Primäres malignes Lymphom des Dünndarms
Einführung
Kurze Einführung in das primäre maligne Lymphom des Dünndarms Das primäre Dünndarmlymphom (PSIL) stammt aus den lymphatischen Follikeln unter der Dünndarmschleimhaut und ist häufiger. Die meisten Darmlymphome sind eine partielle Manifestation des systemischen Lymphoms. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Anämie, Intussuszeption, Darmverschluss
Erreger
Ursachen des primären malignen Dünndarmlymphoms
(1) Krankheitsursachen
Es ist unklar, ob die Inzidenz von PSIL bei chronischer Zöliakie (Gluten-Enteropathie), Immunschwächekrankheiten wie AIDS-Patienten, Langzeittherapie mit Immunsuppressiva und immunoproliferativer Darmerkrankung (IPSID) liegt. Kann signifikant erhöht werden, so ist seine Inzidenz auf das Ungleichgewicht des Immunsystems des Körpers zurückzuführen, auch glauben, dass Lymphom mit bestimmten Viren (wie EBV) -Infektion assoziiert ist, die überwiegende Mehrheit dieser Krankheit gehört zur Quelle von B-Lymphozyten, nur ein Teil der PSIL kann durch chronische Zöliakie kompliziert sein Patienten mit T-Lymphozyten und Morbus Hodgkin haben häufig eine geringe zelluläre Immunität, und es wird spekuliert, dass bei bestimmten Virusinfektionen zelluläre Immunitätsstörungen auftreten können, die zum Auftreten und zur Entwicklung dieser Krankheit führen.
(zwei) Pathogenese
In den letzten Jahren konnte das primäre maligne Dünndarmlymphom in vier Typen unterteilt werden: 1 Erwachsenentyp (Western-Typ), 2 Kindertyp, 3 immunoproliferative Dünndarmkrankheit (IPSID), 4 enteropathiebezogene Typ T Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom (EATCL).
1. Gutes Haar
Malignes Dünndarmlymphom entsteht im Allgemeinen aus dem submukosalen lymphatischen Follikelgewebe des Dünndarms, infiltriert in die Darmwand und kann in jedem Teil des Dünndarms auftreten. 50%), gefolgt vom Jejunum (30%) und dem Duodenum (10% bis 15%).
2. Pathologie
Die meisten primären Dünndarmlymphome stellen Non-Hodgkin-Lymphome dar. Der häufigste Typ ist das Mucosa-assoziierte Gewebslymphom (MALT-Lymphom), das mit bloßem Auge gesehen wird: Die Masse wird isoliert oder multipliziert, und das Multiple wird in diffuse Lymphome unterteilt Sexuell und räumlich gesehen diffuse Verdickung der Schleimhautfalten mit kleinen Knötchen, kleine polypoide Vorsprünge, die oft ein Segment des Darms betreffen, isoliert tendenziell ringförmig, kann Darmstenose verursachen.
Das Dünndarmlymphom kann in vier Typen eingeteilt werden, nämlich Polypen, Geschwüre, Aneurysmen, Infiltrationen und Verengungen.
(1) Aneurysma-Typ: Die am häufigsten vorkommende, infiltrierende und entlang der Darmwand wachsende, die Muskelschicht der Darmwand und der Nervenplexus in der Darmwand werden beschädigt, wodurch die Darmwand dicker und härter wird und Elastizität und aneurysmatische Ausdehnung verloren gehen Es handelt sich um ein zystisch dilatiertes Lymphom, der Tumor tritt im Darmbereich auf, die Wand ist steif und ledrig, die Oberfläche ist dunkelrot oder grauweiß, die Schleimhaut weist häufig mehrere knotige Ausbuchtungen auf und das Lumen ist aufgrund der Verdickung der Darmwand dilatiert. kann einen großen Klumpen bilden.
(2) Infiltrations- und Verengungstyp: Auch häufiger verursacht das Infiltrieren der Darmwand eine Verdickung und Steifheit, das Kriechen verschwindet, das Darmlumen verengt sich und schließlich verengt es sich zu einem kleinen Innendurchmesser, der hauptsächlich bei Retikulozytensarkomen auftritt, die dieser Typ häufig verursacht Darmverschluss.
