Splenomegalie bei Kindern
Einführung
Einführung in die pädiatrische Splenomega Die Milzvergrößerung ist ein häufiges Anzeichen bei Säuglingen und Kindern und tritt häufig bei systemischen Erkrankungen wie Infektionen, Blutkrankheiten, Stoffwechselerkrankungen, Tumoren usw. auf. Erkrankungen, die auf die Milz selbst beschränkt sind, sind selten. Bei akuten Infektionen tritt die Milz häufig innerhalb weniger Tage auf. Eine Stauung kann unter dem linken Randsaum erreicht werden, die durch chronische Infektionen verursachte Splenomegalie ist hauptsächlich auf eine hyperplastische Infiltration zurückzuführen. Es ist zu beachten, dass bei den meisten Frühgeborenen und 30% der Vollgeborenen die Milz unmittelbar nach der Geburt berührt werden kann, 5 ~ Nur 65% der normalen Babys innerhalb von 6 Monaten können erreicht werden und können danach im Allgemeinen nicht mehr berührt werden. Im Alter von 3 bis 4 Jahren können nur noch wenige gelegentliche Empfindungen erreicht werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hypersplenismus hämolytische Anämie
Erreger
Pädiatrische Splenomegalie
(1) Krankheitsursachen
Um die Ursache für die Milzvergrößerung zu finden, müssen wir zunächst aus der Anamnese analysieren, ob es infektiöse Faktoren wie Mikroorganismen und Parasiten gibt, ob es angeborene hämolytische Erkrankungen oder Stoffwechselerkrankungen gibt, ob es andere Blutkrankheiten, Tumorerkrankungen und darüber hinaus häufig Splenomegalie gibt Epidemien (wie Malaria) und genetisch bedingte Volkskrankheiten (wie Guangdong, Guangxi und andere häufige Thalassämie) sollten ebenfalls auf die Spuren achten. Eine körperliche Untersuchung, um auf andere Anzeichen zu achten, kann in Kombination mit der Anamnese manchmal diagnostiziert werden. Eine schwere Splenomegalie Gefunden bei parasitären Krankheiten, bakteriellen oder viralen Infektionen, Mangelernährung in Kombination mit Infektionen durch Anämie, angeborene Stoffwechselerkrankungen, Banti-Syndrom usw., treten Leber und Splenomegalie häufiger bei Neugeborenen- und Säuglingsinfektionen auf. Mangelernährung in Kombination mit Infektionen durch Anämie, hämolytische Anämie, angeborene Stoffwechselerkrankungen, Leukämie, malignes Lymphom, Langhans-Zell-Histiozytose, Amyloidose usw., ggf. spezielle Labortests wie Blut, Knochenmark, Blutkultur, Hauttest, Anti-Human-Globulin-Test, Antikörpertest und Untersuchung von Urin, Stuhl und Parasiten, Ultraschall können ebenfalls verwendet werden Wellen, Röntgenstrahlen, Isotopen, CT-Scans und andere Diagnosetechniken.
(zwei) Pathogenese
Die pathologischen Veränderungen der Splenomegalie gelten derzeit als vielfältig und werden im Folgenden kurz beschrieben.
1. Nach der fetalen Hämatopoese produziert die Milz hauptsächlich Lymphozyten (35% bis 50% sind T-Lymphozyten, 50% bis 65% sind B-Lymphozyten), aber in Notfällen wie Blutungen, Hämolysen, Anämie bei Kindern oder Infiltration unreifer Leukozyten Zu diesem Zeitpunkt kann die Milz durch Wiederherstellung der hämatopoetischen Funktion des Fötus geschwollen sein.
2. Congestive Splenomegalie In der Milz gibt es eine große Anzahl von venösen Nebenhöhlen, die die Merkmale einer Kontraktion und Schwellung aufweisen.Wenn der venöse Reflux der Milz auftritt, wie z. Gleichzeitig kann die Splenomegalie auch durch übermäßige Lagerung von Blutzellen verursacht werden.
3. Übermäßige Milzfunktion Wenn die Milzfunktion zu stark ist, können eine oder mehrere Blutzellen im Blut übermäßig zerstört werden, was zu Anämie, Blutungen oder Infektionsresistenz führt. Dieses Phänomen kann auftreten, wenn der Pfortaderdruck erhöht wird.
4. Immunfaktoren Die Milz ist ein Organ, das Antikörper produziert und in direktem Zusammenhang mit der Immunfunktion steht.Infektion und antigene Stimulation können lymphoide Gewebe vermehren, mehr Plasmazellen, Lymphozyten und Makrophagen produzieren und eine Milzvergrößerung verursachen.
Verhütung
Vorbeugung von Splenomega bei Kindern
Es ist am besten, auf die Lebensgewohnheiten zu achten, auf das Verhalten im täglichen Leben zu achten und frühzeitig eine Behandlung zu finden.
Komplikation
Komplikationen der pädiatrischen Splenomegalie Komplikationen, Hypersplenismus, hämolytische Anämie
Wenn es sich bei der Milzfunktion um eine Hyperthyreose handelt, kann dies abhängig von der Grunderkrankung durch hämolytische Anämie, Neutropenie und andere Komplikationen verursacht werden.
