Pädiatrisches Okklusionssyndrom der unteren Hohlvene
Einführung
Einführung in das Vena-Cava-Obstruktions-Syndrom bei Kindern Das Inferiorvenacavalobstructionsyndrom ist eine teilweise oder vollständige Obstruktion der Vena cava inferior aufgrund einer Invasion der Vena cava inferior, einer Kompression oder einer intrakavitären Thrombose sowie der Blutrückführung der Vena cava inferior aufgrund von Hindernissen. Eine Reihe von klinischen Syndromen. Die klinischen Manifestationen variieren mit dem Ort der Obstruktion. Budd (1846), Chiari (1899) schlug vor, dass die Obstruktion in der unteren Hohlvene des hepatischen Venensegments auftritt, das als Lebervenenverschlusssyndrom oder Chiari-Budd-Syndrom bekannt ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenzrate von Säuglingen und Kleinkindern liegt bei 0,001% -0,002% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Krampfadern der unteren Extremitäten
Erreger
Ursachen des Vena cava-Obstruktionssyndroms bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Obstruktive Veränderungen in der Vena cava inferior können aus einer Vielzahl von Gründen auftreten, wie beispielsweise angeborene Dysplasie oder Tumoren, Thrombose und dergleichen.
1. Thrombose: Die Hauptursache für die Obstruktion der Vena cava inferior ist die Thrombose. In Europa und den USA ist die Inzidenz der Thrombose hoch. Sie wird durch die Hyperkoagulierbarkeit des Blutes verursacht. Der Thrombus stammt hauptsächlich von der tiefen Venenthrombose der unteren Extremität. Zweitens Beckenvenenthrombose, primäre Vena cava-Thrombose inferior, klinisch selten.
2. Dysplasie: abnorme Entwicklung des hinteren Segments der Vena cava inferior oder des Eustachiuslappens, was zu einer angeborenen Obstruktion der Vena cava inferior führt. Das Septum am Beginn der Läsion ist siebartig, was zur Vollständigkeit des Verschlusses oder der Fibrose der oberen Öffnung führt. Obstruktion kann daher erklären, warum die Vena cava-Obstruktion inferior angeboren ist und die Symptome später auftreten: In Japan ist die Inzidenzrate in Afrika höher und macht etwa 64% der Fälle von Vena cava-Obstruktion inferior aus. Die umfangreiche Entwicklung der Venographie hat die Anzahl der Fälle erhöht.
3. Tumor: Der primäre Vena cava-Tumor inferior stellt eine weitere Ursache für eine Vena cava-Obstruktion inferior dar. Nach Perls erstem Bericht von 1871 bis 1985 wurden insgesamt 93 Fälle dokumentiert, und die überwiegende Mehrheit (95,7%) war Vena cava inferior. Bei Leiomyosarkomen hat die Inzidenz in den letzten Jahren zugenommen.
4. Entzündung und Tumor: Entzündung und Tumoren im peritonealen oder retroperitonealen Gewebe können Adhäsionen um die Vena cava inferior, Verzerrungen oder Tumorinvasionen verursachen, und Kompression kann die Vena cava inferior blockieren.
Darüber hinaus kann eine Entzündung der unteren Hohlvene selbst zu einer Stenose des Lumens führen und dessen Durchgängigkeit beeinträchtigen.
(zwei) Pathogenese
Pathogenese
(1) Angeborene Anomalien: Angeborene Hypoplasie der Vena cava inferior, Bildung einer membranartigen Substanz in der Vene, die den Blutfluss blockiert, oder Verengung eines Venensegments, das den Blutkreislauf blockiert.
(2) Tumor: Der Primärtumor der Vena cava inferior, wie Leiomyome und retroperitoneale Tumoren, ist bei Kindern mit renalen embryonalen Tumoren und Verstopfung der Vena cava inferior aufgrund von Tumorkompression häufiger.
(3) thrombotische Erkrankungen: einschließlich primärer und sekundärer thrombotischer Erkrankungen ist die erstere Ursache unbekannt, die letztere aufgrund einer idiopathischen retroperitonealen Fibrose, Dehydration, Polyzythämie und einer erhöhten Blutgerinnung kann die Ursache für eine Obstruktion sein Oder Grund.