(3) Geschwürtyp ist selten, das Geschwür befindet sich im zentralen Teil des invasiven Tumors, oft mehrere, der Läsionsbereich ist klein, aber es kann auch ein großes Geschwür um das Darmlumen sein, oft anfällig für Blutungen und Perforationen.
(4) Polypentyp: die am wenigsten gesehene, die Hauptläsion in der Submukosa, polypoid in das Darmlumen, so dass die Schleimhautfalten verschwinden, oft mehrere Läsionen, am anfälligsten für Intussuszeption, ist es auch als Polypoid bekannt Geschachteltes Lymphom.
Die meisten malignen Dünndarmlymphome sind einmalig und weisen mehrere Läsionen auf, es ist jedoch schwierig zu bestätigen, dass mehrere Läsionen zu mehreren primären Läsionen oder Metastasen eines Primärtumors gehören. Es wird berichtet, dass zwei oder zwei Verdauungstrakte gleichzeitig auftreten. Die obigen Läsionen machten 10% bis 30% aus, die Läsionen waren durch normale Darmgänge getrennt, und bei malignen Lymphomen waren multiple Läsionen bei lymphozytischen Sarkomen häufig.
3. Klinische Inszenierung
Abhängig von der Tiefe des Tumors und dem Ausmaß der Invasion ist der pathologische Prozess des malignen Lymphoms in mehrere Stadien unterteilt, was für die Beurteilung der klinischen Prognose von entscheidender Bedeutung ist.
(1) Konträres Staging-Verfahren: Stadium I: Tumor ist auf den Darm beschränkt, keine Metastasierung, Stadium II: Beteiligung der Mesenteriallymphknoten, Stadium III: Invasion der Aorta oder benachbarter Organe.
(2) Mapvi-Staging-Methode: Das klinische Staging von Mapvi-Berichten hat eine wichtige leitende Bedeutung für die Beurteilung der Prognose. Er teilte es in vier Phasen ein: Stadium I: Tumor ist auf den Darm beschränkt, Läsion ist monofokal, keine Lymphknotenmetastase, Stadium II: Tumorbefall Angrenzendes Gewebe, Stadium III: Tumorbefall in regionalen Lymphknoten, Stadium IV: Umfangreiche invasive oder Fernmetastasen des Tumors, bessere Prognose für Operationen im Stadium I und II.
4. Route übertragen
Das maligne Dünndarmlymphom kann durch direkte Ausbreitung, Lymph- oder Blutwege übertragen werden. Der Tumor kann entlang der Darmwand infiltrieren oder die Serosa direkt in das Mesenterium, das Omentum, die Bauchdecke oder angrenzende Organe eindringen und gelegentlich den Darmschlauch durchdringen, um sich zu bilden Schuldig.
Die regionale Lymphknotenmetastasierung stellt die Hauptmethode für die Metastasierung des malignen Dünndarmlymphoms dar. Sie ist im Allgemeinen häufiger als das Adenokarzinom und erreicht die Lymphknoten im Bereich des Darms entlang der mesenterialen Lymphgefäße zu den regionalen Lymphknoten und kann später zu den mesenterialen Lymphknoten übertragen werden. In den para-aortalen Lymphknoten und sogar in weiteren Lymphknoten kann die Lymphknotenmetastasierung in einem Schuss erfolgen, jedoch ist dies bei Mehrfachfusionen zu einer Masse üblich.
Trans-Leber-Metastasierung ist weniger und häufiger im fortgeschrittenen Stadium der Leber, Bauchspeicheldrüse, Niere, Lunge, Gehirn und anderen Organen, Leber-Metastasierung ist die häufigste, kann ein einzelner Knoten oder mehrere Knoten sein.
Verhütung
Prävention des primären malignen Dünndarmlymphoms
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Komplikationen des primären malignen Dünndarmlymphoms Komplikationen Anämie Intussuszeption
Anämie, Perforation des Dünndarms, Intussuszeption und Darmverschluss sind häufige Komplikationen dieser Krankheit und auch häufige Ursachen für Patientenbesuche.