Symptom
Symptome der Splenomegalie bei Kindern, häufige Symptome, Hypersplenismus, wiederholte Infektion, Histiozytose, Lebererkrankung, portale Hypertonie, Sepsis, Herzinsuffizienz
Unter normalen Umständen sollte die Milz nicht betroffen sein: In Rückenlage weisen der laterale Beckenkamm und die Milz darauf hin, dass das Volumen mehr als das 1-fache des Normalwerts beträgt, die Bauchdecke des Kindes dünn ist und es leicht ist, in Rückenlage zu hocken. 1 bis 2 cm unterhalb des Randes sollte nach einem Jahr die Milz nicht unter dem Randsaum betroffen sein.Wenn die Palpationsmethode die Größe der Milz nicht bestimmen kann, kann mit der Milz überprüft werden, ob die Milz vergrößert ist oder nicht.Die normale Milz befindet sich in der linken Seite. 9 11 Rippen, Dicke 4 7 cm, nicht mehr als vordere vordere Linie, linke Leberlappenvergrößerung, linke retroperitoneale Masse, Pankreaszyste, Dickdarmmilz, tuberkulöse Peritonitis mit omentaler Masse, oft leicht Die Milz ist verwirrt und sollte identifiziert werden.
Infektionskrankheit
(1) Akute Infektionskrankheiten:
1 Virusinfektion:
A. Röteln: Die Milz kann geschwollen sein, ist aber meist mild.
B. Akuter Hautausschlag bei Kindern: Klinische Manifestationen von Fieber, Hautausschlag, okzipitaler Lymphadenopathie, Milz können leicht geschwollen sein, heißer Hautausschlag, Hautausschlag ist ein rötlicher Hautausschlag.
C. Infektiöse Mononukleose: Auslöser des Epstein-Barr-Virus sind Fieber, Angina pectoris, Lymphknoten- und Milzvergrößerung, eine Zunahme der gesamten peripheren Blutlymphozyten und mehr als 10% atypische Lymphozyten.
D. Systemische Riesenzelleneinschlusskrankheit: Wird durch eine Infektion mit dem Körpervirus mit Riesenzelleneinschluss verursacht. Kann eine angeborene oder erworbene Infektion sein. Angeborene Symptome sind offensichtlich. Klinisch treten häufig Gelbsucht, Purpura, Leber und Milz auf Schwellung, oft begleitet von Anzeichen von Symptomen des Nervensystems wie Lethargie, Krämpfen, Hydrozephalus und Mikrozephalie.
E. Virushepatitis: Es gibt Gelbsucht, Leberfunktionsschäden, mäßige Lebervergrößerung und leichte Schwellung der Milz.
2 bakterielle Infektionen:
A. Sepsis: häufig Splenomegalie, meist leichte Schwellung, weich.
B. Typhus, Paratyphus: klinisch Fieber, leichte Splenomegalie, verminderte Anzahl weißer Blutkörperchen und relativ erhöhte Lymphozytenzahl.
C. Infektiöse Endokarditis: häufig Splenomegalie, milde, weiche, milde Empfindlichkeit, starke Schmerzen beim Auftreten eines Infarkts, wenn die ursprüngliche Herzklappenerkrankung auftritt Unerklärtes Fieber für mehr als 1 Woche, mit Anämie, Hautdefekten, Herzgeräuschänderungen sollte die Möglichkeit einer infektiösen Endokarditis in Betracht ziehen, Echokardiographie ergab, dass Neoplasien diagnostiziert werden können.
D. Milzabszess: Selten werden häusliche Fälle gemeldet, oft sekundär zu Milzvenenthrombose, Sepsis und Bauchhöhle und anderen eitrigen Infektionen, es gibt Fälle unklarer primärer Läsionen, klinischer Manifestation von Sepsis, Erhöhung der peripheren Blutleukozytenzahl Und die linke Seite des Kerns, überprüfen Sie die Splenomegalie, die Milz Palpation hat einen bestimmten Bereich der Zärtlichkeit und Schwankungen, der Milzbereich Schmerzen strahlt auf die linke Schulter, Husten kann die Schmerzen verschlimmern, wenn die Krankheit von einer Entzündung um die Milz begleitet wird, kann der Milzbereich gehört werden Und Reibungsgeräusch, berühren den Reibungssinn, Milz Ultraschall ist hilfreich für die Diagnose, Milz Punktion und Eiter kann die Diagnose bestätigen.
E. Akute Miliartuberkulose: häufiger bei Kindern mit geringer Immunität, anhaltendem hohem Fieber, schweren Vergiftungssymptomen, häufig Leber, Milz, geschwollenen Lymphknoten.
3 Rickettsien-Infektion, Typhus und Tsutsugamushi: Kann eine leichte Schwellung der Milz haben.
4 Spirochäteninfektion: Leptospirose, Rattenbiss-Hitze und Rückkehr zur Hitze.
5 parasitäre Infektionen: Malaria, Kala-Azar, Toxoplasmose, Bilharziose, Echinokokkose.
A. Malaria: Splenomegalie ist ein häufiges Anzeichen der Krankheit.
B. Schwarzfieber: Die Läsion betrifft hauptsächlich das mononukleäre Makrophagen-System, das eine offensichtliche Splenomegalie aufweist. Häufig können durch Kala-Azar unregelmäßiges Fieber, Anämie, Gewichtsverlust und Knochenmarkpunktion diagnostiziert werden.
(2) Chronische infektiöse Splenomegalie:
1 Chronische Virushepatitis: mehr Splenomegalie als akute, meist milde Schwellung, hart, keine Empfindlichkeit und akutere virale Lebererkrankung in der Anamnese.
2 chronische Bilharziose: Fieber, Magen-Darm-Symptome, Hepatosplenomegalie.
3 chronische Malaria (chronische Malaria): Die Milz kann extrem geschwollen sein, hart, das periphere Blut ist nicht leicht zu sehen, der Malaria-Parasit, der Adrenalin-Brenntest ist oft negativ, nach der Geschichte der Malaria-Parasiten und der epidemiologischen Vorgeschichte hilft Knochenmark, den Malaria-Parasiten zu sehen Diagnose.
4 Sarkose (Sarkoidose): Die Ursache ist unbekannt, selten, kann das Körpersystem beeinflussen, 50% bis 60% betreffen Leber und Milz, so gibt es Leber, Milz, Lymphknoten.
