwickelt sich zu einem Nierenbecken, einem Nierenbecken und einem Sammelkanal, wenn der distale Zweig des Harnleiters übersteigt 2, die Bildung von wiederholten Nierenbecken, wenn der Zweig zu früh ist, die Bildung von unvollständigen Doppelharnleiter, ist der Harnleiter Y-förmig, zusätzlich, wie am unteren Ende der mittleren Nierenröhre, um eine andere Harnleiterknospe (oder Vize-Harnleiterknospe) zu produzieren, ist es normal Die Harnleiterknospen steigen nebeneinander auf und es kommt zu einer vollständigen doppelten Fehlbildung des Harnleiters.
2. Genetik Doppelharnleiter können autosomal dominant sein, bei unvollständiger Penetranz, bei Eltern oder Geschwistern mit Doppelharnleiter stieg die Inzidenzrate von 1 von 125 auf 8 auf 9 Personen In einem Fall wurde berichtet, dass Umweltfaktoren das Auftreten von Doppelharnleitern beeinflussen können.
(zwei) Pathogenese
Entsprechend der Positionsbeziehung der wiederholten Harnleiter können drei Typen unterschieden werden:
1. Bei unvollständigem Doppelharnleiter ist der Harnleiter der unteren Niere "Y" -förmig und öffnet sich in der normalen Position in der Blase. Die Verbindung kann sich in einem beliebigen Teil des Harnleiters befinden.
2. Vollständiger Doppelharnleiter Zwei Harnleiter sind vollständig voneinander getrennt, wodurch der Urin der oberen und unteren Niere abfließt und sich gleichzeitig im Blasendreieck öffnet.Im Allgemeinen befindet sich die Harnleiteröffnung der unteren Niere in der normalen Position in der Blase, und der obere Harnleiter befindet sich vor der Blase. Überqueren Sie den unteren Nierenharnleiter und öffnen Sie ihn zur Außenseite der unteren Harnleiteröffnung oder zu anderen Teilen (Weigert-Meyer-Gesetz).
3. Vollständiger Doppelharnleiter mit ektopischer Öffnung der Nierenharnleiter ist vollständige doppelte Öffnung der unteren Harnleiterharnleiter in der Blase, während sich die obere Harnleiteröffnung außerhalb der Blase befindet. Männchen öffnen sich in der hinteren Harnröhre, Samenblase, Samenleiter usw. Frauen können in der Harnröhre, Vagina, Vulva Vestibulum, Gebärmutterhals, etc. öffnen.
Verhütung
Doppelte Ureterprävention
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Doppelte Harnleiterkomplikationen Komplikationen, Nierenhypoplasie, Obstruktion des Ureteropelvic Junction
Ein Drittel des Nierenparenchyms wird durch das obere Sammelsystem entwässert, der durchschnittliche Nierenabfluss hat 9,4 Nierensputum und die schwere Niere 11,3 Nierensputum, die durchschnittliche obere Niere 3,7 Nierensputum und die untere Niere 7,6. Bei einem kleinen Auswurf (Privett et al., 1976) waren 97% der Nieren, die mit einem einzigen System entwässert wurden, normal, während 29% der Nieren mit wiederholten Missbildungen Narben und / oder Dilatationen aufwiesen. Die häufig auftretende Regurgitation von Deformitäten, auf die 42% und nur 12% der Menschen ohne wiederholte Deformität entfallen, führt häufig zu Wasser in der unteren Niere aufgrund des gleichzeitigen Rückflusses, aber auch zu einer Obstruktion der unteren Nieren-Becken-Harnröhren-Verbindungsstelle und anderen Missbildungen Es gab auch viele Möglichkeiten: In der Gruppe Nation hatten 27 Patienten (12%) andere Harnfehlbildungen, einschließlich Nierenhypoplasie oder Nierendysplasie, und verschiedene Harnleiteranomalien, von denen 4 eine Harnleiterektopie (Besetzung des Harnleiters) aufwiesen. 3%), 129 der 342 Doppelharnleiter in der Campbell-Gruppe hatten Harnfehlbildungen, 63 hatten keine Harnfehlbildungen, die Harnfehlbildungen waren ähnlich wie in der Nation-Gruppe und 22 hatten kontralaterale Nierenfehlbildungen.
Symptom
Doppelte Harnleitersymptome Häufige Symptome Harnwegsinfektion Harnfrequenz Harninkontinenz-Ejakulation
Die klinischen Symptome sind je nach Geschlecht sehr unterschiedlich: Aufgrund von embryologischen Unterschieden öffnen sich männliche ektopische Harnleiter häufiger im Blasenhals, in der Prostata, in den Samenbläschen, im Nebenharn und im Vas deferens Wie Verstopfung, Schmerzen nach der Pubertät, Ejakulation Beschwerden, etc., kann auch von Dringlichkeit, häufiges Wasserlassen, gelegentlich Unfruchtbarkeitsbehandlung, aber seltene Harninkontinenz, in Bezug auf Frauen, die häufigste Öffnung ist das Vestibulum, kann auch in der oberen Scheide, Gebärmutter, Eierstock gelegen sein Da sich die ektopische Öffnung meist am distalen Ende des äußeren Harnröhrenschließmuskels befindet, ist sie häufig durch anhaltende Harninkontinenz nach normalem Wasserlassen gekennzeichnet. Ein weiteres Merkmal der ektopischen Öffnung der Frau ist der anhaltende Vaginalausfluss. Die meisten weiblichen Patienten haben akute und chronische Harnwege. Harnwegsinfektion, eine geringe Anzahl von Pyelonephritis und Harnleiter-Hydrops, gelegentlich ein Patient mit Bauchmasse.