1. Durchfall und Völlegefühl: In 1/3 der Fälle besteht eine Blähung des Abdomens, Durchfall oder Steatorrhoe, die mit einer umfassenden Infiltration des Tumors und einer Verstopfung der mesenterialen Lymphgefäße sowie einem übermäßigen Bakterienwachstum im Darm zusammenhängen kann.
2. Einige Fälle haben Fieber, Anämie, Hypoproteinämie und Gewichtsverlust.
Symptom
Symptome des primären malignen Dünndarmlymphoms Häufige Symptome Lymphatischer Ausfluss Völlegefühl Bauchschmerzen Bauchmasse Appetitverlust Lymphknotenschwellung Durchfall Müdigkeit Hohe Hitze Übelkeit
Der Krankheitsverlauf ist kurz, mehr als ein halbes Jahr, keine spezifischen klinischen Symptome, klinische Manifestationen variieren, vor allem als Bauchschmerzen, Bauchmasse, Blähungen und andere drei Symptome manifestiert, berichtete die Krankheit Liu Jun, dass die drei 79,3%, 57,7 waren % und 37,9%, gefolgt von Durchfall, Fieber, Darmblutungen, Übelkeit und Erbrechen.
Schneller Gewichtsverlust, Müdigkeit, Magen-Darm-Blutungen, die meisten Fälle von Blutungen weniger, mit Anämie, der Bauch kann die Masse berühren, die Größe des Tumors ist unterschiedlich, hart, knotig, Empfindlichkeit, schlechte Beweglichkeit, mehr Fälle aufgrund von Perforation, Obstruktion Intussuszeption und Notfallaufnahme: Mehr als die Hälfte des primären malignen Lymphoms des kindlichen Darms wurde aufgrund eines akuten Abdomens ins Krankenhaus eingeliefert, der sich als Intussuszeption oder ähnliche Symptome einer akuten Blinddarmentzündung manifestierte.
Bauchschmerzen
Gelegentlich haben die meisten Patienten intermittierende Schmerzen und treten häufiger nach dem Essen auf. Mit fortschreitender Krankheit verstärken sich die Bauchschmerzen, und Übelkeit und Erbrechen können mit Episoden einhergehen, wobei der obere Teil des Zwölffingerdarms und des Ileums eine geschwürartige Episode haben kann. Diffuse Darmwandinfiltration und fortschreitende Darmobstruktion können chronische Krampfschmerzen verursachen, Intussuszeption und Perforation können akute Bauchschmerzen verursachen, und Bauchschmerzen hängen mit der Lage des Tumors zusammen, von denen sich die meisten in der Mitte des Abdomens, in der Nabelschnur und im Unterbauch befinden.
2. Bauchblockade
Fast die Hälfte der Patienten kann Bauch und Unterleib haben, meistens in der Nabelschnur oder im rechten Unterbauch. Der Durchmesser des Tumors beträgt zum Zeitpunkt der Behandlung in der Regel etwa 5 cm. Die Textur ist unterschiedlich, die meisten von ihnen können die Verlagerung drücken, einige haben Schmerzen in der Empfindlichkeit und der Tumor ist meistens auf den Tumor selbst oder regional zurückzuführen Mesenteriallymphknoten werden durch Vergrößerung verursacht, und einzelne Dünndarmperforationen werden durch Umwickeln des umgebenden Mesenteriums gebildet.
3. Durchfall und Völlegefühl
Ein Drittel der Fälle hat eine Blähung, Durchfall oder Steatorrhoe, aber diese Art von Durchfall hat keine Dringlichkeit oder starken Eiter und keinen blutigen Stuhl. Es ist leicht, nach dem Ende des Ileums Verstopfung oder Darmgewohnheiten zu haben. Es ist selten, dass eine große Menge Blut im Stuhl ist. Durchfall kann mit einer ausgedehnten Tumorinfiltration und Verstopfung der mesenterialen Lymphgefäße und bakteriellem Überwachsen des Darms einhergehen.