5 Histoplasmose (Histoplasmose): Verursacht durch Kapselhistoplasma, eindringendes Knochenmark, Lunge, Leber, Milz, Lymphknoten, tiefe Mykose, häufiger bei 6 bis 24 Monaten kranken Kindern, klinische Manifestationen Vielzahl, häufig Leber, Milz, Lymphknotenvergrößerung, Gewebe cytoplasmatischer Hauttest positiv, Knochenmarkabstrich gefundene Makrophagen-Kapselhistoplasmose-Sporen, Blut, Knochenmark, Lymphknoten-Eiter und Auswurf, etc. Pilzkultur kann bei der Diagnose helfen.
6 Toxoplasmose (Toxoplasmose): Eine systemische Infektionskrankheit, die durch Toxoplasma-Protozoen, subakut, verursacht wird. Die Krankheit wird in akute angeborene Toxoplasmose und erworbene erworbene Toxoplasmose, angeborene Toxoplasmose, Bei der Geburt kommt es zu schwerer Gelbsucht, makulopapulärem Hautausschlag, Purpura und Hepatosplenomegalie, begleitet von Symptomen und Anzeichen des Nervensystems wie Krämpfen, Chorioretinitis, asymptomatischer Frühinfektion, Krämpfen und Frühgeborenen, Hepatosplenomegalie Groß.
7 Angeborene Syphilis: Kann leichte Splenomegalie haben, die meisten Fälle können asymptomatisch sein.
8 Brucellose (Brucellose): verursacht durch Brucella, ist eine zoonotische Krankheit, häufig durch den Verzehr von kranker Kuhmilch, Fleisch oder engen Kontakt mit erkrankten Rindern und Schafen, klinisch häufig zyklisch. Bei Wellen, die wiederholt Fieber auslösen und über mehrere Monate nicht behandelt werden, kann es zu Schüttelfrost, Schwitzen, Gelenkneuralgie, Lymphknoten und Hepatosplenomegalie kommen. In 70% bis 80% der Fälle von Knochenmarksuntersuchungen können pathogene Bakterien auftreten, Brinell Der Bacillus-Hauttest und der Serum-Agglutinationstest können positiv sein, und Streptomycin und Sulfonamid haben eine gute therapeutische Wirkung auf die Krankheit.
2. Nichtinfektiöse Splenomegalie
(1) Kongestive Splenomegalie:
1 portale Hypertonie (portale Hypertonie): Die portale Hypertonie kann zu einer kongestiven Splenomegalie führen. Wenn die Ursache der Stauung beseitigt ist, kann die vergrößerte Milz zurückgezogen werden, und fortgeschrittene Fälle aufgrund von fibrösem Gewebe und retikuloendothelialer Hyperplasie können auftreten, auch wenn die Ursache beseitigt ist Es gibt keinen offensichtlichen Rückzug der Splenomegalie. Die Hauptursache für die portale Hypertonie bei Kindern ist die Embolie der Pfortader und der Milzvenen. Die Embolie der Milzvenen kann mit einer Entzündung der Nabelschnur, einer Sepsis bei Neugeborenen, Komplikationen bei der Intubation der Nabelschnurvenen und einer Pfortaderschwellung in Verbindung stehen Tumor, angeborene Milzgefäßmissbildung, abdominale Massenkompression usw., portale Hypertonie können in zwei Arten intrahepatischer und extrahepatischer Hypertonie unterteilt werden. Die gemeinsamen Merkmale von zwei Arten portaler Hypertonie sind Hämämie (obere gastrointestinale Blutung), Splenomegalie und Aszites Die Splenomegalie kann mit Anämie, Vollblutabnahme im peripheren Blut, Hautschleimhautblutungen, Knochenmarkshyperplasie und anderen Milzüberfunktionen einhergehen.
A. Extrahepatische portale Hypertonie: Die Krankheit hat früher Symptome des oberen Gastrointestinaltrakts (Hämatemesis und Melena), Aszites ist weniger häufig und leicht zu beheben, die Milz ist durch Hypersplenismus signifikant vergrößert, kann eine neonatale Sepsis haben, Nabelschnur Vorgeschichte oder Vorgeschichte einer Intubation der Nabelschnurvenen ohne Hepatitis.
B. Intrahepatische portale Hypertonie: Häufig bei chronischer Hepatitis-Zirrhose, Zirrhose nach Nekrose, fortgeschrittener Bilharziose-Zirrhose, angeborener Gallenstriktur usw., Hämatämie, Blut im Stuhl und anderen gastrointestinalen Symptomen, die später als in der Leber auftreten Die Krankheit tritt im Alter zwischen 2 und 12 Jahren auf. Die gastrointestinale Blutung geht häufig mit Mangelernährung, meist refraktärem Aszites, abnormaler Leberfunktion mit Koagulopathie, Lebervergrößerung oder -schrumpfung, harter Textur und Knötchen einher. Eine signifikante Splenomegalie geht häufig mit Hypersplenismus einher. Die Portalvenographie stellt die Hauptdiagnosemethode für diese Krankheit dar. Bei schwierigen Diagnosen sollte die Diagnose durch Laparotomie bestätigt werden.
2 Chronisch kongestive Herzinsuffizienz (chronisch kongestive Herzinsuffizienz): häufiger bei schulpflichtigen Kindern, langfristige venöse Stauung durch kardiogene Zirrhose kann zur Splenomegalie führen, aber seltener.
3 Constrictive Pericarditis (konstriktive Pericarditis): 85% der Patienten leiden an einer Splenomegalie, meistens an einer leichten kardiogenen chronisch-obstruktiven Stauung.