2. Pathologische Veränderungen
(1) Normaler Verlauf: Die untere Hohlvene wird durch die Ebene der linken und rechten V. iliaca communis zwischen dem 4. und 5. Lendenwirbel gebildet, verläuft die rechte Seite der Aorta abwärts und tritt durch die Hohlvene des Zwerchfells in die Brusthöhle ein. Der neunte Brustwirbel tritt etwas oberhalb in den rechten Vorhof ein, und die untere Hohlvene ist in drei Segmente unterteilt:
1 niedriger: der folgende Teil des Zugangs zur Nierenvene.
2 Mittelteil: der Teil zwischen der Nierenvene und der Lebervene.
3 oberes Segment: Der obere Teil der Lebervenen-Reinfusion, das Inferior-Vena-Cava-Syndrom, bezieht sich hauptsächlich auf die Inferior-Vena-Cava-Reflux-Störung unterhalb der Nierenvenenebene.
(2) kollateraler Kreislauf: Die Vena cava inferior weist einen reichlichen kollateralen Kreislauf auf, der in vier Gruppen unterteilt werden kann:
1 Die flachen und tiefen zwei Verkehrszweige zwischen der unteren Hohlvene und der oberen Hohlvene.
2 Verkehrsast zwischen der unteren Hohlvene und der Pfortader.
3 Der Verkehrszweig zwischen der oberen Hohlvene und der Pfortader.
4 Der Verkehrszweig zwischen den drei Segmenten des unteren Hohlvenenstamms.
Wenn die Vena cava inferior aus irgendeinem Grund durch den Blutfluss blockiert wird, dehnt sich ihre kollaterale Zirkulation allmählich aus.
(3) Wenn die Vena cava inferior blockiert ist: Ihr Blutfluss kann in die Vene fließen, die die proximale Seite blockiert, durch:
1 stammte vom totalen Fötus, die Bauchdecke der äußeren Iliakalvene und der gemeinsamen Iliakalvene war flach, die Zirkumflexstenose und die Iliakalvene waren flach bis zur Lendenvene, dem tiefen Ast und dem interkostalen venösen Rückfluss.
2 Die aufsteigende Vene der Lendenwirbelsäule, die aus der V. iliaca communis oder derselben Lendenwirbelsäule stammt und zur V. lumbalis oder zu den unteren Interkostalvenen zurückkehrt, wobei sich die V. lumbalis ascendis und die V. renalis links mit der V. semi-sham verbinden, und die V. lumbalis ascendis in der Nierenvene Das Folgende wird in die Vena cava inferior eingeführt, und die Azygievene wird auch durch die segmentale Vene eingeführt: Wenn die Vena cava inferior verstopft ist, sind die linken und rechten aufsteigenden Venen der Lendenwirbelsäule die Hauptkollateralen und können sehr dick erweitert werden.
3 Genitalvenen (einschließlich Vagina, Uterus und Ovarialvenen von Frauen oder Hodenvenen von Männern) in die Nierenvene, Ovarialvenen oder Hodenvenen, die aus dem Beckenvenenplexus stammen, können sich in einem offensichtlichen Ausdehnungszustand befinden, selbst wenn die Vena cava inferior ligiert ist Nach der Operation kann der Embolus immer noch durch die Eierstockvene in die proximale Seite fließen.
4 andere kleine Kollateralen haben Wirbelvenen usw., die im Frühstadium einer Vena cava-Obstruktion inferior sind und in der akuten Phase einen Shunt spielen.
(4) Obstruktion der Vena cava inferior: Verstopft den Rückfluss der Vena cava inferior und der Lebervene erheblich und verursacht nicht nur eine signifikante Schwellung der unteren Extremitäten, sondern auch des Hodensacks, sondern auch intraabdominale Organe (wie Leber, Milz, Niere und Magen-Darm-Trakt). Die Straße befindet sich in einem Zustand hoher Blutstase, und das Blutvolumen des zurückkehrenden Herzens ist ebenfalls stark verringert, so dass das rechte Herz und das linke Herz aufgrund der unzureichenden Blutversorgung für lange Zeit ebenfalls verringert sind, wodurch ein kleines Herz in der Anatomie und ein Herz in der Funktion gebildet werden. Unzureichende Speicherfunktion.
Verhütung
Prävention des Vena-Cava-Obstruktions-Syndroms bei Kindern
Patienten mit Dehydration, Polyzythämie und verstärkter Blutgerinnung sollten aktiv behandelt werden, um das Auftreten dieser Krankheit zu verhindern.