4. Andere
Einige Fälle haben auch Fieber, Anämie, Hypoproteinämie und Gewichtsverlust und Müdigkeit, Fieber ist unregelmäßig niedriges Fieber, einige sind periodische Anfälle, Körpertemperatur von 39 bis 41 ° C, morgens niedrig nachmittags hoch, spontanes Schwitzen ohne Schüttelfrost, Sendung Bei Patienten mit losen Lymphomen oder Dünndarmlymphomen mit Perforation oder Peritonitis kann hohes Fieber auftreten.Liu Jun et al. Verlust kann durch lymphatische Obstruktion, Dünndarmdysfunktion oder partielle Darmobstruktion verursacht werden, die durch bakterielle Retention, Pankreasfunktion und Störung des Gallensalzstoffwechsels verursacht werden. Eine kleine Anzahl von Patienten kann Darmperforation, Darmobstruktion und Intussuszeption und andere klinische Manifestationen aufweisen Kann mit der Proliferation und Entwicklung von Dünndarmlymphomen, Verdickung der Darmwand, Verengung des Darmlumens und Tumorwachstum des Tumors in Verbindung mit der Invasion des Tumors verbunden sein, um die gesamte Darmwand zu zerstören.
5. Zeichen
Die meisten Patienten haben Bauchmassen und Klumpen unterschiedlicher Größe. Die allgemeine Textur ist hart, die Oberfläche ist knötchenförmig, mit leichter Empfindlichkeit, manchmal mit mehreren Knötchen, und Anzeichen einer unvollständigen Darmobstruktion treten häufiger auf. Bauchwölbung, Darmtyp, Gas über Wasser und Darmgeräusche, Hyperthyreose, begleitet von akuter Perforation, zeigten Anzeichen einer diffusen Peritonitis.
Untersuchen
Untersuchung des primären malignen Dünndarmlymphoms
1. Blutuntersuchung:
Etwa 60% der Fälle weisen eine kleinzellige hypochrome Anämie auf.
2. Andere Blutuntersuchungen:
ESR kann ansteigen und Serumalbumin kann reduziert werden.
3. Test auf okkultes Blut im Stuhl:
Der Test auf okkultes Blut im Stuhl kann in 40% bis 50% der Fälle positiv sein.
4. Histopathologische Untersuchung.
Hilfskontrolle
1. Inspektion von Bariumröntgenmehl
Insbesondere stellt die Doppelkontrastuntersuchung des Dünndarms die wichtigste Nebenuntersuchung dar. Die präoperative Diagnoserate liegt bei 30% bis 70%, die sich in der Regel in folgende Leistungen unterteilen lässt:
(1) Diffuse Läsionen: Ein breites Spektrum von Läsionen, alle Dünndärme können abnormal sein, die meisten oder alle normalen Schleimhautfalten des Dünndarms verschwinden, und im Darmlumen sind zahlreiche kleine polypoide Füllungsdefekte zu sehen, die von Mungobohnen bis zu großen Erbsen reichen. Im Durchmesser von 0,5 bis 1 cm ist das Lumen des Darms unterschiedlich, und entlang der Darmwand ist eine gezackte Kerbe zu sehen, und im Magen sind Polypen oder andere Läsionen zu sehen.
(2) multiple Knotenfüllungsdefekte, der Rand der Läsion ist klar, das Schleimhautmuster ist gestört, zerstört oder verschwunden.
(3) stenotische Läsionen: zentrale Stenose, marginale Steifheit, linienförmige Schleimhautfalten, enger Stenosebereich im Allgemeinen lang, Exzentrizität eng und eine Seite der Stenose hat einen großen Füllungsdefekt, der in den Darm hineinragt, um ihn dünn zu machen. Die Läsionen waren begrenzt, der äußere Druck war eng, das Darmlumen wurde dünn und es gab einen äußeren Druck. Die Schleimhautfalten in der Stenose waren noch normal, der Läsionsbereich war länger, die Grenze zum normalen Dünndarm war unklar und das proximale Darmlumen war erweitert.