4 Pfortaderthrombose (Pfortaderthrombose): sehr selten, kann in akute und chronische unterteilt werden, beide haben Splenomegalie, akuten Typ, häufig sekundär zur Splenektomie, Pfortaderbehandlung, Pfortaderbefall oder Trauma, die wichtigsten klinischen Manifestationen Bei akuten Bauchschmerzen, Völlegefühl, Erbrechen, Hämatemesis und Blut im Stuhl ist eine chronische Pfortaderthrombose häufiger als eine akute, bei Zirrhose häufige, gefolgt von Leberkrebs oder anderen Organen in der Bauchhöhle, die die Pfortader erodieren. Kinder können unter Aszites, Splenomegalie und Nieren leiden Hypersplenismus, die Leber ist selten geschwollen, die Milzvergrößerung ist offensichtlich, dieser Punkt kann von der Lebervenenobstruktion unterschieden werden, die Milzportalangiographie ist die Hauptmethode für die Diagnose dieser Krankheit, einige Patienten können durch chirurgische Untersuchung diagnostiziert werden.
5 Budd-Chiari-Syndrom: klinisch selten, nur wenige Fälle in China gemeldet, viele durch Thrombose verursacht, das ursprüngliche Haar ist selten, meist sekundäre, akute und chronische, akute Manifestationen Für Bauchschmerzen, leichte Gelbsucht, Leber, Aszites, chronischer Typ neben Bauchschmerzen, Leber und Dyspepsie gibt es noch Splenomegalie, Aszites, Vena-Cava-Angiographie inferior, um die Diagnose zu bestimmen, die Krankheit hat eine schlechte Prognose.
(2) Blutkrankheiten: Eine Vielzahl von Blutkrankheiten kann eine Splenomegalie aufweisen und oft mit unterschiedlich starker Schwellung der Leber und der Lymphknoten einhergehen.
1 hämolytische Erkrankung des Neugeborenen: Gelbsucht innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt, Splenomegalie, Anämie, häufig verursacht durch ABO bei Mutter und Kind, Unverträglichkeit der Rh-Blutgruppe.
2 Hämolytische Anämie (hämolytische Anämie): Zum Beispiel hereditäre Sphärozytose, Thalassämie, autoimmune hämolytische Anämie usw., häufig Familienanamnese, Splenomegalie, harte Textur, Gelbsucht, Lebervergrößerung .
3 idiopathische thrombozytopenische Purpura (idiopathische thrombozytopenische Purpura): Die akute Milz ist nicht groß, der chronische Typ weist häufig eine leichte Splenomegalie auf.
4 Eisenmangelanämie (Eisenmangelanämie): häufig leichte bis mittelschwere Hepatosplenomegalie.
5 Leukämie (Leukämie): Leukämie, häufig begleitet von Splenomegalie, offensichtliche Vergrößerung der lymphatischen Leukämie, gefolgt vom Granulozytentyp, monozytische Leukämie, meist milde Splenomegalie, akute und chronische Leukämie, insbesondere Chronische myeloische Leukämie ist eine schwere Milz, und akute lymphoblastische Leukämie ist offensichtlicher als akute myeloische Leukämie.
Mehrere seltene Leukämien wie Erythroleukämie, Haarzellenleukämie, gewebebasophile Leukämie, eosinophile Leukämie, basophile Leukämie, Plasmazellenleukämie, Lymphosarkomleukämie, megakaryozytäre Leukämie usw. weisen einen unterschiedlichen Grad an Splenomegalie auf Sie sind jedoch äußerst selten. Wählen Sie einige davon wie folgt aus.
A. Erythroleukämie (Erythroleukämie): eine akute oder chronische proliferative Erkrankung des Erythrozytengewebes, die sich schließlich in eine akute myeloische Leukämie umwandeln kann Klinische Merkmale sind progressive Anämie mit Fieber, Blutung, Hepatosplenomegalie und peripherem Blut. Es gibt verschiedene Stadien unreifer roter Blutkörperchen und unreifer Granulozyten, hauptsächlich primäre rote und frühe rote Blutkörperchen, und es gibt abnormale morphologische, nukleoplasmatische Entwicklungsstörungen, oft mit mehrblättrigem Kern, junge rote Blutkörperchen sind riesig und jung, und reife rote Blutkörperchen variieren in der Größe. Wenn die Färbung zu tief oder normal ist, können die Blutplättchen auch deformiert werden. Das Knochenmark zeigt, dass sich das rote Blutkörperchensystem und das Granulozytensystem gleichzeitig vermehren, das rote Blutkörperchensystem jedoch offensichtlich vermehrt. Die kernhaltigen roten Blutkörperchen sind hauptsächlich jung, die jungen roten Blutkörperchen sind jung und die roten Blutkörperchen sind> 50%. Die kernhaltigen roten Blutkörperchen sind megaloblastisch und fehlerhaft geformt, mit reifer Stagnation und ringförmigem Eisengranulat (wie kernrote Riesenlarven und Missbildungen sind nicht offensichtlich, das Verhältnis von rotem Granulat beträgt 1: 1 oder ist sogar invertiert) hat diagnostischen Wert. Die unreifen Granulozyten des Granulozytensystems proliferieren offensichtlich, wobei die dominanten Granulozyten und Promyelozyten> 30% überwiegen, und die histochemische Untersuchung zeigt, dass die Erythrozyten-PAS-Färbung größtenteils positiv ist. Neutrophile alkalische Phosphatase wird häufig reduziert, was der Diagnose dieser Krankheit förderlich ist.Die Anämie dieser Krankheit ist bei der Behandlung mit Eisen, Vitamin B12 und Corticosteroid nicht wirksam.
