systemischer Lupus erythematodes bei Kindern
Einführung
Einführung in den pädiatrischen systemischen Lupus erythematodes Systemischer Lupuserythematodes (SLE) ist eine Multi-System-Autoimmunerkrankung, die durch ausgedehnte Vaskulitis und Bindegewebsentzündung, anti-nukleare Antikörper (ANA), insbesondere Anti-dsDNA und Anti-Sm, gekennzeichnet ist Antikörper. Die klinischen Manifestationen von Kindern mit SLE sind sehr kompliziert: Zusätzlich zu den häufigen Manifestationen von Fieber und Hautausschlag unterscheiden sich die klinischen Manifestationen aufgrund unterschiedlicher Organe: Sie betreffen häufig mehrere Systeme wie Harnwege, Nerven, Herz-Kreislauf-Systeme und Blut, häufig in moderaten bis schweren Konzentrationen. Multiple Organschäden. Der Prozess ist schwer und möglicherweise tödlich, und die Prognose von Kindern mit SLE ist schwerwiegender als die von Erwachsenen. Mit fortschreitender Diagnose und Behandlung verbessert sich jedoch die aktuelle Prognose erheblich, und die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 80%. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Wahrscheinlichkeit einer Krankheit bei Säuglingen und Kleinkindern beträgt 0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnwegsinfektion, Pyelonephritis, Cholezystitis, Follikulitis
Erreger
Ursachen des systemischen Lupus erythematodes bei Kindern
Die genaue Ätiologie und Pathogenese sind noch unklar. Die Pathogenese scheint mit Vererbung, Immunität, Sexualhormonen und Umweltfaktoren in Zusammenhang zu stehen. Sie basiert auf der genetischen Anfälligkeit und die äußere Umgebung stimuliert die körpereigene Immunfunktionsstörung und die Störung der Immunregulation. Sexuelle Krankheit.
Genetische Faktoren (30%)
Die Krankheit ist mit menschlichem Leukozyten-Antigen verwandt, Chinesen sind eng mit HLA-DR2 verwandt, Verwandte der Kinder haben möglicherweise die gleiche Krankheit, die Inzidenzrate für einovalente Zwillinge beträgt 24% und für doppelte Eier 2%. In den letzten Jahren wurde HLA gefunden. - Klasse-II-Allele sind mit bestimmten Autoantikörpern assoziiert, die bei SLE-Patienten vorhanden sind, und 96% der Patienten mit hohen dSdNA-Antikörpern weisen HLA-DQBI * 0201 (in Verbindung mit DR3 und DR7) oder DQBI * 0602 (in Verbindung mit DR2 und DRw6) oder DQB1 auf * 0302 (in Verbindung mit dem DR4-Haplotyp), Anti-Phospholipid-Antikörper und Anti-Sm-Antikörper sind ebenfalls eng mit bestimmten Allelen verwandt, und einige Komplementkomponenten wie C2-, C4- und C1-Gendefekte sind ebenfalls anfällig für die Krankheit.
Immunisierung (20%)
Periphere Blutlymphozyten nahmen ab, inhibitorische T-Zellen (CD8 +) konnten die B-Zellen nicht senken, um Immunglobulin (Ig) zu produzieren, T-Zellen erzeugten vermehrtes IL-6, stimulierte B-Zell-Proliferation, IL-2 verringerte sich, B-Zell-Funktion war aktiv Ist das Ig im Blut polyklonal erhöht, gibt es eine Vielzahl von Autoantikörpern im Körper, wie Anti-Kern-Antikörper (ANA), Anti-DNA-Antikörper, kalt reagierende IgM-Anti-Lymphozyten-Antikörper, IgG-Anti-Neuro-Antikörper, Anti-Phospholipid-Antikörper, Anti-Lipid-Antikörper und Rheumafaktor usw. Autoantikörper können zu akuter hämolytischer Anämie, Hypoleukozytose, Vaskulitis und Koagulopathie (Thrombozytopenie usw.) führen, und die entsprechend große Anzahl von Immunkomplexen kann zu Nephritis, Herz- und Erkrankungen des Zentralnervensystems führen. Bei dieser Krankheit wird das Komplementsystem aktiviert, das Blutkomplement wird reduziert und das Nierengewebe weist häufig Komplementkomponenten auf, insbesondere Clq, was darauf hindeutet, dass die Aktivierung ein klassischer Weg ist.