Komplikation
Komplikationen beim pädiatrischen Vena-Cava-Obstruktionssyndrom inferior Komplikationen bei Krampfadern der unteren Extremitäten
Obstruktion der oberen Vena cava inferior, häufig kombiniert mit hohem Aldosteronismus, was zu Wasser- und Natriumretention führt. Obstruktion der unteren Vena cava im mittleren Segment kann zu unterschiedlichem Nierenversagen und hämorrhagischem Niereninfarkt führen. Obstruktion der unteren Vena cava inferior kann Gehstörungen verursachen.
Symptom
Symptome des inferioren Vena-Cava-Obstruktionssyndroms bei Kindern Häufige Symptome Bauchschmerzen Venenthrombose Varizenhemoptyse Untere Extremität Oberflächliche Varizen Proteinurie Nierenbeteiligung Brustschmerzen Aszites-Gelbsucht
Die klinischen Symptome variieren stark in Abhängigkeit von der Position der Obstruktion.Die klinischen Manifestationen hängen von der Position der Obstruktion, dem Ausmaß der Kollateralzirkulation und der milden Obstruktion ab, die möglicherweise unklar oder durch die Symptome der primären Läsion vollständig verdeckt ist Blockierungen, Symptome und Anzeichen können typisch sein.
1. Obstruktion der oberen Vena cava inferior (Leber der unteren Vena cava) Läsionen mit Beteiligung der Lebervene oder höher können eine Hypertonie der unteren Vena cava, eine portale Hypertonie (einschließlich Hepatosplenomegalie, Aszites, Ösophagusvarizen und Blutungen des oberen Gastrointestinaltrakts) aufweisen. Unzureichende kardiale Reservefunktion (einschließlich Auswurf und Kurzatmigkeit), drei Gruppen klinischer Manifestationen, die zu einer Störung des Leberreflux führen, klinische Manifestationen ähnlich wie akuter oder chronischer extrahepatischer Verschluss (Chiari-Budd-Syndrom), manifestiert als Aszites, Hepatomegalie Eine große Leberfunktionsstörung, die häufig mit hohem Aldosteronismus, erhöhter Natriumretention usw. einhergeht. Ein akuter Verschluss der Lebervenen kann auf schnell fortschreitenden Aszites, hepatischer Enzephalopathie und Tod zurückzuführen sein. Globulin-Inversion oder abnorme Leberfunktion entfiel etwa 1/3, kann aufgrund dieser Krankheit Hepatozyten pathologische Veränderungen sekundär sein, und in geringerem Maße.
Wenn die Vena-Cava-Obstruktion durch den Tumor verursacht wird, weist der Tumor selbst Tumore und Schmerzen, eine Leberinfiltration oder Metastasierung der Organe, Gelbsucht, Funktionsstörungen des Verdauungstrakts und Hämoptyse, Brustschmerzen und dergleichen auf.
2. Obstruktion der mittleren Vena cava inferior (Zufluss der Nierenvene) Nierenerkrankungen, Blutdruck, Dehydration usw. stellen die Ursache für eine thrombotische Obstruktion dar. Eine Thromboseobstruktion tritt normalerweise im Zufluss der Nierenvene häufiger auf, wenn die Läsion die Nierenvene oder darüber betrifft. Es führt zu renaler venöser Hypertonie, verminderter Nierenblutung, Nierenfunktionsstörung, kann die Nierenvene blockieren und ein nephrotisches Syndrom verursachen, das sich in Schmerzen im unteren Rückenbereich, einer Nierenvergrößerung und einer Proteinurie sowie einer Hämaturie äußert, z Ein Zeitraum aufgrund einer langfristigen Proteinurie, eines systemischen Ödems, eines erhöhten Cholesterinspiegels im Blut usw. kann zu einem unterschiedlichen Ausmaß an Nierenversagen und hämorrhagischem Niereninfarkt führen.
3. Die Symptome der Obstruktion der unteren unteren Hohlvene (unterhalb der Nierenvene), die durch die Obstruktion der unteren Hohlvene verursacht werden, hauptsächlich der Zustand der unteren Hohlvene:
(1) venöse Stauung der unteren Extremitäten: Die unteren Extremitäten und sogar der Hodensack sind offensichtlich geschwollen, jedes Mal nach dem Gehen, verstärkt nach dem Training, gelindert nach dem Ruhen auf dem Rücken, flache Krampfadern der unteren Extremitäten, ernährungsbedingte Veränderungen der Haut, wie dünne Haut, Haarausfall, Juckreiz, Ekzeme Wenn sich die Obstruktion auf die Beckenvene, die Oberschenkelvene und die Oberschenkelvene erstreckt, können die beiden Beine Pigmentierung und Geschwüre aufweisen und sogar ein langanhaltendes Geschwür bilden, insbesondere in den unteren Gliedmaßen und im Bereich der Fußstiefel, und es kann zu Gehbehinderungen kommen. Unterleibsschmerzen und so weiter.