B. Haarzellen-Leukämie: Eine bösartige proliferative Erkrankung des lymphatischen Retikulums, über die im Ausland berichtet wurde, machte 2% bis 3% der Leukämie-Inzidenz aus, die in den letzten Jahren im Land gemeldet wurde. Die Erkrankung ist bei Männern, Männern und Frauen häufiger Das Verhältnis beträgt 6: 1. Die meisten Fälle sind heimtückisch: Die wichtigsten klinischen Symptome sind Anämie, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Blutungen in Haut und Schleimhäuten, Rippenbeschwerden in der linken Jahreszeit, Anzeichen einer signifikanten Schwellung der Milz und häufig keine Schwellung der Lymphknoten. Oder nur leichte Schwellung, Laboruntersuchung des peripheren Blutes Anzahl der roten Blutkörperchen, Anzahl der weißen Blutkörperchen, Thrombozytenzahl verringert, positive Leistung der zellpositiven Pigmentanämie, peripherer Blutausstrich zeigte abnormale mononukleäre Zellen und charakteristische Haarzellen, typisches Haar Die Zellen haben unregelmäßige schlanke Vorsprünge wie Haare, die nach ihnen benannt sind.Der lamellare Ribosomenkomplex oder die Vakuole können im Zytoplasma der Zelle beobachtet werden, und die mit Gewebe gefärbte Haarzellperoxidase, Sudanschwarz, Alkali Die Phosphatase war in einigen Fällen negativ. In einigen Fällen war die Haarzellglykogenfärbung positiv, die saure Phosphatase war positiv und wurde durch L-Weinsäure nicht gehemmt (Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen können sein L-Weinsäure-Hemmung), typische Fälle von Knochenmarkabstrichuntersuchungen charakteristischer Haarzellen, können 50% bis 80% der Zellklassifizierungszahl ausmachen, aber die Knochenmarkpunktion ist häufig trocken, die Knochenmarkbiopsie kann eine Menge von Haarzelleninfiltration, Milz, Leber, Lymphknotenpathologie erkennen Untersuchung der sichtbaren Haarzellinfiltration zur Bildung von Tumorknötchenläsionen, Diagnose hauptsächlich anhand klinischer Symptome, Anzeichen und peripheren Blutes, Knochenmarks oder anderer Organe zum Auffinden von Haarzellen, chronische Krankheit, schlechte Prognose, keine wirksame Therapie, einmalige oder einmalige Kombinierte Chemotherapie, Milz Röntgenstrahlung Wirkung ist nicht offensichtlich, Prednison-Behandlung hat eine bestimmte Wirkung, kann aber nicht beibehalten werden, begleitet von Milz Hyperthyreose nach Splenektomie kann den Zustand erheblich lindern.
C. Megakaryozyten-Leukämie: Es kann in akuten und chronischen Typ unterteilt werden, chronischer Typ ist häufiger, klinische Merkmale sind progressive Anämie, signifikante Hepatosplenomegalie, Lymphknotenvergrößerung möglicherweise nicht offensichtlich, oft Thrombose und Blutung Tendenz, peripheres Blut rote Blutkörperchen gesunken, sichtbare unreife rote Blutkörperchen, erhöhte Thrombozyten, bis zu Millionen, und abnorme Thrombozyten können sogar naive Megakaryozyten finden, die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen kann erhöht werden, klassifizierte Neutrophile erhöht, sichtbare unreife Granulozyten, Blutungen Zeit verlängert, Knochenmark, Leber, Milz, Lymphknotenpunktion Abstrich pathologische Untersuchung zeigte Megakaryozyten signifikant Hyperplasie, kann diagnostiziert werden, die Krankheit wird hauptsächlich als atypische Megakaryozyten gefunden werden, prototypische Megakaryozyten sind häufig, kleinzellige Körper, nukleare nicht-filamentöse Teilung, In der Mitte befinden sich alle Spuren oder zwei Phasen, und der Nucleolus ist sichtbar.
D. Basophile Leukämie der Zellen des Gewebes: auch als Mastzellleukämie bezeichnet, klinisch sehr selten, ein Fallbericht des Ersten angegliederten Krankenhauses der Westchinesischen Universität für medizinische Wissenschaften. Die Krankheit weist die Merkmale von Leukämie auf, nämlich Anämie, Blutung, Fieber. Skelettschmerzen, Hepatosplenomegalie, pigmentierte Urtikaria in einigen Fällen, erhöhte Leukozyten im peripheren Blut, Gewebebasophile können 10% bis 81% ausmachen, die Zellen sind fusiform, langschwänzig oder unregelmäßig, gefüllt mit Zytoplasma Dunkelblaue basophile Partikel mit einheitlicher kreisförmiger Form, keine peripheren Blutzellen (oder nur eine geringe Anzahl unreifer Zellen, Blutplättchen können reduziert werden, die Anzahl roter Blutkörperchen und das Hämoglobin sind leicht reduziert, die Basophilen im Knochenmarkgewebe sind offensichtlich proliferiert und machen 18% bis 85% aus. Die Basophilen sind leicht erhöht und die unreifen Granulozyten nicht erhöht.Die Diagnose dieser Krankheit hängt hauptsächlich von morphologischen und speziellen histochemischen Veränderungen ab.Die Basophilen (Mastzellen) im Knochenmark sind gestapelt oder verstreut und die Morphologie ist vielfältig. Enthält basophile Partikel, Peroxidase- und Sudan Black B-Färbung sind negativ, während Glykogenfärbung positiv und nicht durch Amylase verdaut ist, kann von Basophilen, hepatosplenischen Lymphknoten unterschieden werden Biopsie bestätigt jedes Organ und Gewebeinfiltration von Basophilen Diagnose der Krankheit sein kann.
