Asplenie-Syndrom bei Kindern
Einführung
Einführung in Kinder ohne Milzsyndrom Das pädiatrische Milzsyndrom ist gekennzeichnet durch eine angeborene Milzhypoplasie oder -milz, begleitet von einer Herzgefäßfehlbildung mit Abnormalitäten der Höhle und des pulmonalen venösen Rückflusses und einer Krankheit mit abnormen Stellen in der Brust und im Bauchraum. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Diese Krankheit ist selten, die Inzidenz liegt bei ca. 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Unterernährung bei Kindern
Erreger
Ursachen des milzfreien Syndroms bei Kindern
Ursache:
Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt.
Pathogenese:
Diese Abnormalität tritt im Embryo für 4 bis 5 Wochen auf. Aufgrund der Auswirkungen bestimmter teratogener Faktoren, wie einer Virusinfektion während der Schwangerschaft der Mutter, sind verschiedene Missbildungen, die durch die Unterbrechung der Embryonalentwicklung verursacht werden, hauptsächlich auf Abnormalitäten der kardiovaskulären Organe zurückzuführen. Wenn der Embryo einige Faktoren im Entwicklungsstadium von 24 bis 27 Wochen entwickelt, ist dieses Stadium genau eine angeborene Sorte, die sich aus der Milz, der Entwicklung der Lunge, der Entwicklung der Lungenvenen und der endgültigen Fixierung des Magens und des Zwölffingerdarms zusammensetzt. Die Symptome einer Organmissbildung, der Bericht über die intrinsische Familiengeschichte, mehrere Geschwister, die an diesem Zeichen leiden, sind autosomal-rezessive Vererbungen.
Verhütung
Prävention des Milzsyndroms bei Kindern
Die Ursache ist unbekannt. Gemäß der Präventionsmethode für angeborene Krankheiten sollten vorbeugende Maßnahmen von der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden:
1. Die voreheliche ärztliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle bei der Verhütung von Geburtsfehlern: Die Höhe des Effekts hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, hauptsächlich einschließlich serologischer Untersuchung (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV), Untersuchung des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündung). ), allgemeine körperliche Untersuchung (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Fragen zur Familiengeschichte der Krankheit, zur persönlichen Krankengeschichte usw. leisten gute Arbeit in der Beratung bei genetischen Krankheiten.
2. Schwangere sollten schädliche Faktoren so weit wie möglich vermeiden: Ein systematisches Screening von Geburtsfehlern während der Schwangerschaft ist erforderlich, auch außerhalb von Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen usw.. Inklusive regelmäßiger Ultraschalluntersuchung, serologischem Screening etc., ggf. einer Chromosomenuntersuchung.
Sobald ein abnormales Ergebnis eintritt, muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft beendet werden soll, ob die Sicherheit des Fetus in der Gebärmutter gewährleistet ist, ob es nach der Geburt Folgen gibt, ob er behandelt werden kann, wie zu prognostizieren ist usw. und ob praktische Maßnahmen zur Diagnose und Behandlung ergriffen werden müssen.
Komplikation
Komplikationen beim Pädiatrischen Milzsyndrom Komplikationen, Unterernährung bei Kindern
Oft kompliziert durch schwere Infektionen, Ernährungsstörungen, Entwicklungsstörungen usw., oft verursacht durch Infektionsausbrüche und kardiovaskuläre angeborene Anomalien.
Symptom
Symptome des milzfreien Syndroms bei Kindern Häufige Symptome Schwierigkeiten beim Füttern des Kindes Immunschwäche Haarausfall Nach der Geburt bestehen anhaltende zyanotische Gefäßmissbildungen, systolisches Rauschen, Dyspnoe und präkardiale vordere Tachykardie
1. Kontinuierliche Zyanose: Der Patient leidet nach der Geburt unter anhaltender Zyanose, Atembeschwerden, Ernährungsbeschwerden, Wachstumsstörungen, Tachykardie und hypoxischen Symptomen, die einer zyanotischen angeborenen Herzerkrankung ähneln.
2. Symptome und Anzeichen von kardiovaskulären Anomalien: Ältere Menschen können Knüppelbildung (Zehen) und eine vordere Palpebralwölbung aufweisen, und in etwa der Hälfte der Fälle tritt ein diffuses systolisches Rauschen entlang der linken Brustkorbgrenze auf.
3. Keine Milz: Der abdominale B-Ultraschall ergab, dass die Milz extrem klein ist oder sogar fehlt.
4. Schlechte Immunfunktion: Geringe Resistenz, häufig treten verschiedene Infektionen auf, und schwere Infektionen sind häufig die Todesursache.
5. Multiple Missbildungen: Zusätzlich zu den fehlenden Milz- und Herz-Kreislauf-Missbildungen kommt es häufig zu Anomalien wie gastrointestinaler Transposition.
Untersuchen
Untersuchung des milzfreien Syndroms bei Kindern
Blutuntersuchungen zeigten Anzeichen einer milzfreien Hämatologie.Wenn es positive rote Blutkörperchen gab, zeigten die nahe gelegenen roten Blutkörperchen den Howell-Jolly-Körper und den Heiz-Körper sowie Hämosiderin-Partikel.
1. Elektrokardiogramm-Untersuchung: abnormes Elektrokardiogramm, Variabilität des Schrittmacherpunktes.
2. Kardiovaskuläre Angiographie: Sie kann die Art der kardiovaskulären Fehlbildung nachweisen, einschließlich Zweikammerherz, pulmonaler Dysplasie, Dreikammerherz, Versetzung großer Gefäße, Vorhofseptumdefekt und permanenter arterieller Rumpf. Außerdem ist die Hohlvene umgekehrt. Strömungsanomalien sind charakteristisch.
3. Röntgenuntersuchung des Gastrointestinaltrakts oder Ultraschalluntersuchung: Es kann sich herausstellen, dass die Milz nicht vorhanden oder extrem klein ist, dass die Leber nicht verzerrt ist und dass der Gastrointestinaltrakt einen Index aufweist.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von Kindern ohne Milzsyndrom
1. Haarnadel: Die Haarsträhne bleibt nach der Geburt bestehen.
2. Verdauungssystem: Viszerale Translokation, bilateral symmetrische Leber ist Querleber, Milz fehlt oder ist sehr klein und Milzarterie fehlt.
3. Herz-Kreislauf-System: Restliche Hohlvene auf beiden Seiten, untere Hohlvene, parallel absteigende Aorta.
4. Bluttest: Das Vorhandensein des nahen roten Blutkörperchens Howell-Jolly hat eine diagnostische Bedeutung.
Unterscheiden von funktionellen Milzmangel, kann bei Sichelzellenanämie gesehen werden, bestätigt durch CT ohne Milzschatten.