(2) Oberflächliche Venenerweiterung: Die subkutanen, subabdominalen und lateralen abdominalen Venen der Brustwand sind erweitert und die Blutflussrichtung ist zur Kopfseite gerichtet. Die meisten sind vertikal und langkettig und der Durchmesser kann mehr als 10 mm betragen. Manchmal können sie zu einer Gruppe verdreht werden. Venenähnliche Veränderungen, Krampfadern befinden sich in der Regel in der Vorderwand von Brust und Bauch, aber auch in der Brust- und Bauchseitenwand und im Rücken.
Untersuchen
Untersuchung des inferioren Vena-Cava-Obstruktionssyndroms bei Kindern
1. Bei Blutuntersuchungen können Transaminase, Natrium im Blut, Serumkreatinin und Harnstoffstickstoff erhöht sein.
2. Urinuntersuchung kann Proteinurie, Hämaturie haben.
3. Die Angiographie der Vena cava inferior stellt die zuverlässigste diagnostische Methode dar. Sie kann eine eindeutige Diagnose der Position, des Ausmaßes, der intra- oder extraluminalen Obstruktion und der Kollateralzirkulation der Vena cava inferior-Obstruktion erstellen Es stellt eine zuverlässige Methode zur Diagnose der Vena cava inferior dar. In der Leistengegend wird ein kleiner Einschnitt vorgenommen. Der Katheter kann aus dem Vena saphena eingeführt werden, um eine Schädigung der Vena femoralis zu vermeiden. Unter der Führung des Fernsehbildschirms gibt es einen Widerstand an den Ausgängen der Vena cava inferior und des Katheters 10 ~ 15 mm wurde ein weiterer Katheter in den rechten Vorhof durch die oberflächliche Vene des Oberarms und dann bis zum proximalen Ende der Vena cava inferior eingeführt.Der distale Katheter wurde mit 40 ml 60% igem Diatrizoat mit einer Hochdruckspritze infundiert, und 20 ml Kontrastmittel wurden durch den Katheter des Oberarms gedrückt. Durch kontinuierliches Filmen kann die Venografie den Ort der Obstruktion und das Ausmaß der kollateralen Zirkulation deutlich anzeigen.
(1) Die Anzeichen einer intracavitary Obstruktion sind:
1 Das blockierte Ende ist schalenförmig oder abgeschnitten.
2 Die Hindernisstelle ist mit Mängeln gefüllt.
(2) Die Anzeichen einer extraluminalen Obstruktion sind:
1 Die Vena cava-Obstruktion inferior ist abgewinkelt.
2 Das schmale Segment wechselt allmählich vom normalen Segment.
3 oder die Vena cava inferior hat eine verdrehte Kontur und dergleichen.
4. Intravenöse Pyelographie Wenn der Harnleiter komprimiert und verschoben wird, sollte er im Verdacht einer idiopathischen retroperitonealen Fibrose stehen. Bei einer Harnleitersenkung besteht der Verdacht auf eine venöse Krümmung des Kollateralkreislaufs.
5. CT-Untersuchung durch Verstopfung von Abdominaltumoren, CT-Untersuchung kann verwendet werden, um den Ebenenbereich der Verstopfung zu bestimmen, und die Diagnose von Läsionen kann grob diagnostiziert werden.Die Anwendung von CT in Kombination mit Kontrastmittel kann das Lumen von verschiedenen Ebenen klar und genau zeigen Diagnose von Vena-Cava-Obstruktion, Ausmaß und möglichen Ursachen, kollateraler Zirkulation, venöser Dilatation usw.