E. Plasmazellen-Leukämie: Sehr selten bei Kindern, es handelt sich um eine proliferative Plasmazellen-Erkrankung.Die Pathogenese kann in zwei Formen vorliegen: Eine ist Leukämie im Frühstadium der Erkrankung und die andere ist multiple Knochenmark. Tumorausbruch, später in Plasmazell-Leukämie umgewandelt, Laboruntersuchung von peripheren Blut-Leukozyten über 10 × 109 / L, Plasmazellzahl kann mehr als 20% ausmachen, rote Blutkörperchen und Thrombozytopenie, Knochenmark-Hyperplasie ist aktiv oder extrem aktiv, abnormale Plasmazellen können verantwortlich sein 90%, etwa 50% der Röntgenfilme zeigten Knochenveränderungen, diffuse lockere Knochen, osteolytisches Phänomen oder pathologische Frakturen.Die chemotherapeutische Wirkung dieser Krankheit ist schlecht, die Prognose ist schlecht und die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt 4-8 Monate.
F. Lymphosarkomzell-Leukämie: Die meisten Fälle treten im Endstadium des Lymphosarkoms auf, und nach Strahlentherapie beträgt die Inzidenz 20%, von denen 13% meist bei Kindern auftreten. Später können die klinischen Manifestationen der akuten Leukämie, oft begleitet von Hepatosplenomegalie, einer großen Anzahl von primitiven und unreifen Lymphozyten im peripheren Blut und Knochenmark, Lymphoidschnitten oder Abdrücken, in einer großen Anzahl von Lymphosarkomzellen gesehen werden, die Ursache ist spätes Lymphosarkom, Gelenk Eine Chemotherapie kann den Zustand vorübergehend lindern, leicht rückfällig werden und die Prognose ist äußerst schlecht.
6 Malignes Lymphom (malignes Lymphom): häufig begleitet von unregelmäßigem periodischem Fieber, Lymphadenopathie und unterschiedlich starker Leber- und Milzvergrößerung, bei denen etwa 50% des Granulomtyps der Hodgkin-Krankheit eine Splenomegalie aufweisen, follikuläre Lymphe Tumore weisen häufig auch eine Splenomegalie auf: Bei der Hodgkin-Krankheit spielt die Splenomegalie gelegentlich eine wichtige Rolle, und die Milz kann ohne eine oberflächliche Lymphknotenvergrößerung extrem geschwollen sein.
7 maligne Histiozytose: Etwa 90% der Fälle haben eine Splenomegalie und nehmen rasch zu, aber es gibt auch einige Patienten mit Leber- und Milzlymphknoten, die nicht groß sind.
8 Familiäre Eosinophilie: Sehr selten, klinische Manifestationen von Fieber, Hepatosplenomegalie, erhöhtem Serumglobulin, periphere Blut-Eosinophilie liegt häufig über 50 × 109 / L, Knochenmark Die Anzahl der Eosinophilen nahm ebenfalls zu.
9 Idiopathisches Eosinophilie-Syndrom (idiopathisches Eosinophilie-Syndrom): autosomal-dominante Erbkrankheit, Erkrankungsalter 20 bis 40 Jahre, auch Kinder haben berichtet, frühe Symptome einer Herz-Lungen-Insuffizienz, Riesenherz Die wichtigste klinische Manifestation ist Mitralinsuffizienz, Fieber, Hepatosplenomegalie, Eosinophilie im peripheren Blut und Knochenmark.
10 primäre Makroglobulinämie (primäre Makroglobulinämie): selten, ist eine lymphoplasmatische Erkrankung, die Ursache ist unbekannt, die älteren Menschen sind mehr, mehr Männer als Frauen, können Gewichtsverlust, Müdigkeit, Anämie, wiederholte Infektionen usw., Leber haben Milz-Lymphadenopathie, lymphatische Gewebe-Hyperplasie, insbesondere maligne Plasma-Zell-Hyperplasie, eine große Anzahl von monoklonalen IgM im Serum, Makroglobulinämie kann das Blut zähflüssig machen, was zu Herzversagen führt und die Blutversorgung der wichtigsten Organe beeinträchtigt, die Krankheit hat eine schlechte Prognose Tod innerhalb einiger Monate oder einiger Jahre, der Gebrauch der Plasmatrennung kann Blutviskosität verringern, Penicillamin kann Makroglobulin abbauen, Symptome vorübergehend entlasten, in den letzten Jahren befürworten den Gebrauch von Chlorambucil (Tumor) und von Cyclophosphamid Behandlung.
Untersuchen
Pädiatrische Splenomegalie
Blut Routine
(1) bakterielle Infektion: Periphere Blutleukozytenzahl und Neutrophilenzahl erhöht, was auf eine bakterielle Infektion hindeutet.
(2) Infektiöse Mononukleose: Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen ist leicht erhöht oder normal, die Lymphozytenzahl steigt an und mehr als 10% der atypischen Lymphozyten weisen auf eine infektiöse Mononukleose hin.
(3) Bilharziose und Clonorchiasis: Die Klassifizierung von Eosinophilen und die Erhöhung der absoluten Anzahl von Eosinophilen findet sich bei Bilharziose und Clonorchiasis.
(4) Leukämie: Anormal erhöhte weiße Blutkörperchen und das Auftreten von primitiven naiven Zellen, was auf Leukämie hindeutet.
(5) Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen ist reduziert: Weitere Überlegungen zu Typhus, Malaria, Kala-Azar, nicht-leukozytischer Leukämie und Histoplasmose.
(6) Maligne Histiozytose, Hypersplenismus: Zwei- oder Mehrphasen-Blutkörperchenreduktion mit Splenomegalie im peripheren Blut, was auf maligne Histiozytose, Hypersplenismus usw. hindeutet.
(7) Malaria: Bei peripheren Blutausstrichen wurden Malariaparasiten festgestellt und Malaria diagnostiziert.