Hormon (20%)
Die Erkrankung tritt bei Frauen auf, die Inzidenz bei Frauen ist fünf- bis neunmal so hoch wie bei Männern. Schwangerschaft und orale Kontrazeptiva können die Erkrankung verschlimmern, was darauf hindeutet, dass eine Störung der Östrogen-vermittelten Immunregulation vorliegt, und der Testosteronspiegel im Blut von Kindern ist häufig reduziert Serumfollikel-stimulierendes Hormon (FSH), Luteinisierendes Hormon (LH) und Prolaktin waren höher als normal.
Umweltfaktoren (25%)
Virusähnliche Einschlusskörperchen können in den Endothelzellen von Patienten gefunden werden, und im glomerulären Eluat können antivirale Antikörper nachgewiesen werden. Beide Krankheiten stehen im Zusammenhang mit viralen Infektionen. Klinisch können Infektionen induziert werden, um die Krankheit zu induzieren. Herpesvirus kann den Sm-Antikörper im Serum bei Patienten erhöhen, die Rolle der Infektion bei der Pathogenese von SLE ist jedoch noch unklar.Verschiedene virale Antikörper können im Blut von Patienten nachgewiesen werden, insbesondere Anti-Röteln-Virus-, Epstein-Barr-Virus- und Paramyxovirus-Antikörper sind erhöht. , kann auf eine polyklonale B-Zell-Aktivierung hindeuten, aber keine spezifische Immunantwort, UV-Bestrahlung kann den Zustand induzieren oder verschlimmern, UV kann nDNA von Hautzellen spalten und Keratinozyten zur Produktion von IL-1, IL-3, IL-6 induzieren Und Tumor-Nekrose-Faktor, kann auch die Makrophagen-Clearance des Antigens und die Hemmung der T-Zell-Aktivierung usw., bestimmte Arzneimittelallergien und starke psychologische Stimmung und Stress können den Zustand verschlimmern.
Verhütung
Prävention von systemischem Lupus erythematodes bei Kindern
(1) Vermeidung von Licht und Beseitigung von Müdigkeit: Müdigkeit stellt die häufigste Manifestation von SLE dar. Sie ist das Ergebnis mehrerer Faktoren. Die Linderung von Müdigkeit hängt auch von der Identifizierung möglicher Ursachen ab. Auch Photoallergien können bei Patienten zu Müdigkeit führen. Regelmäßige Sonnen- und Sonnenschutzmittel sowie Schutzkleidung sind sehr wichtig.
(2) Prävention von Infektionen: Aufgrund der Immunschwäche bei SLE und der Anwendung von Langzeit-Immunsuppressiva ist eine Koinfektion sehr häufig.Bei ungeklärtem Fieber sollten Sie aktiv einen Arzt aufsuchen, anstatt an ein Wiederauftreten des Lupus zu denken. Die richtige Anwendung von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva sowie die rechtzeitige Anpassung von Dosierung und Anwendungszeit können das Infektionsrisiko verringern.
(3) Angemessene Erholung und Bewegung: Ein weiteres hervorstechendes Merkmal von SLE-Patienten ist, dass ein sitzender Lebensstil, ein chronischer Krankheitsprozess, eine mentale Depression und Fibromyalgie die Bewegung von SLE-Patienten signifikant reduzieren können. Aerobes Training bei SLE-Patienten wie Hydrotherapie und Gehen ist Teil eines nicht-pharmakologischen Behandlungsplans für SLE-Patienten. Patienten in einer sehr aktiven Phase sollten sich im Bett ausruhen, und diejenigen, die sich in Remissions- und leichten Fällen befinden, können nicht-körperliche Arbeit ausüben oder betreiben. Bewegung beugt Muskelschwund und Osteoporose vor, die durch eine langfristige Steroidtherapie verursacht werden.
