Morbus Paget der Vulva
Einführung
Einführung in die Vulva Paget Die Vulva-Paget-Krankheit ist ein langsam fortschreitender Krebs mit typischen Paget-Zellen, die durch Vakuolen gebildet werden. Ungefähr die Hälfte der Patienten hat Schweißdrüsen. Das Auftreten von Juckreiz und Brennen im Genitalbereich in den Schamlippen und im Perianalbereich stellt ein häufiges Symptom dar. Die Untersuchung ergab, dass die Vulvaverletzungen höher sind als die Haut, lokale Verdickungen, Verhärtungen und Abschuppungen auf der Hautoberfläche, häufig Hypopigmentierungen ähnlich weißen Flecken, einige Vulva Peggy Patienten mit bestimmten Erkrankungen haben ein zugrunde liegendes Adenokarzinom. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,05% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Brustkrebs vestibuläres großes Adenokarzinom Basalzellkarzinom Blasenkrebs Gallenblasenkrebs Gebärmutterhalskrebs Darmkrebs Blasenkrebs Brustkrebs
Erreger
Die Ursache der vulvären Paget-Krankheit
Intraepitheliales Adenokarzinom (30%):
Die Krankheit ist ein intraepitheliales Adenokarzinom, das von der exokrinen und apokrinen Sekretion der Schweißdrüsen herrührt. Da diese Läsionen als apikale Sekretion ausgedrückt werden, wird angenommen, dass maligne Zellen von undifferenzierten Basalzellen stammen und sich "transformierte Zellen" im Epithel ausbreiten. Nach dem Plattenepithel kann ein zusätzlicher Zelltyp erreicht werden, der während der Tumorbildung in einen zusätzlichen Zelltyp umgewandelt wird.
Bösartige Zellen (30%):
Bei den meisten Patienten mit sekretorisch infiltrierenden Organen wie Schweißdrüsen, Rinden oder anorektalem Rektum wandern bösartige Zellen durch die duktale Struktur der Haut in die Epidermis, und die Läsionen in der Epidermis machen 70% des Epithels aus. Verdickung, Echinodermie, Infiltration von Paget-Zellen in die tiefe Schicht der Epidermis, wenn Paget-Zellen sich weiter vermehren, können sich auf die gesamte Epidermis ausbreiten, epidermale Anhaftungen (Haarfollikel, Talgdrüsen, Schweißdrüsen), Exsudationsnarben oder keratinisierte Desquamation auf der Vulva-Oberfläche, Und oft in den Analbereich ausgebreitet, auch in die Innenseite des Femurs infiltriert, sind Harnröhrenöffnung, Vagina, Gebärmutterhals, Anal-und Analkanal selten beteiligt, lokale Lymphknoten und andere Teile der Metastase werden auch auftreten, Schleim Karte rote Reaktion ist auch positiv, Schwefel Der Auswurffleck zeigt Schleim.
Lymphozyten (30%):
Mikroskopisch ist in der tiefen Schicht der Epidermis, insbesondere in der Nagelspitze, eine einzelne oder kleine Gruppe von verstreuten Paget-Zellen zu sehen: Paget-Zellen sind große runde Zellen, reich an Zytoplasma, transparente Vakuolen, leichte Färbung, große Kerne, runde Kernform. Oder oval, ein Teil des Kerns ist gefaltet, die Nukleolen sind klein, aber offensichtlich, oft auf einer Seite lokalisiert, die Kernteilung ist selten, das Nukleoplasmaverhältnis beträgt 1: 3, das Chromatin ist fein und verstreut, das Paget-Zytoplasma enthält saures und neutrales Mukopolysaccharid Es war positiv mit Alcianblau gefärbt. Die PAS-Färbung war vor und nach der Amylasebehandlung positiv.Es gab keine mehrkernigen Keratinozyten in der Epidermis. Paget-Zellen drangen nicht aus der Epidermis in die Epidermis ein, sondern konnten sich von der Epidermis in das Haarfollikelepithel ausdehnen, was mit Schweißdrüsenkrebs einhergehen kann. In der Dermis waren Lymphozyten. Und eine kleine Menge von Plasmazellen infiltriert.