(8) Mukopolysaccharidose: Splenomegalie, periphere Blut- oder Knochenmarksneutrophile, siehe Mukopolysaccharidpartikel sind häufig Mukopolysaccharidose.
2. Die hämatologische Untersuchung der Hämolyse bestimmt zuerst, ob eine Hämolyse vorliegt: Retikulozyten, Knochenmarkuntersuchung usw., und bestimmt dann die Ursache der Hämolyse, im Allgemeinen Coombs-Test positiv für angeboren, Coombs-Test negativ für angeboren, dann Erythrozytenmembran, rote Blutkörperchen Enzym-, Hämoglobin-bezogene Untersuchung.
3. Urinuntersuchung Harngalle positiv, Hämoglobinurie positiv und Rous-Test positiv für die Diagnose einer hämolytischen Anämie, Bilirubin positiv, Harngalle positiv, was auf eine durch Splenomegalie verursachte Virushepatitis hindeutet, Urinviskosität Die Polysacchariduntersuchung hilft bei der Diagnose von Mucopolysaccharidose, und bei der Diagnose von Cytomegalovirus-Infektionen können mit Urin exfolierte Zellen gefunden werden.
4. Die Untersuchung von Fäkalien und Ödemen kann bei der Diagnose von Parasiten wie Leberegeln und Bilharziose hilfreich sein.
5. Knochenmarkuntersuchungen wie Knochenmarkabstriche ergaben, dass eine große Anzahl unreifer Zellen, abnorme Gewebezellen und Lymphosarkomzellen zur Diagnose von Leukämie, maligner Histiozytose, malignem Lymphom, Knochenmarkabstrich und Lido-Körper beitragen Kann als Malaria und Kala-Azar diagnostiziert werden, Knochenmarkuntersuchung kann verwendet werden, um die Diagnose der primären thrombozytopenischen Purpura zu diagnostizieren, multipler Knochenmarkpunktionsfehler sollte Knochenmarkfibrose in Betracht ziehen und sollte eine weitere Knochenmarkbiopsie sein.
6. Leberfunktionstests, um festzustellen, ob eine Splenomegalie mit einer Lebererkrankung verbunden ist.
7. Ätiologie und immunologische Untersuchung Blut, Knochenmark, Urin, Kotkultur tragen zur Sepsis, Typhus, Endokarditis-Diagnose, Hypertrophietest, heterophiler Agglutinationstest, Kala-Azar-Komplement-Test usw. bei. Sinnvoll, Patienten mit Bindegewebserkrankungen können durch Rheumafaktor, Lupuszellen, antinukleäre Antikörper und Anti-DNA-Antikörper gemessen werden.
8. Punktion und Biopsie
(1) Lymphknotenpunktion, Biopsie, Print: Help-Lymphom, maligne Histiozytose, metastatisches Lymphom, immunoblastische Lymphadenopathie, Riesenlymphknotenhyperplasie, Immunschwächekrankheit und subakute nekrotisierende Lymphadenitis Diagnose der Krankheit.
(2) Leberbiopsie: Hilft bei der Identifizierung chronischer Hepatitis, Splenomegalie, die durch Pfortaderzirrhose, Fettleber, Glykogenstoffwechsel, Hepatoblastom, Leberzirrhose und durch Mukopolysaccharid verursachte Mukopolysaccharide verursacht wird Großer Ausweis.
(3) Milzpunktionsuntersuchung: Das Risiko ist groß, insbesondere die signifikante Splenomegalie, aufgrund von fibröser Gewebehyperplasie, die Textur wird hart und spröde, es ist leicht zu reißen und zu bluten, daher ist es nicht einfach zu handhaben, es wird bei Kindern nicht häufig angewendet, wenn der Verdacht auf Milzabszess besteht Kann durch Milzpunktion und Eiter diagnostiziert werden, kann durch Milzpunktion entnommen werden, um lebendes Gewebe oder eine Abstrichuntersuchung zu erhalten, um die Ursache der Krankheitsdiagnose zu ermitteln. Nach einer chirurgischen Laparotomie, Laparoskopie oder Splenektomie kann eine pathologische Untersuchung durchgeführt werden, um eine Grundlage für die Diagnose zu liefern. .
9. Röntgenuntersuchung von Brust und Knochen Röntgenuntersuchung der Atmungssymptome kann eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs sein, wie Miliartuberkulose, Röntgenaufnahmen des Schädels am Kopf, um die Diagnose von Toxoplasmose und Riesenzelleneinschlusskrankheit zu unterstützen, Knochenfoto Die Tabletten tragen zur Diagnose eines eosinophilen Granuloms bei, und der Kopf-Röntgenfilm zeigt einen Defekt, der auf eine Langhans'sche Histiozytose hinweist.
10. Ösophagus-Barium-Mahlzeit, Pyelographie-Untersuchung der Speiseröhre Magen-Darm-Barium-Mahlzeit Untersuchung kann Ösophagus-Varizen beobachten, um das Vorhandensein oder Fehlen von portaler Hypertonie zu verstehen, Magen-Darm-Barium-Mahlzeit Untersuchung, Pyelographie kann helfen, die Art der Bauchmassen zu identifizieren.
11. Die Venographie des Milzportals kann helfen, zu verstehen, ob die Milzvene deformiert ist, ob die Milzvene verstopft ist, und bei der Diagnose einer kongestiven Milzmegalie helfen.
12. Radionuklid-Scanning-Milz-Szintigraphie Die Anwendung von 99mTc oder 113In Indium-Kolloid-Injektion nach dem Scanning der Milz hilft bei der Abschätzung der Milzgröße und -morphologie, 51Cr-markierte Blutplättchen oder rote Blutkörperchen werden nach dem Scanning der Körperoberfläche in den Körper injiziert und die Menge von 51Cr im Milzbereich ist größer als die der Leber 2 Das ~ 3-fache, was auf eine übermäßige Zerstörung von Blutplättchen oder roten Blutkörperchen hindeutet, kann Hinweise auf eine Splenektomie geben.