(4) Dilatierte Läsionen: Manifestiert als unregelmäßige Ausdehnung des Darmlumens, weit über den Umfang des Tumors hinaus, das dilatierte Segment ist häufig dasselbe wie das Stenosesegment, die Schleimhautzerstörung, die Peristaltik verschwindet, die Darmwand ist steif, aneurysmatische Veränderungen und die Darmmotilität ist geschwächt. Nach einigen Stunden ist der erweiterte Darm immer noch mit expektoranter Retention zu sehen.
(5) Intussusception: zeigt eine typische Intussusception-Röntgenmanifestation, die meistens durch polypoide Läsionen verursacht wird. Die Intussusception befindet sich meistens im distalen Teil des Dünndarms. Am häufigsten ist das Ende des Ileums Diagnose.
2. Endoskopie
Malignes Lymphom tritt am Ende des Ileums auf und kann durch Koloskopie und Biopsie untersucht werden.Endoskopie ist auch bei der Diagnose von malignen Lymphomen im oberen Jejunum hilfreich.
3.B Ultraschall und CT
Abdominalmassen, es gibt Knötchenmassen zwischen den Eingeweiden. B-Ultraschall und CT helfen, die Lage, Größe, Beziehung zu umgebenden Organen und Lymphknotenmetastasen, Lebermetastasen, Aszites usw. zu verstehen. CT Kontrastuntersuchung im Darm Lumen Kontrast, sichtbare unregelmäßige Ausdehnung oder Stenose des Darm Lumens, Läsionen sind in der Regel umfangreicher, aber frühe Läsionen schwer zu bestimmen.
4. Chirurgische Erforschung
Wenn die obige Diagnose nicht eindeutig diagnostiziert wurde, sollte eine frühe Laparotomie durchgeführt werden, um den Zweck der Diagnose und Behandlung zu erreichen.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose des primären malignen Dünndarmlymphoms
Diagnose
Die Diagnose des primären malignen Lymphoms des Dünndarms ist schwierig, die klinischen Manifestationen sind vielfältig und es gibt keine Regelmäßigkeit. Die Labortests weisen keine charakteristischen Merkmale auf und es gibt keine spezifische und zuverlässige Diagnosemethode. Daher ist die präoperative Diagnoserate dieser Krankheit bei Auftreten des Patienten sehr niedrig Unregelmäßige Bauchschmerzen, Durchfall, Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Fieber und andere gastrointestinale Symptome, die Untersuchung der Bauchmasse der Masse, insbesondere bei unvollständiger Darmobstruktion, sollten die Möglichkeit eines malignen Dünndarmlymphoms durchgehend in Betracht ziehen Gastrointestinale Bariummahlzeituntersuchung hilft bei der Lokalisierung der Diagnose CT- und B-Ultraschalluntersuchung helfen bei der Beurteilung der Metastasierung des Tumors Endoskopische Direktsicht und geklemmte Biopsie zur histopathologischen Untersuchung können die Diagnose bestätigen.
Im Inland wurden 101 Fälle von Darmlymphomen diagnostiziert, nur 8 Fälle wurden vor der Operation diagnostiziert, Liu Jun et al. Berichteten, dass 29 Fälle von primären malignen Lymphomen des Dünndarms nur 2 Fälle als maligne Lymphome vor der Operation diagnostiziert wurden, die restlichen 27 Fälle waren in Betrieb Nach der Diagnose liegt die Fehldiagnoserate bei 93,1%. Die Prognose dieser Krankheit hängt von einer frühzeitigen Diagnose und einer gründlichen chirurgischen Behandlung ab. Daher ist es erforderlich, neben der aktiven Erforschung wirksamer Diagnosemethoden zunächst die Wachsamkeit der Krankheit zu verbessern und sich mit ihren klinischen Erscheinungsformen vertraut zu machen, schlug Bawson vor 5 Diagnosekriterien:
1. Die oberflächlichen Lymphknoten des gesamten Körpers sind nicht geschwollen.
2. Im Mediastinum findet keine Lymphknotenvergrößerung statt.
3. Der Tumor befindet sich im Darm oder ist am Lymphknoten des Drainagebereichs beteiligt.
4. Leber, Milz und Knochenmark ohne Lymphomläsionen.
5. Die Gesamtzahl und Klassifizierung der peripheren Blutleukozyten war normal.
Zu diesem Zeitpunkt sollte eine umfassende und sorgfältige Untersuchung durchgeführt werden, und in Verdachtsfällen sollten Labor- und andere Hilfsprüfungen durchgeführt werden.
