pseudovonoide Hämophilie vom Thrombozytentyp
Einführung
Einführung in die pseudovaskuläre Hämophilie vom Thrombozyten-Typ Pseudovaskuläre Hämophilie vom Thrombozyten-Typ, gekennzeichnet durch verschiedene hämorrhagische Symptome, reduziertes Plasma-Multimer mit hohem Molekulargewicht, bedingt durch einige Merkmale der vaskulären Hämophilie (vWD), aber sein Defekt liegt in GPIb / IX, daher ist die Krankheit auch als pseudo-vWD oder Thrombozyten-Typ-vWD bekannt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,001% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Nasenbluten
Erreger
Die Ursache der pseudovaskulären Hämophilie vom Thrombozyten-Typ
Genetische Faktoren (85%):
Die Erkrankung ist autosomal-dominant und ihr grundlegender Defekt stellt die molekulare Abnormalität von GPIb dar. Da Thrombozyten mit hochmolekularen vWF-Multimeren kombiniert werden, werden Plasma-vWF und hochmolekulare vWF-Multimere reduziert und Thrombozytopenie Die Klärung der GPIb-Sequenz ergab zwei Mutationen in drei Familien: Gly233 Val und Met239 Val.
Andere Faktoren (15%):
Eine genetische Mutation, die durch Umweltfaktoren oder eine bestimmte Substanz während der Embryonalentwicklung verursacht wird.
Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist jedoch nicht vollständig aufgeklärt.
Verhütung
Pseudovaskuläre Hämophilieprävention vom Thrombozyten-Typ
Achten Sie auf die üblichen Gewohnheiten und finden Sie rechtzeitig Behandlung.
Komplikation
Komplikationen bei pseudovaskulärer Hämophilie vom Plättchentyp Komplikationen, Nasenbluten
Blutplättchenartige pseudovaskuläre Hämophilie mit leichter bis mittelschwerer Hautschleimhautblutung wie Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Blutungen nach Zahnextraktion, nicht nur nach Tonsillektomie oder anderen chirurgischen Blutungen. Einige Patienten haben jedoch nach der Operation keine Blutungen.
Symptom
Symptome einer pseudovaskulären Hämophilie vom Thrombozyten-Typ Häufige Symptome Hautschleimhautblutung Injektionsnadel Auge und Operation ... Blutungen nach Zahnextraktion sind mehr als Zahnfleischbluten
Die Hauptmanifestationen dieser Krankheit sind leichte bis mittelschwere Blutungen der Hautschleimhaut, wie Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Blutungen nach Zahnextraktion, Blutungen nach Tonsillektomie oder anderen chirurgischen Eingriffen, Blutungen nach Einnahme von Aspirin oder anderen blutplättchenhemmenden Arzneimitteln, aber Einige Patienten haben auch nach der Operation keine Blutungen.
Untersuchen
Untersuchung der pseudovaskulären Hämophilie vom Thrombozyten-Typ
1. Die Anzahl der peripheren Blutplättchen ist gesunken, die niedrigste kann auf 20 × 10 9 / L gesenkt werden, das Blutplättchenvolumen kann erhöht werden.
2. Die Blutungszeit ist verlängert.
3. Die vWF-Spiegel im Plasma sind leicht erniedrigt, es fehlen hochmolekulare vWF-Multimere, die ADP-, Adrenalin-, Kollagen- und Arachidonsäure-induzierte Thrombozytenaggregation ist normal oder leicht erniedrigt und die Konzentrationen der Ristocetin-induzierten Thrombozytenaggregation sind niedrig Die Reaktion (RIPA) ist erhöht.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von pseudovaskulärer Hämophilie vom Thrombozyten-Typ
Die Diagnose dieser Krankheit hängt von klinischen Manifestationen und Labortests ab.
Hauptsächlich basierend auf den Anweisungen des Arztes zur Früherkennung und Früherkennung.