13. Ultraschalluntersuchung Die Ultraschalluntersuchung der Milz kann verwendet werden, um Größe, Position und Art der Milz zu bestimmen und festzustellen, ob es sich bei der Masse um die Milz handelt. Gleichzeitig ist die Ultraschalluntersuchung hilfreich, um die Größe der Milz und den Flüssigkeitsspiegel zu untersuchen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der Splenomegalie bei Kindern
Zuallererst sollte klar sein, ob die Milz geschwollen ist, der Schwellungsgrad, die Härte, die Oberfläche glatt sind und dann mit der Krankengeschichte, anderen Systemzeichen und notwendigen Labortests kombiniert werden.
1. Anamnese und klinische Manifestationen
(1) Erkrankungsalter und Familienanamnese: Angeborene hämolytische Anämie, frühe Erkrankung, häufig Familienanamnese, unterschiedliche Erkrankungen haben unterschiedliches Erkrankungsalter, Morbus Gaucher, Morbus Niemann-Pick tritt häufiger bei Säuglingen auf.
(2) Vorgeschichte des Kontakts mit Infektionskrankheiten und epidemiologische Vorgeschichte: Die meisten Patienten mit Bilharziose stammen aus Bilharziose-Endemiegebieten. Die Vorgeschichte der Exposition gegenüber Wasser, Malaria, Schwarzfieber ist häufig endemisch, Virushepatitis und Tuberkulose hat häufig eine Expositionsgeschichte.
(3) Beginn und Verlauf der Erkrankung: bakterielle, virale, akute, infektiöse Splenomegalie, rascher Beginn, die Splenomegalie kann lang oder kurz sein und die hämatologische Splenomegasie ist lang.
(4) Begleitsymptome:
1 mit Fieber: Splenomegalie mit Fieber und spontanen Schmerzen oder Empfindlichkeit durch Infektion, häufig bei systemischen Infektionskrankheiten wie Sepsis, Milzentzündung, Milzabszess, Kala-Azar, chronischer Malaria und Aszariose, Splenomegalie Lymphknotenvergrößerung und Fieber, die hauptsächlich durch eine Virusinfektion verursacht werden, wie z. B. Kinder mit akutem Hautausschlag, Röteln, kranke Kinder mit Lymphadenopathie, starkem Fieber, gelegentlicher Splenomegalie, Splenomegalie mit Fieber und Mangel an Evidenz, sollten bösartige Tumoren in Betracht ziehen Möglich.
2 mit Anämie, Gelbsucht: meist hämolytische Anämie, Milz und Lymphknoten mit Fieber, Leber, Anämie, Blutungsneigung meist bei Leukämie, maligner Histiozytose oder fortgeschrittenem Lymphom.
3 mit gastrointestinalen Blutungen: Betrachtet als kongestive Splenomegalie.
4 Schmerzen im Leber- und Milzbereich: Schmerzen im Leber- und Milzbereich haben einen bestimmten diagnostischen Wert, Leberschmerzen deuten auf eine intrahepatische Entzündung, eine akute Stauung oder einen bösartigen Tumor hin, Schmerzen im Milzbereich sind meist Milzembolien, Milzentzündungen, angeborene Stoffwechselstörungen Keine Schmerzen in der Leber und Milz.
5 andere Begleitsymptome: um zu wissen, ob es Harnwegsymptome wie Urin oder Hämaturie gibt, ob diese mit neurologischen Symptomen und geistiger Behinderung einhergehen.
Kurz gesagt, die Splenomegalie ist häufig Bestandteil einer systemischen Erkrankung, weshalb die Krankengeschichte umfassend sein sollte.
2. Körperliche Untersuchung
(1) Milzuntersuchung: Achten Sie auf die Milzstruktur, die Oberflächenglätte, den Ort der Milz, ob es eine Empfindlichkeit gibt, und auch auf die Identifizierung der Milz. Die Splenomegalie kann je nach Größe in 3 Grad unterteilt werden.
1 leichte Schwellung: Der untere Rand der Milz berührt sich gerade, wenn das Einatmen (oder) weniger als 3 cm unterhalb der Mittellinie des Schlüsselbeins erfolgt.
2 Mäßige Schwellung: Die Milz befindet sich mehr als 3 cm unter dem Randsaum Die mäßige Milz tritt hauptsächlich bei akuter Leukämie, verschiedenen angeborenen chronischen hämolytischen Anämien, malignen Lymphomen und dergleichen auf.
3 schwere Schwellung (Mega-Milz): Splenomegalie übersteigt die Nabelschnur, sogar bis zur Beckenhöhle, häufig bei fortgeschrittener Bilharziose, chronischer Malaria, chronischer myeloischer Leukämie, kongestiver Splenomegalie, Polyzythämie Vera, Myelofibrose, Gaucher-Krankheit, erbliche Sphärozytose, Thalassämie-Syndrom, Jacques-Syndrom usw.
(2) Achten Sie auf Anzeichen von Erkrankungen im Zusammenhang mit Splenomegalie: Überprüfen Sie auf Gelbsucht, Anämie, Blutungspunkte, geschwollene Lymphknoten, Lebervergrößerung, Spinnmilben, Anzeichen von Leberpalme und Leberzirrhose, Vorhandensein oder Fehlen eines venösen Engorgements in der Bauchwand Aszites und Ödeme beider unterer Extremitäten sollten bei Verdacht auf einen Tumor auf andere Abdominalmassen untersucht und gleichzeitig die Untersuchung von Herz, Lunge und Nervensystem nicht verpasst werden.