Komplikation
Komplikationen bei systemischem Lupus erythematodes bei Kindern Komplikationen Harnwegsinfektion Pyelonephritis Cholezystitis Folliculitis
Komplikationen des systemischen Lupus erythematodes
1) Infektion: Patienten mit systemischem Lupus erythematodes haben eine geringe zelluläre Immunität und sind anfällig für Erkältungen und Infektionen. Die Infektion kann Lupus auslösen oder die Entwicklung von Lupus verschlimmern und sogar verschlimmern. Übliche bakterielle Infektionen umfassen Mandelentzündung, Bronchitis und Pneumonie, Harnwegsinfektionen, Pyelonephritis, Cholezystitis, Follikulitis, Erysipel, suppurative Peritonitis, Sepsis und dergleichen.
2) Chronische Niereninsuffizienz: Lupusnephritis kann viele Jahre andauern, wiederkehrend sein und den Zustand verschlimmern, was schließlich zu einem Nierenversagen führen kann. Der Anstieg des Harnstoffstickstoffs und der Harnsäure des Patienten, beispielsweise ein kurzer Krankheitsverlauf, kann durch die Behandlung auf den Normalwert reduziert werden.
3) Hypoproteinämie: Patienten mit chronischer Lupusnephritis aufgrund einer großen Menge an Proteinurie, die zu Proteinverlust, Ödemen, vom Fußrücken, den Waden, den Oberschenkeln bis zu den Genitalien, dem Gesäß, der Taille, dem Bauch und diffusen Ödemen führt .
Symptom
Pädiatrischer systemischer Lupus erythematodes Symptome Häufige Symptome Gesichtsschmetterlingsrötung Protein Harnrötung Erythema leukoplakia Unregelmäßige Schwellung der heißen Gelenke Schmerzen in der Brust Perikarditis Bauchschmerzen
Allgemeine Symptome
Fieber, unregelmäßige Hitze, mit allgemeinem Unwohlsein, Müdigkeit, Magersucht, Gewichtsverlust, Haarausfall usw.
2. Hautausschlag
Symmetrischer Ausschlag des Wangenschmetterlings über dem Nasenrücken mit klaren Rändern, die etwas höher als die Lederoberfläche sind, und erhöhter Sonnenexposition; exponierte Bereiche der oberen Brust und des Ellenbogens können erythematöse Ausschläge aufweisen, wie palmares Erythem Das apikale Erythem des Zehs, das Erythem des periorbitalen Bereichs und das Erythem des distalen Teils des Nagels werden alle durch Vaskulitis verursacht, es können auch Hautblutungen und Geschwüre auftreten, insbesondere die Nasenhöhle und die Mundschleimhaut.
3. Gelenksymptome
Gelenke, Muskelschmerzen, Gelenkschwellungen und Deformitäten.
4. Herz
Kann das Endokard, Myokard und Perikard beeinflussen, kann als Herzinsuffizienz ausgedrückt werden.
5. Niere
Von fokaler Glomerulonephritis bis hin zu diffus proliferativer Glomerulonephritis können schwere Fälle an Urämie sterben, und eine Beteiligung der Nieren kann das erste Symptom sein.
6. Multiple Serositis
Kann die Pleura, Perikard, Peritoneum betreffen, kann allein oder gleichzeitig betroffen sein, in der Regel keine Folgen hinterlassen.
7. Nervensystem
Kopfschmerzen, Persönlichkeitsveränderungen, Epilepsie, Hemiplegie und Aphasie.
8. Andere
Leber, Milz und geschwollene Lymphknoten können Symptome wie Husten, Brustschmerzen und Atembeschwerden aufweisen.
9. Lupus-Krise
Die Lupuskrise ist eine systemische Erkrankung, die durch eine Vielzahl von akuten, oft lebensbedrohlichen Vaskulitiden verursacht wird, bei Kindern ist die Wahrscheinlichkeit einer Krise höher als bei Erwachsenen.
(1) Anhaltend hohes Fieber, mit Antibiotika ungültig.
(2) Ausbrüche oder akute Episoden einer der folgenden Manifestationen: Allgemeines extremes Versagen, begleitet von starken Kopfschmerzen, starken Bauchschmerzen, oft ähnlich wie bei einem akuten Bauch, Blutungsflecken um die Fingerspitzen oder um die Nägel, schwere Mundgeschwüre.