Die B-Ultraschalluntersuchung B spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose einer Vena-Cava-Obstruktion: Bei 19 Patienten mit einer inferioren Vena-Cava-Obstruktion in der Leber im Zhongshan-Krankenhaus stimmen die Ergebnisse der B-Ultraschalluntersuchung im Wesentlichen mit denen der Angiographie der inferioren Vena-Cava-Angiographie überein. Die Röntgenangiographie zeigte, dass die Vena cava inferior in Höhe des oberen Randes des neunten Brustwirbels verstopft war. Aufgrund der Obstruktion der Vena cava superior konnte keine Katheterisierung eingeführt werden. Das Ausmaß der Läsion konnte nicht bestimmt werden, aber der B-Ultraschall befand sich etwa 20 mm vom Eingang des Herzens entfernt. In der Vena cava inferior befindet sich ein 4 mm dickes Diaphragma. Der B-Ultraschall ist genau und praktisch. Manchmal kann er den fehlenden Kontrast ausgleichen und zum Screening von Patienten für die Hauptuntersuchung der Angiographie der Vena cava inferior verwendet werden. Lebervergrößerung und Aszites können beobachtet werden.
7. Nuklid-Venographie, um die Lage der Vena cava inferior Obstruktion, Grad und Seitenzirkulation zu verstehen, ist diese Methode sicher und einfach, viele Experten haben ihre erfolgreichen Erfahrungen berichtet.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Vena-Cava-Obstruktions-Syndroms bei Kindern
Diagnose
Alle Patienten mit beidseitiger venöser Insuffizienz der unteren Extremitäten und ausgedehnten oberflächlichen Varizen in der Bauchdecke sollten die Möglichkeit eines Vena-Cava-Syndroms in Betracht ziehen.
Bei Fragen zur Anamnese treten häufig Symptome einer tiefen Venenthrombose in den unteren Extremitäten auf. Wenn das Erkrankungsalter gering und der Krankheitsverlauf lang ist, sollte die Vena cava-Fehlbildung inferior in Betracht gezogen werden. Kurzer Krankheitsverlauf, rasche Entwicklung der Krankheit, sollte die Möglichkeit einer primären inferioren Vena Cava-Tumor oder exogenen Kompression wie Nierentumor, Pankreastumor-Kompression der inferioren Vena Cava, die durch die Blockierungsposition oft in der Mitte gekennzeichnet ist, mit offensichtlicher Proteinurie und Hämaturie.
Bei der körperlichen Untersuchung ist auf die Richtung des Blutflusses in den oberflächlichen Venen von Brust und Bauch zu achten Methode: Der Patient liegt in Rückenlage, und es werden zwei Krampfadern an der vorderen Bauchwand entnommen, eine am Nabel und eine am Nabel, wobei die beiden Zeigefinger gegen die Vene gedrückt werden. Die Venen werden von oben nach unten gedrückt, so dass das venöse Blut abgelassen wird, und dann wird der Zeigefinger entspannt, um die Richtung des Blutflusses zu beobachten, wenn die Vene gefüllt ist. Wenn die Vena cava inferior blockiert ist, ist der Blutfluss in Brust und Bauch von unten nach oben.Wenn die Vena cava superior blockiert ist, ist der Blutfluss in Brust und Bauch von oben nach unten, was als Identifizierung verwendet werden kann.
Die Beurteilung der Läsionsstelle ist entscheidend für die Wahl des Behandlungsplans: Befindet sich die Obstruktion im unteren Segment, sind nur die untere Extremität und die Genital- und Unterleibswand geschwollen und die oberflächliche Vene ist verstopft. Symptome aufgrund des Budd Chiari-Syndroms.
Differentialdiagnose
Sollte von fortgeschrittener Schistosomiasis-Zirrhose, konstriktiver Perikarditis, tuberkulöser Peritonitis in der Regel durch eingehende Anamnese- und körperliche Untersuchung unterschieden werden, ist es aufgrund ihrer klinischen Merkmale nicht schwierig, eine Diagnose zu stellen, wenn die Differentialdiagnose schwierig ist, B-Ultraschall oder Eine Angiographie der Vena cava inferior kann diagnostiziert werden.
Beurteilung des Ausmaßes der Läsionen: Befindet sich die Obstruktion im unteren Segment, nur in den unteren Extremitäten, den Genital- und Analstellen, so besteht im mittleren Segment noch eine Basis für eine Nierenbeteiligung, im oberen Segment treten Symptome einer Lebervenenobstruktion auf.
Die obere untere Vena-Cava-Obstruktion sollte von der durch Zirrhose verursachten unterschieden werden. Die mittlere Vena-Cava-Obstruktion sollte vom nephrotischen Syndrom unterschieden werden.