Untersuchen
Doppelte Harnleiteruntersuchung
Die Diagnose stützt sich hauptsächlich auf die intravenöse Urographie und Zystoskopie. Es wird empfohlen, eine hochdosierte intravenöse Infusion der Urographie zu verwenden. Die Pädiatrie kann das Kontrastmittel mit einer Spritze direkt in die Vene drücken, um die Injektionszeit zu steuern. Gürtel, befriedigender, um den gesamten Prozess des Ureters zu zeigen.
Ist die Funktion des oberen Nierenabschnitts der Niere vorhanden, ist das gesamte Erscheinungsbild der Deformität in der Röntgenangiographie deutlich zu erkennen: Je höher der Konvergenzpunkt der beiden Harnleiter ist, desto klarer ist die Darstellung, und wenn der Konvergenzpunkt zu niedrig ist, ist die Darstellung oft schlecht, manchmal nicht unterscheidbar. Der Doppelharnleiter ist vollständig oder unvollständig. Wenn die Funktion des Nierensegments schlecht ist, sollte er für kontinuierliche Filmaufnahmen verwendet werden. Auch wenn er 24 Stunden lang fortgesetzt werden muss und die Nierenfunktion fast vollständig verloren geht, sollte die Niere sorgfältig beobachtet und analysiert werden. Die Morphologie des Nierenbeckens und des Nierenbeckens zeigt im Allgemeinen, dass das obere Nierenbecken fehlt und die Neigung des Nierenbeckens wie bei einer herabhängenden Blume vom Rand des Wirbelkörpers entfernt ist, wobei der untere Harnleiter häufig durch den Harnleitertrakt des oberen Nierensegments erweitert und verdreht wird. Laterale oder mediale, manchmal "S" -förmige, gekrümmte Abnahme. Bei Nichtfunktion im oberen Nierensegment ist die Entwicklung des unteren Nierensegments viel geringer als die normale Niere (kontralateral), manchmal falsch diagnostiziert als kleine Nierenfehlbildung oder Nierenentwicklung Auf dem kontinuierlichen Film ist manchmal ein schlechter Ureter-Ureter-Rückfluss zu sehen.
Wenn bei der Zystoskopie mehr als zwei Harnleiteröffnungen gefunden werden, kann eine doppelte Fehlbildung des Harnleiters diagnostiziert werden. Wenn ein Harnleiterkatheter für die retrograde Angiographie eingesetzt werden kann, ist die Diagnose klarer. Natürlich gibt es nur zwei Harnleiteröffnungen im Blasendreieck. Eine doppelte Fehlbildung der Harnröhre kann nicht vollständig ausgeschlossen werden, da bei einer unvollständigen doppelten Fehlbildung der Harnröhre die Harnröhrenöffnung normal sein kann und es zu einer ektopischen Harnröhrenöffnung kommen kann, die Blase jedoch nicht unbedingt geöffnet werden muss Das Strömungsphänomen in Kombination mit der intravenösen Urographie kann das Problem erklären.
Diagnose
Doppelharnleiter Diagnose
Diagnose
Ungefähr 60% der Fälle weisen keine offensichtlichen Symptome auf. Obwohl eine Harnwegsinfektion kein einzigartiges Merkmal eines Doppelharnleiters ist, sollte bei Fällen einer wiederkehrenden Harnwegsinfektion die Möglichkeit eines Doppelharnleiters in Kombination mit intravenöser Urographie und Zystoskopie in Betracht gezogen werden. Bestätigte Diagnose.
Differentialdiagnose
Zusätzliche Niere
Es ist die dritte Niere, die unabhängig ist oder durch loses Gewebe mit der normalen Niere verbunden ist. Sie ist kleiner als die normale Niere, meist zwischen den beiden normalen Nieren, vor der Wirbelsäule oder leicht auf einer Seite. Die angeschlossene Niere verfügt über ein eigenes unabhängiges Sammelsystem, die Blutversorgung. Und die Kapsel, die durch Urographie, B-Ultraschall und CT-Untersuchung vollständig von der normalen Niere abgetrennt wurde, ist bei wiederholten Nieren leichter zu identifizieren.
2. Erhöhung des Nierenausgleichs
Wenn eine Seite der Niere fehlt, unterentwickelt oder funktionsbehindert ist, kann die kontralaterale Niere für eine Zunahme kompensiert werden, aber bei der Urographie wird festgestellt, dass nur eine Seite des Sammelsystems und des Ureters vorhanden ist, und es können kontralaterale Nierenläsionen gefunden werden.
3. Einfache Nierenzyste
Insbesondere muss die obere Zyste der Niere vom rezidivierenden Nierenwasser unterschieden werden.B-Ultraschall zeigt, dass die Nierenzyste ein kreisförmiger schalltoten Bereich im Nierenparenchym ist.Die IVU zeigt, dass nur ein System und ein Ureter vorhanden sind und das Nierenbecken und das Nierenbecken unter Druck stehen. Verformung.