(3) Fortschreitende Abnahme der Nierenfunktion mit Bluthochdruck.
(4) Lupuspneumonie oder Lungenblutung.
(5) Die Leistung von schwerem neuropsychiatrischem Lupus.
Untersuchen
Pädiatrische systemische Lupus erythematodes-Untersuchung
1. Blutbild: Leukozytenzahl ist reduziert, oft <4 × 10 9 / L, Lymphozyten sind reduziert, oft <1,5 × 10 9 / L, verschiedene Anämiegrade, Coombs-Test kann positiv sein, Thrombozyten sind im Allgemeinen normal, können auch reduziert werden.
2. Antinukleäre Antikörper: Die meisten von ihnen sind vom peripheren Typ und Spot-Typ und haben einen Anti-dsDNA-Antikörper, einen Anti-DNP-Antikörper, einen Anti-Sm-Antikörper, einen Anti-Ro (SSA) -Antikörper, einen Anti-La (SSB) -Antikörper und dergleichen.
3. Immunologische Untersuchung: C3 verringert, IgG signifikant erhöht, IgA, IgM ebenfalls erhöht, Gammaglobulin erhöht, was eine hohe Gammaglobulinämie zeigt, positiv für zirkulierende Immunkomplexe.
4. Urin Routine: Es gibt Urin Protein, Hämaturie und tubulärer Urin, Leber- und Nierenfunktion können abnormal sein.
5. Lupus-Gürteltest: Ein kleines Stück Haut wurde zur Biopsie entnommen und durch direkte Immunfluoreszenz beobachtet.Es wurde festgestellt, dass an der Grenzlinie zwischen Epidermis und Dermis körnige oder lineare fluoreszierende Banden vorhanden waren, die durch Ablagerung von IgG, IgA, IgM und Komplement verursacht wurden.
6. Nierenbiopsie: Sie ist für die Diagnose, Behandlung und Prognose von Lupusnephritis von großem Wert.
In den letzten Jahren konnte mit transkraniellem Doppler-Ultraschall (TCD) bei Kindern eine Lupus-Enzephalopathie diagnostiziert werden. TCD wird als wirksam, einfach, nicht invasiv und kostengünstig angesehen. TCD ist eine frühzeitige funktionelle Änderung der zerebrovaskulären Erkrankung bei Lupus-Enzephalopathie. Die Erkennung bietet eine empfindlichere und spezifischere Methode.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von systemischem Lupus erythematodes bei Kindern
Diagnose
Die diagnostischen Kriterien für SLE bei Kindern sind die gleichen wie bei Erwachsenen.Die vom American College of Rheumatology 1982 überarbeiteten SLE-diagnostischen Kriterien werden häufig angewendet.Die 11 diagnostischen Bedingungen umfassen:
1. Schmetterlingsrötung auf den Wangen.
2. Scheibenförmiges Erythem.
3. Lichtempfindlich.
4. Mund- oder Nasenschleimhautgeschwüre.
5. Nicht erosive Arthritis.
6. Nephritis (Hämaturie, Proteinurie> 0,5 g / d, Zellabguss).
7. Enzephalopathie (Anfälle oder psychische Symptome).
8. Pleuritis oder Perikarditis.
9. Hämatozytopenie (Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie).
10. ANA-positiv (Anti-dsDNA-Antikörper, Anti-Sm-Antikörper) oder Lupuszellen positiv oder persistierende Syphilis-Serum-Reaktion falsch positiv.
11. Fluoreszierende antinukleäre Antikörper sind positiv.
SLE kann diagnostiziert werden, wenn 4 oder mehr der oben genannten Bedingungen erfüllt sind.
Differentialdiagnose
Die Krankheit sollte von anderen rheumatischen Erkrankungen wie juveniler rheumatoider Arthritis, Dermatomyositis, Sklerodermie, gemischter Bindegewebskrankheit, Vaskulitis usw. unterschieden werden. Andere Krankheiten, die identifiziert werden müssen, sind bakterielle oder virale Infektionen, verschiedene Arten von Nieren. Krankheit, chronisch aktive Hepatitis, Blutkrankheiten wie thrombozytopenische Purpura, hämolytische Anämie usw.