Wenn die obige Diagnose nicht eindeutig diagnostiziert wurde, sollte eine frühe Laparotomie durchgeführt werden, um den Zweck der Diagnose und Behandlung zu erreichen.
Differentialdiagnose
Es unterscheidet sich hauptsächlich von Morbus Crohn, Darmtuberkulose und Dünndarmkrebs bei Darmentzündungskrankheiten.
Morbus Crohn
Es kann segmentale Stenosen, Anzeichen von Kieselsteinen oder Pseudopolypen geben, die manchmal schwer von malignen Lymphomen zu unterscheiden sind, aber Morbus Crohn hat im Allgemeinen eine lange Vorgeschichte, hat häufig eine Vorgeschichte von Rezidiven und perianalen Abszessen, kann Abdominalmassen haben, häufig bedingt durch Lokale Entzündungsperforation bildete innere Hämorrhoiden, die Untersuchung des Sputums zeigte innere Darmbeinläsionen, die segmentale Stenose war glatt, die proximale Segmentausdehnung war offensichtlicher, das lineare Ulkus war auf der Mesenterseite und die Schleimhaut war konzentriert, Darmfisteln konnten gesammelt werden und radartige Veränderungen, Dünndarm Das maligne Lymphom weist im Allgemeinen keine innere Hämorrhoidenbildung auf, und die klinischen Manifestationen sind schwerwiegend: Der schmale Röntgenstrahlabschnitt ist nicht segmental, die Kanten sind nicht glatt, die Knötchen variieren in der Größe und die Geschwüre und Hohlräume sind groß und unregelmäßig.
2. Darm- oder Peritonealtuberkulose
Bauchmasse kann auch auftreten, manchmal schwer mit malignen Lymphomen zu identifizieren, aber die ersteren haben in der Regel eine Vorgeschichte von Tuberkulose, niedrigem Fieber, Nachtschweiß und Erythrozyten-Sedimentationsrate, Bauchuntersuchung hat ein Gesichtsgefühl, der Allgemeinzustand scheint keine fortschreitende Verschlechterung, Dünndarmtuberkulose Die Röntgenaufnahme zeigte einen proliferativen Typ einer einzelnen oder mehrfach lokalisierten Darmstenose, der Rand war glatter als das maligne Lymphom und die proximale Ausdehnung war offensichtlicher, der Ulkustyp war im Allgemeinen senkrecht zur Längsachse des Darms, Ulkus des malignen Lymphoms Der Standort ist unsicher und der Schatten ist groß und unregelmäßig.
3. Dünndarmkrebs
Die Läsionen sind oft begrenzt und erreichen selten die Masse. Auch wenn es kleinere, begrenzte Massen gibt, handelt es sich bei der Röntgen-Barium-Mahlzeit-Untersuchung nur um eine lokalisierte Darmstenose und Schleimhautzerstörung.
4. Immunproliferative Dünndarmkrankheit (IPSID)
Es handelt sich um ein einzigartiges Dünndarmlymphom, das ursprünglich bei Ostjuden und Arabern beschrieben wurde und auch als Mittelmeer-Lymphom oder als Alpha-schwere Kettenkrankheit bekannt ist. Auch als Clubbing bekannt, ist ein seltenes Merkmal vieler IPSID-Patienten, dass es eine abnormale IgA im Blut und in den Darmsekreten gibt, die -schwere Kette verkürzt ist und keine leichte Kette beteiligt ist und IPSID hauptsächlich im Darm auftritt. In Gebieten, in denen Bakterien und Parasiten infiziert sind, wird angenommen, dass die Ursache durch die langfristige wiederholte Stimulierung von B-Lymphozyten im Dünndarm durch mikrobielle Darmantigene, die eine Zellmutation und eine maligne Transformation verursachen, verursacht werden kann. Infolgedessen sterben IPSID-Patienten häufig an fortschreitender Mangelernährung und Versagen oder an invasiven Lymphomen.