Verhütung
Vorbeugung der Vulva Paget
1. Es gibt viele Möglichkeiten für bösartige Tumoren bei dieser Erkrankung mit oder nach der Erkrankung.Die Patienten sollten systematisch untersucht und über einen langen Zeitraum nachverfolgt werden, um die Möglichkeit anderer Tumoren festzustellen.
2. Arsen sollte so wenig wie möglich verwendet werden, um eine starke Bestrahlung mit langwelligen ultravioletten Strahlen zu vermeiden.Wenn es sich um mehrere Läsionen handelt, sollte auf das Vorhandensein anderer bösartiger Tumoren geachtet werden.
Komplikation
Komplikationen bei der Vulva-Paget-Krankheit Komplikationen Brustkrebs Vestibuläres großes Adenokarzinom Basalzellkarzinom Blasenkrebs Gallenblasenkrebs Gebärmutterhalskrebs Darmkrebs Blasenkrebs Brustkrebs
Die Krankheit fällt häufig gleichzeitig oder nacheinander mit anderen Krebsarten zusammen. Häufige Krebsarten sind: Brustkrebs, vestibuläres großes Adenokarzinom, kutanes Basalzellkarzinom, Blasenkrebs, Gallenblasenkrebs, vulvainvasives Adenokarzinom in Kombination mit Gebärmutterhals, Dickdarm, Blase und Bösartige Tumoren der Brust machen etwa 30% aus. Wenn die Analschleimhaut betroffen ist, deutet dies normalerweise auf ein potenzielles rektales Adenokarzinom hin.
Symptom
Vulva Paget-Krankheit Symptome Häufige Symptome Juckreiz Ekzeme Narben Vulva Brennen Reizung Epidermis Keratose Genital Juckreiz
Im Allgemeinen gibt es keine Symptome, einige haben ein unterschiedliches Ausmaß an Juckreiz und Brennen, der Krankheitsverlauf ist langsam und er kann viele Jahre andauern.Die Läsion beginnt in der Vulva, den Genitalfalten und dem Perianal und breitet sich dann auf die kleinen Schamlippen aus, die häufig auftreten, wenn sie längere Zeit stehen. Das bloße Auge beobachtete die Läsion als eine klare rote ekzemähnliche Plakette mit exsudativen Narben oder keratinisierter Abschuppung auf der Oberfläche und breitete sich häufig auf den Analbereich aus und sickerte sogar in die Oberschenkelschleimhaut, die Harnröhre, die Vagina, den Gebärmutterhals, den Anus und den Analkanal ein. Es ist selten beteiligt. Nach dem Abziehen der Haut werden die leuchtend roten Partikel freigelegt. Die Hautläsionen sind klar und die Ränder unregelmäßig. Die roten und weißen Läsionen sind der Ulkusbereich und der stark keratinisierte Bereich, und einige Läsionen sind weich und Homogenes Erythem, chirurgische Proben mit invasiven Läsionen sind häufiger bei vestibulären Läsionen, wie Geschwüren, die häufig durch invasives Wachstum gekennzeichnet sind, etwa 20% der Patienten mit dieser Krankheit mit invasivem Vulva-Adenokarzinom und klinischer Infiltration Die Krebsart ist bei invasiven Karzinomen unter dem Mikroskop häufiger. Patienten mit Paget-Krankheit in der Vulva haben das Risiko für ein Adenokarzinom in anderen Bereichen, insbesondere im Anal- und Brustbereich, erhöht. Invasives Adenokarzinom bei rezidivierendem Morbus Paget.
Eine breite Palette von Läsionen wölbt sich normalerweise und beginnt häufig in dem Bereich, in dem das Haar gewachsen ist.
Untersuchen
Untersuchung des Morbus Paget
Sekretionsuntersuchung, Tumormarkeruntersuchung, Polymerasekettenreaktion.
Histopathologische Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung des Morbus Paget
Diagnose
Die Diagnose der Paget-Krankheit hängt von der pathologischen Biopsie ab. Manchmal kann die Abstrichzytologie Paget-Zellen erkennen, aber die auf den tiefen Teil der Epidermis beschränkten Läsionen sind häufig falsch negativ. Es ist zu beachten, dass die Krankheit in mehreren Zentren auftreten kann. Die tatsächliche Größe der Läsion ist besser als das bloße Auge. Die roten Flecken sind umfangreicher.
Differentialdiagnose
Vulvares Ekzem
Nichtinfektiöse entzündliche Hauterkrankungen, die durch Allergien, neurologische Funktionsstörungen, angeborene Allergien usw. verursacht werden, sind in der klinischen Praxis häufiger. Sie werden je nach Krankheitsverlauf in akute und chronische Ekzeme eingeteilt. Die akuten Manifestationen sind schwerer Juckreiz in der Vulva. Und entzündlicher Ausschlag, chronischer Juckreiz kann wiederholt werden, lokale Hautverdickung, raue oder flechtenartige Sklerose, die wichtigsten entzündlichen Veränderungen unter dem Mikroskop, wirksame Hormontherapie.
2. Vulva-Bowen-Krankheit
Häufiger im mittleren Alter, jeder Teil des Körpers kann auftreten, die Läsionen oft mehr als 1 cm, dunkelrote Plaques, klare und unregelmäßige Grenzen, die Oberfläche oft mit keratinisierten Schuppen bedeckt, erosive Narben und Granulationsgewebe Bildung, mikroskopischer Tumor Zellanomalien sind offensichtlicher, Mitosen sind häufiger, Läsionen betreffen die terminalen Haarfollikel, die äußeren Haarwurzelscheiden, die Talgdrüsengänge und entwickeln sich leicht zu invasivem Krebs.
3. Ekzemähnliches Krebs-primäres malignes Melanom
Paget-Krankheit muss von epidermal disseminiertem Melanom unterschieden werden: Melanozyten dringen häufig in die Dermis ein, PAS- und Alcianblau-Färbung ist negativ, Dopa-Färbung ist positiv und Paget-Zellen dringen nicht in die dermale Mesenchym-, PAS- und Alcianblau-Färbung ein, Dopa-Färbung positiv Negativ.
4. Pigmentierter Tumor des Schweißkanals
Ist eine Art von Tumor, eine beträchtliche Anzahl von Patienten haben eine Familiengeschichte, häufiger bei Jugendlichen und Frauen mittleren Alters, mit endokrinen assoziiert, kann allein in der Vulva lokalisiert werden, kann auch in den oberen und unteren Augenlidern und anderen Teilen des Gesichts sein, für einen wachsartigen Glanz von flachen Papeln Die Farbe ist fast hautfarben. Unter dem Mikroskop befinden sich die Tumorzellen häufig in einem kleinen Bereich der Dermis. Im fibrösen Interstitial befinden sich sehr große Katheter, die wie Kommas oder Skorpione geformt sind. In der Nähe der Epidermis können zystische Katheterhöhlen vorhanden sein.
5. Candida albicans-Infektion
Kann auftreten, refraktäre Genital Juckreiz Symptome, Hautverletzungen erscheinen, nachdem die Vulva Haut zerkratzt ist, leicht mit der Krankheit zu verwechseln, kann pathologische Biopsie identifiziert werden.
6. Vulva intraepitheliale Neoplasie
Die Krankheit weist manchmal ekzemartige Veränderungen auf, die von Juckreizsymptomen begleitet werden, und eine Biopsie kann die Diagnose bestätigen.
